DISUSUN

OLEH
ANDY ASHARI, S.Ked
13174021
Pembimbing:
Dr.H. DAHRIZAL, SP.M

selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan

multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior
dinding bola mata
Di tengan-tengan kutub posterior terdapat makula
Di tengah-tengah makula terdapat fovea (fovea sentralis)
dengan diameter 1,5 mm dan di dalamnya terdapat
fotoreseptor yang berperan dalam ketajaman pengihatan
dan penglihatan warna

Fovea sentralis hanya mengandung sel kerucut

daerah perifer tidak dijumpai sel kerucut dan digantikan oleh sel
batang.
Sel kerucut sensitif terhadap pigmen warna yang berbeda.
Pigmen warna ini dikenal dengan pigmen sensitif warna biru,
pigmen sensitif warna hijau dan pigmen sensitif warna merah
Sel batang sangat penting untuk melihat dalam gelap, dan
untuk mendeteksi benda-benda ke samping, atas dan bawah
objek secara langsung terfokus>

Retinitis pigmentosa (RP) adalah

kelompok kelainan yang diturunkan
(inherited disorders) yang ditandai
dengan kehilangan penglihatan
perifer yang berkelanjutan
(progressive peripheral vision loss)
dan kesulitan melihat di malam hari
atau dengan cahaya suram
(nyctalopia)

Insidensi
- Terjadi pada 5 orang per 1000 populasi
dunia
- Usia. Muncul pada masa kanak-kanank dan
berkembang lambat, dan sering terjadi
kebutaan setelah usia dewasa.
- Jenis Kelamin. Pada umumnya pria lebih
sering terkena dari pada wanita dengan
perbandingan 3:2
- Laterality. Penyakit ini hampir terjadi secara
bilateral

Autosomal
dominant

Autosomal resesiv

X- linked resesiv

Gejala awal seringkali muncul pada awal masa kanak-kanak. Sel batang
pada retina (berperan dalam penglihatan pada malam hari) secara
bertahap mengalami kemunduran sehingga penglihatan di ruang gelap
atau penglihatan pada malam hari menurun. Lama-lama terjadi
kehilangan fungsi penglihatan tepi yang progresif dan bisa
menyebabkankebutaan. Sedangkan pada stadium lanjut, terjadi
penurunan fungsi penglihatan sentral.
Retinitis pigmentosa biasanya terkena bilateral pada kedua mata dengan
penurunan fungsi rod photoreceptors. Adapun simptom yang biasa yaitu
1. Simtom visual
Nyctalopia, penglihatan yang buruk pada malam hari dengan
adaptasi penglihatan yang
gelap
Lapang penglihatan yang menyempit, yang dapat berlanjut
sampai kepenglihatan
teropong atau tubular
Penurunan penglihatan perifer, akibat dari densitas sel batang
yang lebih besar terhadap
perifer
Penurunan penglihatan sentral pada akhirnya

defek genetik menyebabkan kematian

sel (apoptosis), terutama di fotoreseptor
batang
Sebagai batang yang paling padat
ditemukan di retina midperipheral,
hilangnya sel di daerah ini cenderung
menyebabkan kehilangan penglihatan
perifer dan kehilangan penglihatan
pada malam hari.

Gambaran Fundus
Bone spicules
Terdapat gambaran midperipheral retinal hyperpigmentation dalam
pola yang karakteristik.
Optic nerve waxy pallor
Atrofi retinal pigment epithelium (RPE) di mid perifer retina
Pelemahan arteriol retina (retinal arteriolar attenuation)
Perubahan Elektrofisiologi
Perubahan secara electrofisiologi ini muncul diawal sebelum gejala
subjektif dan tanda-tanda objektif muncul.
a. Electro-retinogrsm (ERG) subnormal atau terhapus (abolished)
b. Electro-oculogram (EOG) menunjukkan tidak adanya puncak
cahaya.

Karakteristik tanda adanya narrowed

retinal vessels, waxy yellow
appearance of the optic disk due to
atrophy of the optic nerve, and bonespicule proliferation of retinal pigment
epithelium.

End stage chloroquine retinopathy

End stage thioridazine retinopathy
End stage syphilitic neuroretinitis
Cancer-related retinopathy

Sebagian besar pengobatan tidak berhasil, sampai saat ini belum ada
pengobatan yang efektif untuk penyakit ini. Profilaksis, konseling genetik
untuk tidak menikah dengan keturunan yang sama untuk menghindari
diturunkannya insiden penyakit ini
Medikamentosa :

Vitamin A/ Beta Karoten

Docosahexaenoic acid (DHA)

Acetazolamide

Calcium channel blocker

Lutein / zeaxanthin

Asam valproik
Surgical Care

Katarak ekstraksi

Faktor pertumbuhan

Transplantasi

Prostesis retina

Terapi gen

Retinitis pigmentosa merupakan suatu

progress yang kronik. Penampakan klinis
tergantung pada jenis dari kelainan yang
terjadi, masing-masing bentuk keparahan
dapay menyebabkan kebutaan