HISTOPATOLOGI

SISTEM RESPIRASI

Dr. Suly Auline Rusminan,SpPA

SISTEM RESPIRASI
1. Bagian konduksi :
rongga hidung,
nasofaring, laring,
trakea, bronkus,
bronkiolus terminalis.
2. Bagian Respirasi :
bronkiolus
respiratorius, duktus
alveolaris, alveoli.
Alveoli : tempat utama
paru  pertukaran O2
dan CO2 antara udara
masuk dan darah .
STRUKTUR SISTEM RESPIRASI
ATAS
STRUKTUR SISTEM RESPIRASI
BAWAH
ANATOMI PARU

Paru Kanan >

Paru kiri.
Lobus paru
kanan  3
kiri  2
MESOTHELIUM
• Mesothelium membatasi
membran serosa dari
pleural, perikardial, dan
peritoneal.
• Lapisan Mesothelial
membatasi masing-
masing rongga tubuh :
 lapisan Visceral :
menutupi organ dari
dinding dalam.
Parietal layer :
menutupi dinding luar.
 MESOTHELIUM
• Pleura :
– Visceralis : mengelilingi FLAT MESOTHEL
paru
– Parietalis : membatasi
dinding dada lines
• Pericardium :
– Visceralis : Jantung dan
pembuluh darah besar
– Parietalis : sakus REAKTIF,HIPERTROFI
pericardial jantung
• Peritoneum :
– Visceralis: melekat pada
organ intra abdominal
– Parietalis : dinding
abdominal, organ
retroperitoneal, diapragma
sisi abdominal, pelvis. HISTOLOGI
HISTOLOGI SISTEM RESPIRASI
SISTEM RESPIRASI ATAS
SISTEM PARU
Histologi Paru ekstrapulmonal serupa dgn
histologi trakea.

Bronkiolus terminalis memiliki diameter

kecil, ± 1 mm. tidak ada tulang rawan,
kelenjar, dan sel goblet.

Bronkiolus respiratorius langsung

berhubungan dgn duktus alveolaris dan
alveoli.
Alveoli membentuk parenkim paru dg
gambaran renda halus.
Beberapa alveoli yg bermuara ke sebuah
duktus alveolaris disebut sakus
alveolaris.
Dinding alveolus : septa interalveolar
Pleura viseral : selapis jar ikat pleura dan
mesotel pleura.
Korelasi Fungsional : Sel-sel Paru berbeda
Alveoli dilapisi :
1. Pneumosit tipe I :
letaknya rapat pd endotel pelapis
kapiler dan membentuk sawar udara-
darah utk respirasi.

2. Pneumosit tipe II :
(surfaktan pulmonal )
menghasilkan produk kaya
fosfolipid, menutupi,
membasahi,menurunkan tegangan
permukaan alveolar
menstabilkan diameter alveoli dan
mencegah kolaps alveoli selama
respirasi.
PATOLOGI SISTEM RESPIRASI ATAS

• Hidung
• Nasofaring
• Laryng
 Saluran Nafas Atas : Hidung

1. Rhinitis infeksi
– Disebabkan adeno, echo, rhino virus
– Mukosa nasal menjadi eritema dan edema
dengan discharge catarrhalis
– Superinfeksi oleh bakteri menyebabkan eksudat
mukopurulent
2. Rhinitis alergika
– Reaksi imun yang dimediasi oleh Ig E
– Mukosa edema, eritem, infiltrat eosinofil
– Mengenai 20 % individu
3. Polyp Nasi
– Terjadi setelah serangan rhinitis yang berulang
– Berupa massa polipoid berlapis epitel
pseudostratified bersilia, mukosa yang edema,
diinfiltrasi oleh netrofil, eosinofil, dan sel
plasma
– Jika multipel dan besar dpt mengobstruksi
jalan nafas dan mengganggu drainage sinus
Polip nasi
4. Sinusitis
– Sering didahului oleh rhinitis kronik atau
akut
– Sinusitis maksilaris sering merupakan
perluasan infeksi gigi periapikal melalui
dasar sinus
– Pada sindroma Kartagener (defek cilia
kongenital) terjadi trias :
• sinusitis
• bronchiectasis
• situs inversus (organ viseral mayor terbalik dari
posisi normal)
 Saluran Nafas Atas : Nasofaring

