REFERAT

KERATOCONUS
Disusun oleh :
Ismy Drina Mutia

Pembimbing :
dr.Dijah Halimi,Sp.M
 PENDAHULUAN
Keratokonus merupakan kelainan dari kornea. Bentuk kornea mengalami
penonjolan dari bentuk normal yang bersifat kronis dan non inflamasi, daerah
sentral dan parasentral dari kornea mengalami penipisan dan penonjolan
sehingga kornea tampak berbentuk kerucut. Efeknya penderita mengalami
gangguan penglihatan saat melihat suatu benda.

Prevalensi keratokonus di laporkan sebesar 50 per 100.000 dengan insiden

tahunan sebesar 2 per 100.000. Tidak ada pola herediter yang khas namun adanya
keratokonus pada keluarga tertentu telah dilaporkan terdapat pada sekitar 6-8%
dari kasus.

Sampai saat ini terapi keratokonus hanya terbatas pada kaca mata dan lensa
kontak, sedangkan pada kasus yang berat dilakukan keratoplasti tembus.
TINJAUAN PUSTAKA
 Anatomi

Kornea adalah jaringan transparan dan avaskular terletak di bagian

sentral dari kutub anterior bola mata yang akan bergabung dengan
sklera dan konjungtiva. Kornea akan tampak berbentuk elips bila dilihat
dari bagian depan dengan ukuran diameter horisontal 11-12 mm dan
diameter vertikal 9-11 mm.

Kornea berfungsi sebagai membrane pelindung dan jendela yang

dilalui oleh berkas cahaya saat menuju retina.
Secara mikroskopik
kornea terdiri dari
5 lapisan
1. Epitel
Tebalnya 50 μm, terdiri
atas 5 lapis sel epitel tidak
bertanduk yang saling
tumpang tindih, satu lapis
sel basal, sel poligonal
dan sel gepeng
2. Lapisan Bowman 3. Stroma
lapisan yang terkuat dan Stroma merupakan
terbentuk dari lapisan fibril 90% dari seluruh
kolagen yang tersusun ketebalan kornea dan
secara random. Ketebalan dibentuk oleh
lapisan ini sekitar 8-14 keratosit yang
mikro meter. memproduksi kolagen.

4. Membran Descement 5. Endotel kornea

suatu lamina basalis yang tebal dan
longgar pada stroma. Merupakan
membran aselular dan batas
belakang stroma kornea dihasilkan
sel endotel dan membran basalnya.
Bersifat sangat elastis dan
berkembang terus seumur hidup,
mempunyai tebal 40 μm.
Berasal dari mesotelium, berlapis
satu,bentuk heksagonal, besar 20-40 μm,
melekat pada membran descement melalui
hemi desmosom dan zonula okluden,
mempunyai fungsi transport aktif air dan
ion yang menyebabkan stroma menjadi
relatif dehidrasi sehingga terut menjaga
kejernihan kornea.
 definisi

Keratokonus adalah penyakit degenerative bilateral jarang, yang

diturunkan sebagai ciri autosom resesif atau dominan
 epidemiologi

Keratokonus mempunyai onset pada masa pubertas dan mengalami

progresivitagas sampai dekade ketiga atau keempat kehidupan.
Kelainan yang menyertai keratokonus yang paling sering adalah
sindroma Down, amaurosis kongenital Leber (Leber’s congenital
amaurosis), dan kelainan jaringan penyangga (connective tissue).
Keratokonus terjadi pada semua ras dan tidak mempunyai predisposisi
pada jenis kelamin tertentu.
 Etiologi
Penelitian Biokimia
Terjadinya penipisan stroma pada keratokonus diduga disebabkan
meningkatnya enzim protease, yang disebabkan menurunya enzim inhibitor
protease. Pada pemeriksaan biokimia didapatkan penurunan enzim alpha1-
proteinase inhibitor, alpha2 macroglobulin dan TMP-1.

Faktor Genetik
keratokonus diturunkan secara autosomal dominan dengan penetrasi yang
bervariasi.

Hubungan Keratokonus dengan Penyakit Lain

Sindroma Down mempunyai angka kejadian keratokonus yang lebih tinggi
dibanding angka kejadian pada populasi umum, yaitu sebesar 5-15% (100-300
kali lebih besar).
triad klasik histopatologi yang ditemukan pada keratokonus.

