Glaukoma

Kongenital
Primer
Pembimbing : dr. Puji Lestari, Sp.M

Nadia Wulansari ( G1A222057)

Pendahuluan
• Glaukoma merupakan penyakit kerusakan pada saraf mata yang menyebabkan
menyempitnya lapangan pandang dan hilangnya fungsi penglihatan.
• Faktor risiko utama yang menyebabkan glaukoma adalah peningkatan pada bola mata. Jika
glaukoma tidak diobati dapat menyebabkan hilangnya penglihatan tepi (penglihatan tepi
atau samping).
• Glaukoma kongenital primer adalah glaukoma perkembangan yang terjadi sebelum usia
tiga tahun karena obstruksi yang mencegah drainase aqueous humor yang memadai yang
disebabkan oleh perkembangan abnormal dari trabecular meshwork (TM) dan sudut ruang
anterior.
• Prevalensi glaukoma meningkat dengan cepat seiring dengan pertumbuhan populasi
penduduk dan pertambahan usia mereka.
• Di Indonesia, menurut Riskesdas tahun 2007 prevalensi glaukoma sebesar 0,46%, artinya
sebanyak 4 sampai 5 orang dari 1.000 penduduk Indonesia menderita glaukoma.
Tinjauan
Pustaka

Anatomi dan Fisiologi

 Glaukoma

• Glaukoma “glaukos” yang artinya hijau

kebiruan
• Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan
oleh tekanan intra okular (TIO) yang (relatif)
tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapangan
pandang yang khas dan atrofi papil saraf optik

Glaukoma Kongenital Primer

Glaukoma kongenital primer adalah penyakit

herediter dengan kelainan pertumbuhan sudut
bilik mata depan yang mengakibatkan gangguan
aliran akuos humor, tanpa disertai kelainan lain
dari mata atau kelainan sistemik dan timbulnya
pada waktu lahir atau usia 1 tahun pertama.
 Epidemiologi

Insiden negara barat 1:10.000

Insiden di Arab Saudi, India
Selatan 1:1250
50% sejak lahir, 70% umur 6
bulan
80% akhir tahun pertama
Laki-laki lebih sering terjadi dan
keterlibatan bilateral
10% berhubungan dengan gen
autosom resesif

Faktor resiko
Etiologi dan 01 Pernikahan Kerabat

Faktor Resiko 02 Presdiposisi genetik

Etiologi molekuler belum sepenuhnya

It’s only a bit larger than the
dipahami. Studi genetika terbaru tentang 03
Moon
peran genetika pada patofisiologi PCG
yaitu mutasi gen CYP1B1
 Klasifikasi
Trabeculodysgenesis

Iridotrabeculodysgenesis
Berdasarkan usia onset
• Defek stroma: hipoplasia, hiperplasia
● PCG onset neonatal
• Anomali pembuluh iris
● PCG Onset Lambat
• Defek struktural: koloboma, aniridia

Korneotrabekulodisgenesis

• Anomali, seperti Axenfeld's, Rieger's dan Peters

Patofisiologi
 Gambaran Klinis

Enifera Fotofobia Blefarospasme

Gambaran Klinis

Kelainan pada kornea Kelainan sudut bilik

mata depan
Edema kornea, Pembesaran Kelainan mesodermal, Sudut
kornea, Robekan membran sikatrik, kelainan iridocorneal
descement dysgenesis

Tekanan intraokuli
Kelainan lapang pandang
Diagnosis
01 02 03
Gambaran Klinis Peningkatan TIO Geniodiagenesis
Berkisar antara 30 mmHg Iris tampak datar dan tidak
Tanda dini sebagai trias yaitu
sampai 50 mmHg ada lekukan sudut
epifora, fotopobia, dan
blefarospasme

Pemeriksaan
01
Pemeriksaan Langsung
Pemeriksaan langsung terbatas pada
pemeriksaan dengan lampu senter atau
lup, pemeriksaan fundus, dan perkiraan
TIO secara palpasi

02
Pemeriksaan Anastesi Umum
Terdiri dari pemeriksaan mata luar,
tonometri, gonioskopi,
oftalmoskopi
 Pemeriksaan

Ultrasonografi

Pemeriksaan Lapang Tes Provokasi

Pandang
Dilakukan pada keadaan yang
Untuk diagnosis dan tindak
meragukan
lanjut glaukoma

