MALFORMASI KONGENITAL UTERUS

Anomali organ genitalia perempuan dapat disebabkan oleh beberapa

mekanisme yang dapat disingkat sebagai CAFÉ yang merupakan
kepanjangan dari Canalization, Agenesis, Fusion, Embryanic rests.
Anomali pada organ genitalia perempuan yang diakibatkan oleh terjadinya
defek pada proses fusi lateral dan vertikal dari sinus urogenitalis dan
duktus Muller, Proses fusi (penggabungan) duktus Muller kanan dan kiri
akan berakhir pada usia kehamilan 12 minggu. Semenitara itu, proses
kanalisasi akari selesai pada usia kehamilan 5 bulan. Kegagalan fusi
vertikal antara duktus Muller dan sinus urogenital akan menyebabkan
kelainan untuk melakukan fusi lateral akan menyebabkan terjadinya
duplikasi organ. Gangguan. resorpsi akan mengakibatkan terbentuknya
septum. gangguan kanalisasi organ genitalia. Selanjutnya, kegagalan
untuk melakukan fusi lateral akan menyebabkan terjadinya duplikasi
organ. Gangguan resorpsi akan mengakibatkan terbentuknya septum.
 Klasifikasi anomali duktus muller ASRM (American Society Of
Reproductive Medicine)
Tipe 1 : Hipoplasia atau agenesis duktus Muller
• Vagina (dapat disertai uterus yang normal atau uterus
malformasi)
• Servikal
• Fundal
• Tubal
• Kombinasi

Tipe 2 : Uterus unikornus

• Ada hubungan (terdapat lapisan endometrium)
• Tidak berhubungan (terdapat lapisan endometrium)
• Tanduk tanpa lapisan endometrium
• Tanpa tanduk rudimenter
Tipe 3 : Uterus didelfis

Tipe 4: Uterus bikornus

• Komplit (mencapai ostium internum)
• Parsial

Tipe 5 : Uterus septum

• Komplit (mencapai ostium internum)
• Parsial

Tipe 6 : Uterus arkuatus

Tipe 7 : Anomali terkait dengan paparan terhadap dietilstilbestrol (DES)

• Uterus bentuk T
• Uterus bentuk T dengan melebar tanduk
• Uterus bentuk T dengan variasi
 Diferensiasi seksual dimulai pada awal periode kehamilan
janin ( saat ketika janin masih dalam kandungan ibunya ). Sistem
genital pria dan wanita identik hingga minggu keenam kehidupan.
Ada dua pasang saluran genital simetris, yaitu saluran mesonefrik
( Wolffian ) dan paramesonefrik ( Mullerian ).
Saluran Wolffian bentuk dari sistem reproduksi pria dan
saluran Mullerian adalah bentuk dari sistem reproduksi wanita.
Pada embrio wanita, saluran Wolffian memulai untuk degenerasi
tetapi memungkinkan maturasi saluran Mullerian. Kedua saluran
Mullerian tumbuh dan melebur di tengah untuk menjadi rahim,
ligamen dan tuba falopi. Kelainan kongenital uterus pada hal ini
terjadi karena adanya kegagalan untuk menyelesaikan
pemanjangan saluran bilateral, fusi, kanalisasi atau resorpsi
septum saluran Mullerian
Tanda gejala
Banyak wanita dengan kelainan kongenital uterus tidak
memiliki tanda gejala. Gejala terdeteksi ketika
pemeriksaan USG rutin. Namun, beberapa tanda gejala
yang mungkin dialami oleh wanita dengan kelainan
rahim adalah :
1) Dismenore – Nyeri selama menstruasi
2) Keguguran berulang atau kelahiran prematur
berulang
3) Amenore primer – tidak ada menstruasi sama sekali
1) Dismenore
Beberapa wanita karena kelainan rahim mungkin
mengalami nyeri yang hebat ketika menstruasi. Terdapat
beberapa penyebab dari dismenore ini. Wanita-wanita ini
memiliki kecenderungan untuk mengembangkan
endometriosis, dengan darah pada tuba falopi
( hematosalping ) dan kista endometriotik. Pada beberapa
wanita dengan tanduk rudimenter dan rongga, terdapat
pendarahan di rongga rudimenter tetapi tidak ada saluran
keluar bagi darah menstruasi untuk mengalir keluar vagina.
Ini menyebabkan nyeri panggul selama menstruasi.
2) Keguguran berulang atau kelahiran prematur
berulang
Kelainan kongenital uterus juga lebih sering terlihat
pada pasien karena keguguran berulang. Septate uterus
adalah kelainan yang paling umum dan salah satunya
dengan akibat reproduksi terburuk. Namun, kelainan ini
adalah yang paling bisa menerima koreksi laparoskopi.
3) Amenore primer
Terdapat beberapa kondisi yang dapat menyebabkan
seorang gadis/ remaja tidak memiliki menstruasi sama sekali.
Hymen imperforata ( selaput dara imperforate ) merupakan
kondisi sederhana yang mana tidak ada pembukaan di selaput
dara dan darah menstruasi terkumpul di vagina. Kondisi ini
dengan mudah dapat didiagnosis dengan melakukan scan USG
dan selaput dara dapat di potong dengan 2 sayatan seperti
bentuk silang ( sayatan meyilang ) untuk memperbaiki kondisi
ini. Kondisi yang lainnya adalah sebagian atau seluruhnya tidak
adanya vagina dan tidak adanya serviks. Hal ini merupakan
masalah yang lebih kompleks.
Pemeriksaan Penunjang
1. USG Diagnosa kelainan uterus dapat dilakukan dengan
melakukan USG rutin.
• Uterus Didelphys & Bicornuate Uterus  mudah dilihat dengan
USG 2D
• Septate Uterus  sulit dilihat dengan USG 2D, tetapi dapat
dikonfirmasi dengan MRI atau USG 3D
2. HSG (hysterosalpingogram)
3. Histereskopi
wanita dengan kelainan uterus mungkin juga memiliki kelainan
pada sistem ginjal seperti tidak adanya satu ginjal atau memiliki
kelainan ginjal ataupun penempatan ginjal yang abnormal.
Septate Uterus (USG 3D)
Septum Uterus (Histereskopi)
 Bicornuate Uterus

Hitereskopi

HSG
 Tatalaksana
Banyak pasien dengan kelainan uterus tidak memerlukan
perawatan sama sekali. Meskipun demikian, operasi dapat di
indikasikan pada kondisi berikut :
1. Dismenore  Pada pasien dengan rongga yang belum
sempurna, operasi laparoskopi dilakukan untuk mengangkat
tanduk rudimenter.
2. Aborsi berulang atau kelahiran premature berulang  septum
uterus merupakan kelainan yang umum menyebabkan aborsi
berulang. Diperbaiki dengan Metroplasti (Septum diangkat, dan
rongga Rahim disatukan), namun jarang dilakukan. Histeroskopi
reseksi septum merupakan pilihan operasi sekarang