1. Penipisan dari stroma kornea

2. robekan pada membran Bowman
3. penumpukan besi di lapisan basal epitel kornea
 Klasifikasi

Secara keratometri keratokonus di bagi menjadi 3

1. ringan (<48 D)
2. sedang (48-54 D)
3. berat (>54 D).
 Secara morfologi di bagi sebagai berikut

1. Nipple cones
Ditandai dengan ukuran yang
kecil (<5mm). Pusat dari
puncaknya terletak pada
sentral atau parasentral dan
berpindah ke arah infero
nasal.
 2. Oval cones
Ditandai dengan ukuran
yang lebih besar (5-6mm).
 3. Globus cone
Ukurannya terbesar
(>6mm)
 Anamesis dan Pemeriksaan

• anamnesis
Pada awalnya mungkin berupa penurunan tajam penglihatan yang
ringan. Pada stadium lanjut akan timbul gangguan penglihatan yang
bermakna sejalan dengan semakin progresifnya penyakit, namun
pasien dengan keratokonus tidak pernah sampai buta total akibat
penyakit ini.
Tanda-tanda keratokonus : penglihatan kabur, ada perubahan persepsi
terhadap benda yang dipandang, astigmatisme buruk, penglihatan
ganda pada satu mata (diplopia),rabun malam, cahaya terlihat melebar,
sensitif terhadap cahaya dan mata gatal.
 Pemeriksaan Luar

1. Munson sign
Adanya bentuk seperti
huruf V pada kelopak mata
bawah saat pasien melirik
ke bawah yang disebabkan
kelainan bentuk dari
koenea.
 2. Rizzuti sign
Bila lampu senter
disinarkan dari arah
temporal akan tampak
reflek dari kerucut di
kornea sebelah nasal.
Tanda ini merupakan tanda
awal dari keratokonus.
Pemeriksaan Visus dan Refraksi
Pada stadium awal didapatkan
kelainan refraksi berupa myopia
dan astigmatisme regular yang
bisa dikoreksi dengan kaca mata.
Pada stadium lanjut berupa
astigmatisme irregular yang
sudah tidak dapat lagi dikoreksi
dengan kaca mata melainkan
dengan lensa kontak keras.
 Pemeriksaan Lampu Celah
Biomikroskop
Didapatkan:
1. Penipisan stroma kornea,
umumnya didaerah inferior atau
infero-temporal.
2.Garis dari Vogt, ditemukan garis-
garis halus sejajar dengan aksis
dari kerucut distroma bagian
dalam yang hilang sementara pada
penekanan bola mata dengan jari.
3. Cincin dari Fleisher, merupakan
deposit besi pada epitel yang
mengelilingi dasar kerucut
Jaringan parut kornea pada keratokonus stadium lanjut
Ditemukan reflek gunting atau terpotongnya
reflek dari retinioskopi, adanya refleks tetesan
minyak (oil-droplet reflek) pada pemeriksaan
dengan oftalmoskop direk pada jari sekitar 30 cm
 Pemeriksaan Tapografi Kornea
Pada pemeriksaan dengan piring plasido dapat
dideteksi perubahan kornea pada keratokonus
yang sub klinis. Rabinowitz menemukan
adanya pembelokan pada meridian horizontal.
 Perjalanan Penyakit
1. Fase Sub Klinis
Kondisi ini disebut keratokonus
forme-fruste. Pada umumnya
pasien asimtomatik, atau
didapatkan miopia astigmat
irregular. Tidak didapatkan
kelainan seperti garis dari Vogt,
tanda Munson atau cincin dari
Fleischer.
2. Fase Awal
Tada-tanda klinis yng didapatkan pada stadium awal meliputi:
1. Reflek tetesan minyak dengan pemeriksaan oftalmoskop
pada jarak sekitar 30 cm.
2. Retinoskopi memperhatikan reflek gunting yang irreguler.
3. Pemeriksaan lampu celah memperlihatkan garis-garis Vogt
yang hilang dengan melakukan penekanan yang ringan
pada bola mata.
4. Saraf-saraf kornea yang prominent mungkin tampak.
Keratometer memperlihatkan astigmatisme irregular
3. Fase Lanjut
Fase lanjut ditandai dengan:
• Penipisan kornea yang progresif
lebih dari sepertiga ketebalan
kornea.
• Visus jelek karena miopia astigmat
irreguler yang berat.
• Adanya tanda dari Munson.
• Pemeriksaan lampu celah bisa
didapatkan cincin dari Flischer.
• Jaringan parut pada stroma kornea
pada kasus yang berat.
4. Fase Hidrops Akut
1. Suatu keadaan akut dimana cairan aqueous
masuk ke kornea karena adanya robekan pada
membran Descement. Hal ini menyebabkan
turunnya visus secara mendadak disertai tidak
nyaman dan epifora.
2. Diterapi dengan pemberian tetes mata salin
hipertonik, bebat mata atau lensa kontak lunak,
dan pemberian siklopegik untuk mengurangi
nyeri siliaris.
 Diagnosis banding