Diagnosis Banding

Epiforia, fotopobia, blefarospasme

- Obstruksi ductus lacrimal
- Radang atau trauma kornea

Pembesaran Kornea
Megalokornea
Myopia tinggi
Eksoftalmos

Kekeruhan kornea
Distrofi heriditer kornea
Trauma waktu lahir
Penyakit inflamasi kornea
Malformasi kornea
 Tatalaksana

Medikamentosa Prosedur Filtrasi

Venus has a beautiful name, but is Despite being red, Mars is
terribly hot actually a very cold place

Prosedur Sudut Prosedur Siklodestruktif

Mercury is the smallest planet in Jupiter is a gas giant and the
the Solar System biggest planet

Prosedur Sudut

Goniotomi
Prasyarat untuk prosedur ini adalah
kornea yang relatif jernih yang
memungkinkan visualisasi yang jelas dari
struktur sudut

Trabekulotomi
Ini berguna dalam kasus dengan kornea
berkabut karena kornea berkabut atau
di mana prosedur goniotomi telah
gagal.
Prosedur Filtrasi
01
Trabekulektomi
Prosedur trabekulektomi saja tidak
banyak dilakukan di PCG karena
tingkat keberhasilannya yang terbatas

02
Sklerotomi
Prosedur ini meliputi pengangkatan flap sklera
dengan ketebalan parsial dan pengangkatan bagian
luar kanal Schlemm dan bagian luar jaringan
trabekular,

Prognosis

Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80%-90% pada pasien yang
ditangani lebih awal. Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi
trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan. Prognosis buruk
terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada
kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini.
Prognosis jangka panjang mengalami peningkatan yang besar seiring dengan
perkembangan teknik operasi yang efektif, terutama pada pasien yang asimptomatik
pada saat lahir dan memperlihatkan onset gejala sebelu usia 24 bulan
 Kesimpulan

• Glaukoma merupakan penyakit kerusakan pada saraf mata

yang menyebabkan menyempitnya lapangan pandang dan
hilangnya fungsi penglihatan
• Glaukoma kongenital primer adalah glaukoma yang terjadi
karena obstruksi yang mencegah drainase aqueous humor
tidak memadai karena perkembangan abnormal dari
trabecular meshwork (TM) dan sudut ruang anterior, tanpa
disertai kelainan lain dari mata atau kelainan sistemik
• Tanda dan gejala linis glaukoma kongenital ini mencakup 3
tanda klasik berupa : epifora, fotofobia, blefarospasme

Daftar Pustaka
Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Glaukoma. 2018.
Eunice S. CONGENITAL GLAUCOMA. Vol. 2, Fakultas Kedokteran Universitas Lampung
Medula. 2014.
Lewis CJ, Hedberg-Buenz A, DeLuca AP, Stone EM, Alward WLM, Fingert JH. Primary
congenital and developmental glaucomas. Vol. 26, Human Molecular Genetics. Oxford
University Press; 2017. p. R28–36.
Kemenkes RI. Situasi Glaukoma di Indonesia. Jakarta; 2019.
Barrett KE, Barman SM, Boitano S, Brooks HL. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran
Ganong. 24th ed. Jakarta: EGC; 2015
Kementerian Kesehatan RI. Situasi dan Analisis Glaukoma. Infodatin:Pusat Data dan
Informasi Kementerian Kesehatan RI from:
https://www.pusdatin.kemkes.go.id/resources/download/pusdatin/infodatin/infoDatin_
glaukoma_2019.pdf
Kanski JJ, Bowling B. Clinical Ophthalmology : A Systemic Approach. 7 ed. China:
Elsevier 2011. (e-book).
Badawi AH, Al-Muhaylib AA, Al Owaifeer AM, Al-Essa RS, Al-Shahwan SA. Primary
congenital glaucoma: An updated review. Vol. 33, Saudi Journal of Ophthalmology. Elsevier
Thanks
CREDITS: This presentation template was created by
Slidesgo, including icons by Flaticon, infographics &
images by Freepik