• Radang :
– Faringitis dan tonsilitis merupakan infeksi sal
nafas atas yg sering terjadi disebabkan oleh
virus
– Dijumpai edema mukosa disertai eritema dan
limfoid mengalami reaktif hiperplasia
– Superinfeksi oleh bakteri memperparah
keadaan terutama anak-anak dan individu yg
imunocompromised
• Tumor hidung, sinus, dan nasofaring
1. Angiofibroma Nasofaring
– Tumor jinak mesenkimal tddr jaringan ikat fibrous
padat yang hipervaskuler
– Dinding posterolateral hidung
– Terjadi pada laki-laki, adolesens
2. Inverted Papiloma
– Neoplasma/tumor epitelial jinak berasal dari epitel
skuamosa komplek hyperplasia, tumbuh endofitik
– Atipia inti ringan-sedang
– Agresif lokal
3. Olfactory Neuroblastoma
(esthesioneuroblastoma)
– Jarang, anak 0-4th, kel adrenal>>, subkutis, jar.lunak
dll
– Neoplasma sangat ganas berasal dari sel
neuroektodermal.
– Sel kecil-medium, inti bulat-elongasi, hiperkromatik,
– Batas sitoplasma tdk jelas.
– Neuropil + atau -
4. Karsinoma Nasofaring
– Distribusi geografik yang khas
– Berhubungan dengan infeksi EBV
– Diet yg mengandung nitrosamin (makanan
fermentasi, ikan asin), merokok, debu-debu
kimia.
– Terjadi di Afrika (anak2), Cina Selatan
(dewasa), Amerika jarang
– Pada diagnosis awal sering telah dijumpai
metastasis ke KGB
– Sering sensitif dengan radioterapi, 3YSR 50-
70%
 Ada 3 jenis karsinoma nasofaring
(1)Karsinoma sel skuamosa berkeratin
(keratinizing squamous cell carcinoma)
(2)Karsinoma sel skuamosa tidak berkeratin
(nonkeratinizing squamous cell
carcinoma)
• Differentiated nonkeratinizing squamous
cell carcinoma
• Undifferentiated nonkeratinizing squamous
cell carcinoma
(3) Basaloid squamous cell carcinoma
 Karsinoma sel skuamosa
berkeratin
Berdifferensiasi baik
• Pola: Sarang-sarang
(nests), kohesif
• Sel : keratinisasi,
jembatan antar sel +,
atipia inti minimal
Berdifferensiasi sedang
• Pola: Sarang-sarang
(nests), kohesif
• Sel : keratinisasi,
jembatan antar sel +.
• Nuklei pleomorfik >
prominen
• N/C rasio meningkat
• Mitosis meningkat
Differentiated subtype :
• Pola: pulau2,
dengan stroma sel
diinfiltrasi sel limfoid.
• Sel neoplastic > kecil
• Nuklei
hiperchromatin
• nukleoli <
undifferentiated
subtype
• Jembatan antar sel +
 Karsinoma sel skuamosa tidak berkeratin
(Non keratinizing squamous cell carcinoma)
Undifferentiated subtype :
• Pola Syncytial
• Sel limfoid diantara sel
tumor
• Nuklei bulat- oval,
vesikular
• Nukleoli besar di
sentral
• Sitoplasma amfofilik /
eosinofilik
 Basaloid squamous cell
carcinoma
• Sel basaloid
• N/C rasio meningkat
• Peripheral palisading
 Saluran Nafas Atas : Laring

1. Laryngitis
– Disebabkan alergi, virus, bakteri,
bahan kimia,
– Pada anak-anak jika disebabkan oleh
H. influenza dapat mengancam jiwa
karena dpt menyebabkan obstruksi
saluran nafas
2.Laryngeal nodule/singer’s nodule
• Massa polipoid di pita suara.
• Berlapis epitel skuamus tidak
berkeratin mengelilingi
submukosa edema.
• Suara serak
• Jarang sekali menjadi
predisposisi malignansi
• Lesi bisa > 1 cm
• Sering terjadi pada perokok
berat dan penyanyi
3. Squamous papiloma dan Papilomatosis
– Lesi jinak biasanya pada true vocal cord
– Pada anak sering multipel, regresi spontan
– Sering disebabkan HPV tipe 6, 11, sering
rekuren
– Jarang menjadi ganas
4. Karsinoma Laring
– 95% adalah SCC
– Biasanya pada vocal
cord, dpt pd epiglottis
dan sinus pyriformis
– Klinik : serak persisten,
kmd timbul nyeri, disfagi
dan hemoptysis
PATOLOGI SISTEM PARU