1.Degenerasi Pellucid Marginal

Terjadi penipisan kornea bagian
inferior. Onset pada dekade ketiga
sampai kelima dari kehidupan,
bersifat progresif dan tidak
mempunyai predileksi pada jenis
kelamin tertentu
2. Keratoglobus
Seluruh kornea mengalami penipisan.
Penyakit ini timbul sejak lahir, bersifat
bilateral dan diduga disebabkan oleh
kelainan sintesa kolagen
 1. Kaca Mata
Untuk mengkoreksi astigmatisme
regular atau astigmatisme irregular yang
ringan.
2. Lensa Kontak Keras
tatalaksana
Dibutuhkan pada derajat astigmat yang
berat dan menghasilkan permukaan
refraktif yang regular.
 Tindakan Bedah

Prosedur Keratoplasti
1. Keratoplasti Tembus
Di indikasikan pada pasien
keratokonus yang timbul
jaringan parut pada apeks
dari kornea dan pasien yang
tidak bisa dikoreksi atau
tidak toleran terhadap lensa
kontak.
2. Keratoplasti Lamellar Dalam
(deep lamellar keratoplasty/DLK)
Keratoplasti lamellar adalah
prosedur transplantasi kornea
dengan ketebalan tertentu.
3. Keratoplasti Termal (Thermokeratoplasti)
Membuat kornea lebih flat/datar dengan menggunakan
aplikasi panas. Sumber panas yang bisa digunakan
adalah Laser holmium-YAG non kontak
• Prosedur Ablatio Kornea
A. Ablasi Kornea Dengan Laser Eksimer
(Excimer Laser)
Tujuan ablasi kornea dengan laser pada
keratokonus ialah:
1. Sebagai terapi pasien keratokonus yang
tidak toleran dengan lensa kontak karena
adanya nebula. Pengambilan jaringan
parut tersebut dapat meningkatkan
toleransi pasien keratokonus terhadap
penggunaan lensa kontak.
2. Sebagai prosedur refraksi untuk
meratakan kerucut dan mengurangi
astigmatisme, meningkatkan toleransi
pemakaian kaca mata dan lensa kontak.
B. LASIK (Laser in Situ Keratomileus)
Lasik digunakan untuk menangani
miopia astigmatisme pada pasien
dengan keratokonus, terutama pada
stadium forme-fruste. Namun pada
observasi lebih lanjut ditemukan
adanya regresi dari visus akibat
progresifitas dari keratokonusnya dan
pada akhirnya juga memerlukan
tindakan keratoplasti
Prosedur Addisi Kornea

A. Epikeratoplasti
Epikeratoplasti bertujuan membuat kornea berubah bentuk dengan cara
menambahkan jaringan kornea donor yang telah dipahat. Walaupun visus
paska keratoplasti tembus lebih baik daripada epikeratoplasti, namun
epikeratoplasti tetap direkomendasikan sebagai alternatif bedah untuk
pasien yang tidak dianjurkan dilakukan keratoplasti tembus, seperti pasien
dengan sindroma Down atau atlet profesional.
B. Lensa Intraokular Fakik
Lensa intraokular fakik semakin populer penggunaannya. Miopia sering
berhubungan dengan keratokonus. Pada beberapa pasien degan kornea
yang masih jernih namun sudah tidak dapat toleran terhadap lensa maka
cara ini dapat dipertimbangkan.

C. Cincin Koernea Intra Stromal

Cincin ini berfungsi untuk memendekkan kelengkungan arkus permukaan
anterior kornea dan mendatarkan daserah korena sentral. Cara ini bersifat
reversibel (cincin tersebut dapat diambil kembali) dan juga bisa dianjurkan
pada pasien sindroma Down dimana tindakan keratoplasti tembus sangat
beresiko karena kurangnya kerjasama pasien.
Prognosis
Keratokonus adalah suatu bentuk dari kornea mata berupa penipisan
pada kornea didaerah sentral dan parasentral yang berakibat kornea
menjadi tipis dan menonjol seperti kerucut. Penyakit ini merupakan
penyakit non inflamasi, bersifat kronis dan progresif. Bila terjadi
jaringan parut pada kornea bagian sentral akan menyebabkan
penurunan visus yang bermakna dan tidak dapat dikoreksi dengan
lensa kontak.