MALFORMASI KONGENITAL UTERUS

Oleh :

Rahadiyan Hadinata

15014101034
Masa KKM : 8 Juni – 12 Juli 2020

BAGIAN ILMU OBSTETRI DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SAM RATULANGI
RSUP PROF. Dr. R. D. KANDOU
MANADO
2020
 A. Kelainan Kongenital pada Uterus dan Tuba Falopii

Perkembangan genitalia janin selalu menjurus kearah alat reproduksi wanita. Lekukan

ephitel mesoderm diketemukan Muller, “disebut duktus Muller atau duktus mesonephros”,

disebelah lateral dari gonad ridge.

Kelainan Genetalia yang dibentuk duktus Muller dapat mengalami agenesis, hipoplasia

atau atresia. Gonad terus berkembang menjadi ovarium dan pada saat berfungsi mengeluarkan

hormone estrogen dan progesterone. Oleh karena itu pertumbuhan tanda seks sekunder tidak ada

hubungannya dengan pembentuka alat genitalia interna, karena saat pembentukan alat genitalia

interna adalah :

1.    Testis Determining Factor (TDF) atau H – Y antigen

2.    Bila testis determining factor tidak terbentuk pada pertemuan seks kromosom XX, maka

arah pertumbuhannya menuju alat genitalia wanita. Hasil tumbuh kembang duktus Muller yang

akan  membentuk :

a.    Tuba Fallopii

b.    Uterus

c.    Vagina

Anomali pada organ genitalia perempuan diakibatkan oleh karena terjadinya defek pada

proses fusi lateral dan vertikal dari sinus urogenitalis dan duktus muller. Proses fusi

(penggabungan duktus Muller kanan dan kiri akan selesai pada usia kehamilan 12 minggu.

Sementara itu, proses kanalisasi akan selesai pada usia kehamilan 5 bulan.

Kegagalan fusi vertikal antara duktus Muller dan sinus urogenital akan menyebabkan

kelainan gangguan kanalisasi organ genitalia. Selanjutnya, kegagalan untuk melakukan fusi

lateral akan menyebabkan terjadinya duplikasi organ.

 Terjadinya penyimpangan dalam fusi duktus Mulleri akan memberikan berbagai kelainan

uterus. Apabila sama sekali tidak terjadi fusi, maka akan terbentuk dua uterus. Tersering bentuk

bikornu maupun adanya septum dalam kavum uteri yang keduanya dikarenakan hanya sebagian

dari duktus Mulleri yang mengalami gangguan untuk fusi.

Pada keadaan ini seringkali diikuti dengan terdapatnya dua serviks. Apabila salah satu

dari bentuk bikornu yang disertai septum tidak mempunyai saluran melalui serviks uteri, maka

akan terjadi penimbunan darah (hematometra). Berbagai keluhan akan timbul pada proses

penimbunan ini. Kelainan yang ekstrem yaitu tidak terbentuknya uterus. Kelainan kongenital

uterus tersebut akan menyebabkan abortus, kelahiran prematur atau kesulitan melahirkan.

Kemandulan dan amenorrhea bisa ditemukan bila uterus tidak terbentuk.

B. Klasifikasi anomali duktus mulleri dari ASRM

Tipe I: Agenesis " Müllerian"atau hypoplasia  

A. Vaginal (uterus mungkin normal atau ada malformasi yang bervariasi) 

B. Servikal 

C. Fundal 

D. Tubal 

E. Kombinasi 

Tipe II: Uterus Unikornuata 

A1a. Communicating (terdapat kavum endometrial) 

A1b. Noncommunicating (terdapat kavum endometrial) 

A2. Uterus tanpa kavum endometrial 

B. No rudimentary horn 
 Tipe III: Uterus didelphys  

Tipe IV: Uterus bicornuata  

A. Komplit (terdapat sekat uterus hingga OUI) 

B. Parsial 

C. Arkuata

Tipe V: Uterus  Septa

A. Komplit (septum hingga OUI) 

B. Parsial 

Tipe VI: Anomali akibat Diethylstibestrol-related 

A. Uterus bentuk T

B. Uterus bentuk T dengan dilatasi tuba 

C.   Kelainan-kelainan Kongenital yang Terjadi pada Uterus

1    Uterus Unicornis

Uterus unicornis dikenal juga dengan nama single horned uterus, yaitu uterus yang hanya

mempunyai satu "tanduk" sehingga bentuknya seperti pisang. Sekitar 65% wanita memiliki

kelainan uterus unicornis yang mempunyai semacam tanduk kedua lebih kecil.Terkadang

"tanduk" kecil ini berhubungan dengan uterus dan vagina, tetapi yang sering terjadi adalah

terisolasi dan tidak berhubungan dengan keduanya.

