KELOMPOK 7B

Definisi dan Klasifikasi Hidrosefalus

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti
air dan chepalon yang berarti kepala
 Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal
(CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem
ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid
Klasifikasi Hidrosefalus

Hidrosefalus non
komunikans
Berdasarkan
Anatomi / tempat
obstruksi CSS
Hidrosefalus tipe
komunikans
Klasifikasi Hidrosefalus

Berdasarkan
Etiologinya

Kongenital Didapat
 Hidrosefalus
arrested
Klasifikasi
Hidrosefalus
Hidrosefalus ex-
vacuo
Referensi
Satyanegara. 2010. Ilmu Bedah Saraf. Jakarta: PT Gramedia
Pustaka Utama
http://last3arthtree.files.wordpress.com/2009/02/hidrosefa
lus.pdf
http://biologi.fst.unair.ac.id/matkul_S1bio/Semester%20gen
ap/Teratologi/Terato-III-Kepala-hidrosefalus-2010.ppt
1. Stenosis aquaduktus sylvii

Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran

air dari sylvii (antara ventrikel ketiga dan keempat di
otak). Merupakan penyebab yang terbanyak pada
hydrocephalus bayi dan anak (60-90%).

Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang

sangat umum dari hydrocephalus kongenital. Dengan
kejadian hydrocephalus 5 sampai 10 per 10.000
kelahiran hidup, stenosis aquaduktus menyumbang
sekitar 20% dari kasus hydrocephalus.
2. Spina bifida dan kranium bifida

Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan

dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya
medula spinalis dengan medula oblongata dan
serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi
foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan
sebagian atau total.

Kasus hydrocephalus karena spina bifida terjadi pada 20

50 per 10.000 kelahiran hidup.
3. Sindrom Dandy-Walker

Dandy-Walker juga merupakan penyebab penting

Hydrocephalus Kongenital.

Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan

Magendie dengan akibat Hydrocephalus Obstruktif
dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel
IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan
suatu kista yang besar di daerah fosa posterior.

Sindrom tersebut terjadi pada sekitar 1 per 30.000

kelahiran hidup.
4. anomali Pembuluh Darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya

hydrocephalus akibat aneurisma arterio-vena yang
mengenai arteria serebralis posterior dengan vena
Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi
akuaduktus.
5. Infeksi

Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan

perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi
ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut
meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu
oleh obstruksi mekanik eksudat purulenta di
aquaduktus silvii sisterna basalis.

TORCH, Sifilis, Mumps

Faktor Faktor yang Mempengaruhi

1. Masalah dengan perkembangan janin seperti

penutupan yang tidak lengkap dari kolom
tulang belakang. Beberapa cacat bawaan
mungkin tidak terdeteksi saat lahir, tetapi
peningkatan risiko hydrocephalus akan tampak saat
usia bayi lebih tua (masih masa anak - anak)
2. Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki
risiko yang lebih tinggi perdarahan intraventricular
(perdarahan dalam ventrikel otak), yang dapat
menyebabkan hydrocephalus.

3. Lesi dan tumor sumsum tulang belakang

atau otak. Pada anak yang menyebabkan
penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagian
terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari
cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III
disebabkan kraniofaringioma. Hydrocephalus Infantil, 4%
adalah karena tumor fossa fosterior .
 Epidemiologi
Hydrocephalus
>> terjadi pada satu diantara 2.000 janin dan
merupakan 12% diantara malformasi berat yang
ditemukan pada waktu lahir

>> Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada

laki-laki dan perempuan. Insiden hydrocephalus
menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi
pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk
cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di masa dewasa
yaitu mewakili sekitar 40% dari total kasus
hydrocephalus.
>> Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam insiden
antara kulit putih dan kulit hitam.

>> diperkirakan 700.000 anak-anak dan orang dewasa

yang hidup dengan hydrocephalus.

>> Raveley (1973) dan Cit Yasa (1983) di Inggris

melaporkan bahwa insidensi Hydrocephalus Kongenital
sebesar 5-10,8 pada setiap 10.000 kelahiran dan 11%-
43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri.
>> Menurut Harsoso (1996), Hydrocephalus Infantil
ditemukan 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid
dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa
posterior.

