dr.

PASID HARLISA SpKK

Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan Agung Semarang

KUSTA / MORBUS HANSEN

Adalah infeksi kronik oleh Mycobacterium leprae yang menyerang: Saraf perifer Saluran nafas atas Kulit Sist. Retikuloendotelial Mukosa Mata, otot, tulang, testis mulut Pada Individu yang terinfeksi >>> asimptomatik Tergantung respon imun

<< gejala / kecacatan

PATOGENESIS
M. leprae

Kulit yang lecet/ Mukosa nasal

Sist imun seluler ( tipe LL) Makrofag tak mampu hancurkan M. leprae multiplikasi bebas merusak jaringan
Sist imun seluler (tipe BB) Makrofag mampu hancurkan M.leprae berubah jadi sel epitheloid sel datia Langhans kerusakan saraf/jaringan yang progresif
3

Sel makrofag/sel Schwann (obligat intraseluler)

M. Leprae (G.A Hansen)

Basil Gram +, tahan asam dan alkohol. Obligat intraseluler pada jaringan bersuhu dingin (cuping telinga, mukosa hidung Masa tunas : 2-5 tahun Penularan : kontak lansung & melalui saluran nafas.

DIAGNOSIS

Didasarkan adanya tanda kardinal, yaitu :

Bercak kulit yang mati rasa Bercak hipopigmentasi/eritematosa yang mati rasa thd rasa raba, suhu dan nyeri. Penebalan saraf tepi dg/tanpa gangguan fungsi sensoris, motoris dan otonom. Ditemukan kuman tahan asam pada hapusan kulit cuping telinga/lesi aktif.

KLASIFIKASI
A. Klasifikasi Madrid (1953) Indeterminate (I) Tuberkuloid (T) Borderline (B) Lepromatosa (L) B. Klasifikasi Ridley-Jopling (1962) - kepentingan risert
Tuberkuloid (TT) Borderline tuberkuloid Mid-borderline (BB) Borderline lepromatous (BL) Lepromatosa (LL)

C. Klasifikasi WHO/modifikasi WHO (1981/1988)-

kepentingan program
Pausibasilar (PB) tipe I, TT, BT dengan BTA Multibasilar (MB) tipe LL, BL, BB, BT dengan BTA +

TUJUAN KLASIFIKASI Menentukan rejimen terapi, prognosis, gambaran klinis Menentukan perencanaan operasional (pasien menular target terapi) Identifikasi pasien dengan kemungkinan cacat

TABEL GAMBARAN KLINIS, BAKTERIOLOGIK DAN IMUNOLOGIK KUSTA MULTIBASILER (MB) SIFAT
LESI Bentuk

LEPRAMATOSA (LL)
Makula Infiltrat difus papul Nodus Tak terhitung praktis tidak ada kulit sehat Simetris

BORDERLINE LEPROMATOUS (BL)

Makula Plakat Papul Sukar dihitung, masih ada kulit sehat Hampir simetris

MID BORDERLINE (BB)

Plakat Dome-shape (kubah) Punched-out Dapat dihitung Kulit sehat jelas ada Asimetris

Jumlah Distribusi

Permukaan
Batas Anestesia

Halus berkilat
Tak jelas Tak ada sampai tak jelas Banyak (ada globus) Banyak (ada globus) Negatif

Halus berkitat
Agak jelas Tak jelas

Agak kasar, agak berkilat

Agak jelas Lebih jelas

BTA

Lesi kulit Sekret hidung

Banyak Biasanya negatif Negatif

Agak banyak
Negatif Biasanya negatif

Tes lepromin

TABEL GAMBARAN KLINIS, BAKTERIOLOGIK DAN IMUNOLOGIK KUSTA PAUSIBASILER (PB) SIFAT
LESI Bentuk Jumlah Distribusi

TUBERKULOID (TT)
Makula saja Makula dibatasi infiltrat Satu, dapat beberapa asimetris

BORDERLINE TUBERKULOID (BT)

Makula dibatasi infiltrat Infiltras saja

INDETERMINATE (I)
Hanya makula

Beberapa atau satu dengan Satu atau beberapa satelit Masih asimetris variasi

Permukaan
Batas Anestesia

Kering bersisik
Jelas jelas

Halus berkitat
Agak jelas Tak jelas

Halus agak berkilat

Dapat jelas atau dapat tidak jelas Tidak ada sampai tidak jelas Biasanya negatif Dapat positif lemah atau negatif

BTA

Lesi kulit

negatif Positif kuat

Negatif atau hanya positif 1 Positif lemah

Tes lepromin

KUSTA TIPE INDETERMINATE Klinis : makula hipopigmentasi + skuama Lokasi : ekstensor ekstremitas, wajah, bokong Merupakan 20-80% tanda pertama penderita MH sebagian besar sembuh spontan Histo PA : kuman/infiltrat sekitar saraf perifer

10

REAKSI KUSTA
PENGERTIAN

Istilah Reaksi menggambarkan keadaan berbagai gejala dan tanda radang akut pada lesi kusta, akibat perjalanan penyakit atau komplikasi penyakit kusta. Meliputi hal-hal sebagai berikut :
Komplikasi akibat reaksi Komplikasi akibat imunitas yang menurun. Komplikasi akibat kerusakan saraf. Komplikasi disebabkan resisten terhadap obat anti kusta.
11

