DEFINISI

• Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara

allantoic salc dan vesica urinaria bagian atas, pada proses
normal akan terjadi apoptosis dari sel epitelium urachus
(obliterasi urachus) pada minggu ke 5 - 7 kehamilan sehingga
urachus tersebut akan mengalami involusi membentuk
ligamentum umbilicalis mediana.
• Kelainan urachus akan muncul ketika proses obliterasi ini tidak
sempurna, yang kemudian akan meninggalkan lumen persisten.
Bisa terjadi pada keseluruhan saluran membentuk patent
urachus, atau pada sebagian saluran membentuk sinus urachus,
kista atau diverticulum.
EPIDEMIOLOGI

• paten urachus adalah murni bawaan dan menyumbang

sekitar 50% dari semua kasus anomali kongenital. Sinus
umbilical-urachal (mewakili sekitar 15% dari kasus),
divertikulum vesicourachal (sekitar 3% -5%), atau kista
urachal (sekitar 30%).
PATOFISIOLOGIS
Urachus merupakan sisa embriologi dari involusi allantois
dan ventral kloaka, Allantois sendiri muncul pada hari ke-
16 setelah konsepsi sebagai kantong yang bermuara
pada dinding kaudal yolk sac.

Normalnya, bagian ekstra embrional allantois mengalami

degenerasi selama bulan kedua masa gestasi, namun sisa
allantois ini dapat ditemukan pada proksimal umbilicus dan
dapat dilihat antara arteri umbilikalis.

Antara bulan ke 4 - 5 gestasional, vesika urinaria mulai

mengalami desensus ke depan bawah rongga pelvis dan
menginduksi involusi allantois, menyebabkan umbilical cord
bertambah panjang dan allantois mengalami involusi membentuk
urachus.
KLASIFIKASI
• PATENT URACHUS
Urachus tetap terbuka dan urin mengalir dari kandung kemih melalui pembukaan di
umbilikus. Ini terjadi ketika urachus tidak menutup dan ada hubungan antara
kandung kemih dan umbilikus. Kebocoran urin melalui umbilikus adalah tanda
utama dari urachus paten.
KLASIFIKASI
• URACHAL CYST
Kista urachal terjadi jika urachal menutup pada daerah umbilikus dan vesika
urinaria akan tetapi, diantara kedua area tersebut saluran urachus tetap paten.
Lumen sisa ini kemudian terisi cairan dan membentuk kista.
KLASIFIKASI
• URACHAL SINUS
Pada sinus urachal, saluran urachus tertutup parsial dengan saluran sisa membuka
ke umbilikus. Bagian distal dari urachus terisi oleh sel epitel deskuamasi, dan tidak
terdapat hubungan dengan vesika urinaria. Atau dapat pula terjadi akibat kista
urachus yang membuka saluran drainase ke arah umbilikus.
KLASIFIKASI
• VESICOURACHAL DIVERTICULUM
Divertikel vesikourachal merupakan kantung bermuara pada apeks vesika urinaria
yang disebabkan karena penutupan yang tidak sempurna urachus proksimal.
Divertikulum vesikourachal mungkin tidak menyebabkan penyulit, akan tetapi
kadang-kadang ukurannya menjadi lebih besar dan pengosongan urin didalamnya
menjadi jelek, menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau pembentukan
batu didalamnya.
DIAGNOSIS
• TANDA KLINIS:
– granulasi pada daerah periumbilical
– adanya ekskresi urine pada urachus
– terdapat nyeri (bayi selalu rewel)
– keluarnya cairan purulen dari urachus
– bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus
• Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara hematogen
atau limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk abses yang
dapat mengalami ruptur pada cavitas peritonealis.
DIAGNOSIS
• PEMERIKSAAN PENUNJANG:
- Fistulografi dengan kontras yang biasanya digunakan untuk membedakan antara
fistula urachus atau sinus urachus.
- Indigo carmine merupakan bahan pewarna yang bisa disuntikkan ke dalam saluran
fistula kemudian observasi perubahan warna pada urin untuk menentukan
diagnosisnya.
- Selain itu dapat juga dilakukan cystoscopy, USG, MRI dan CT scan.
- Keunggulan dari cystoskopi adalah dapat mengetahui posisi pembukaan fistula dari
vesica urinaria.
- Sedangkan USG memiliki kelebihan jika kelainan berupa kista maka bentuk
anatomi dapat diketahui secara pasti walaupun pemeriksaan ini jarang dilakukan.
PENATAKLASANAAN

• Indikasi operasi pada kelainan urachus adalah paten urachus persisten (karena
resiko rekuren infeksi, pembentukan batu, drainase cairan persisten dari umbilikus,
ekskoriasi, dan nyeri), kista urachus yang simptomatis (berukuran besar atau
infeksi), dan sinus urachus yang simptomatis.
• Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk kelainan urachus.
• Penanganan bedah dilakukan dengan eksisi radikal sisa urachus termasuk
ligamentum umbilikalis medialis sama halnya dengan peritoneum yang bersebelahan
dengan umbilicus hingga fundus vesika urinaria dengan sedikit fragmen fundus
vesika urinaria pada insersi urachus diangkat. Mukosa hendaknya tidak ditinggalkan
pada umbilicus. Hal ini dilakukan untuk mencegah rekurensi, pembentukan batu, dan
mencegah timbulnya malignansi adenokarsinoma.
• Komplikasi postoperative yang biasa muncul adalah drainase urin persisten, yang
dapat ditangani dengan memasang dauer kateter. Infeksi, yang umumnya bersifat
superfisial dan berespon baik dengan antibiotik.
PENATAKLASANAAN
KOMPLIKASI
• Komplikasi serius dari kista urachal yang terinfeksi adalah ruptur kista
ke dalam rongga peritoneum, proses inflamasi kista yang meluas
sehingga melibatkan usus didekatnya dan pembentukan fistula
enterocutaneus. Pada divertikulum urachal, pembesaran ukuran dan
pengosongannya yang terganggu dapat menimbulkan infeksi saluran
kemih yang rekuren atau pembentukan batu.
• Resiko timbulnya keganasan di masa datang pada sisa urachus telah
diketahui baik timbulnya keganasan pada sisa urachus kiranya
disebabkan oleh inflamasi dan infeksi kronik keganasan urachal
terhitung hanya berkisar 1 persen hingga 10 persen dari kanker pada
orang dewasa.
PROGNOSIS

• Kelainan sisa urachus umumnya tidak memiliki morbiditas dan

mortalitas yang signifikan. Kecuali jika kelainan kongenital
serius ditemukan bersama dengan sisa urachus,
prognosisnya adalah jelek. Pasien dengan kelainan sisa
urachus yang sudah dioperasi lazimnya sangat baik Pada
umumnya anak mengalami pemulihan dengan cepat.
Komplikasi kelainan sisa urachus berupa adenokarsinoma
memberikan prognosis yang jelek.
Terima kasih