A. KONGENITAL
B. INFEKSI PARU
C. NEOPLASMA
D. GANGGUAN VASKULAR PARU
E. DISFUNGSI VENTILASI
 A. KONGENITAL PARU

Defek perkembangan paru, termasuk diantaranya:

– Agenesis atau hipoplasia satu atau kedua paru atau
satu lobus
– Anomali trachea atau bronchial (atresia, stenosis,
fistula tracheoesophageal)
– Anomali vascular
– Overinflasi lobar kongenital (emphysema)
– Foregut cyst
– Malformasi saluran Udara paru kongenital
– Sequestrasi paru
1.Hipoplasia pulmonal
– Gangguan tumbuh kembang yang
mengakibatkan paru-paru kecil (berat, volume,
dan jumlah asinus).
– Umum terjadi, 10% pd autopsi neonatal.
– Paling sering sekunder terhadap:
• Oligohidramnion
• Kegagalan gerakan pernapasan fetal, seperti yang
terjadi pada :
– Hernia diafragmatika kongenital, penyakit kistik
renal, agenesis ginjal, dan anensefalus.
2.Foregut cyst

– hilum atau mediastinum tengah (>>>)

– Terbagi menjadi :
• Kista bronkogenik (paling sering): kista dilapisi
oleh epitel kolumner berlapis semu bersilia dengan
metaplasia skuamosa terjadi pada area
peradangan, dinding kista mengandung kelenjar
bronkhial, kartilago dan otot polos.
Dijumpai pada anak dan dewasa muda,
• Kista esofagus
• Kista enterik
Kista bronkogenik
3.Sequestrasi pulmonal
– Adanya massa diskret jaringan paru tidak
berhubungan ke sistem saluran udara/saluran
trankeobrokhial.
– Suplai darah: langsung dari aorta atau
cabangnya.
– Terdiri dari :
• Sequestrasi ekstralobular : sering pada bayi
sebagai massa mediastinal abnormal dan berkaitan
dengan anomali kongenital lain.
• Sequestrasi intra lobular : pada anak-anak yang
besar dan orang dewasa di dalam parenkim paru,
berkaitan dengan infeksi rekuren.
– OK pneumonia yang berulang.
 ATELEKTASIS (Kolaps Paru)

Ada 4 macam atelektasis:

 Atelektasis neonatal : Ekspansi/pengembangan paru
tidak komplit atau Kolapsnya paru yang sebelumnya telah
inflasi → area paru yang relatif tidak mengandung udara

• Acquired atelectasis terbagi menjadi :

– Atelektasis resorpsi (obstruksi) → obstruksi komplit
saluran udara oleh sekresi mukus yang berlebihan
(mucous plug), atau exudat dalam bronchus yg lbh kecil
(pd asthma bronchial, bronchitis khronik, pasca operasi,
aspirasi benda asing
– Atelektasis
kompresi→ kavum
pleura sebagian atau
seluruhnya terisi oleh
cairan, eksudat, tumor,
darah atau udara

– Atelektasis kontraksi
→perubahan fibrosis
lokal atau generalisata
pada paru maupun
pleura mengganggu
ekspansi penuh
 B. INFEKSI PARU

1. INFEKSI PARU AKUT

• Pneumonia
2.INFEKSI PENYEBAB RADANG SUPURATIF KRONIS
• Abses paru kronis
• Aktinomikosis dan Nokardiosis
3. INFEKSI PENYEBAB RADANG GRANULOMATOSA KRONIS
• Tuberkulosis paru
4. INFEKSI MIKOBAKTERIUM ATIPIK
5. GRANULOMA FUNGUS PADA BAKTERI
• Histoplasmosis, Koksidiodomikosis, Blastomikosis,
Sporotrikosis, Parakoksidiomikosis.
6. INFEKSI PARASIT PADA PARU
 Infeksi Paru
• Mekanisme ok pertahanan sistemik terganggu
• Keadaan pertahanan paru terganggu :
– M ↓ refleks batuk  aspirasi (mis. koma,
anestesi, efek obat)
– Injury terhadap mukosilia (ok rokok/inhalasi
lainnya)
– M↓ fungsi fagosit dan bakterisidal dari alveolar
makrofag
– Kongesti, edema
– Akumulasi sekret
 Pneumonia bakteri

