SPELL SIANOTIK

DEFINISI

Serangan sianotik (cyanotic spells = hypoxic spell = tet spell) merupakan:

Suatu kegawatan yang sering ditemukan pada bayi dan anak yang menderita PJB sianotik.
Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4 bulan.
Namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.
Keadaan ini sangat berbahaya dan dapat berakibat fatal.

Serangan sianotik disebabkan oleh:

Spasme infundibulum ventrikel kanan pada ToF.

Sehingga peningkatan pirau dari kanan ke kiri.
Dan terjadi asidosis metabolik.

Serangan sianotik dapat juga terjadi pada kasus PJB sianotik tanpa infundibulum:

Atresia pulmonal atau atresia tricuspid

Perubahan keseimbangan "vascular bed" sirkulasi pulmonal dan sistemik

MEKANISME
LANGKAH DIAGNOSTIK

Gejala dan tanda Klinis

o Anak rewel dan gelisah, menangis lama
o Sianosis bertambah
o Sesak napas (cepat dan dalam)
o Bising jantung melemah
o Pada keadaan serangan yg berat dpt menyebabkan
Kesadaran menurun
Kejang
Gangguan serebrovaskular
Atau kematian.

TATALAKSANA

Tata laksana serangan sianotik terutama ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi
serangan sianotik.

1. Posisi lutut ke dada (knee-chest position).

Posisi ini akan meningkatkan aliran darah ke paru oleh kerana peningkatan afterload aorta
akibat penekanan arteri femoralis.

2. Morphine-sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB SC, I.M, I.V untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi
takipne.
Pemberian awal akan lebih mudah melalui s.c (subcutaneous)

3. Berikan bikarbonat-natrikus 1 mEq/kgBB IV utk mengatasi asidosis metabolik.

4. O2 dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh

Karena masalah utamanya bukan kekurangan 02
Tetapi menurunnya aliran darah ke ke paru.

5. Propranolol 0.01 -0.25 mg/kgBB IV (jika tersedia) diberikan perlahan-lahan untuk menurunkan HR
sehingga dpt mengatasi spell.

Langkah selanjutnya setelah spell dpt diatasi adalah:

1. Medikal
Propranolol oral 2-4 mg/kgBB/hari utk mencegah timbulnya serangan ulangan
sementara menunggu terapi bedah.
Deteksi dan terapi anemia relative.
Hindari dehidrasi dan jaga kesehatan mulut utk mencegah endokarditis.
2. Bedah
Tindakan bedah paliatif (Blalock-Taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil untuk
memperbaiki sirkulasi pulmonal.
Setelah beberapa waktu perdarahan arteri cukup
o dilakukan tindakan bedah definitive.