Pembimbing:
dr. Hj. Rini Sulviani, Sp.A, M.Kes
Disusun oleh:
Mira Permatasari Lunardi (2014.061.091)
IDENTITAS
PASIEN
Nama
: By. Ny. SN
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Usia
: 1 hari
Alamat
Sukabumi
Care giver
: Ibu
Ayah Pasien
Tn. S, 41 tahun
Cikole
Cikole
Wiraswasta
Pendidikan terakhir: SD
Pendidikan terakhir: SD
Suku
Suku
: Sunda
Agama : Islam
: Sunda
Agama : Islam
ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dengan ibu pasien pada
hari Senin, 28 November 2016 di Ruang Mawar Merah RSUD R.
Syamsudin, SH, Sukabumi pk 13.00
Keluhan
Utama
Terdapat ruam
kemerahan pada
sisi tubuh kanan
sejak lahir
Keluhan
Tambahan
Bayi lahir: menangis, tonus otot baik, tidak terlihat adanya usaha napas berlebih.
Diposisikan, dikeringkan, dihangatkan, dan dilakukan suction pada hidung dan mulut.
APGAR 5/7. Rawat gabung dengan ibu dan dilakukan pemantauan suhu dan jalan
napas.
RIWAYAT MAKANAN
ASI Eksklusif sejak lahir. ASI keluar banyak dan ibu memberi ASI bergantian
kiri dan kanan. Sekali menyusu sekitar 20 menit setiap 2 jam sekali.
RIWAYAT IMUNISASI
RIWAYAT KELUARGA
Ny. SN,
31 tahun,
IRT
Tn. S, 41 tahun,
Wiraswasta
10
tahun
2
tahun
2,5
tahun
1 hari
Tahun
Usia
Persalinan
BBL
PBL
Riwayat
37-38
SC a/I KPD 3
3200 gr
54 cm
Kejang -, kuning -,
minggu
hari
37-38
PSP
Gestasi
1 (Laki-laki)
2006
2012
biru 2900 gr
49 cm
minggu
(Perempuan)
Meninggal usia 2
tahun
(hidrosefalus)
3 (Laki-laki)
2013
37-38
PSP
3000 gr
54 cm
minggu
4 (Laki-laki)
biru -
2016
37-38
PSP
(hamil ini)
minggu
ekstraksi
3050 gr
vakum
Kejang -, kuning -,
: rumah sendiri
50 cm
Kejang -, kuning -,
biru -
Pemeriksaan Fisik
Dilakukan di bangsal Mawar Merah pada tanggal 28 November 2016
jam 13.00
: Tampak aktif
Kesadaran
Antropometri
BB : 3050 gram; TB : 50 cm; LK : 30 cm; LILA : 11 cm
New Ballard Score : 38, usia gestasi 38-40 minggu
Lubchenco chart : sesuai masa kehamilan
Weight
: P25-P50
Length
: P75
Head circ.
: <P10
3
3
4
3
2
3
18
3
3
4
3
3
4
20
Kepala
Wajah
: Kesan simetris
Mata
: Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, sekret -/-, hiperemis -/-, pupil
isokor 2 mm/2 mm, RCL +/+, RCTL +/+, kornea jernih/jernih, buftalmos -/Telinga
Hidung
Mulut
Thoraks
Paru
I: Gerakan dada tampak simetris, retraksi P: Gerakan dada teraba simetris, fremitus taktil tidak dilakukan
P: Sonor kedua lapang paru +/+
A: Bunyi napas bronkovesikular +/+, ronkhi -, wheezing Jantung
I: Ictus cordis tidak terlihat
P: Ictus cordis teraba di ICS IV linea midklavikularis sinistra
A: Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen
I: Tampak globuler
A: Bising usus (+) 6-7 kali/menit
P: Timpani seluruh regio abdomen
P: Supel, hepar dan lien teraba
Punggung
Ekstremitas
Kulit
Status Dermatologi :
Pada bagian depan tubuh, ruam kemerahan terdapat pada wajah sisi kanan (dahi,
sekitar mata dan pipi) dan batang tubuh kanan. Pada bagian belakang tubuh, ruam
kemerahan terdapat pada kedua sisi kepala (area berambut), leher, punggung, dan
bokong. Selain itu, ruam kemerahan juga terdapat pada hampir seluruh tangan serta
kaki kanan.
Ruam berupa makula berwarna kemerahan, berukuran variasi dari sebesar uang
logam sampai plakat (hampir di seluruh area tubuh), sejajar dengan kulit normal di
sekitarnya, berbatas tegas dengan tepi berbentuk sirkumskripta. Kulit di sekitarnya
tampak normal. Bayangan pembuluh darah, sekret, perdarahan spontan, luka, dan
skuama di atas lesi tidak ada.
