LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK L.E.

S
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT RSU Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado

11/1/2013

Lupus Eritematosus sistemik :

Penyakit sistemik evolutif satu atau bebrapa organ Inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, Bersifat kronis,episodik,remisi dan relaps berulang Banyak pada wanita

11/1/2013

Etiologi
Belum diketahui dengan pasti

11/1/2013

Teori
Disebabkan karena terjadinya reaksi otoimun kompleks terhadap organ tubuh penderita.

Terjadinya otoimun ini dapat disebabkan oleh adanya suatu predisposisi genetik, infeksi virus, faktor lingkungan.

11/1/2013

 Faktor Genetik
Kulit hitam > kulit putih Kecenderungan familial Defisiensi herediter komplemen (C2), Ig A, kecenderungan jenis fenotip HLA

Faktor Endokrin dalam masa pertumbuhan seksual, masa kehamilan Peningkatan aktifitas hormonal

11/1/2013

 Faktor obat Obat Struktur antigen tertentu,respon imun host Faktor Infeksi Infeksi virus Retrovirus ( virus RNA ) kompleks imun dan ANA

Endapan

11/1/2013

Patofisiologi
Tidak mampu sisitim imun tubuh mengenal struktur antigen diri Mekanisme autoimun. Autoantibodi + Autoantigen kompleks imun yang mengendap (depot dalam jaringan) aktivasi komplemen reaksi inflamasi lesi

11/1/2013

Gejala

Umum

Demam, malaise, berat badan menurun, gangguan pertumbuhan

Kulit/selaput lendir

Butterfly rash, eritema nodosum,eritema multiform,alopesia,sariawan

Darah
Pucat, purpura

Saluran kemih
Hematuri

:
: : :
8

Saluran cerna SSP Muskuloskeletal

11/1/2013

Nyeri perut,diare,muntah, melena Kejang,gangguan psikiatri Artralgia/artritis

Pemeriksaan laboratorium
Darah :
, Anemia,leukopenia,trombositopenia, LED hipoalbuminemia.

Urin
Imunologi

:
:

Hematuri, silindris, proteinuria persisten Peningkatan kadar Ig M, Ig G, Ig A, Ig E Penurunan kadar komplemen C3 dan C4, sel L.E +, antibodi anti nuklear (ANA ) +, uji coombs, Uji VDRL.

11/1/2013

Diagnosis
Kriteria diagnosis S.L.E menurut ARA ( American Rheumatic Association)

11/1/2013

10

Erupsi kulit ( Eritema Malar ) Lupus Diskoid ( Eritem Discoid ) Fotosensitif Ulserasi mukosa pipi ( sariawan ) Artralgia/artritis pada 2 atau lebih persendian Serositis : Pleuritis atau perikarditis Kelainan ginjal : Proteinuria persisten (> 0,5 gr/24 jam) atau silinder sel Kelainan neurologis : kejang atau psikosis Kelainan hematologis : Anemia hemolitik atau leukopenia atau limfopenia atau trombositopenia Kelainan imunologis : sel L.E atau antibodi anti DNA atau antibodi anti SM Antibodi Anti Nuklear ( ANA ) positip

11/1/2013

11

Penatalaksanaan
Umum Istirahat cukup Dukungan emosional Hindarkan obata yang tidak perlu ( Drug induce L E) dan hindari sinar matahari Bila terdapat gejala infeksi, perlu penanganan infeksi secara adekuat Tidak ada diet khusus, kecuali pada kelainan ginjal

11/1/2013

12

Medikamentosa Penyakit ringan :

Demam + gejala sendi Demam + gejala kulit

Penyakit berat :
Gejala pada bebrapa organ diluar . Gejala penyakit ringan dan /atau disertai gejala anemia hemolitik atau trombositopenia.

11/1/2013

13

Penyakit Ringan Salisilat 80 110 mg/kgbb/hari, selama 2 3 minggu Bila tidak ada perbaikan, ditambah Prednison 15 mg/m2/hari setiap 2 minggu sampai tercapai dosis setengah dari dosis awal, Selanjutnya diberikan selang sehari sampai mencapai dosis 10 mg/hari dan dosis ini dipertahankan selama 1 thn

Penyakit Berat Non Nefritis (Lupus Non Nefritis) Nefritis (lupus Nefritis)
11/1/2013 14

Lupus Non nefritis

Prednison 60 mg/m2/hari , max 80 mg/m2/hari, 3 dosis selama 8 minggu Bila klinis baik dosis diturunkan 5 mg setiap 2 minggu samapai tercapai dosis dosis awal, kemudian dilanjutkan dosis selang sehari dan dipertahankan pada dosis 10 mg selama 1 2 tahun.

11/1/2013

15

Lupus Nefritis
Gambaran P.A Normal Proliferatif Mesangial Proliferatif Fokal Proliferatif Difus Proliferatif Membranosa

11/1/2013

16

Pengobatan Lupus Nefritis dengan gambaran P.A 1,2 dan 3 = pengobatan S.L.E berat.

Pengobatan Lupus Nefritis dengan gambaran P.A 4 dan 5 = pengobatan S.L.E berat + siklofosfamid 2 mg/kgbb dan penderita dirawat selama 4 minggu.
Pemeriksaan sel L.E, C3 komponen,LED, urinalisis. Leukosit, trombosit setiap minggu.

11/1/2013

17

Bila dengan siklofosfamid terdapat effek samping obat tersebut dihentikan sampai efek samping hilang, diberikan kembali siklofosfamid dengan dosis 1 mg/kgbb/hari. Bila pengobatan diatas gagal prednisolon bolus metil

11/1/2013

18

11/1/2013

19