JURNAL READING

Hidradenitis Supurativa
M.G. Buimer, T. Wobbes and J.H.G. Klinkenbijl

MUHAMMAD ASYRAF
11.2015.436
 DEFINISI

 Hidradenitis Supurativa (HS)

 merupakan penyakit kulit supuratif kronis berulang
 dimanifestasi oleh abses, fistula, sinus dan scarring

 Nama lain HS
 apokrinitis
 akne inversa
 pyoderma fistulans signifika

 Bagian tubuh yang terkena biasanya

 aksila dan anogenital karena banyaknya kelenjar apokrin
 ETIOLOGI 1

 Kasus kejadian menurut literatur 1:300 sehingga 1:600

 Usia 11-30 tahun

 konsep androgen dependen pada dewasa

 Perempuan: Laki-laki 3:1

 literatur tidak menyokong kondisi hiperandronisme perempuan yang
menyebabkan HS bila dibandingkan dengan kontrol usia dan berat badan
 namun, sebagian pasien diterapi secara efektif dengan pemberian testosterone

 Lebih sering pada Blacks berbanding Caucasian

 Genetik
 autosomal dominant inheritance (34%)
 penelitian lain mendapatkan pada keluarga dengan riwayat HS ditemukan 10
dengan HS, 9 kemungkinan HS daripada 37 orang
 Etiologi 2

 Penggunaan Deodoran, mechanical irritation dan

shaving
 tidak didukung penelitian

 Perokok berat
 90% prevalensi HS terjadi pada perokok berat
 keparahan meningkat dengan merokok dan menurun atau
menghilang setelah berhenti merokok
 nikotin diduga menstimulasi kelenjar ekrin sehingga akhirnya
menghambat fungsi normal dan menyebabkan plugging pada
duktus kelenjar

 Obesitas
 tidak didukung penelitian
 PATOGENESIS 1

 2 Tipe Kelenjar Keringat

 Ekrin
 lebih kecil berbanding apokrin dan terdistribusi ke seluruh tubuh
 mengawal suhu tubuh

 Apokrin
 paling banyak terdistribusi di aksila dan anogenital
 memberikan bau badan
 PATOGENESIS 2

 Masih belum jelas

 Distribusi anatomi menandakan HS mungkin
merupakan kelainan kelenjar apokrin

Oklusi di kelenjar apokrin atau duktus folikular akibat

pengumpulan keratin (keratinous plugging)  Dilatasi
dan stasis duktus di komponen kelenjar  Bakteri yang
terperangkap di keratinous plug membiak dalam
lingkungan nutrisi kelenjarn Ruptur kelenjar 
Inflamasi  Kerusakan jaringan dan inflamasi lokal
menyebabkan timbulnya infeksi bakteri Staphylococcus
dan Streptococcus
 PATOGENESIS 3

 Eksperiment oleh Yu CC dan Cook MG (1990)

 mengatakan bahwa HS merupakan kelainan pada epitelium folikular berbanding kelenjar apokrin
 lebih sering terjadi dilatasi folikel rambut berbanding inflamsi kelenjar apokrin

 Menurut penelitian-penelitian lain yang merangkum mengenai akne inversa

 mengatakan HS merupakan penyakit inflamasi folikel rambut
 ruptur menyebabkan keratin dan bakteri menyebar ke jaringan sekitar sehingga menyebabkan
chemotactic response dan abses

 Sebagian literatur lain

 mengatakan karena terjadinya inflamasi kelenjar apokrin setelah oklusi, penyakit ini lebih sesuai
dinamakan sebagai Akne Inversa berbanding Hidradenitis Supurativa

 Tergantung lokasi lesi, infeksi bakteri dapat terjadi sebagai patogenesis sekunder
 Staphylococcus aureus
 Streptococcus milleri
 Chlamydia trachomatis
 Escherichia coli
 Klebsiella sp
 Proteus sp.
 Histopatologi

 Pada awal lesi...

 hiperkeratosis di terminal folikel rambut
 oklusi folikel
 dilatasi dan stasis pada kelenjar apokrin dan eksokrin

