Urachus

Definisi
Urachus merupakan saluran yang menghubungkan allantoic stalk dan vesica
urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel epithelium
urachus (obliterasi urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga urachus
tersebut akan mengalami involusi membentuk ligamentum umbilicalis mediana.
Kelainan urachus akan muncul ketika proses obliterasi ini tidak sempurna, yang
kemudian akan meninggalkan lumen persisten. Bila terjadi pada keseluruhan
saluran membentuk patent urachus, atau pada sebagian saluran membentuk sinus
urachus, kista atau diverticulum.

 Utami VH. Refleksi Kasus Ductus Urachus Persisten. Bagian Ilmu Bedah Universitas Muhammadiyah Yogyakarta. 2014.
 Dr. Sabaroellah, SpB. [homepage on internet]. Urachus [updated on March 8 2022]. Available from: http://www.scribd.com/doc/141378696/URACHUS-krisna
 Etiologi
•Manipulasi agresif tali pusat pada saat partus dapat menjadi predisposisi urachus paten yang didapat.
Urachus mungkin gagal untuk menutup karena:
− Pelebaran urachus sebelum lahir yang disebabkan oleh torsi pusar (umbilical torsion)
− Menjepit umbilikus daripada membiarkannya putus secara spontan
•Urachus dapat terbuka kembali karena:
− infeksi di area pusar

 Schumacher J, et al. Disaese of The Equine Urinary Tract. In Equine Medicine, Surgery and Reproduction (Second Edition). 2012.
 Epidemiologi
Satu tinjauan radiologi retrospektif dari pusat pediatrik tersier di
Kanada menetapkan bahwa anomali urachal ditemukan secara
kebetulan pada 1% dari semua pasien yang menjalani pencitraan perut
antara tahun 2000 dan 2012. Penelitian lain menyatakan bahwa
prevalensinya sekitar 1:5000 pada orang dewasa dan 1: 150.000 pada
bayi.

 Wilson AL, Gandhi J, Seyam O et al. Urachal Anomalies: A review of Pathological Conditions, Diagnosis, and Management. Translational Research in Anatomy. 2019; 16: 1-9.
 Patologi
•Urachus menghubungkan kandung kemih ke tali pusat selama kehidupan
janin dan terletak di belakang dinding perut anterior bawah dan di ruang Retzius
dari peritoneum anterior.
•Saat lahir, urachus mengalami obliterasi dan menjadi struktur vestigial yang
dikenal sebagai ligamen umbilikalis median (jangan dikelirukan dengan ligamen
umbilikalis medial, yang merupakan struktur terpisah yang terletak lateral dari
ligamen umbilikalis median). Dengan tidak adanya obliterasi total, urachus tetap
ada dalam sejumlah konfigurasi tergantung pada lokasi dan tingkat obliterasi.

 Wilson AL, Gandhi J, Seyam O et al. Urachal Anomalies: A review of Pathological Conditions, Diagnosis, and Management. Translational Research in Anatomy. 2019; 16: 1-9.
 Klasifikasi
• Ada lima jenis anomali kongenital yang berbeda: patent urachus (10-48%),
umbilical-urachal sinus (18-43%), vesicourachal diverticulum (3-4%), urachal
cyst (31-43%), dan sinus alternating. yang tercatat sebagai anomali yang paling
jarang.

 Wilson AL, Gandhi J, Seyam O et al. Urachal Anomalies: A review of Pathological Conditions, Diagnosis, and Management. Translational Research in Anatomy. 2019; 16: 1-9.
 1. Patent Urachus
• Ini terjadi ketika urachus tidak menutup dan ada hubungan antara kandung kemih dan umbilikus. Patent
urachus menimbulkan hubungan tubular antara umbilikus dan dinding anterosuperior kandung kemih
sehingga dapat menyebabkan berbagai jumlah urin bening bocor ke umbilikus.