>> Insiden Hydrocephalus Kongenital bervariasi pada

populasi berbeda, terutama hydrocephalus dengan
meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu antara 4 per
1.000 kelahiran di beberapa bagian Wales dan Irlandia
Utara dan sekitar 2 per 10.000 kelahiran di Jepang. Insidens
bentuk hydrocephalus lainnya sekitar 1 per 1.000 kelahiran
hidup. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 per
1.000 kelahiran.
 Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis

1. Ventrikel lateralis
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula
spinalis
5. Ruang subarakhnoidal
 Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara
produksi dengan absorpsi
dan gangguan sirkulasi CSS
Patomekanisme Umum

Menekan jaringan Pada bayi sutura

Osbtruksi aliran css
Otak ke arah belum menutup
dalam/luar ventrikel
cranium sempurna

TIK meningkat ,
& Pelebaran sistem
ventrikel yang terisi
Tulang ikut melebar
sebagai kompensasi
CSS

Gangguan absorbsi , Aliran CSS

Keganasan serta terhambat , Absobsi Kepala besar dan
pendarahan sistem terganggu , Produksi fontanel menonjol
ventrikel Meningkat
Patofisiologi Berdasarkan Penyebab
1. Obsrtuksi Aliran css di dalam sistem ventrikel
- Trauma kepala
- Kelainan kongenital
- Post infeksi
 Trauma Kepala

Pendarahan Perlekatan darah

Trauma kepala epidural / pada ruang
postnatal subdural araknoidea

Menekan jaringan TIK meningkat Obstruksi aliran CSS

otak dan saraf

Hidrosefalus
INFEKSI
1.Meningitis
Radang selaput
Reaksi inflamasi Jaringan parut
menigen

Menghambat aliran css

CSS & TIK Yang melalui di Ruang
meningkat aquaductus sylvii subaraknoidea

Hidrosefalus
2 .TOXOPLASMA
 INFEKSI

Kongenital Transplantasi
Akuisita Laboratorium Organ
Daur Hidup Toxoplasma gondii
Toksoplasmosis Kongenital

Gambaran Klinis : Prematuritas, Retardasi Pertumbuhan

Intrauterin, Post Maturasi, Retinokoroiditis, Strabismus,
Kebutaan, Retardasi Psikomotor, Mikrosefalus,
Hidrosefalus, Kejang, Hipotonus, Ikterus, Anemia,
Hepatosplenomegali
 Nekrosis pada Penyumbatan
otak (korteks, akuaduktus
ganglia basal, silvii & Hidrosefalus
daerah foramen
preventrikuler Monro

Lesi pada SSP biasanya berat dan permanen, karena

jaringan ini tidak mempunyai kemampuan untuk
regenerasi
2. Obstruksi aliran css di luar sistem
ventrikel

- Stenosis akuaduktus Sylvius

- Sindrom Dandy-Walker
- Atresia foramen Monro,
- Malformasi vaskuler
- Tumor bawaan.
 1. Stenosis aquaductus sylvii

Kongenital Didapat melalui infeksi

2. Sindrom dandy
walker

Stenosis foramen mediana

magendie dan lusckha
Atresia foramen monro

CSS tidak dapat

mengalir

Dari ventrikel lateral

ke ventrikel III dan IV

Dilatasi ventikel
lateral akibat
akumulasi CSS

Hidrosefalus
 Malformasi vaskular
vena Galen
Aneurisma vena terjadi pada saat
mengalir di atas
Galeni kelahiran
akuaduktus Sylvii

CSS tidak bisa

Menekan Membentuk kantong
mengalir dari
aquductus sylvii aneurisma
ventrikel III ke
ventrikel IV

Pelebaran ventrikel Hidrosefalus

III dan IV
3. Kelainan plexus coroideus
Papiloma/carsinoma di
plexus choroideus

Produksi css
Menghambat aliran
meningkat
ccs

TIK meningkat Pembesaran

ventrikel lateral

Hidrosefalus
4. Gangguan absorbsi

pasca infeksi dan Pendarahan

Infeksi bakteri Pendarahan subdural
meningitis

Radang pada selaput Aliran darah masif ke

meningen ruaang arahknoid

Reaksi inflamasi di Adhesif pada vili Tempat aliran dan

ruang subarakhnoid araknoid absorbsi css

Absorbsi CSS
terhambat

Hidrodefalus
Kelainan Kongenital
Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan
pembentukan.