Ada 2 bentuk :
1. Bronkhopneumonia
• Ditandai oleh konsolidasi parenkhim paru yang
eksudatif & berbercak
2. Lobar pneumonia
• Melibatkan porsi yg besar atau keseluruhan
lobus paru
 Bronkhopneumonia

• Makroskopik:
– fokus konsolidasi dan supurasi yang tersebar
dan menaik (elevasi)
• Histologik:
– Eksudat akut mengisi ruang & sal udara
sekitar brokhus & bronkhiolus
• Resolusi eksudat biasanya mengembalikan
struktur paru normal
• Organisasi dg pembentukan jar parut dpt terjadi,
atau peny berlanjut menjadi abses paru
 Pneumonia Lobaris

• Stadium Penyakit
– Kongesti pd 24 jam pertama
– Hepatisasi merah (konsolidasi) jaringan paru
dengan eksudat netrofil dan RBC yang berpadu
memberi gambaran merah, padat, separti hati
– Hepatisasi kelabu ,RBC disintegrasi, sisa
exudate fibrinosupuratif menetap memberi
gambaran abu-abu coklat
– Resolusi, exudat padat mengalami degradasi
enzimatik dan selular serta pembersihan, kembali
ke struktur normal
Pneumonia Lobaris
• Komplikasi :
– Abses paru
– Empyema
– Pembentukan jaringan fibrotik atau scarr
– Bakteriemia dan sepsis dg infeksi pada organ
lain
 Pneumonia Virus dan Mikoplasma
(Pneumonia Atipik)

• Infeksi oleh virus (mis. H.Influenzae A atau

B,respiratory syncytial virus (RSV),adenovirus,
rhinovirus,HSV, CMV atau Mycoplasma
pneumoniae
• Klinis dan patologik bervariasi: ringan (common
cold) sampai penyakit sal nafas bawah berat.
• Morfologi :
– Kongesti lobar atau berbercak (patchy) tanpa
konsolidasi seperti pada pneumonia bakteri(sehingga
disbt pneumonia atipik).
• Morfologi :
– Pneumonitis intersitialis dg pelebaran dinding
alveoli yg edematous, infiltrat sel-sel radang
MN
– Membran hyalin → menunjukkan kerusakan
alveoli difus
– Sering superimpose dg pneumonia bakteri
– Virus tertentu nekrosis epitel bronchus dan
alveoli pd infeksi yg berat (mis HSV,
adenovirus,varicella)
 Abses Paru
• Merupakan infeksi yg ditandai oleh nekrosis
supuratif yang terbatas (localized) dari jaringan
paru
• Penyebab:
– Staphylococcus
– Streptococcus
– Spesies gram negatif dan anaerob
– Infeksi campuran
• Abses disebabkan :
– Aspirasi material yang infektif, aspirasi sekunder
terhadap keadaan tertentu  penurunan kesadaran,
obat ,anestesia, kejang
– Infeksi bakteri primer yang mendahului
– Emboli septik (trombus terinfeksi atau vegetasi katup
jantung)
– Tumor obstruktif
– Traumatik langsung akibat pungsi
– Penyebaran langsung infeksi dari organ sekitar
• Komplikasi :
– Perluasan infeksi ke kavum pleura
– Perdarahan
– Emboli septik
– Amyloidosis sekunder
• Morfologi:
– Jumlah (tunggal, multipel) ,ukuran
(mikroskopik sampai bbrp sentimeter)
– Mengandung campuran pus dan udara
– Abses kronik dikelilingi fibrosis reaktif
 Tuberkulosis Paru
• Suatu penyakit radang kronik
granulomatosa yang disebabkan oleh
Mycobacterium tuberculosis (BTA).
• Sering mengenai paru-paru, namun dapat
ke organ lain.
• 1.7 milyar individu terinfeksi diseluruh
dunia, 8 – 10 juta kasus baru dan 3 juta
jiwa meninggal per tahun.
Faktor Resiko:
• Sosek rendah
• infeksi HIV
• DM,
• limfoma hodgkin,
• penyakit paru kronis.
• Gagal ginjal kronis,
• malnutrisi,
• alkoholism,
• immunosupresi.
Patogenesis Tuberkulosis Paru
Patogenesis Tuberkulosis Paru
 Tuberkulosis Paru

