KRITERIA DIAGNOSIS

Anamnesa
 Terdapat sianosis, nafas cepat, dyspnea d’eff ort
 Pada bayi sianotik sering terlihat saat menangis, makan,
Buang Air Besar (BAB) dan saat mandi air hangat.
 Squatting (jongkok) sering terjadi
setelah anak dapat berjalan.
 Riwayat serangan sianotik
Pemeriksaan Fisik
 Bayi/anak tampak sianosis
 Tampak right ventricular tap sepanjang tepi sternum
 Getaran bising dapat teraba pada bagian atas dan
tengah tepi kiri sternum
 Terdengar bunyi jantung II tunggal dan mengeras,
disertai bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
 Clubbing fi nger
 KRITERIA DIAGNOSIS

Pemeriksaan penunjang
 Laboratorium: Darah Lengkap
 pemeriksaan Radiologi: X-ray Thorax
Tampak jantung berbentuk “Boot-shaped” (apeks
terangkat, clog-like) dengan konus pulmonalis cekung
dan vaskularisasi paru menurun
 Elektrokardiografi (EKG)
Hipertrofi ventrikel kanan yang dapat disertai dengan
strain.

 Echocardiografi
Gambaran khas adalah defek septum ventrikel besar
disertai overriding aorta. Aorta besar, sedangkan arteri
pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu dapat
dilihat jelas. Infundibulum sempit.
 DIAGNOSA BANDING

Atresia pulmonal
Transposisi arteri besar denngan stenosis
pulmonal
Double outlet right ventricle dengan stenosis
pulmonal
 TATALAKSANA

Tata l aksana seran gan sianotik

 Posisi lutut ke dada . Dengan posisi ini diharapkan aliran da ra h ke
pa ru berta mbah karena penngkatan afterload a orta akibat penekuka n
arteri femoralis.
 Morfi n sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan menga ta si takipne.
 Bikarbona s natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengata si asidosis. Dosis
ya ng sama dapa t diulangi da la m 10-15 menit.

Bila takipneu dan a sidosis tidak memba ik maka , dapa t dila njutka n
dengan pem beria n berikut:
 Propranolol 0,01-0,25 mg/kgBB (ra ta -ra ta 0,05 mg/kgBB) intravena
bolus perlaha n untuk menurunkan denyut jantung sehingga ser angan
da pat diatas.
 Ketamin 1-3 mg/kgBB (rata-rata 2 mg/kgBB) IV per lahan (da lam 60
detik). Prepara t ini bekerja dengan meningka tka n resistensi vaskula r
sistemik da n juga seba ga i sedatif
 Vasokonstriktor seperti fenilefrin 0,02 mg/ kgBB IV m eningkatkan
resistensi vaskular sistem ik sehingga aliran darah kepa ru meningka t.
 Bila serangan sianotik tak teratasi atau masih sering
berulang dengan pemberian propranolol dan keadaan
umum memburuk, maka operasi harus dilakukan
secepatnya. Bila usia kurang darj 6 bulan dilakukan
operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt (BTS)
 Bila serangan sianotik terkendali dengan propranolol
dan kondisi bayi cukup baik untuk menunggu, maka
operasi koreksi total dilakukan pada usia 1 tahun.
Bayi tanpa riwayat serangan sianotik
 Bila tak ada riwayat serangan sianosis, umumnya
operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1
tahun. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan kateterisasi
jantung untuk menilai kondisi kedua arteri pulmonalis.
 KOMPLIKASI

CHF
Sianosis persiten
Hipoksia berat
Kematian mendadak dari disritmia.
TERIMA KASIH