 Baskin LS, Copp H, DiSandoro M. Urachal Abnormalities. UCSF Pediatric Urology. 2015 Avaliable at https://urology.ucsf.edu/patient-care/children/urachal-abnormalities#.Yibe3flBzIV
 Wilson AL, Gandhi J, Seyam O et al. Urachal Anomalies: A riview of Pathological Conditions, Diagnosis, and Management. Tranlational Research in Anatomy. 2019; 16: 1-9
 2. Umblilical-urachal Sinus
• Sinus urachal ditemukan pada 15 % kasus kelainan urachus. Pada sinus urachal, saluran urachus tertutup
parsial dengan saluran sisa membuka ke umbilikus. Bagian distal dari urachus terisi oleh sel epitel
deskuamasi, dan tidak terdapat hubungan dengan vesika urinaria. Atau dapat pula terjadi akibat kista urachus
yang membuka saluran drainase ke arah umbilikus.
• Untuk pasien dewasa, penyakit ini tidak umum. Untuk anak-anak, untuk menunjukkan bahwa seseorang
menderita penyakit ini, pasien harus menunjukkan cairan keruh, serosa atau berdarah.

 Wilson AL, Gandhi J, Seyam O et al. Urachal Anomalies: A review of Pathological Conditions, Diagnosis, and Management. Translational Research in Anatomy. 2019; 16: 1-9.
 Jaqin N. Refleksi Kasus Ductus Urachus Persisten. Bagian Ilmu Bedah. Universitas Muhammadiyah Yogyakarta. 2014.
 3. Kista Urachus
• Kista urachal terjadi jika urachal menutup pada daerah umbilikus dan vesika urinaria akan tetapi, diantara
kedua area tersebut saluran urachus tetap paten. Lumen sisa ini kemudian terisi cairan dan membentuk kista.
Kista urachal ditemukan pada 30% dari keseluruhan kasus kelainan urachus dengan insiden yang rendah
( kira-kira 1/5000 kelahiran ) dan 3:1 predominan pada laki-laki. Umumnya, kista urachal terjadi pada
sepertiga distal urachus, berukuran kecil dan asimptomatik, tidak terdeteksi hingga terjadi komplikasi
(misalnya infeksi) yang menimbulkan gejala klinik.
• Kista urachal dengan infeksi memberikan gejala klinis berupa demam, nyeri perut bawah daerah midline,
keluhan buang air kecil dengan atau tanpa infeksi saluran kemih dan kadang - kadang teraba adanya massa
lunak suprapublik dengan kulit yang eritem di atasnya.

 Jaqin N. Refleksi Kasus Ductus Urachus Persisten. Bagian Ilmu Bedah. Universitas Muhammadiyah Yogyakarta. 2014.
 4. Divertikulum Vesicourachal
Divertikulum vesikourachal terjadi 3 - 5 % anomali urachal. Divertikel vesikourachal merupakan kantung
bermuara pada apeks vesika urinaria yang disebabkan karena penutupan yang tidak sempurna urachus
proksimal. Umumnya pasien dengan divertikulum vesikourachal tidak memberikan keluhan karena aliran urin
pada divertikulum mengalir baik seiring dengan pengosongan vesika urinaria.

 Wilson AL, Gandhi J, Seyam O et al. Urachal Anomalies: A review of Pathological Conditions, Diagnosis, and Management. Translational Research in Anatomy. 2019; 16: 1-9.
 Jaqin N. Refleksi Kasus Ductus Urachus Persisten. Bagian Ilmu Bedah. Universitas Muhammadiyah Yogyakarta. 2014.
 5. Alternating sinus
Alternating sinus adalah dilatasi kistik dari urachus yang secara berkala bermuara
ke dalam kandung kemih atau umbilikus. Telah dicatat sebagai anomali paling
umum, dengan karakteristik klinis dan radiologis mirip dengan sinus urachal.

 Wilson AL, Gandhi J, Seyam O et al. Urachal Anomalies: A review of Pathological Conditions, Diagnosis, and Management. Translational Research in Anatomy. 2019; 16: 1-9.
 Manifestasi Klinis
• Gejala yang sering muncul pada bayi dengan urachus, antara lain:
– Granulasi pada daerah periumbilical. Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda
yang rapuh, seringnya berhubungan dengan respons inflamasi lokal disekitar kulit dan mungkin
berhubungan dengan kelainan pada urachus ataupun pada ductus vitellin (omphalomesentericus)
– Adanya ekskresi urine pada urachus
– Terdapat nyeri yang ditandai dengan bayi selalu rewel
– Keluarnya cairan purulen dari urachus
– Bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus

 Tsai MS, Yeh ML. Patent Urachus. NEJM 2011; 365: 14

 Diagnosis
Diagnosis pada urachus dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.