• Lesi primer
• Nekrosis kaseosa

Lesi sekunder
Histopatologi Tuberkulosis paru

Tuberkel-tuberkel: Granuloma epiteloid, nekrosis kaseosa, sel datia

langhans, infiltrasi sel limfosit
 BRONKHIOLITIS AKUT
• Bronkhiolitis akut adalah penyakit infeksi
yang sering pada bayi.
• Etiologi: respiratory syncytial virus
(tersering)
• Pada dewasa dapat disebabkan lain selain
agent infeksius ( lihat tabel)
Histopatologi

• Lumen brokhiolar berisi eksudat nekropurulen

dan nekrosis yang meluas ke mukosa.
• Infiltrasi sel radang netrofil pada dinding
bronkhiolus dan mukosa
• Pada bronkhiolitis akut dan kronik lumen berisi
eksudat nekropurulen , infiltrasi sel radang akut
dan kronik.
Bronkhiolitis akut: lumen bronkhiolus berisi eksudat purulen, infiltrasi sel
radang netrofil pada dinding bronkhiolus dan mukosa. wall and mucosa
by neutrophils
 C. TUMOR PARU
1. Tumor paru primer
– 95% tumor paru primer -> epitelial bronkus
(karsinoma Bronkogenik)
– 5% Kelompok lain -> karsinoid bronkus,
tumor kelenjar bronkus (mukoepidermoid Ca,
Kistik adenoid), Keganasan mesenkim,
limfoma, lesi jinak.

2. Tumor Paru sekunder

- metastasis via p. darah + p.limfe.
• Dapat ganas maupun jinak
• Patogenesis: merokok
• Lesi Prekursor:
– Squamous dysplasia & Ca in situ
– Atypical adenomatous hyperplasia
– Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine
cell hyperplasia
 Klasifikasi Histologi tumor Paru Ganas Epitelial

1. Squamous cell carcinoma

2. Small cell carcinoma
– Combined small cell carcinoma
3. Adenocarcinoma
– Acinar
– Papillary
– Bronchioalveolar
– Solid
– mixed subtypes
4. Large cell carcinoma
– Large cell neuroendocrine carcinoma
5. Adenosquamous carcinoma
6. Carcinomas with pleomorphic,
sarcomatoid, or sarcomatous
7. Carcinoid Tumors
– Typical, Atypical
8. Carcinomas of salivary gland type
9. Unclassified carcinoma
 KARSINOMA SEL SKUAMOSA

• >> laki-laki , berhub erat dengan merokok.

• Sering di hilus.
• KSS:
– Karsinoma sel skuamosa berkeratin
– Karsinoma sel skuamosa tidak berkeratin
• Mikroskopik:
– bervariasi differensiasi baik- buruk
– fokal-fokal diferensiasi squamosa & displasia
epitel, karsinoma insitu sering tampak di dekat
massa tumor.
 ADENOCARCINOMA

• Paling sering pada wanita & bukan

perokok
• Sering di daerah perifer
• Mikroskopik:
– struktur kelenjar
– menghasilkan mucin
– pola acinar, papiler, bronchioloalveoler,
solid
Adenokarsinoma
Acinar

Papiler Solid
 Bronchioloalveolar Ca.
• Jarang
Adenokarsinoma in situ
• Pd bronchioloalveolar terminal
• Bisa single atau multipel
• tidak selalu berhub dg merokok
• prognosis baik
 SMALL CELL CARCINOMA

– Tumor yang sangat ganas

– di daerah sentral atau hilus
– Sangat berhubungan dengan merokok
– Sering menimbulkan paraneoplastic
syndrome
Mikroskopik :
– Sarang/cluster sel tumor ,
oatlike-cells,sitoplasma
sedikit,batas antar sel tak
jelas, inti dengan kromatin
bergranular halus,nucleoli
tak jelas, tidak menunjukkan
diferensiasi skuamosa
maupun glandular.
– IHK granul neuroendokrin
positif
 PARANEOPLASTIC SYNDROME

