ASKEP ANAK

DENGAN
HEMOFILIA
NS.JUMRANA, S.KEP
Pendahuluan
 Hemofilia berasal dari bahasa Yunani
Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu
haima yang berarti darah
dan philia yang berarti cinta atau
kasih sayang.
 Hemofilia adalah suatu penyakit yang
diturunkan, yang artinya diturunkan
dari ibu kepada anaknya pada saat
anak tersebut dilahirkan.
Menurut Mary
 Hemofilia adalah kelompok
gangguan perdarahan yang di
turunkan dengan karakteristik
defisiensi faktor pembekuan darah.
Menurut Rudolph
 Hemofilia adalah sindrom klinis
yang ditandai dengan perdarahan
yang berlebihan dan sering,
disebabkan oleh defisiensi genetik
atau disfungsi salah satu protein
koagulasi.
Siapa saja yang dapat
mengalami hemofilia
 Hemofilia tidak mengenal ras
 Hemofilia lebih banyak pada pria
 Wanita yang mengalami hemofilia jika ayah
hemofilia dan ibunya carier
 Bersifat herediter
ETIOLOGI
 Hemofilia yang paling lazim adalah hemofilia
A yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII
dan menyusun 75% dari penderita hemofilia.
 Hemofilia B disebabkan oleh defisiensi faktor
IX dan kira-kira jumlahnya seperempat dari
penderita hemofilia A.
 Defisiensi berat faktor XI yang juga dikenal
sebagai hemofilia C jarang ditemukan.
Klasifikasi hemofilia
 Klasifikasi Hemofilia A
Hemofilia Klasik karena jenis
hemofilia ini adalah yang paling
banyak kekurangan faktor
pembekuan pada darah.
 Kekurangan Factor VIII yang
menyebabkan masalah pada proses
pembekuan darah.
 Hemofilia B
 dikenal juga dengan nama : Christmas
Disease; karena di temukan untuk pertama
kalinya pada seorang bernama Steven
Christmas asal Kanada.
 Kekurangan Factor IX
Tingkatan hemofilia Klasifikasi
Hemofilia A dan B dapat di golongkan
dalam 3 tingkatan, yaitu :  
 Kadar Faktor VII dan Faktor IX di
dalam darah
Berat kurang dari 1% dari
jumlah normalnya  
Sedang  1% - 5% dari jumlah
normalnya  
Ringan  5% - 30% dari jumlah
normalnya
Faktor pembekuan darah

 Faktor I Fibrinogen
 Faktor II Protrombin
 Faktor III Tromboplastin jaringan
(biasanya faktor pembekuan).
 Faktor IV  Ca2+ (biasanya tidak disebut
sebagai faktor pembekuan)
 Faktor V Proakselerin; faktor labil,
unsure globulin akselerator (Ac-)
Faktor pembekuan darah

 Faktor VI proaselerin
 Faktor V teraktivasi
 Faktor VII Prokonvertin
 Faktor stabil, unsure akselelator
konversi protombin serum (SPCA),
kotromboplastin
 Faktor VIII Globulin
antihemofilik(AHG)
Faktor pembekuan darah

 Faktor anti hemophilia A Sel endotel

vascular
 Faktor IX Komponen tromboplastin
plasma (PTC) faktor Christmas, faktor
antihemofilia B
 Faktor X Faktor Stuart-Prower 11. Faktor
XI Anteseden tromboplastin plasma (PT)
12. Faktor XII Faktor Hageman 13.
Faktor XIII Faktor penstabilisasi fibrin
(FSF); fibrinoligase Trombosit
ETIOLOGI Mutasi genetic yang didapat
(acquired)

 Hemofilia A disebabkan kurangnya

factor pembekuan VIII (AHG)
 Hemofilia B disebabkan kurangnya
factor pembekuan IX (Plasma
Tromboplastic Antecendent)
Manifestasi klinik
 Manifestasi umum : Kulit mudah
memar, Perdarahan memanjang
akibat luka, Hematuria spontan,
Epitaksis (mimisan
 Perdarahan hebat setelah suatu
trauma ringan
 Hematom pada jaringan lunak
Hemartosis dan kontraktur sendi
 Hematuria Perdarahan serebral
Manifestasi klinik
 Terjadinya perdarahan dapat
menyebabkan takikardi, takipnea,
dan hipotensi.
 Perdarahan berkelanjutan pasca
operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi
 Hemofilia dicurigai pada bayi baru
lahir dengan perdarahan berlebihan
dari tali pusat atau setelah
sirkumsisi.
Penatalaksanaan
 Transfusi plasma
 Pemberian konsentrat faktor
VIII dan IX
 Hindari penyuntikan secara IM
 Rajin membersihkan mulut
 Bidai bagi yang mengalami
perdarahan di sendi
 Suportive menghindari luka
Penataksanaan
 RICE (Rest Ice Compression
Evaluation)
 Pemberian kortikosteroid
 Pemberian analgetik
 Rehabilitasi medik
 Penggantian factor pembekuan
Pemberian factor VIII/ IX dalam
bentuk rekombinan konsentrat
maupun komponen darah.
PENGKAJIAN
Lakukan pengkajian fisik.
 Dapatkan riwayat kesehatan,
khususnya mengenai bukti
penyakit pada saudara pria.
 Observasi adanya manifestasi
hemophilia
 Perdarahan yang
berkepanjangan di mana saja
dari atau di dalam tubuh.
 Hemoragi karena trauma-
kehilangan desidua, sirkumsisi,
terpotong, epitaksis, injeksi.
PENGKAJIAN
 Memar berlebihan-bahkan karena cidera
ringan , seperti jatuh.
 Hemoragi subkutan dan intramuscular.
 Hemartrosis (perdarahan dalam rongga
sendi, khususnya lutut, pergelangan kaki
dan siku
 Hematoma-nyeri, bengkak, dan gerakan
terbatas
 Hematuria spontan
 Bantu dengan prosedur diagnostik dan
pengujian misalnya tes koagulasi,
penentuan faktor defisiensi khusus,
pengujian DNA.
DIAGNOSA KEPERAWATAN

 Resiko tinggi cedera berhubungan dengan

hemoragi
 Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam
jaringan dan sendi.
 Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik
berhubungan dengan efek hemoragi dalam
sendi dan jaringan lain.  
 Perubahan proses keluarga berhubungan
dengan anak yang menderita penyakit serius.