Gangguan pembentukan villi arachnoid

Aliran CSS dan Absorbsi terhambat CSS

meningkat
Sunset sign
Hidrosefalus

Jaringan otak bagian

Miensefali tertekan

Nukleus saraf III dan

IV di tegementum Nukleus saraf VI di
Tertekan dan
miensefali tegementum pntis
mengalami parase

Kelopak mata sulit tertutup dan deviasi

bola mata ke bawah
Diagnosis dapat ditegakkan
berdasarkan;

ANAMNESIS

PEMERIKSAAN ANTROPOMETRI

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN PENUNJANG
ANAMNESIS
Antenatal :
1. Apakah selama kehamilan ibu pernah mengelami infeksi
TORCH ?
2. Apakah selama kehamilan ibu melakukan ANC secara teratur
?
3. Apakah selama kehamilan ibu pernah mengkonsumsi obat-
obatan?

Proses kelahiran :
1. Apakah memakai bantuan alat (forcep) ?

Postnatal :
1. Saat lahir, bayi menangisnya terdengar melenting/ tidak?
Anamnesis
RPS:
Kepala membesar
Berat badan dibawah normal
Lemas
Sesak napas

RPD: -

RPK: pernah/tidak terjadi dlm keluarga

RKP: -
Pemeriksaan Klinis Umum
Bradikardia
Tanda-Tanda Vital
Apneu

Berat badan

Antropometri Panjang badan

Lingkar lengan

Lingkar kepala
>>
Normalnya:
- Berat otak BBL = 350 gr
- Lingkar kepala = 32-36 cm

Panduan Klinik PEDIATRI, M. William Schwartz, Jakarta: ECG, 2005

 cracked pot sign

PEMERIKSAAN FISIK
Sunset sign

Bola mata menonjol

Ubun-ubun besar melebar, tegang,

menonjol dan sutura melebar

Kulit kepala licin mengkilap dan

tampak vena-vena superfisialis
menonjol
 X-FOTO KEPALA

Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti

ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa
cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto polos
kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang lebih
besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,
gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan
jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu,
untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran
impressiones digitate akibat peningkatan TIK.
Gambar Foto kepala
pada anak dengan
hidrosefalus.Tampak
kepala yang membesar
kesemua arah. Namun,
tidak terlihat vena-vena
kepala pada foto.
 VENTRIKULOGRAFI

yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras

lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior
langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung
difoto,maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar.
Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk
memaukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian
frontal atau oksipitalis.

Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko

yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas
CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
 USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis

hidrosefalus dapat ditegakkan degan USG.Pada USG
akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG
sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis
hidrosefalus.
oleh karena USG tidak dapat menggambarkan
anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya
pada pemeriksaan CT scan.
Gambar a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga.
Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar
a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).
 CT scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering
menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis
dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih
besar dari occipital horns pada anak yang besar.
Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya Keuntungan CT scan :
penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi - Gambaran lebih jelas
transependimal dari CSS. - Non traumatik
- Meramal prognose
- Penyebab
hidrosefalus dapat
diduga
Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan
menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem
ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal
dari daerah sumbatan.
CT Scan kepala
potongan axial pada
pasien
hifrosefalus,dimana
tampak dilatasi
kedua ventrikel
lateralis.
 MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita

dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat
menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.Jika
terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan
lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada
MRI potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus
kalosum.
Gambar MRI potongan sagital
pada hidrosefalus
nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen
Luschka dan
magendie.Tampak dilatasi dari
ventrikel lateralis dan quartus
serta peregangan korpus
kalosum.
Gambar a & b MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans
akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak
dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a) dan ventrikel quartus
(gambar b).
MEGALENCEPHAL
Y
Mirip seperti hidrosefalus tetapi pada
megalencephaly tidak ada tanda-
tanda peningkatan tekanan
intrakranial dan terdapat kelainan
mental yang berat
EFUSI SUBDURAL
KHRONIS

pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala,

tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih
sering terjadi pada daerah parietal dari pada
frontal. pada efusi subdural khronis
transiluminasi positif di daerah frontoparietal
tetapi negatif pada hidrosefalus.
HIGROMA SUBDURAL
penimbunan cairan dalam ruang
subdural akibat pencairan
hematom subdural

