Referat

PENYAKIT PAGET

Disusun Oleh :
Kelompok 2

Eky Mhd Nurisman

Lesi Kurnia Putri
Nira Hastati
Putri Marita
Ruth Serevina
Yelvira Devita

Pembimbing :
Dr. Endang Herlianti Darmani,Sp.KK
Pendahuluan
• Paget’s disease (PD) atau penyakit Paget
adalah adenokarsinoma intra-epidermal yang
menyebabkan terbentuknya ulserasi pada
papilla mammae dan disebabkan oleh kanker
payudara sebagai penyakit utamanya
 klasifikasi

mammary • keganasan yang berasal dari

Paget’s disease duktus laktiferus yang menyebar
(MPD) sampai papilla mammae

extramammary • terjadi pada intra-epidermal yang

Paget’s disease berasal dari kelenjar apokrin atau
(EMPD) lapisan basal epidermal.
 epidemiologi
• MPD jarang ditemukan hanya sebesar 0,7-4,3%.
• banyak ditemukan pada wanita 1 : 50-200 terutama
sering ditemukan pada decade ke enam kehidupan
(rata-rata pada usia 57 tahun)
• 70% kasus terjadi pada wanita masa menopause.
• EMPD << MPD yaitu sebesar 6,5% dari kasus PD.
• Penyakit EMPD banyak ditemukan pada rentang
usia antara 65-70 tahun, 90% terjadi pada usia lebih
dari 50 tahun
Mammary Paget’s Disease
• penyakit paget paling sering ditemukan yaitu pada
definisi papilla dan areola mammae yang didahului oleh
karsinoma pada duktus laktiferus

• kanker payudara yang terus bermigrasi ke ke dalam

kulit
etiologi • sering dihubungkan dengan karsinoma pada duktus
laktiferus yang superfisial

• penyebaran sel Paget melalui epidermis papilla

diinduksi oleh faktor motilitas melalui reseptor
patogenesis HER2/NEU. Heregulin-a merupakan faktor motilitas
yang diproduksi dan dirilis oleh keratinosit epidermal
normal
Gejala klinis
•Unilateral
•Didahului oleh rasa gatal atau panas di papilla
mammae
•tanda-tanda iritasi, seperti eritema dan edema,
menyebar ke areola mammae dan kulit di
sekitarnya.
•tampak tanda-tanda seperti dermatitis kronik
dengan batas tegas, eritema, edema, skuama kasar,
erosi, krusta dan madidans. Kelainan seperti ini
dapat berlangsung berbulan-bulan hinggga
bertahun-tahun.
• Pada tahap lanjut terdapat infiltrate, ulserasi dan
retraksi pada papilla mammae
• Metastasis sudah dapat terjadi pada tahap dini
secara limfogen sehingga sangat perlu pemeriksaan
teliti kelenjar getah bening
Adanya eksema yang unilateral pada
papilla mammae yang tidak membaik
dengan terapi biasa harus dicurigai
sebagai penyakit Paget dan lesi
tersebut haris dibiopsi
 diagnosis

Anamnesis

Gejala klinis
PPhistopatologi: Penyakit Paget pada pemeriksaan
histopatologi akan ditemukan sel Paget dengan
karakteristik yaitu sel besar, bulat, pucat pada
pewarnaan, mempunyai inti sel yang besar dan tidak
ditemukan jembatan interseluler
 Gambaran histopatologi
Mammary Paget’s disease
 Pemeriksaan penunjang lainnya
• CEA yang positif merupakan variasi pada penyakit
Paget yang terdapat pada mammae dan hanya 0-
50-5 dari penyakit Paget dengan CEA positif, tetapi
hampir 100% penyakit Paget ekstra mammae
dengan CEA positif.
Diagnosis banding PMD :
Mammary Paget’s disease
• Melanoma maligna
• Dermatitis kronis
• Psoriasis
• Karsinoma sel basal
• Mammary ductal ectasia
• Penyakit Bowen
• Dermatitis atopic
• Dermatitis kontak
 penatalaksanaan

MPD tanpa karsinoma MPD dengan ukuran

invasif massa tumor yang luas
• pembedahan • mammogram (+),
konservatif berupa biopsi (+) dan MRI
eksisi kompleks pada dengan bukti adanya
papilla atau areola tanda keganasan
mammae dengan • terapi pilihannya
radiasi adjuvant adalah mastektomi
parsial maupun total
prognosis
• Prognosis MPD adalah dubia
• Faktor yang mempengaruhi prognosis buruk
pada MPD teraba massa tumor,
pembesaran kelenjar getah bening, tipe
histopatologi tumor dan usia kurang dari 60
tahun
Extramammary Paget’s Disease

definisi • penyakit Paget pada tempat yaitu vulva, perianal, penis, skrotum, lipat
paha, aksila, kelopak mata, mukosa esophagus dan laring.

