05 Hyperbil Dix
05 Hyperbil Dix
Pada Neonatus
TIM PONEK
Mengidentifikasi
Memperkenalkan etiologi, diagnosis,
dan menangani
- Pengetahuan
yang diperlukan untuk hiperbilirubinemia
- Kompetensi tidak terkonyugasi
(indirek) dan
- Keterampilan
terkonyugasi
(direk), pada BCB
dan BKB
Gambaran Umum Modul:
Latar Belakang
Hiperbilirubinemia pada neonatus adalah peningkatan kadar
bilirubin serum pada neonatus.
Dua jenis :
- Hiperbilirubinemia tidak terkonyugasi/indirek
- Hiperbilirubinemia terkonyugasi/direk
Jenis paling umum:
- peningkatan kadar bilirubin tidak terkonyugasi/
indirek,
- berupa ikterus yang nyata pada minggu
pertama kehidupan.
Gambaran Umum Modul:
Latar Belakang (lanjutan)
60% bayi akan mengalami ikterus
sebagian besar bersifat jinak
tetapi hiperbilirubinemia yang parah dapat
menyebabkan kerusakan otak permanen yang serius
Gambaran Umum Modul:
Tujuan Pembelajaran
1. Memahami fisiologi metabolisme bilirubin pada neonatus
dan perbedaan antara hiperbilirubinemia tidak
terkonyugasi/indirek dan terkonyugasi/direk
2. Mengidentifikasi hiperbilirubinemia pada neonatus dan
memutuskan apakah hiperbilirubinemia tersebut bersifat
fisiologis atau non fisiologis
3. Memperoleh anamnesis akurat dan melakukan
pemeriksaan fisis untuk mendiagnosis etiologi
hiperbilirubinemia
Gambaran Umum Modul:
Tujuan Pembelajaran (lanjutan)
4. Mengidentifikasi pemeriksaan laboratorium yang diperlukan
untuk penyelidikan penyakit
5. Menatalaksana hiperbilirubinemia tidak terkonyugasi /
indirek
6. Mendiagnosis hiperbilirubinemia terkonyugasi / direk
Ikterus klinis
60% dari neonatus
Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl
Ikterus pada neonatus:
MENGAPA KITA KHAWATIR ?
bilirubin bilirubin ensepalopati
Kernikterus
Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk
Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus
Tahap 3: Kondisi terlihat membaik
Sekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural
Serebral palsi koreoatetoid
Abnormalitas daya pandang
Neuropatologi kernikterus
Pewarnaan kuning dan nekrosis neuronal
ganglia basal:
globus palidus
nukleus subtalamik
nukleus syaraf kranial:
vestibulokoklear
okulomotorik
fasialis
nukleus serebral
Gambar : Jaringan otak ’yellow’
1970an - Kernikterus telah dieliminasi
HEME + Globin CO
(He
me
Ok
sig BILIVERDIN
e na
se )
HATI
UCB
BILIRUBIN
Alb
Bilirubin bebas/
Bilirubin terkonyugasi tidak terkonyugasi
Bilirubin
Tidak terkonyugasi Terkonyugasi (direk):
(indirek): Bilirubin direk
Bilirubin indirek Larut dalam air
Tidak larut dalam air Tidak larut dalam lemak
Berikatan dengan albumin Tidak toksik untuk otak
untuk transport
Komponen bebas larut
dalam lemak
Komponen bebas bersifat
toksik untuk otak
BILIRUBIN
’ Unconjugated’ ’ Conjugated ’
Bilirubin Indirek Direk
Larut dalam air (-) (+)
Larut dalam lemak (+) (-)
Bersenyawa dengan (+) (-)
albumin
Bilirubin bebas Toksik di otak Tidak
Keracunan Bilirubin
SIRKULASI ENTEROHEPATIK
Penurunan asupan enteral
Stenosis pilorik
Atresia/stenosis usus
Ileus mekonium
Sumbatan/plug mekonium
Penyakit Hirschsprung
GANGGUAN OBSTRUKTIF :
Hiperbilirubinemia Direk
Kolestasis
Atresia biliaris
Kista koledokus
Sepsis bakterial
Infeksi intra uterus: TORCH
Asfiksia
HIPERBILIRUBINEMIA —
Diagnosis
Riwayat
Pemeriksaan fisis:
– Usia kehamilan
– Aktivitas/pemberian minum
– Kadar ikterus
– Pucat
– Hepatosplenomegali
– Memar, hematoma sefal
DIAGNOSIS :
Laboratorium : bilirubin total dan direk
golongan darah ibu dan Rh
golongan darah bayi dan Rh
tes Coombs direk
hemoglobin
darah lengkap dan hapusan darah
hitung retikulosit
skrining G6PD
kadar albumin
Ikterus yang berkembang secara
cepat pada hari ke-1
Kemungkinan besar
– Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lain
– Sferositosis
Kemungkinan yang lebih jarang
– Infeksi kongenital
– Defisiensi G-6-P-D
Ikterus yang berkembang secara
cepat setelah usia 48 jam
Kemungkinan besar
– Infeksi
– Defisiensi G-6-P-D
Kemungkinan yang lebih jarang
– Rh, ABO, sferositosis
American Academy of Pediatrics
Subcommittee on hyperbilirubinemia
tatalaksana Hiperbilirubinemia
pada neonatus
Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih
Hematomasefal
Subgaleal Bleeding
Kadar bilirubin berdasarkan waktu
Bhutani et al, Pediatrics 1999
ZZ l umibilirubin
Struktural isomerisasi
ZZ produk fotooksidasi
fotooksidasi
Macam Unit Terapi Sinar:
(Ramasethu J. : Neo Intensive Care Workshop, RSAB Harapan Kita, Jkt, 2002)
Triple Phototherapy
Mengukur Memadai atau Tidaknya Fototerapi
Fototerapi Intensif
Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya putih,
cahaya biru, neon fluoresen biru khusus, lampu halogen
tungten, selimut serabut optik, dioda yang memancarkan
cahaya galium nitrida.
Jarak dari cahaya:cahaya fluoresen harus berada sedekat
mungkin (sampai 10 cm dari bayi), sinar halogen dapat
menyebabkan panas berlebihan
Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali
popok, popok juga dapat dilepas. Mata ditutup.
Berkala versus kontinyu
Hidrasi
Komplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi
– Pemisahan ibu dengan bayi
– Peningkatan insensible water loss dan dehidrasi
pada bayi prematur
– Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus
kolestatik)
Penurunan bilirubin serum yang bagaimana
yang diharapkan terjadi dengan fototerapi?
Bergantung kepada:
usia bayi
penyebab hiperbilirubinemia
PENGHENTIAN TERAPI SINAR :
≥ 2500 20 8 18 7.2
* Konversi mg/dL menjadi mmol/L dengan mengalikan 17.1
* (American Academy of Pediatrics, Subcommittee on hyperbilirubinemia, Management of
hyperbil in NB, 2004)
Transfusi Tukar
Transfusi Tukar via V. Umbilicalis
Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi
dengan Usia Kehamilan 35 Minggu atau Lebih
American Academy of Pediatrics, Juli 2004
Tabel 5 : Volume darah pada Transfusi Tukar
Kebutuhan Rumus*
’Double Volume’ BB x volume darah x 2
’Single Volume’ BB x volume darah
Polisitemia BB x volume darah x (Hct sekarang – Hct yang diinginkan)
(Hb donor – Hb sekarang)
Partially packed
Red Blood Cells Produk sisa
Transfusi Tukar - Komplikasi
Gagal jantung
Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia,
toksisitas sitrat
Emboli udara
Trombositopenia
Sepsis bakteri
Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi
Enterokolitis nekrotikans
Trombosis vena portal
Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%
KOMPLIKASI TRANSFUSI TUKAR :
Asidosis
Bradikardia
Aritmia
Henti jantung
Fototerapi dan Transfusi Tukar pada BBLSR
(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)
Berat (g) Memulai Pertimbangkan
???
fototerapi transfusi tukar
(mg/ dl) (mg/ dl)
500 - 750 5- 8 12- 15
1000 - 1250 8 - 10 15 - 18
1250 – 1500 10 - 12 17 - 20
Kasus 1:
Bayi laki-laki
Bilirubin serum total 13 mg/dl pada usia 36 jam
Bilirubin direk 0,7 mg/dl
Ibu O Rh positif
Bayi A Rh positif
Hematokrit 38 %
Hitung retikulosit : 8%
Gambaran darah: terdapat mikrosferosit
DIAGNOSIS?
Kasus 2
Bayi perempuan
Bilirubin total 13 mg/ dL
Bilirubin direk 0,3 mg/ dL
Bilirubin 13 mg/dL pada usia 72 jam
Bayi menerima ASI
Ibu golongan darah A Rh positif
Breastmilk jaundice
25
20
15 normal
B.M. jaundice
10 BMJ- stop BM
0
day 4 day 8 day 12 hari 16 hari 20 hari 24
BREAST MILK JAUNDICE
25
20
15 normal
B.M. jaundice
10 BMJ- stop BM
0
day 4 day 8 day 12 day 16 day 20 day 24
(Ramasethu J. : Neo Intensive Care Workshop, RSAB Harapan Kita, Jkt, 2002)
Gambaran Umum Modul:
Tujuan Pembelajaran
1. Memahami fisiologi metabolisme bilirubin pada
neonatus dan perbedaan antara hiperbilirubinemia
tidak terkonyugasi/indirek dan terkonyugasi/direk
2. Mengidentifikasi hiperbilirubinemia pada neonatus
dan memutuskan apakah hiperbilirubinemia
tersebut bersifat fisiologis atau non fisiologis
3. Memperoleh anamnesis akurat dan melakukan
pemeriksaan fisis untuk mendiagnosis etiologi
hiperbilirubinemia
Gambaran Umum Modul:
Tujuan Pembelajaran (lanj.)
4. Mengidentifikasi pemeriksaan laboratorium
yang diperlukan untuk penyelidikan penyakit
5. Menatalaksana hiperbilirubinemia tidak
terkonyugasi/indirek
6. Mendiagnosis hiperbilirubinemia
terkonyugasi/direk
TERIMA KASIH
PEMERIKSAAN FISIK
Tabel 1 : Perkiraan klinis derajat ikterus
(Peter Cooper, A. Suryono, Indarso F., Managing Newborn Problems : A Guide for
doctor, nurses and midwises, WHO, 2003)
PEMERIKSAAN FISIK