Saluran Biliaris

Saluran biliaris dimulai dari

kanalikulus hepatosit

Duktus hepatikus kanan dan kiri

duktus hepatikus komunis

Kandung empedu (duktus

sistika+duktus hepatikus komunis)
duktus biliaris komunis

Duktus biliaris komunis duodenum

pangkal pankreas ampula Vateri
(muara getah empedu dan pancreas)
 Metabolisme Bilirubin
Bilirubin produk pemecahan hemoglobin yang dihasilkan dari sel
eritrosit tua yang diubah menjadi biliverdin

Selanjutnya biliverdin bilirubin tak terkonjugasi (indirek) yang tidak

larut air ditransportasikan ke hati, lalu terikat dengan albumin

Enzim uridine diphosphateglucuronyl transferase mengkonjugasikan bilirubin

tak-terkonjugasi dengan asam glukoronat bentuk terkonjugasi yang
larut air (direk)

Bilirubin terkonjugasi (direk) disekresikan kedalam kanalikulus empedu

 Metabolisme Bilirubin
Pada ileum terminal dan kolon bilirubin diubah oleh aktivitas
enzim-enzim bakteri stercobilinogen dan urobilinogen yang
sebagian besar diekskresikan ke dalam feses

Sekitar 10-20% urobilinogen direabsorbsi ke dalam sirkulasi

portal

Sebagian menjadi komponen urobilinogen tinja (sterkobilin)

Selanjutnya sejumlah kecil yang terlepas dari ekskresi hepar

mencapai ginjal dan diekskresi melalui urine
Metabolisme Bilirubin
 Kolestasis
Kolestasis kondisi terhambatnya pembentukan atau aliran
cairan empedu yang secara klinis dapat ditandai dengan
ikterus

Ikterus merupakan manifestasi hiperbilirubinemia kulit dan

sklera yang menjadi kuning

Berdasarkan mekanisme terjadinya, ikterus diklasifikasikan

menjadi: ikterus prahepatik, intrahepatik, dan pascahepatik
Penyakit-penyakit akibat gangguan metabolisme
bilirubin

1. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi

Pada keadaan ini, didapatkan bilirubin direk normal dan
bilirubinuria negatif; contohnya antara lain:
Penyakit-penyakit hemolisis

Obat, seperti rifampisin, ribavirin, dan probenesid

Sindom Gilbert; gangguan ambilan (uptake) bilirubin

Sindrom Crigler Najjar; gangguan konjugasi, akibat defisiensi

enzim glukuronil transferase
Penyakit-penyakit akibat gangguan metabolisme
bilirubin

2. Hiperbilirubinemia terkonjugasi
Pada keadaan ini, didapatkan bilirubin direk meninggi, dan
bilirubinuria positif; terbagi atas:
Hiperbilirubinemia terkonjugasi nonkolestatik
a. Hepatitis virus, hepatitis imbas obat, dan sirosis hati
(gangguan transpor bilirubin)

b. Obat yang bisa menyebabkan gangguan transpor bilirubin

(isoniazid, diklofenak, dan lovastatin)

c. Sindrom Dubin Johnson, Sindrom Rotor (gangguan ekskresi

bilirubin)
Penyakit-penyakit akibat gangguan metabolisme
bilirubin

Hiperbilirubinemia terkonjugasi kolestatik

a. Kolestasis intrahepatik; penyebab tersering
hepatitis kolestatik, hepatitis autoimun, penyakit hati karena
alkohol, dan hepatitis imbas obat (asetaminofen, penisilin,
kontasepsi oral, estrogen, steroid anabolik)

b. Kolestasis ekstrahepatik; penyebab tersering batu

(batu duktus koledokus), tumor (tumor ampula vateri dan
karsinoma pankreas)
 Patofisiologi
Fase Prahepatik
Prehepatik atau hemolitik
Menyangkut ikterus yang disebabkan oleh hal-hal yang dapat meningkatkan
hemolisis (rusaknya sel darah merah)

a. Pembentukan Bilirubin. Peningkatan hemolisis sel darah merah

peningkatan pembentukan bilirubin tidak terkonjugasi dalam plasma.
Sebagai usaha tubuh untuk kadar bilirubin tidak terkonjugasi
penyerapan dan ekskresi oleh sel hati urobilinogen urine feses
warna gelap (oleh urobilin dan sterkobilin)

a. Transport plasma. Bilirubin tidak larut dalam air, tidak dapat melalui
membran glomerulus, karenanya tidak muncul dalam air seni
 Patofisiologi
Fase Intra-hepatik
Fase intrahepatik yaitu menyangkut peradangan atau adanya
kelainan pada hati

Liver uptake
Liver uptake Bilirubin tidak terkonjugasi , tetapi
urobilinogen urin tidak

Konjugasi. Ganggun konjugasi bilirubin tidak terkonjugasi

bilirubin terkonjugasi tidak terbentuk empedu menjadi
tidak berwarna, tinja berwarna pucat, urobilinogen dalam urin
-
 Patofisiologi
Fase Post-Hepatik
Fase post hepatik yaitu menyangkut penyumbatan saluran empedu di
luar hati oleh batu empedu atau tumor

Ekskresi bilirubin. sekresi bilirubin terkonjugasi hiperbilirubinemia

terkonjugasi bilirubin terkonjugasi larut dalam air bilirubinuria
urin berwarna gelap, urobilinogen sebaliknya tinja berwarna
pucat, urobilinogen urin

Peningkatan kadar garam empedu menimbulkan sensasi gatal

pada ikterus
 Diagnosis Banding Ikterus
Ikterus Pre Hepatik:
Didapatkan keluhan mata kuning, BAB dan BAK t.a.k, gatal dan nyeri tekan
t.a.k

a. Kongenital / Familial :
Sind. Crigler-Najjar (Defisiensi enzim glukoronil transferase)

Sind. Gilbert (Rendahnya aktivasi glukoronil transferase)

Sind. Dubin Johnson (Berhubungan dengan adanya kehamilan dan

kontrasepsi oral)
Sind. Rotor

b. Acquired (Di dapat) :

Anemia hemolitik

Malaria, DHF, racun ular, bahan-bahan kimia

 Diagnosis Banding Ikterus
Ikterus Hepatik:
Sklera ikterik kekuningan oranye (yellownish jaundice), BAK seperti air teh, BAB seperti dempul
+/-, gatal dan nyeri tekan +/-
a. Akut :
Hepatitis akut e.c : viral, bakteri ( ex : typhoid ), amuba, parasit ( Wells disease /
Leptospirosis ), drugs induced
Abses hepar

b. Kronik :
Hepatitis kronik persisten
Hepatitis kronik eksaserbasi akut
Hepatitis autoimun
Sirosis hepatis
Hepatoma
Fatty liver e.c alkoholik
Fatty liver e.c non-alkoholik (dislipidemia, DM, obesitas)
 Diagnosis Banding Ikterus
Ikterus Posthepatik / Ekstrahepatik:
Sklera kuning kehijauan (greenish jaundice), BAK seperti teh pekat (+++), BAB
seperti dempul (+++), gatal dan nyeri (+++)
a. Obstruksi bilier :
Kholeodsistitis

Kholesistitis (Tanda khas : Murphy sign)

Kholangitis (Tanda khas : Trias Charcot)

Kholedolitiasis (Tanda khas : 5F (Forty, Female, Fare lady, Fatty, Five Children))

Kholangolitiasis

b. Penekanan bilier :
Pankreatitis

Ca kaput pankreas (Painless jaundice, yaitu gejala kuning tanpa disertai keluhan
sakit perut)