• Penyakit Paget pada vulva dihubungkan dengan karsinoma pada

adnexal atau berasal dari karsinoma saluran kemih bagian bawah

etiologi • Penyakit paget perianaldihubungkan dengan adanya adenokarsinoma

dari kelenjer apokrin disekitarnya
• beberapa kasus penyakit paget kulit lainnya tidak ada keganasan yang
biasanya dapat ditemukan

• invasi intraepitel sel kanker yang berasal dari kelenjer apokrin adneksa
• hipotesis lain penyakit paget sendiri merupakan jenis intraepithelial

patogenesis kanker
• invasi intraepithelial yang dihubungkan dengan karsinoma kelenjer
apokrin disekitarnya, namun tidak menyingkirkan kemungkinan
penyakit paget tersebut merupakan lesi kanker primer multifocal
 Gejala klinis
• Vulva lokasi yang paling umum ditemukan,
kecuali di China penyakit Paget pada penoskrotal
dalam jumlah besar
• menggambarkan suatu proses unifokal tetapi dapat
terjadi banyak lesi
• Lesi : kelenjar apokrin, vulva, skrotum, perianal,
penis, inguinal, dan axilla dan jarang terdapat pada
bagian tubuh lainnya
• Efloresensi: makula eritematous dengan
membentuk skuama kasar dengan ukuran
beberapa sentimeter, Lesi yang ditemukan
dapat hiperpigmentasi atau hipopigmentasi
• Eksema biasa yang menetap dan tidak
membaik pada anogenital atau daerah axilla
 curiga sebagai EMPD , indikasi untuk
dilakukan biopsi
• Pruritus yang menetap  gejala umum
• perdarahan, nodul dan indurasi  tanda
kronik.
 4 bentuk EMPD

penyakit Paget ekstra

mammae primer dengan
atau tanpa invasi

penyakit Paget ekstra

penyakit Paget ekstra
mammae yang berhubungan
mammae yang berhubungan
dengan keganasan yang
dengan karsinoma apokrin
berdekatan

penyakit Paget ekstra

mammae yang berhubungan
dengan keganasan yang jauh.
• Pemeriksaan histopatologi akantosis
hyperkeratosis, parakeratosis dan sel Paget dengan
vakuola pucat pada lapisan suprabasal. Sel Paget
berbentuk cincin dapat ditemukan pada sebagian
kecil kasus
 DD
• Neurodermatitis
• Psoriasis
• Dermatitis seboroik
• Liken simpleks
• Liken planus
• Mycosis fungoides
• Penyakit Bowen
 penatalaksanaan
Terapi lini pertama EMPD
• eksisi luas melalui pembedahan
atau dengan Mohs micrographic
surgery (MMS)
Terapi lain
• radioterapi, terapi fotodinamik,
terapi laser, 5-fluorouracil topikal
atau imiquimod dan cryotherapy.
• Radioterapi  non-invasive Extra
mammary Paget’s disease dan
diindikasikan untuk kekambuhan
setelah pembedahan,terapi
adjuvant pada pasien dengan
risiko tinggi terjadi kekambuhan
lokal setelah pembedahan.
• Imiquimod topikalnon-invasive
Extra mammary Paget’s disease.
Regimen terapi yang diberikan tiga
kali seminggu selama dua belas
bulan
prognosis
• Prognosis EMPD adalah dubia
• prognosis malam jika EMPD telah
menginfiltrasi dermis dan jaringan limfatik
atau tumor telah melebihi epidermis dan
adnexal epitelium
• rata-rata 83% pasien dengan EMPD meninggal
dunia
TERIMA KASIH