• Fistula urachus
Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan ureum dan kreatinin pada cairan urin atau dengan
menyuntikkan methylen blue atau dengan indigo Carmen melalui kateter ke dalam vesika urinaria.
Pemeriksaan Longitudinal Ultrasound dan Voiding Cystourethrogram (VCUG) dapat untuk
membedakan dengan paten omphalomesenterik dan juga dapat menunjukkan hubungan umbilikus
dengan vesika urinaria. Pada kultur bakteri sering didapatkan Staphylococcus aureus, Escherichia
coli, Enterococcus dan Citrobacter. Pada 15 – 30 % pasien, fistula urachus disertai dengan atresia
uretra atau obstruksi katup posterior.17

 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, Lee YJ. Urachal Remnant Disease: Spectrum of CT and US Findings. Radiographics Vol. 21 Issue 2 March 2001.
 • Kista urachal

Kista non infeksi dapat menimbulkan gejala jika semakin membesar. Kista urachal dengan infeksi memiliki

gejala klinis berupa demam, nyeri perut bawah daerah midline, keluhan buang air kecil dengan atau tanpa

infeksi saluran kemih dan kadang - kadang teraba adanya massa lunak suprapublik dengan kulit yang eritem di

atasnya. Staphylococcus aureus merupakan organisme yang paling sering menyebabkan infeksi pada kista

urachal dan lebih sering ditemukan pada orang dewasa. Pada gambaran USG tampak massa ekstraperitoneal di

antara umbilikus dan vesika urinaria, midline dan kistik.

 Ekwueme KC, Parr NJ. Infected urachal cyst in an adult: a case report and review of the literature. Available from: http://casesjournal.com/casesjournal/article/view/6422
 • Diverticulum urachal

Umumnya pasien dengan diverticulum vesikourachal tidak memberikan keluhan karena aliran urin pada

divertikulum mengalir baik seiring dengan pengosongan vesika urinaria, sering ditemukan tidak sengaja,

mungkin tidak menyebabkan penyulit, tetapi dapat menjadi lebih besar dan menimbulkan infeksi saluran kemih

yang rekuren atau batu.

 Frangandreas G, Flaris N, Tsantilas D, Spiridis C, Pezikoglou H, Gerasidimis T. Large Serous Urachal Cyst in an Adult. Hippokratia 2002, 6, 4: 167 – 170
 • Sinus urachal

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan adanya drainase yang intermiten dari umbilikus (dapat berupa serous atau

serosangiunous). Sinus urachal sering menimbulkan infeksi pada umbilikus, menyebabkan timbulnya cairan dari umbilikus.

Anak sering mengeluhkan adanya pembengkakan periumbilikal, umbilikus yang lembab basah atau adanya jaringan

granulasi pada umbilikus.

Diagnosis sinus urachal mungkin sukar dibedakan dari granuloma umbilikus atau sinus umbilikus. Fistulogram mungkin

akan sangat membantu. Harus pula dibedakan dengan persisten duktus omphalomesenterik melalui pemeriksaan sonogram.

 Frangandreas G, Flaris N, Tsantilas D, Spiridis C, Pezikoglou H, Gerasidimis T. Large Serous Urachal Cyst in an Adult. Hippokratia 2002, 6, 4: 167 – 170
 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan radiologi untuk urachus adalah VCUG, fistulography, ultrasonography,
CT scan, dan MRI. Pemilihan modalitas disesuaikan dengan jenis anomali urachus.
Patent urachus dapat terlihat jelas dengan fistulography dan VCUG. Urachal sinus
dapat terlihat jelas dengan sinography. Bila dicurigai adanya urachal cyst, dapat
dilakukan pemeriksaan USG abdomen CT scan, maupun MRI untuk memvisualisasi
adanya urachal cyst. Sedangkan vesicourachal diverticulum dapat dilihat pada
pemeriksaan VCUG, USG, maupun CT scan.

