GLAUKOMA KONGENITAL

Pembimbing : dr Nanik Sri Mulyani, SpM

SRI SINTA / FK UNTAR /406162097

ANATOMI MATA
HISTOLOGI MATA
 PENGALIRAN AQUEOUS HUMOR
• Kornea perifer
• Pangkal iris
• Schwalbe’s line
• Trabecular meshwork
• Scleral spur

Trabecular meshwork :
-uveal meshwork
-corneoscleral meshwork
-juxtacanalicular/endothelial meshwork
PROSES PENGALIRAN AQUEOUS HUMOR
SISTEM PENGALIRAN AQUEOUS HUMOR

90% 5-10%

Sumber : Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum Edisi 117

AQUEOUS HUMOR

Produksi aqueous humor humor diproduksi dengan kecepatan 2-3 μL/menit dan
mengisi bilik anterior sebanyak 250 μL serta bilik posterior sebanyak 60 μL.
• transport aktif
• ultrafiltrasi
• difusi sederhana.

Sumber : Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum Edisi 117

FUNGSI AQUEOUS HUMOR

 nutrisi
 zat sisa metabolisme
 kestabilan tekanan intraokuli
 integritas struktur mata
 media transmisi cahaya ke jaras penglihatan
FAKTOR YANG MEMPENGARUHI TEKANAN INTRA OKULER

Resistensi
Tekanan
Produksi Ekskresi permeabilitas Posisi tubuh
osmotik
kapiler

Irama Frekuensi Frekuensi

Asupan cairan Obat-obatan
sirkadian jantung nafas
GLAUKOMA
 Glaukoma
Suatu neuropati optik kronik didapat yang ditandai oleh cekungan (cupping) diskus
optikus dan pengecilan lapang pandang, biasanya disertai peningkatan intraokuler
( vaughan ed 17)

 Glaukoma kongenital
Glaukoma yang ditemukan sejak dilahirkam, dan biasanya disebebkan ileh saluran
pembuangan di dalam mata tidak berfungsi dengan baik sehingga menyebabkan
pembesaran mata bayi.(pusat dan informasi kementrian kesehatan RI).
EPIDEMOLOGI GLAUKOMA KONGENITAL

 Glaukoma kongenital primer ±50%-70% dari glaukoma kongenital

 Angka kejadian 1 dalam 10.000 kelahiran (< dewasa )
 Dari kasus glaukoma pediatrik, 60% didiagnosa pada umur 6 bulan dan
80% dalam tahun pertama kehidupan.
 Perkiraan 65 % pasien adalah laki-laki dan pada 70% kasus mengenai
kedua mata
 Pada beberapa kasus diturunkan secara herediter.
KLASIFIKASI MEKANISME PENINGKATAN TIO

Sudut
terbuka
Glaukoma
Sudut
tertutup
Sumber : Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum Edisi 117
KLASIFIKASI ETIOLOGI GLAUKOMA KONGENITAL

Primer

Kelainan perkembangan • Bilik mata depan: Sindrom; axenfeld-reiger, peter

okuler • Aniridia

Kelainan perkembangan • Sindrome; sturge-weber, marfan, lowe

ekstraokuler • Neurofibromatosis 1, rubela kongenital

Sumber : Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum Edisi 117

GLAUKOMA KONGENITAL PRIMER (TRABEKULODISGENESIS)

Terhentinya perkembangan struktur

sudut kamera anterior pada usia
janin sekitar tujuh bulan

Hipoplasia iris + insersi ke trabecular

meshwork  membran barkan

Bayi diperiksa ke dokter pada usia 3-9bulan

GLAUKOMA KONGENITAL PRIMER (TRABEKULODISGENESIS)

 Epiphora (A)
 Photophobia
 Blepharospasm (D) A B
 Buphthalmos (E)
 Haab striae (C)
 Corneal opacification (F)
C D
 Edema kornea (B) (F)
Cupping saraf optik terjadi cepat dan pada awal
infants dan mungkin dapat reversible dengan TIO
yang normal E F
Sumber : Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum Edisi 117
https://www.aao.org/topic-detail/congenital-glaucoma-europe
 AXENFELD-RIEGER SYNDROME
= HAGEDOOM SYNDROME

Mutasi genetik PITX2, FOXC1,

and PAX6 dengan malformasi
kongenital pada
-wajah
-gigi
-sistem musculoskletal

Axenfeld : sedikit hipoplasia iris + filamen ke schwalbe line

Rieger syndrome : perlengketan iridokornea luas disertai disrupsi iris, gigi, polikoria
(disgenesis iridotrabekulo )
SINDROM PETER

Lepasnya perlekatannya adalah antara iris

sentral dan permukaan posterior sentral
Tipe 1 : ringan-sedang opasitas kornea
Tipe 2 : berat, melibatkan seluruh kornea

Peter anomali sering berhubungan dengan

keluhan mata lain seperti glaukoma, katarak,
micropthalmia
ANIRIDIA

• PAX6 pada kromosom 11.