2    Uterus Didelphis

Uterus didelphis adalah kelainan uterus yang memiliki "dua leher rahim". Sebagian besar kasus

ini mempunyai dinding yang memisahkan vagina menjadi dua bagian. Wanita dengan kelainan

ini tidak mengalami gejala apapun. Namun sebagian mengalami sakit ketika haid yang

disebabkan karena adanya dinding penyekat yang memisahkan vagina menjadi dua bagian.

              

3    Uterus Bikornis

Uterus bikornis adalah kelainan bentuk uterus seperti bentuk hati, mempunyai dinding di bagian

dalamnya dan terbagi dua di bagian luarnya. Jika hamil, wanita yang memiliki bentuk rahim ini

akan mengalami kelainan letak, yaitu janin sering dalam keadaan melintang atau sungsang.

Namun, wanita yang mempunyai kelainan ini masih mempunyai kesempatan melahirkan anak,

walaupun risiko tinggi untuk mengalami inkompetensia serviks keadaan leher rahim yang lemah

sehingga mudah terbuka.   

4    Uterus Septus

Septate uterus adalah kelainan uterus yang sebagian atau seluruh dindingnya terbelah seolah-olah

mempunyai sekat menjadi dua bagian. Padahal bagian luar terlihat normal. Kelainan ini dapat

didiagnosis dengan pemeriksaan dalam, tetapi terkadang tidak diketahui sampai wanita tersebut

mengalami gangguan kehamilan seperti sulit hamil atau sering keguguran berulang.
5    Uterus Arkuata

Arcuate uterus ini mempunyai rongga uterus tunggal dengan fundus uteri cembung atau flat.

Bentuk ini sering dianggap sebagai varian normal karena tidak meningkatkan risiko keguguran

dan komplikasi lain.

6    Kelainan DES

Pejanan in utero terhadap dietilstilbestrol (DES) terjadi pada individu yang lahir pada tahun

1940-1972 yang ibunya diberi estrogen sintetis untuk mencegah keguguran. DES kemudian

terbukti menyebabkan kelainan kongenital pada wanita, dan pada derajat yang lebih rendah, juga

pada pria. Kelainan pada wanita yang paling sering adalah bentuk serviks yang abnormal.

Serviks ini digambarkan seperti mangkuk, peci, atau hipoplasia. Susunan otot-otot uterus juga

mengalami kelainan pada wanita yang terpajan DES seperti rongga uterus berbentuk T pada

histerosalpingografi. DES tampaknya menyebabkan kelainan ini melalui aktivasi yang tidak

sesuai pada gen yang tergantung estrogen yang terlibat saat diferensiasi serviks dan sepertiga

bagian atas vagina bagian bawah. Keadaan ini tidak hanya menyebabkan kelainan struktural

pada serviks dan uterus, namun juga menyebabkan menetapnya epitel kelenjar serviks pada

vagina (adenosis vagina).

 Gambar 1. Jenis jenis kelainan kongenital pada uterus

D. Diagnosa dan Pentalaksanaan

Tidak semua perempuan yang memiliki anomali pada organ genitalia akan menemukan

masalah. Sebagian dapat hamil normal, bahkan melahirkan biasa. Apabila kehamilan terjadi pada

hemiuterus yang normal kadangkala dapat terjadi abortus, persalinan aterm, kelainan letak janin,

distosia, dan perdarahan pascapersalinan.

Anamnesis yang cermat mengenai kelainan haid, gangguan dalam kehamilan dan proses

persalinan disertai pemeriksaan ginekologi yang teliti dapat mengarahkan kecurigaan kearah

kelainan kongenital organ genitalia. Penggunaan pemeriksaan penunjang seperti ultrasonografi,

histerosalfingografi, hingga yang tercanggih seperti histeroskopi ataupun laparoskopi dapat

membantu dokter dalam hal penegakan diagnosis pada kelainan – kelainan tersebut. Namun,
perlu diingat secara embriologis perkembangan organ genitalia sangat erat dengan

perkembangan organ organ traktus urinarius. Oleh karena itu disarankan untuk melakukan

pemeriksaan pielogram intravena untuk dapat mengetahui apakah juga terdapat kelainan pada

organ – organ traktus urinarius.

Tindakan pembedahan pada kasus kelaianan organ genitalia hanya akan dilakukan

apabila ada indikasi berupa kejadian abortus berulang, infertilitas, gangguan proses persalinan,

atau adanya gejala – gejala yang menunjukkan pengumpulan darah haid pada vagina, kavum

uteri, tuba falopii, atau tanduk rudimenter yang tidak memiliki komunikasi dengan hemiuterus

yang normal.