PEMERIKSAAN NEUROLOGIS
Kesadaran Compos Mentis
Tanda rangsang meningeal Tanda peningkatan TIK -
Saraf kranialis:
NI
: Tidak dapat dilakukan
N II dan III : Pupil bulat, isokor 2/2 mm, RCL
+/+, RCTL +/+
N III, IV, VI : Kesan normal
NV
: Tidak dapat dilakukan
N VII
: Wajah tampak simetris
N VIII
: Tidak dapat dilakukan
N IX, X : Saliva (+), refleks menelan baik
N XI
: Tidak dapat dilakukan
N XII
: Tidak dapat dilakukan
:+
Rooting reflex : +
Grasping palmar
:+
Grasping plantar
:+
Babinski
:+
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah lengkap dilakukan pada tanggal 27 November 2016 pukul 17.40
Pemeriksaan
Hasil
Nilai Normal
Satuan
Hemoglobin
14
14.5-24.5
g/dL
Leukosit
14.200
9-30
ribu/uL
Hematokrit
41
44-46
Eritrosit
4,1
4 5,2
juta/uL
Trombosit
180
150-450
ribu/uL
MCV
100
98-112
fL
MCH
34
34-40
pg
MCHC
34
33-37
g/dL
RESUME
Anamnesis
Bayi laki-laki, cukup bulan sesuai masa kehamilan, lahir dari ibu P4A0, 31
tahun secara spontan pervaginam, presentasi kepala dengan ekstraksi vakum
atas indikasi kala II memanjang dengan ruam berwarna kemerahan tersebar
hampir seluruh tubuh, terutama bagian kanan.
Ruam: sejajar dengan kulit normal di sekitarnya
ukuran variasi
batas yang tegas dengan tepi sirkumskripta
menetap sejak lahir
tidak berubah dengan penekanan atau gerakan.
Tanda-tanda vital
Antropometri
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah lengkap dalam batas normal
RESUME (3)
Status dermatologi:
Pada bagian depan tubuh, ruam kemerahan terdapat pada wajah sisi kanan (dahi,
sekitar mata dan pipi) dan batang tubuh kanan. Pada bagian belakang tubuh, ruam
kemerahan terdapat pada kedua sisi kepala (area berambut), leher, punggung, dan
bokong. Selain itu, ruam kemerahan juga terdapat pada hampir seluruh tangan serta
kaki kanan.
Ruam berupa makula berwarna kemerahan, berukuran variasi dari sebesar uang
logam sampai plakat (hampir di seluruh area tubuh), sejajar dengan kulit normal di
sekitarnya, berbatas tegas dengan tepi berbentuk sirkumskripta. Kulit di sekitarnya
tampak normal. Bayangan pembuluh darah, sekret, perdarahan spontan, luka, dan
skuama di atas lesi tidak ada.
DIAGNOSIS KERJA
Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan dengan nevus flammeus
Status imunisasi lengkap sesuai usia menurut Kemenkes
DIAGNOSIS BANDING
Sturge-Weber syndrome
Hemangioma infantil
SARAN PEMERIKSAAN
MRI saat usia 6 bulan
TATALAKSANA
TATALAKSANA UMUM
Rawat gabung ibu
Memberikan ASI eksklusif on demand
Rawat tali pusat dengan air biasa dan
dikeringkan
Jaga suhu tubuh tetap hangat (36,537,5oC)
Edukasi ibu untuk melakukan imunisasi
secara teratur pada pasien
TATALAKSANA KHUSUS
Mengedukasi keluarga pasien (terutama
ibu) untuk mengamati perubahan pada
pasien, yaitu:
Kemerahan di kulit membentuk luka
Terjadi perdarahan spontan dari kulit
Kejang
Kelemahan anggota tubuh (tangan,
kaki, wajah)
Perubahan pada mata pasien (lebih
menonjol atau bola mata membesar)
Jika terdapat hal seperti di atas, segera
membawa pasien ke fasilitas kesehatan
terdekat.
PROGNOSIS
Quo ad vitam
: dubia ad bonam
: dubia ad malam
ANALISA KASUS
ANALISA KASUS
(Nevus flammeus / Port-Wine
Stain)
ANAMNESIS
Bayi laki-laki, cukup bulan sesuai masa kehamilan, usia 1 hari, dengan ruam
berwarna kemerahan tersebar hampir seluruh tubuh, terutama bagian kanan. Ruam
sejajar dengan kulit normal di sekitarnya, ukuran variasi, batas yang tegas dengan
tepi seperti awan, menetap sejak lahir, tidak berubah dengan penekanan atau
gerakan.