 Kemudian...
 extensive perifolliculitis dan spongioform infundibulofolliculitis
 struktur cystic epithelium-lined yang mengandungi hair shaft

 Akhirnya terbentuk dermis dengan..

 infiltrat sel inflamasi
 jaringan granulasi
 Giant cells
 abses subkutaneus
 sinus

 Oklusi folikel lebih sering ditemukan berbanding apokrinitis

sehingga HS lebih sesuai diklasifikasi ulang sebagai kelainan
folikular
 Manifestasi Klinis 1

 Blind boils
 Gejala awal;
 pruritus
 eritema
 hiperhidrosis
1. pembentukan nodul atau cyst tanpa nekrosis sentral
2. cyst dapat pecah (ruptur) mengeluarkan nanah ; dapat juga
menyebabkan pembentukan sinus
3. pemulihan (akibat ruptur cyst) diikuti fibrosis dan pembentukan nodul
baru
4. penumpukan massa inflamasi dapat terinfeksi menyebabkan abses yang
nyeri
5. sehingga akhirnya menyebabkan sepsis kronik dengan sinus, fistula dan
scarring
6. Tanpa pengobatan, destruksi progresif akan menyebabkan inflamasi
periduktal dan periglandular; dan fibrosis pada dermal dan subkutaneus
 Manifestasi Klinis 2

7. Sinus yang terbentuk dalam jaringan dapat melibatkan otot, fascia dan
usus
8. Perianal hidradenitis dapat muncul dengan nyeri, pembengkakan, keluar
nanah, pruritus atau perdarahan
9. Dapat menyerupai furunkulosis, fistula ani, pilonidal disease, abses
perianal atau Crohn’s disease
10. Pembentukan lesi baru pada kelenjar apokrin dapat menjadi kronis dan
menyebar; dan menyebabkan infeksi
11. Nanah berbau dan sinus multipel yang berulang dapat mengotori
pakaian menyebabkan ketidaknyamanan dalam kontak sosial, hubungan
seksual dan pengunduran dari pekerjaan
12. Berbanding penyakit kulit yang lain, rasa nyeri akibat HS adalah antara
yang tertinggi dan sangat mengganggu kualitas hidup penderita
13. Dalam keadaan ekstrim, HS dapat bermanifestasi sebagai urethral
cutaneous fistula, mammillary fistula atau abses lumbosakral dan
epidural
14. Iritasi dan infeksi kronis dapat berlanjut menjadi non-melanoma skin
cancer
 Diagnosis Kerja

 Tidak ada penilaian spesifik dalam mendiagnosis HS

 Tetapi terdapat beberapa kriteria klinis yang dapat
digunakan dalam mendiagnosis HS;
 recurrent deep boils (furunkel atau deep folliculitis) selama lebih 6
bulan di
 fleksur, bagian tubuh dengan kelenjar apokrin
 respon lemah terhadap antibiotik konvensional
 relaps dan rekuren
 onset biasanya setelah pubertas  adanya komedo dalam lapisan
kulit dengan kelenjar apokrin
 riwayat penyakit dahulu dan riwayat keluarga dengan
 akne, hidradenitis atau sinus pilonidal
 perempuan subur yang merokok
 Diagnosis Banding

 Pada hidradenitis aksila

 furunkulosis septik
 inflamed epidermoid cyst
 karbunkel
 folikulitis
 granulomatous disease
 tuberculosis cutis
 akrinomiosis
 karsinoma
 Pada hidradenitis perianal atau inguinal
 inguinal granuloma (dapat melibatkan vagina/servik)
 cryptoglandular anal fistula
 Crohn’s disease
 pilonidal sinus
 abses perirektal
 tuberculosis
 aktinomiosis
 lymphogranuloma venereum
 Diagnosis Banding

 Crohn’s disease
 20% kasus ditemukan adanya lesi kulit (5% sebagai lesi initial
di perianal)
 mirip hidradenitis anogenital
Penatalaksanaan