• Paraneoplastic syndrome →berhub

dengan pelepasan hormon oleh sel tumor
dari kanker paru :
– ADH menginduksi hiponatremia
– ACTH menyebabkan cushing syndrome
– Parathormon menyebabkan hiperkalsemia
– Calcitonin menyebabkan hipokalsemia
– Gonadotropin menyebabkan gynaecomastia
– Serotonin dan bradikinin berhubungan
dengan sindrome carcinoid
 LARGE CELL CA

• Mungkin mencerminkan squamous atau adeno

ca yang tidak berdeferensiasi
• Sel dengan inti besar, anak inti mencolok,
sitoplasma sedang
Large Cell Carcinoma
 CARCINOID TUMOR
– Merupakan 1-5 % tumor paru, dengan
diferensiasi neuroendokrin
– Biasanya intrabronchial,berbentuk polipoid,
sangat vaskuler
– Mikroskopik :
• Sarang-sarang /pita terdiri dari sel berbentuk bulat,
kecil, uniform, menyerupai karsinoid pada
intestinal
• Subklasifikasi : tipikal (low-grade, 10 YSR
87%);Atypical (lebih banyak mitosis, nekrosis,
5YSR 56%, 10YSR 35%)
Large Cell Carcinoma
 D. Gangguan Vaskular Paru

Acute Lung Injury (Jejas Paru Akut)

Edema Paru
Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)
Pneumonia Interstitial Akut
Penyakit pembuluh darah pulmoner :
1.Emboli
2.Hipertensi pulmoner
 Acute Lung Injury (Jejas Paru Akut)
• Spektrum lesi pulmoner (endothelial &
epithelial) yang diawali oleh berbagai
faktor
• Dpt bermanifestasi sebagai : kongesti,
edema, kerusakan surfaktan dan
atelektasis
• Dapat berlanjut menjadi ARDS
 EDEMA PARU
Edema paru dpt akibat dari

1. Gangguan hemodinamik (edema

paru hemodinamik atau kardiogenik)
 ok tek hidrostatik
2. Meningkatnya permeabilitas kapiler
karena jejas mikrovaskular.
3. Tidak diketahui sebabnya
 Klasifikasi dan Penyebab Edema Paru
1.
Edema Hemodinamik

•tekanan hidrostatik ↑ (tekanan v.pulmonalis ↑)

–Gagal jantung kiri (sering terjadi)
Beban volume berlebihan
obstruksi v. pulmonalis
•tekanan onkotik ↓(lebih jarang terjadi)
Hypoalbuminemia
Nephrotic syndrome
Liver disease
Protein-losing enteropaties
•Obstruksi Limfatik (jarang terjadi)
– Ditandai oleh paru yang basah dan berat
– Histologik :
• Kapiler alveolar dilatasi
• Presipitat intra alveolar granular merah
muda
• Perdarahan mikro pada alveolar
• Hemosiderin -laden macrophages (sel
payah jantung)
2. Edema karena jejas mikrovaskular (Jejas
Alveolar)
– OK jejas terhadap kapiler septa alveoli.
– Edema merupakan hasil jejas pada endothel vaskuler
atau kerusakan sel epitel alveolar → kebocoran cairan
dan protein ke dlm ruang intersitial, kasus berat
kebocoran ke dlm alveoli.
– Sebab:
• Infeksi : pneumonia, septikemia
• Gas yang terhirup : oksigen, asap
• Cairan aspirasi : isi lambung, keadaan hampir
tenggelam
• Obat & zat kimiawi : preparat kemoterapeutik
(bleomycin), obat lain (amphotericin B), heroin,
kerosin, paraquat
• Syok, ratuma, radiasi, transfusi
3.Edema yang tidak bisa ditentukan
penyebabnya
• Berada di tempat tinggi
• Neurogenik (trauma sistem saraf sentral)
 Acute Respiratory Distress Syndrome
(ARDS)
• ARDS adalah sindrom klinik disebabkan
kerusakan kapiler alveolar difus
• Tanda Klinis:
– Onset cepat
– Insufisiensi pernapasan yg mengancam jiwa,
– sianosis
– Hipoksemia arterial berat (refrakter terhadap terapi 02
berlanjut menjadi kegagalan organ multisistem
ekstrapulmoner
– Histologi : kerusakan alveolar difus
• Patogenesis

