91.

Seorang anak laki-laki usia 14 tahun dibawa oleh orang tuanya untuk evaluasi gangguan
pertumbuhan dan perkembangan. Pada pemeriksaan ditemukan kelemahan umum dan
ataksia. Pada hasil pemeriksaan adalah ptosis bilateral dan pandangan terbatas ke
segala arah. Elektrokardiogram diperoleh dan menujukkan blok jantung lengkap.
Apakah diagnosis yang paling mungkin pada kasus tersebut?
A. Sindrom Kearns-Sayre
B. Ensefalopati mitokondria
C. Epilepsi atonik
D. Sindom Leigh
E. Myasthenia gravis

92. Seorang laki-laki, usia 65 tahun, dengan epilepsi sekunder post stroke, yang rutin
mengkonsumsi aspirin dan simvastatin.
Apakah OAE yang paling tepat untuk pasien ini?
A. Carbamazepine
B. Lamotrigine
C. Levetiracetam
D. Fenobarbital
E. Lima

93. Seorang anak perempuan berusia 6 tahun datang untuk evaluasi gejala neurologis yang
progresif, yaitu vertical gaze apraksia, ataksia, dan spastisitas. Hasil tes Filipin
menunjukkan hasil yang tidak normal untuk fibroblast dan kolesterol.
Manakah diagnosis yang terkait dengan pasien tersebut diatas?
A. Niemann Pick A
B. Niemann Pick B
C. Niemann Pick C
D. Krabbe disease
E. Tay sachs disease

94. Seorang pria usia 51 tahun dengan hipertensi dan diabetes dating dengan kelemahan
kaki kiri dengan inkontinesia urin. Pasien ini diketahui memiliki sirkulus willis yang
normal berdasarkan MRA yang telah dilakukan sebelumnya dilakukan karena alasan
lain.
Dimana letak oklusi vascular yang paling mungkin terjadi?
A. ACA kanan proksimal
B. ACA kanan distal
C. Arteri komunikans anterior
D. Bagian superior dari MCA kanan
E. Bagian inferior dari MCA kanan

95. Wanita 45 tahun yang merupakan seorang ibu rumah tangga dating ke ahli saraf dengan
keluhan tangan kanan terasa nyeri terutama pda jari I-III. Nyeri dirasakan memberat
pada malam hari hingga pasien terbangun dari tidur. Awalnya keluhan berkurang
dengan mengibas-ibaskan tangan tetapi 2 bulan terakhir ini keluhan tidak membaik
meski pasien sudah minum obat. Pasien selanjutnya mendapatkan terapi injeksi steroid
untuk mengurangi nyeri pada tangannya.
 Berapa besar kemungkinan pasien akan mengalami relaps dalam 1 tahun setelah terapi
tersebut?
A. 0%
B. 20%
C. 30%
D. 70%
E. 90%

96. Seorang wanita berusia 27 tahun dibawa oleh kakaknya ke klinik karena keluhan sakit
yang terus-menerus dan lesi kulit sklerotik dan edema ditangan kirinya. Menurut kakak,
pasien sering mengurung diri dan menangis dikamar karena merasa penyakitnya tidak
mungkin sembuh. Satu tahun lalu, pasien secara tidak sengaja keseleo pergelangan
tangan kirinya. Nyeri awalnya mereda dengan cepat, tetapi setelah satu bulan, rasa
sakit yang muncul ditenar kirinya dengan pembengkakan yang jelas pada lengan bawah
dan tangan. Rasa sakit secara bertahap meningkat dan menyebar ke seluruh tangan kiri,
disertai mati rasa, intoleransi dingin yang parah dan kelemahan otot. Pasien menjalani
terapi fisik selama beberapa bulan diklinik ortopedi tetapi tidak ada perkembangan.
Manakah neurotransmitter yang paling banyak berperan pada diagnosis penyakit
tersebut?
A. Asetilkolin
B. GABA
C. Glutamat
D. Dimorfin
E. Katekolamin

97. Wanita usia 50 tahun dating ke poliklinik saraf dengan keluhan utama pusing berputar
mendadak menetap dalam 3 jam, disertai dengan mual muntah yang hebat dan
gangguan keseimbangan saat berdiri dan berjalan. Pada pemeriksaan didapatkan
nystagmus horizontal rotatorik spontan, pada pemeriksaan otoskopi dan pendengaran
normal, tak ditemukan adanya deficit neurologis.
Berikut ini manakah terapi kausal yang paling tepat pada pasien diatas
A. Metilprednisolon 100mg/hari, selanjutnya diturunkan 20mg tiap 3 hari
B. Prednison 2x40mg selama 10-14 hari
C. Betahistine 48mg/hari
D. Injeksi steroid intratimpanik
E. Injeksi gentamicin intratimpanik

98. Seorang anak laki-laki usia 10 tahun dicurigai dengan suatu sindrom epilepsi. Pasien
dengan tipe kejang disertai dengan gangguan bicara dan keluar banyak liur. Keluarga
pasien juga dikatakan ada yang mengalami keluhan kejang. Pada pasien telah dilakukan
pemeriksaan elektroensefalografi dengan hasil sebagai berikut.
 Kelainan kromosom apa yang kira-kira berkaitan pada kasus epilepsy yang dialami oleh
pasien?
A. Mutasi kromosom band 8q24
B. Mutasi gen GABRG2 pada band 5q31.1
C. Mutasi gen saluran ion klorida CLCN2 pada band 3q26
D. Kelainan kromosom 15q14
E. Varian alelik pada reseptor GRIK 1 di kromosom 21q22.1

99. Laki-laki 49 tahun dengan AIDS dating ke IGD RS dengan keluhan afasia yang progresif
serta hemiparesis kanan. Hasil CT Scan menunjukkan adanya suatu lesi pada substansia
grisea periventrikel frontal
Apakah mikroorganisme yang paling mungkin menyebabkan keluhan dan gambaran
imaging seperti pada kasus diatas?
A. Listeria monocytogenes
B. Cryptococcus neoformans
C. Toxoplasma gondii
D. Cytomegalovirus
E. Epstein Barr Virus

100. Laki-laki, 72 tahun diantar keluarga ke poliklinik neurologi dengan keluhan sering
lupa sejak 2 tahun yang lalu. Keluhan muncul perlahan dan semakin memberat. Pasien
mulai sering tersesat, sulit memakai baju sendiri dan sering sulit tidur dimalam hari.
Apakah hasil pemeriksaan baku emas yang paling tepat untuk menentukan diagnosis
pada kasus diatas?
A. Kadar IL 10 menurun pada tes imunologi
B. Neurofibrillatory tangles dan senilis plaque pada pemeriksaan patalogi anatomi
C. Penurunan tingkat metabolism pada PET scan
D. Atrofi lobus temporoparietalis pada MRI kepala
E. Menurunnya aliran darah serebri pada SPECT