Perdarahan spontan, luka, paparan panas, kulit berwarna pucat/kebiruan, dan demam
disangkal.
Riwayat kejang sejak lahir, lumpuh pada bagian tubuh, perubahan atau kelainan pada
mata, dan riwayat pengobatan disangkal.
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan
Kesadaran
Tanda-tanda vital
Antropometri
Status dermatologi :
Pada regio tubuh dekstra (kepala, wajah, dada, perut, ekstremitas), punggung dan
bokong, tampak makula eritema berukuran plakat, sejajar dengan kulit normal di
sekitarnya, berbatas tegas dengan tepi berbentuk sirkumskripta. Kulit di sekitarnya
tampak normal. Bayangan pembuluh darah, sekret, perdarahan spontan, luka, dan
skuama di atas lesi tidak ada.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah lengkap dalam batas normal
Riwayat kejang, lumpuh bagian tubuh, perubahan/kelainan mata Sturge Weber Syndrome -, butuh observasi
DIAGNOSIS BANDING
Sturge-Weber syndrome (Ensefalofasial Angiomatosis) : sindrom ini merupakan
manifestasi klinis gabungan dari nevus flammeus, sistem saraf pusat serta
abnormalitas oftalmologi. Penemuan klasik pada sindrom ini baru dapat dilihat
melalui pemeriksaan radiografi setelah pasien berusia 6 bulan atau lebih.
Hemangioma infantile : kelainan yang muncul saat lahir dapat menyerupai nevus
flammeus, perlu dilakukan pengamatan untuk perubahan pada lesi kulit.
SARAN PEMERIKSAAN
MRI usia > 6 bulan : melihat lesi sistem saraf pusat dan kedalaman lesi
Jika tidak terdapat MRI, foto polos kepala / CT Scan dapat dilakukan pada
usia > 6 bulan, dicari kalsifikasi tramline (double-contoured) yang khas pada
Sturge-Weber Syndrome
TATALAKSANA UMUM
- Rawat gabung ibu
- Memberikan ASI eksklusif on demand
- Rawat tali pusat dengan air biasa dan dikeringkan
Pada beberapa literatur, penggunaan alkohol dapat memperlambat pengeringan
tali pusat.
- Jaga suhu tubuh tetap hangat (36,5-37,5oC)
Termoregulasi pada neonatus belum sempurna.
- Edukasi ibu untuk melakukan imunisasi secara teratur pada pasien
Imunisasi dapat mencegah penyakit menular secara efektif.
TATALAKSANA KHUSUS
Mengedukasi keluarga pasien (terutama ibu) untuk mengamati perubahan pada
pasien, yaitu:
- Kemerahan di kulit membentuk luka
- Terjadi perdarahan spontan dari kulit
- Kejang
- Kelemahan anggota tubuh (tangan, kaki, wajah)
- Perubahan pada mata pasien (lebih menonjol atau bola mata membesar)
Jika terdapat hal seperti di atas, segera membawa pasien ke fasilitas kesehatan
terdekat. Perubahan tersebut ditakutkan merupakan manifestasi dari Sturge-Weber
syndrome yang memerlukan tatalaksana cepat untuk mencegah terjadinya komplikasi
lebih lanjut.
PROGNOSIS
Quo ad
vitam
Quo ad
functiona
m
Quo ad
sanationa
m
dubia ad bonam
Risiko kelainan vaskular organ dalam
dubia ad bonam
Perkembangan sampai ke lapisan bawah kulit
fungsi terganggu
dubia ad malam
Kekambuhan cukup tinggi seetelah 10 tahun
pengobatan
TINJAUAN PUSTAKA
4 bulan pertama
kehidupan
FISIOLOGIS
Cutis
marmorata
Harlequin color
Cutis marmorata
Harlequin color
Malformasi Vaskular
Malformasi slow-flow
Malformasi kapiler
Malformasi vena
Malformasi limfatik
Malformasi fast-flow
Malformasi arterial
Malformasi arteriovena
Malformasi fistula
Malformasi vaskular campuran
Tumor Vaskular
Hemangioma infantil
Hemangioma kongenital
Rapidly involuting congenital hemangioma
Noninvoluting congenital hemangioma
Kaposiform hemangioendotelioma
Tufted angioma
Spindle cell hemangioendotelioma
Epiteloid hemangioendotelioma
Hemangioendotelioma lainnya
Angiosarkoma
Acquired vascular tumors : granuloma piogenik
Nevus Flammeus
Malformasi kapiler, kapiler dermal matur berdilatasi. Terbatas
pada kutaneus
0,3% bayi baru lahir. Merah keunguan. Dapat menjadi
semakin gelap dan membentuk varikositas, nodul,
granuloma
Perubahan genetik GNAQ, muncul spontan dan tidak
diturunkan
FISIOLOGIS
Harlequin Colour
Epidemiologi
Usia
Pola
PATOLOGIS
TumorVaskular
MalformasiVaskular
Hemangioma
Nevus
Nevus
Flammeus
Simpleks/
SalmonPatch
1,12,6%bayi
barulahir
Biasanyaharike-2 20%saatlahir
5
80%8minggu
3minggupertama pertama
0,3%bayibaru
lahir
Selalusaatlahir
33%bayibaru
lahir
Secaratiba-tibadan
dapatmenetap30
detik20menit.
