MALFORMASI ANOREKTAL

Oleh
Imadie Yaqzhan

Pembimbing
dr. Jon Effendi, SpB, SpBA
 Epidemiologi
Angka insiden berkisar antara 1 pada
4000 sampai dengan 5000 kelahiran
Lebih sering pada anak laki-laki
dibandingkan anak perempuan sekitar 7:3
Defek paling sering terjadi
Laki-laki : Atresia ani dengan fistula
rektouretra
Perempuan : Atresia ani dengan fistula
rektovagina
 Etiologi
Kelainan bawaan anus disebabkan oleh
gangguan pertumbuhan, fusi, dan
pembentukan anus dari tonjolan
embriogenik.
Kelainan bawaan terjadi karena adanya
gangguan pemisahan kloaka menjadi
rectum dan sinus urogenital sehingga
biasanya disertai dengan gangguan
perkembangan septum urorektal yang
memisahkannya.
Embriologi
Anatomi Anorektum
Fistula Perineal (Letak Rendah) Pada
Laki-laki
Fistula Rectouretra
Fistula Rektovesika
Tanpa Fistula
Fistula Perineum
Fistula Rektovestibular
Fistula Rektovaginal
Kloaka
Tanpa Fistula
 Gejala Klinis
Gejala yang menunjukan terjadinya
malformasi anorektal terjadi dalam
waktu 24-48 jam. Gejala itu dapat
berupa:
Perut kembung
Muntah
Tidak bisa buang air besar
Terkait Juga dengan gejala lain
VACTERL
 Diagnosis Kerja
Anamnesis
KU : Tidak ada anus sejak lahir
Pemeriksaan Fisik
Status Lokalis : Inspeksi & RT
 Penunjang
Cross table: teknik pengambilan foto
untuk menilai jarak puntung distal
rektum terhadap tanda timah atau
logam lain pada tempat bakal anus
di kulit peritoneum. Sewaktu foto
diambil, bayi diletakkan terbalik
(knee-chest position).
Sistogram: untuk melihat fistula ke
arah traktus urinarius.
 Tatalaksana
PSARP dengan atau tanpa kolostomi.
Businasi Hegar.
 Businasi Hegar
Umur Ukuran

1-4 Bulan #12

4-8 Bulan #13

8-12 Bulan #14

1-3 Tahun #15

3-12 Tahun #16

>12 Tahun #17

Frekuensi Tappering Off
Frekuensi Dilatasi

Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan

Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan

Tiap 1 minggu 2x dalam 1 bulan

Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan

Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan

 Skoring Klotz
Variabel Skor 1 Skor 2 Skor 3

Defekasi 1-2 kali sehari atau 2 hari 3-5 kali sehari atau 3 hari > 4 hari sekali
sekali sekali

Kembung (distensi) tidak pernah kadang-kadang terus menerus

Konsistensi feses Normal Lembek Encer

Perasaan ingin defekasi Terasa tidak terasa

Soiling (encopresis) tidak pernah bersamaan dengan flatus terus menerus

Kemampuan menahan > 1menit < 1menit tidak bisa menahan

defekasi

Komplikasi Tidak Ada Komplikasi Minor Komplikasi Mayor

Tabel 3. Skoring Klotz

Sumber : Bedah Universitas Gajah Mada
Penilaian hasil skoring :
Nilai scoring
7 = Sangat baik
8 10 = Baik
1113 = Cukup
> 14 = Kurang
 Kasus
I. IDENTITAS
Nama : B.K
Usia : 9 bulan 11 hari
Tanggal lahir : 11 Desember 2014
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Pesisir Selatan
 Anamnesis

Alloanamnesis dengan ibu pasien

Keluhan utama: Tidak ada anus sejak
lahir
 Riwayat Penyakit Sekarang
Tidak ada anus sejak lahir
Pasien lahir sectio cesarea (SC) atas indikasi
bekas SC sebelumnya, cukup bulan, langsung
menangis, ditolong oleh dokter dengan berat
lahir 3200 gr dan panjang badan 50 cm.
Kondisi ibu baik dan ketuban jernih
Saat dilahirkan dokter langsung memberitahu
keluarga bahwa pasien tidak memiliki anus.
Setelah itu pasien segera dirujuk ke RSUP
M.Djamil Padang untuk ditangani lebih lanjut
dan dilakukan kolostomi.
 Pasien menjalani rontgen foto
crosstable+baby gram tanggal 10 Agustus
2015, didapatkan hasil atresia ani dengan
fistula. BAK warna dan konsistensi normal,
tidak bercampur mekonium.
Riwayat ibu demam saat hamil ada saat
usia kehamilan 4 bulan dan berobat ke
bidan.
Riwayat ibu keputihan tidak ada.
Riwayat ibu melakukan antenatal care
setiap bulan ke dokter spesialis kandungan
ada, dilakukan USG saat usia kehamilan 7
bulan dan 9 bulan.
 Pemeriksaan Fisik
- Keadaan umum : Tampak sakit
sedang
- Kesadaran : Compos mentis
- Nadi : 128 x/menit
- Pernafasan : 24 x/menit
- Suhu : 36,5 C
- VAS :1
 Status Generalis
Kulit: teraba hangat, turgor baik
Kepala : normochepal
Rambut : warna hitam, distribusi merata
Wajah : simetris
Mata : konjungtiva pucat -/-, sclera ikterik -/-
Telinga : normotia
Hidung : sekret -/-, hiperemis -/-
Leher : trakea lurus di tengah, KGB tidak membesar
Paru : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Jantung : irama regular, bising jantung (-)
Ekstremitas : akral hangat (+), CRT<3 detik
 Status Lokalis
Regio Abdomen
Inspeksi : distensi (-), tampak
stoma kolostomi et sinistra
Auskultasi : bising usus (+)
Palpasi : NT (-)
Perkusi : timpani
 Status lokalis
Regio Anal
Inspeksi : Anus (-), Anal dimple (+),
Fistula Perineum(-)
RT : Tidak dapat dilakukan
Regio Genitalia Eksterna
Inspeksi : Penis dan Skrotum tidak
ada kelainan
 Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
Hb : 11,9 gr/dl
Leukosit : 14.670/mm3
Trombosit : 375.000/mm3
Ht : 36%
PT : 9,3 detik
APTT : 35,8 detik
SGOT : 40 u/l
SGPT : 19 u/l
Ureum: 27 mg/dl
Natrium : 136 mmol/L
Kalium : 4,6 mmol/L
Rontgen Cross Table
DIAGNOSIS KLINIS
Atresia Ani
PENATALAKSANAAN
PSARP
Businasi Hegar
Tutup Kolostomi
 Diskusi
Pada pasien ini didapatkan diagnosis kerja
berupa atresia ani letak tinggi karena
pada inspeksi perineum tidak ditemukan
fistula dan dari foto cross table didapatkan
jarak antara ujung distal usus dengan
bakal anus >1 cm
Pada pasien ini didapatkan diagnosis klinis
berupa atresia ani tanpa fistula karena
berdasarkan lopografi tidak ditemukan
ekstravasasi kontras ke duktus urogenital.
 Tatalaksana untuk pasien ini adalah
kolostomi dan dilanjutkan dengan
anorektoplasti 9 bulan kemudian.
Businasi dilakukan 2 minggu post
anorektoplasti dengan ukuran #14
dan #15 selama 1 tahun