 Huang CS, Luo CC, Chao HC, Chen HM, Chu SM. Urachal Anomalies in Children: Experience at One Institution. Chang Gung Med J Vol. 26 No. 6 June 2003.
 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, Lee YJ. Urachal Remnant Disease: Spectrum of CT and US Findings. Radiographics Vol. 21 Issue 2 March 2001.
 Tatalaksana
• Tatalaksana dan terapi yang biasa dilakukan pada kelainan urachus adalah pembedahan yang umumnya
disarankan untuk mencegah komplikasi infeksi dan kerusakan kulit. Untuk sinus dan kista urachus dilakukan
eksisi melalui infraumbilical, sedangkan untuk fistula sebaiknya dilakukan eksisi lengkap dari umbilicus,
urachus, dan vesica urinaria bagian ventral. Selain itu jahitan sederhana pada kelainan urachus memiliki
tingkat rekurensi yang tinggi.
• Penatalaksanaan anomali urachus tergantung pada tipe anomali urachus. Pada infected urachus dengan abses,
dilakukan initial drainage dengan antibiotic coverage. Setelah infeksi dapat diatasi, dilakukan eksisi komplet
untuk patent urachus termasuk bladder cuff. Penting untuk membuang semua jaringan anomali untuk
menghindari rekurensi maupun pembentukan batu dan mencegah transformasi maligna.
• Indikasi operasi pada kelainan urachus adalah paten urachus persisten (karena resiko rekuren infeksi,
pembentukan batu, drainase cairan persisten dari umbilikus, ekskoriasi, dan nyeri), kista urachus yang
simptomatis (berukuran besar atau infeksi), dan sinus urachus yang simptomatis.

 Frangandreas G, Flaris N, Tsantilas D, Spiridis C, Pezikoglou H, Gerasidimis T. Large Serous Urachal Cyst in an Adult. Hippokratia 2002, 6, 4: 167 – 170.
 Komplikasi
• Komplikasi serius dari kista urachal yang terinfeksi adalah ruptur kista ke dalam rongga
peritoneum, proses inflamasi kista yang meluas sehingga melibatkan usus didekatnya dan
pembentukan fistula enterocutaneus. Pada divertikulum urachal, pembesaran ukuran dan
pengosongannya yang terganggu dapat menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau
pembentukan batu.
• Resiko timbulnya keganasan di masa datang pada sisa urachus telah diketahui baik timbulnya
keganasan pada sisa urachus kiranya disebabkan oleh inflamasi dan infeksi kronik keganasan
urachal terhitung hanya berkisar 1 persen hingga 10 persen dari kanker pada orang dewasa.
Keganasan urachal pada umumnya berupa adenokarsinoma walaupun karsinoma sel transisional,
karsinoma sel squamos dan sarkoma telah dilaporkan. Keseluruhan adalah neoplasma yang jarang
dan pada umumnya ditemukan pada dewasa tua.

 Navarrete S, Ismayel AS, Salas RS, Sanchez R, Llopis SN. Treatment of Urachal Anomalies: a Minimally Invasive Surgery Technique. JSLS (2005)9:422 – 4 25).
 Prognosis
Kelainan sisa urachus umumnya tidak memiliki morbiditas dan mortalitas yang
signifikan. Kecuali jika kelainan kongenital serius ditemukan bersama dengan sisa
urachus, prognosisnya adalah jelek. Pasien dengan kelainan sisa urachus yang sudah
dioperasi lazimnya sangat baik Pada umumnya anak mengalami pemulihan dengan
cepat. Komplikasi kelainan sisa urachus berupa adenokarsinoma memberikan
prognosis yang jelek.

 Navarrete S, Ismayel AS, Salas RS, Sanchez R, Llopis SN. Treatment of Urachal Anomalies: a Minimally Invasive Surgery Technique. JSLS (2005)9:422 – 4 25).