Menghilangsaat
menangisatau
aktivitasotot.
Akanterlihat
lebihgelapdan
menebalsaat
remajadan
dewasa
Menghilang
atautersamar
denganpigmen
normalatau
rambut
Tumbuhsangat
cepat(3-6bulan)
involusi(5-10
tahun)
FISIOLOGIS
Harlequin Colour
Lokasi
Tubuhyang
menjaditumpuan
Manifestasi Kemerahanpada
sisiyangmenjadi
tumpuan.
TumorVaskular
Hemangioma
PATOLOGIS
MalformasiVaskular
NevusFlammeus NevusSimpleks/
SalmonPatch
Lumbosakral
Unilateral
Anogenital
Seringpada
Wajah,scalp,leher, kepaladanleher
thoraks(sindrom
PHACES)
Mata,scalp,leher
Bilateral,simteris
Saatlahirtidak
terlihatataukulit
pucat
Saatlahirdatar,
warnasalmon
karena
telangiektasisdi
dermis
Memucatsaat
ditekan
Saatlahirlesi
datar,merahmuda,
gelapsampai
keunguan
Sturge-Weber Syndrome
Sindroma neurokutaneus non-familial: nevus flammeus +
abnormalitas neurologis + kelainan mata
Hemangioma Infantile
Tumor jinak sel endotel : proliferasi sangat cepat pada
bulan-bulan pertama kehidupan diikuti involusi lambat
Daftar Pustaka
1. Hermandez JA, Morelli JG. Birthmarks of Potential Medical Significance. University of
Colorado Health Sciences Center. NeoReviews. 2003;4(10):263-269.
2. OConnor NR, McLaughlinMR, Ham P. Newborn Skin: Part I. Common Rashes.
American Family Physician. 2008;77(1):47-52. Available at: www.aafp.org/afp.
3. Martin, KL. Vascular Disorders. In Kliegman, Stanton, St Geme, Schor. Nelson
Textbook of Pediatrics. Ed. 20th. Elsevier : Philadelphia, 2016.
4. Puttgen KB and Cohen BA. Cutaneous Congenital Defects. In Gleason CA, Devaskar
SU. Averys Diseases of The Newborn. Ed. 9th. Elsevier : Philadelphia, 2012.
5. McLaughlin MR, Oconnor NR, Ham P. Newborn Skin : Part II. Birthmarks. American
Family Physician. 2008;77(1):56-60. Available at: www.aafp.org/afp.
6. Zavoda AB, Morelli J, Burch JM. Vascular Birthmarks. In Bajaj, Hambidge, Kerby, Nyquist.
Bermans Pediatric Decision Making. Ed. 5th. Elsevier : Philadelphia, 2011.
7. Odonnel J, Sell S, Rauso L, Goode J. Undisclosed Port-Wine Stain Anesthetic Implications
and Psychosocial Considerationss : A Case Report. AANA Journal. 2001;69(3):206-210.
8. The Society for Pediatric Dermatology. What is a port-wine stain?. [Internet]. [cited 3
December
2016].
Available
at:
https://pedsderm.net/site/assets/files/1028/spd_pws_color_web-final.pdf
9. Ong Hian Tat. Port Wine Stains and Sturge-Weber Syndrome. Bulletin: National University
Hospital. 2003(31).
10.Bruckner AL, Frieden IJ. Infantile Hemangiomas. J Am Acad Dermatol 2006;55:671-82.
11.Nafianti S. Hemangioma pada Anak. Sari Pediatri 2010;12(3):204-210.