THALESEMIA PEMBIMBING :Dr.Ni Luh Putu Eka Sudiwati SKp,M Kes DEFINISI Talasemia adalah : suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defenisi produk rantai globin pad haemoglobin. (Suriadi,sKp,MSN ,2006.Hal :28) Thalasemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). PATOFISIOLOGI MANIFESTASI KLINIS terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Pucat,sesak nafas,pembesaran limpa Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kulit pucat kekuning kuningan anoreksia Klasifikasi thalesemia Alfa Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Beta Thalasemia (melibatkan rantai beta) -Thalasemia beta mayor -Thalasemia Intermedia dan minor Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya diduga berdekatan). Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d) PENGKAJIAN Pemeriksaan penunjang
Asal keturunan Pemeriksaan
Riwayat kesehatan laboratorium anak Elektroforesis Hb Pertumbuhan dan Pemeriksaan perkembangan pedigree untuk Pola makan memastikan Pemeriksaan fisik diagnosis Studi Hematologi Diagnosa keperawatan Resiko tinggi injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar oksigen , dehidrasi. Nyeri berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis) Perubahan proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak. Koping Keluarga tidak efektif b.d dampak penyaklit anak terhadap fungsi keluarga Intervensi keperawatan UKUR TEKANAN UNTUK MEMINIMALKAN KOMPLIKASI BERKAITAN DENGAN EKSERSI FISIK DAN STRES EMOSIONAL OBSERVASI CAIRAN INFUS SESUAI ANJURAN (150ML/KG) DAN KEBUTUHAN MINIMUM CAIRAN ANAK; INFUS. TEKANKAN PENTINGNYA PEMBERIAN NUTRISI; IMUNISASI YANG RUTIN, TERMASUK VAKSIN PNEUMOCOCAL DAN MENINGOCOCAL; PERLINDUNGAN DARI SUMBER – SUMBER INFEKSI YANG DIKETAHUI; PENGAWASAN KESEHATAN SECARA BERKALA. Lanjutan .... KENALI MACAM – MACAM ANALGETIK TERMASUK OPIOID DAN JADWAL MEDIKASI MUNGKIN DIPERLUKAN. HINDARI PENGOMPRESAN DENGAN AIR DINGIN TEKANKAN AKAN PENTINGNYA MENGINFORMASIKAN PERKEMBANGAN KESEHATAN, PENYAKIT SI ANAK. JELASKAN TANDA – TANDA ADANYA PENINGKATAN KRISIS TERUTAMA DEMAM, PUCAT DAN GANGGUAN PERNAFASAN. BERIKAN GAMBARAN TENTANG PENYAKIT KETURUNAN DAN BERIKAN PENDIDIKAN KESEHATAN PADA KELUARGATENTANG GENETIK KELUARGA MEREKA.