Higroma adalah timbunan

cairan diantara duramater
dan araknoid

Higroma ini sering terjadi di

daerah frontal dan temporal
HEMATOMA SUBDURAL

penimbunan darah di dalam

rongga subdural
EMFIEMA SUBDURAL

adanya udara atau gas dalam jaringan

subdural
HIDRANENSEFALI

sama sekali atau hampir tidak

memiliki hemisfer serebri ruang
yang normalnya di isi hemisfer
dipenuhi LCS
FARMAKOLOGI

Mengurangi Volume Cairan Serebrospinalis :

- Acetazolamide (ACZ) 25mg/Kg BB/hari (maksimal
100mg/KgBB/hari). Dibagi dalam 3 dosis
- Furosemide (FUR) 1mg/Kg BB/Hari. di bagi dalam 3-
4 dosis
 Terapi di atas hanya bersifat sementara sebelum
dilakukan terapi definitif ditetapkan/bila ada harapan
kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik
tersebut

Terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka

panjang mengingat adanya risiko terjadinya gangguan
metabolik
Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)

adalah prosedur pembedahan yang dilakukan untuk

membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh
terlalu banyaknyacairan serbrospinal (hidrosefalus)

membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel/lumbar)

dengan kavitas drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura)

Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga

peritoneum, krn mampu menampung kateter yang cukup
panjang sehingga dapat menyesuaikan pertumbuhan anak
Shunts
1. Ventriculoperitoneal (VP), Ventrikel lateral di lokasi
proksimal biasanya. Keuntungan dari shunt ini
adalah menggunakan kateter peritoneal panjang.
2. Ventriculoatrial (VA), juga disebut shunt vaskular.
Shunts ventrikel otak melalui vena jugularis dan
vena cava superior ke atrium jantung kanan.
 VP dilakukan untuk
mengurangi tekanan
intrakranial akibat cairan
cerebrospinal yang
berlebihan di ventrikel otak,
di mana CSS akan dialirkan
ke peritoneal.
 VA dilakukan untuk
mengurangi tekanan
intrakranial akibat cairan
cerebrospinal yang
berlebihan di ventrikel otak,
di mana CSS akan dialirkan
ke atrium kanan jantung.
Komplikasi dari VP shunt
1. Oklusi, yang ditandai dengan sakit kepala,
papiledema, muntah, dan perubahan mental status.
2. Infeksi bacteria yang ditandai dengan demam, sakit
kepala, dan meningismus. Infeksi ini paling banyak
diakibatkan karena Staphylococcus epidermidis.
DRAINASE LIQUOR EKSTERNAL

Dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler yang kemudian

dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal

Tindakan ini dilakukan dilakukan untuk penderita yang berpotensi untuk

menjadi hidrosefalus transisi/ yang sedang mengalami infeksi

Keterbatasan tindakan ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan

penderita harus selalu dipantau secara ketat

Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah, punksi ventrikel, yang
dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel yang terjadi
Penanganan Alternatif
Diterapkan khususnya bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam
sistem ventrikel termasuk juga saluran keluar ventrikel IV (stenosis
akuaduktus, tumor fosa posterior, kista arakhnoid)

Terapi etiologik, pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A,

reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor, pembersihan sisa
darah didalam likuor/perbaikan suatu malformasi

Penetrasi membran, penetrasi dasar ventrikel III merupakan suatu tindakan

membuat jalan alternatif melalui rongga sub-arakhnoid bagi kasus-kasus
stenosis akuaduktus/gangguan aliran pada fosa posterior
 Komplikasi

Tergantung pada progresifitas hidrosefalus

1. Gangguan visual
2. Gangguan kognitif
3. Inkontinensia
4. Perubahan gaya berjalan
5. Atrofi Otak
6. Herniasi Otak yang dapat menyebabkan
kematian
 Prognosis

Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan

pencegahan yang diupayakan, faktor resiko, komplikasi,
progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan.
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala
sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan.
 Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal
karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang.

Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar

40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Thanman,
1984).
 Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%.
Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan
sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan.

Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah

visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial,
defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan
ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial.