Kelainan Kongenital

Pada Sistem Reproduksi

Wanita

By : Vivin Wijiastutik, S.Tr.Keb.,M.AP.,M.Keb.

Ngudia Husada Madura

2019
 Pendahulan
O Kelainan-kelainan kongenital alat-alat genital disebabkan
oleh kelainan kromosom ataupun faktor lingkungan
O Kelaianan kromosom → khususnya kromosom seks dan
gangguan hormonal → sering menimbulkan masalah
interseks
O Faktor lingkungan :
- Keadaan endometrium yang mempengaruhi nutrisi
- Penyakit metabolik
- Penyakit virus
- Obat-obat teratogenik
Kelainan Kongenital Berupa
gangguan dalam
Organogenesis dari Sistem
Reproduksi pada Janin yang
Genetik Normal
 Vulva
1. Hymen Imperforata

O Hymen adalah suatu membran tipis tidak utuh yang melingkar orifisium
vagina dan mempunyai satu atau lebih lubang dan akan robek pada koitus
pertama (Manuaba, 1998).
O Hymen Imperforata
Adalah selaput dara yang tidak menunjukkan lubang (Hiatus Himenalis)
sama sekali
- Kemungkinan besar tidak diketahui sebelum menarche
- Molimina menstrualia dialami tiap bulan tetapi darah haid tidak keluar
- Darah terkumpul di dalam vagina dan menyebabkan himen tampak
kebiru-biruan dan menonjol keluar → Hematokolpos
- Hematokolpos → Hematometra (uterus terisi dengan darah haid) →
Hematosalpinks (tuba kiri dan kanan terisi darah haid) → Hal ini dapat
diraba dari luar sebagai tumor kistik di kanan dan kiri atas simfisis.
- Penyebab → Hymen imperforata ini merupakan suatu
malformasi kongenital tetapi dapat juga terjadi akibat
jeringan parut oklusif karena cedera atau infeksi.
Pemeriksaan
- Pemeriksaan lab → pemeriksaan darah rutin, dan
urinalisa.
- Pemeriksaan Imaging → Foto abdomen (BNO-IVP),
USG abdomen serta MRI Abdominal dan pelvis
(menggambarkan uterovaginal anomali)
Pengobatan
- Pengobatan → Himenektomi + Pemberian antibiotika
(Sarwono, 2005).
- Post Himenektomi → penderita dibaringkan dalam
leta Fowler
- Selama 2-3 hari darah warna merah tua kental akan
mengalir disertai pengecilan massa tumor.
- Atresia himenalis pada neonatus atau gadis kecil →
vagina terisi cairan lendir → hidrokolpos
- Tindakan → himenektomi + pasang drain +
antibiotika
- Atresia himenalis pada gadis kecil tanpa adanya
gejala lain → Observasi hingga anak lebih besar dan
situasi anatomi jelas.
Hymeneal defects
Hymen Imperforata
2. Atresia Labia Minora
O Disebabkan oleh membrana urogenitales yang tidak menghilang
O Pengeluaran air kencing dan darah haid tidak terganggu → terdapat lubang kecil di
bagian depan vulva di belakang clítoris
O Koitus masih dapat dilaksanakan
O Kehamilan dapat terjadi
O Pada saat partus → diperlukan sayatan di garis tengah yang cukup panjang untuk
melahirkan anak
O Atresia labia minora → dapat terjadi setelah partus
O Oleh karena adanya radang → kedua labium minus melekat
O Pengobatan : melepaskan perlekatan dan menjahit luka yang timbul
O Hipertrofi labium minus kanan/kiri
O Hipertrofi pada satu atau kedua labium minus
O Bukan sesuatu hal yang mengkhawatirkan
O Bila penderita merasa tidak nyaman → dilakukan pengangkatan jaringan yang
berlebihan
3. Hipertrofi Labia Minora
O Terjadi disproporsi dari ukuran labia minora relatif dari
ukuran labia mayora.
O Bagian lainnaya bergabung dengan klitoris membentuk
frenulum.
O Labia minora bergabung dengan labia mayora di bagian
posterior dan dihubungkan dengan lipatan transversal →
frenulum labia atau fourchette
O Kulit dan mukosa labia minora kaya akan kelenjar sebasea
O Terjadi pada satu atau kedua labia minora
O Keadaan tersebut bukan suatu hal yang mengkhawatirkan.
Penatalaksanaan
- Bila penderita tetap merasa terganggu karenanya, maka
pengangkatan jaringan yang berlebihan dapat dilakukan.
 4. Duplikasi Vulva
O Memiliki 2 vulva → ditemukan pada kelainan-
kelainan yang lebih berat, sehingga bayi tidak
dapat bertahan hidup (jarang terjadi).
O Disebabkan oleh faktor lingkungan (keadaan
endometrium), penyakit metabolisme, penyakit
virus, akibat obat-obatan teratogenik, dll yang
terdapat dalam masa kehamilan
O Sebagian besar kelainan tidak mengikutsertakan
ovarium atau genetalia eksterna, shg tidak
menampakkan diri sebelum menarche.
O Terdapat kelainan yang berasal dari kelainan kromosom
khususnya kromosom seks dan gangguan hormonal.
O Penatalaksanaan → Insisi Perlekatan dan menjahit luka-
luka yang timbul.
 5. Hipoplasi Vulva
O Ditemukan bersamaan dengan genitalia interna yang
kurang berkembang pada keadaan hipoestrogenisme,
infantilisme, dll.
O Ciri ciri seks sekunder juga tidak berkembang
 6. Kelainan Perineum
Kloaka persistens  septum urogenital
tidak tumbuh, bayi tidak mempunyai lubang anus, atau anus
bermuara dalam sinus urogenitalis, dan terdapat satu
lubang tempat keluar air kencing dan feses
 Vagina
1. Septum Vagina
O Adanya sekat sagital di vagina yang ditemukan di bagian
atas vagina
O Sering ditemukan dengan kelainan pada uterus → adanya
gangguan dalam fusi atau kanalisasi kedua duktus Mulleri
O Pada umumnya tidak menimbulkan keluhan
O Ditemukan pada pemeriksaan ginekologik
O Darah haid keluar secara normal
O Pada persalinan → septum robek spontan atau disayat
O Jika terdapat dispareuni → septum disayat dan diikat
 2. Aplasia dan Atresia Vagina
O Aplasia vagina → kedua duktus Mulleri mengadakan fusi,
tetapi tidak berkembang dan tidak mengadakan kanalisasi
→ bila diraba hanya ditemukan jaringan yang menebal
O Aplasia vagina → tidak terdapat vagina, hanya cekungan
pada introitus vagina
O Pengobatan → pembuatan vagina baru
O Atresia vagina → gangguan dalam kanalisasi → terbentuk
septum yang horizontal
O Septum horizontal → bisa terdapat pada proksimal vagina,
atau dibawah (diatas himen → atresia retrohimenalis)
O Bila vagina menutup menyeluruh → darah haid tidak
keluar → Hematokolpos → Hematometra →
Hematosalpinks
 3. Kista Vagina
O Dikenal 2 macam kista kongenital
1. Kista dari sisa-sisa epitel duktus Mulleri
2. Kista dari sisa-sisa duktus Gartner yang
terletak di bagian anterolateral vagina
O Pengobatan : pengangkatan kista dengan
pengupasan simpainya
4. Uterus dan Tuba Fallopi
O Kelainan pada uterus dan tuba faloppi
disebabkan kelainan yang timbul pada
pertumbuhan duktus Mulleri.
1. Gagal dalam pembentukan
O Bila satu duktus Mulleri tidak terbentuk → Uterus
Unikornis
O Uterus Unikornis → vagina dan serviks normal,
sedangkan uterus hanya mempunyai satu tanduk
serta satu tuba.
O Biasanya hanya ada satu ovarium dan satu ginjal.
O Bila kedua duktus Mulleri tidak terbentuk → Uterus
dan vagina tidak ada (kecuali 1/3 bagian bawah
vagina), kedua tuba tidak terbentuk.
2. Gangguan dalam mengadakan fusi
O Kelainan yang sering dijumpai
O Terdiri atas kelainan-kelainan berikut :
a. Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetris
b. Uterus terdiri atas 2 bagian yang asimetris
a. Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetris
- Satu uterus yang terdiri atas 2 ruangan yang
dibagi oleh suatu sekat. Bila sekat memisah
kavum uteri seluruhnya → Uterus septus. Bila
hanya memisah sebagian → Uterus subseptus.
- Dari luar tampak dua hemiuterus yang mempunyai masing2
kavum uteri, atau, 1 kavum uteri dibagi dalam 2 bagian :
a) Uterus bikornis bikollis (uterus didelphys)
Dua bagian terpisah sama sekali, dan sering
ditemukan bersamaan dua vagina atau satu vagina
dengan sekat.
b) Uterus bikornis unikollis
Uterus mempunyai satu serviks, akan tetapi terdapat 2
tanduk masing-masing dengan 1 kavum uteri dan 1
tuba dan 1 ovarium.
c) Uterus arkuatus
pada fundus uteri tampak cekungan yang kedalam
diteruskan menjadi subseptum.
b. Uterus terdiri atas 2 bagian yang asimetris
- Satu duktus mulleri berkembang normal tetapi yang
lain mengalami kelambatan dalam pertumbuhannya.
- Hemiuterus tumbuh normal, yang lain rudimenter.
- 25% penderita tidak mengalami gengguan berarti.
- Dapat terjadi dismenorea, menoragia, metroragia,
dispareunia, dan infertilitas
- Jika terdapat hematometra dan hematosapinks di
tanduk rudimenter → operatif.
O Pemerikasaan penunjang → histerosalpingografi
O Penegakan diagnosis → laparoskopi
O Indikasi tindakan pembedahan pada gangguan fusi dari
uterus :
- Abortus berulang
- Infertilitas
- Gangguan partus
- Kehamilan ektopik terganggu
- Dll
 OVARIUM
O Agnesis atau atresia ovarium (bilateral/ unilateral) →
jarang terjadi
O Bila terjadi, biasanya tuba yang bersangkutan juga
tidak ada.
TERIMA KASIH