• Gambaran khasnya adalah iris tidak berkembang
(vestigial).
• Dapat ditemukan deformitas lain : katarak
kongenital, distrofi kornea, dan hipoplasia fovea.
• Penglihatan biasanya buruk.
• Timbul sebelum masa remaja.
STRUDGE –WEBER SYNDROME
FAKTOR RESIKO GLAUKOMA KONGENITAL

1. Riwayat keluarga
 Herediter risiko 6 x lebih besar
 Risiko terbesar adalah kakak-beradik kemudian hubungan orang tua dan anak-anak.

2. Obat-obatan
 Pemakai steroid secara rutin : tetes mata, inhaler, oral
 Riwayat trauma (luka kecelakaan) pada mata.
 50% 70% kasus terdiagnosis di
bermanifestasi terdiagnosis akhir tahun
TEMUAN GEJALA DINI GK sejak lahir 6bulan pertama, pertama.

 Epifora
 Fotofobia
 Pengurangan kilau kornea
Gambar 2.3 Epifora (Masseen dan Kwon, 2005)15

 Pembesaran bola mata (buftalmos)

 Pupil juga tidak berespon terhadap cahaya
 Peningkatan tekanan intraokular adalah tanda kardinal
Gambar 2.4 Bufthalmos (Masseen dan Kwon, 2005)15

 Pencekungan diskus optikus

TEMUAN LANJUT GK

 Diameter kornea >11,5 mm

 Edema epitel
 Robekan membran descemet
 Peningkatan kedalaman kamera anterior (↑ generalisata segmen anterior mata)
 Edema dan kekeruhan stroma kornea.
 Pemanjangan panjang aksial yang dihubungkan dengan umur (BBL 16-18mm)
 Peningkatan cup/disk rasio >0,3 mm.
 Kornea berawan
 Glaukoma kongenital juga biasa disebut bufthalmos (pembesaran abnormal dari mata).
DIAGNOSIS
 Pemeriksaan mata luar  Tonometri (bayi dalam anastesi sekitar 10-
 Tajam penglihatan
15 mmHg )
 Gonioskopi (GKP : COA dalam dengan
 atrofi nervus optikus,
struktur iris yang normal, insersi iris yang
 kekeruhan kornea, tinggi dan datar, kehilangan sudut,
 astigmatisme, hipoplasia iris perifer, penebalan uveal
trabekula meshwork )
 ambliopia,
 katarak,
 dislokasi lensa,
Haag streit one
 ablasio retina miror gonioskopi Tonometri schiotz
DIAGNOSIS

 Ofthalmoskopi
 Saraf optik pucat atau atrofi
 Saraf optik bergaung
 Serat retina yang pucat / atrofi akan
berwarna hijau
 Perdarahan peripapilar
 Ultrasonografi (panjang axial)
DIAGNOSIS BANDING DARI GLAUKOMA KONGENITAL

 Megakornea : ↑diameter kornea , (n) TIO, dan kornea yang jernih.

 Gejala sisa dari trauma obstetrik (ekstraksi forceps) dengan sobeknya
membran descement secara vertikal dan menyeluruh.
 Obstruksi duktus nasolakrimal kongenital, terdapat lakrimasi yang disertai
dengan konjungtivitis yang sering
 Gangguan metabolik yang menyebabkan kekeruhan kornea oleh karena
penumpukan metabolit (cystinosis, mukopolisakaridosis).
 Distrofi kornea primitif (congenital hereditary endothelial dystrophy).
 TERAPI

 Terapi utama adalah operasi  Terapi tambahan :

 Goniotomy medikamentosa
 Trabeculotomy  Terapi komplemen : GONIOTOMY

 Trabeculotomy + transplantasi kornea, terapi

Trabeculectomy ambliopia
 Cyclodestructive procedures
TRABECULOTOMY

 Kesuksesan pembedahan tergantung keparahan dan lamanya

 Rata-rata keberhasilan berkisar dari 60-90%, walaupun 1/3-1/2 nya harus dilakukan prosedur ulangan.
 Angka keberhasilan berkurang bila terdapat anomali iris atau kornea
OBAT ANTIGLAUKOMA
MENURUNKAN PRODUKSI AQUEOUS HUMOR
1. BETA-BLOKER
2. ALFA -2 ADRENERGIK AGONIS
3. CARBONIC ANHYDRASE INHIBITOR

MENURUNKAN RESISTENSI ALIRAN (AH) MELALUI TRABEKULAR MESHWORK

1. KOLINERGIK
2. INHIBITOR KOLINESTERASE

MENINGKATKAN EKSKRESI AQUEOUS HUMOR

1. PROSTAGLANDIN
2. SIMPATOMIMETIK
OBAT ANTIGLAUKOMA
KOMPLIKASI
 Kebutaan berat Komplikasi akibat intervensi operasi :
 Fotofobia  hifema
 Hiperlakrimasi  Infeksi
 Tekanan intaokuler yang meningkat  kerusakan lensa
 Blefarospasme  uveitis
 Ambliopia (mata malas)
 Ablatio retina
 Astigmatisme (kornea yang iregular)
 Dislokasi lensa
 prognosis  Bahkan setelah tekanan intraokular dapat
dikontrol, kurang lebih 50 % anak tidak
mencapai visus lebih dari 20/50

Baik Buruk

Penanganan Lahir ↑TIO & Penanganan

dini 80-90% kornea keruh terlambat

Ruptur ok
Cupping disk
2-8bulan Kebutaan dini trauma
relatif cepat
ringan
Terimakasih