GANGGUAN PEMBEKUAN

DARAH

(Price, 2012)
• Gangguan pembekuan darah dapat
disebabkan karena adanya gangguan
pada 3 aspek hemostasis yaitu:
– Abnormalitas dinding pembuluh darah
– Kelainan trombosit
– Kelainan koagulasi

(Price, 2012)
 Abnormalitas dinding pembuluh darah

• Kelainan kontriksi pembuluh darah

(Price, 2012)
 Kelainan trombosit

Kelainan
Trombosit

Defisiensi
Disfungsi
(trombositopenia)

(Price, 2012)
 Thrombocytopenia
 Penurunan jumlah trombosit
yang berat thrombocytopenia
 Dapat menimbulkan perdarahan
spontan
 Pada kulit - reddish-purple
blotchy rash
 Dapat disebabkan beberapa
hal:
- Penurunan produksi (toksin,
radiasi infeksi, leukemia)
- Peningkatan destruksi Hemorrhagic spots
(autoimmune processes) (petechiae)
- Peningkatan konsumsi
platelet (DIC)
(Price, 2012)
 ITP

• ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) adalah purpura yang terjadi

akibat berkurangnya jumlah trombosit di dalam darah yang
penyebabnya belum diketahui dengan pasti (kondisi sumsum tulang
normal)
• Etiologi: belum diketahui dengan pasti, 50-60% kasus didahului infeksi
virus (1-4 minggu sebelumnya)

(Price, 2012)
Kelainan Koagulasi
Herediter:
• Hemofilia A & B
• Penyakit Von Willebrand

Didapat:
• DIC
• Defisiensi vitamin K
• Penyakit hati
• Pemberian antikoagulan
(Price, 2012)
 HEMOFILIA
• Hemofilia : penyakit perdarahan yang disebabkan oleh
kelainan pembekuan darah yang herediter akibat
defisiensi faktor VIII, IX, XI
• Klasifikasi
– Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)
– Hemofilia B (defisiensi faktor IX)
– Hemofilia C

(Price, 2012)
 HEMOFILIA A

• Penyakit perdarahan herediter yang disebabkan

karena defisiensi atau penurunan aktivasi faktor
koagulasi F. VIII
• Paling sering terjadi. : 50 kasus/juta populasi
• Lokasi gen F. VIII : kromosom x
• Penyakit diturunkan berdasarkan jenis kelamin (sex-
linked)
• Delesi, insersi dan point mutation
• >> inversi intragen

(Price, 2012)
 HEMOFILIA B
• Penyakit perdarahan herediter yang disebabkan
karen defisiensi atau penurunan aktivasi faktor
koagulasi F. IX
• Gambaran klinis mirip Hemofilia A tapi lebih ringan
• Sex-linked

(Price, 2012)
(Price, 2012)
 MANIFESTASI KLINIS

• Perdarahan spontan berat :perdarahan pada sendi

(haemarthrosis) dan otot
• Perdarahan sedang
• Onset terjadi pada awal masa anak2 (post sirkumsisi)
• Meningkatkan resiko perdarahan post-operatif atau post-
trauma
• Persendian lemah, perdarahan berulang
• Terdapat riwayat keluarga yang mengalami hal serupa

(Price, 2012)
 Penyakit Von Willebrand
• Merupakan kelainan bawaan
perdarahan yang paling
umum setelah hemofilia
• Disebabkan karena
kekurangan faktor von
Willebrand (FVW)
• FVW disintesis oleh sel
endotel disimpan di badan
Weibel-Palade dan oleh
platelet disimpan dalam
granula alfa

(Price, 2012)
 Gambaran Klinis
• Bervariasi, perdarahan superfisial
• Perdarahan
– Membran mukosa: epistaksis, mulut, menorrhagia
– Mudah memar, hematoma, gusi berdarah
– Perdarahan sesudah trauma sering terjadi
• Jarang terjadi  haemartrosis dan perdarahan otot

(Price, 2012)
 Defisiensi Vit. K
• Vitamin K merupakan vitamin yang larut dalam lemak
• Sumber
– Diet
– Normal flora : bakteri usus  Bacteriodes Fragilis & Eschericia
Coli

• Untuk absorbsi vit K memerlukan garam empedu

• Vit K berguna untuk sintesa F. II,VII,IX,X di sel hati

(Price, 2012)
Penyebab defisiensi Vitamin K:
1. Diet <
2. Biliary Atresia
3. Diarhe khronis
4. Sindroma malabsorbsi
5. Pemberian Broadspectrum Antibiotika
6. Hemorhagic disease of the newborn
7. Ibu menyusui dengan obat anticonsulvan
8. Pemberian dosis tinggi Tetracyclin, Sulfonamide,Aspirin
Carbenecillian dosis tinggi & lama

(Price, 2012)
DAPUS

Price, Sylvia Anderson. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Vol. 2. EGC, 2012.

(Price, 2012)