PENYEBAB
Penyebab pasti masih belum diketahui kemungkinan akibat episode hipersensitivitas akut terhadap antigen basil yang menimbulkan gangguan keseimbangan imunitas Pencetus : Setelah pengobatan anti kusta intensif Infeksi rekuren Pembedahan Stres fisik Imunisasi Kehamilan

12

PEMBAGIAN REAKSI

reaksi lepra tipe 1 disebabkan oleh hipersensitivitas selular

reaksi lepra tipe 2 disebabkan oleh hipersensitivitas humoral

13

Reaksi Tipe 1
Merupakan delayed hypersensitivity reaction seperti halnya reaksi hipersensitivitas tipe IV menurut Coombs dan Gall dengan antigen yang berasal dari basil yang telah mati

lebih sering terjadi pada bentuk BB yang akan berubah menjadi bentuk BT dan akhirnya ke bentuk TTs atau berubah menjadi bentuk BL dan akhirnya ke bentuk LLs.

14

Manifestasi dari reaksi kusta tipe 1:

15

. Reaksi Tipe 2 Dikenal dengan nama eritema nodosum leprosum (ENL). Reaksi hipersensitivitas tipe III menurut Coomb dan Gell dengan antigen berasal dari produk kuman yang telah mati dan bereaksi dengan antibodi membentuk kompleks Ag-Ab. Kedudukannya dalam spektrum tetap

16

Manifestasi reaksi lepra tipe 2 dapat sebagai berikut:

17

PENANGANAN REAKSI KUSTA Pada prinsipnya pengobatan reaksi kusta terutama ditujukan untuk:
o Mengatasi neuritis mencegah tidak menjadi paralisis / kontraktur. o Pencegahan terjadinya kebutaan bila mengenai mata. o Membunuh kuman penyebab o Mengatasi rasa nyeri

18

PENGOBATAN Prinsip pengobatan reaksi kusta:

Pemberian obat anti reaksi. Istirahat atau imobilisasi. Analgetik, sedatif untuk mengatasi rasa nyeri. Obat anti kusta diteruskan.

19

Reaksi ringan
Nonmedikamentosa
Istirahat, imobilisasi, berobat jalan.

Medikamentosa
Aspirin: Dosis 600-1200 mg / 4 jam, 4 sampai 6 kali sehari. Klorokuin: Dosis: 3 kali 150 mg/hari.

Reaksi berat
Segera rujuk ke Rumah Sakit untuk perawatan
20

21

CACAT KUSTA
Kecacatan akibat kerusakan saraf tepi dapat dibagi menjadi tiga tahap, yaitu : Tahap I
Terjadi kelainan pada saraf berupa penebalan saraf, nyeri, tanpa gangguan fungsi gerak, terjadi gangguan sensorik.

Tahap II
Kerusakan saraf berupa paralisis tidak lengkap pada otot kelopak mata, jari tangan, dan kaki. Dapat terjadi pemulihan kekuatan otot.

Tahap III
Terjadi penghancuran saraf. Kelumpuhan akan menetap. Dapat terjadi infeksi progresif dengan kerusakan tulang dan kehilangan penglihatan.
22

PATOGENESIS KECACATAN

23

JENIS CACAT KUSTA Kelompok cacat primer kelompok cacat/ kerusakan yang terjadi akibat respons jaringan terhadap M.leprae. Misalnya :
Cacat pada fungsi saraf sensorik seperti claw hand, wrist drop, foot drop, claw toes. Infiltrasi kuman langsung pada kulit dan jaringan penyangga misalnya fasies leonina, alopesia atau madarosis, kulit kering. Infiltrasi kuman kusta pada tendo, ligamen, sendi, tulang rawan, tulang, testis, dan bola mata.
24

Kelompok cacat sekunder

Cacat sekunder ini terjadi akibat cacat primer, terutama akibat adanya kerusakan saraf (sensorik, motorik, otonom). Anestesi luka (trauma) infeksi sekunder Kelumpuhan motorik kontraktur gangguan menggenggam / berjalan terjadi Iuka Kelumpuhan saraf otonom kulit kering mudah retak-retak (fisura) infeksi sekunder

25

DERAJAT CACAT KUSTA

Tingkat 0 : tidak ada anestesi dan kelainan anatomis. Tingkai 1 : ada anestesi, tanpa kelainan anatomis. Tingkat 2 : ada anestesi disertai kelainan anatomis

26

PENCEGAHAN CACAT PADA KUSTA Tujuan pencegahan cacat pada kusta

Mencegah timbulnya cacat (disability atau deformitas) pada saat diagnosis kusta ditegakkan dan diobati. Mencegah agar cacat yang telah terjadi jangan menjadi lebih berat. Menjaga agar cacat tidak kambuh lagi
27

Upaya pencegahan cacat terdiri atas :

Upaya pencegahan cacat primer
o o o o Diagnosis dini Pengobatan secara teratur dan adekuat Penatalaksanaan neuritis sedini mungkin Penatalaksanaan reaksi sebaik mungkin Perawatan diri sendiri untuk mencegah luka Fisioterapi Bedah rekonstruksi Bedah septik Perawatan mata, tangan dan atau kaki yang anestesi atau mengalami kelumpuhan otot.

Upaya pencegahan cacat sekunder

28

29