– Injury awal terhadap endotel kapiler (plg

sering) atau epitel alveolar (kadang2) →
peningkatan permeabilitas kapiler & exudasi
dan edema → tidak mudah resolusi
– Organisasi dgn pembentukan jar parut,
menyebabkan penyakit kronik
• Morfologi :
– Stadium akut
• Paru berat, padat, merah & basah
• Memberi gambaran kongesti interstitial
& edema intra-alveolar, peradangan &
endapan fibrin
• Dinding alveolar dilapisi oleh waxy
hyaline membrane
– Stadium organisasi
• pneumosit tipe II proliferasi untuk
memperbaiki pelapis alveolar
– Resolusi jarang terjadi
– Kasus fatal sering superimposed
dengan BP
Pneumonia
Interstitial Akut
•Etiologi : tak diketahui
•Rata-rata usia 50 th
•Semua jenis kelamin
•Gagal nafas akut < 3 mgg
•Gbr radiologi dan patologi
identik dg ARDS Mikroskopik pneumonia interstital
kronik :
•Mortality rates 50%, kematian • Adanya perubahan interstitial
1-2 bulan minimal
• Proliferasi fibroblast,
•Bila hidup  rekurensi & • hiperplasia pneumosit granular
penyakit intersitial kronik pada dinding alveolar.
• Ruang alveolar diisi oleh sel
radang mononuklear
(Limfosit>>).
 Penyakit pembuluh darah pulmoner :

1. Emboli
– Bekuan darah yg menyumbat A. pulmonal besar
– ok thrombus pd v. profunda tungkai bawah (>>>)
– komplikasi utama pada pasien :
• penyakit jantung,
• kanker
• immobilisasi dlm wkt lama
• fraktur panggul
– Respon patofisiologi dan klinis tergantung: lokasi
dan ukuran p.drh, jumlah emboli dan pelepasan
tromboxane A2
• Morfologi
– Emboli besar (5%) Pada A.pulmonalis besar
atau percabangannya atau pada bifurkasio
(embolus pelana)
• Dpt menyebabkan kematian seketika
• Kolaps kardiovaskuler, misal korpulmonal akut

– Embolus kecil (60-80%)

• Dpt tanpa gejala klinis pada penderita tanpa
kelemahan kardiovaskuler
• Dpt menyebabkan nyeri dada sepintas,
perdarahan dlm alveolus
• Pd penderita payah jantung menyebabkan infark
- Embolus sedang (20-35%)
– Menyebabkan oklusi arteri pulmonalis ukuran
sedang di perifer
– Dapat menyebabkan infark

• Setelah fase akut emboli sering hilang

melalui kontraksi atau fibrinolisis, terutama
pada pasien muda
• Yang sulit emboli kecil multipel →
hipertensi pulmoner, sclerosis pemb drh
pulmoner, dan kor pulmonale kronik
2. Hipertensi pulmoner
– Sirkulasi pulmoner normal
• resistensi rendah
• Tek drh pulmoner 1/8 dr tek darah sistemik
– Hipertensi pulmoner
• Bila tek pulmoner mencapai ¼ tek drh sistemik
• Umumnya sekunder thd kondisi kardiopulmoner yg
m aliran drh maupun tekanan pulmoner, m
resistensi vascular paru
• Causa:
– peny paru obstruktif/interstitial kronik,
– thromboemboli berulang,
– peny jantung kongenital maupun acquisita spt
MS, kel autoimun spt sclerosis sistemik
- Hipertensi pulmoner primer/idiopatik:
• Penyebab tidak diketahui
• Diduga jejas dan disfungsi endotel mengarah
terjadinya vasokonstriksi persisten→
hipertrofi tunika intima dan media pembuluh
darah → resistensi vaskuler m
Morfologi
• Lesi vaskuler yg tampak pd hipertensi pulmoner
adalah;
– Ateroma pd arteri elastika besar
– Fibrosis intima/ hipertrofi media pd arteri
muskuler uk sedang dan arteriol yg berukuran
lebih kecil
– Banyaknya trombus yang mengalami organisasi
menunjukkan adanya tromboemboli paru
berulang
 E. DISFUNGSI VENTILASI

• Penyakit paru difus secara fisiologik

terbagi menjadi:
– Penyakit obstruktif, (penyakit saluran
udara), ditandai ↑ resistensi aliran udara
karena obstruksi parsial/komplit pada tiap
level mulai dari trachea & bronchus besar
sampai bronchioli terminal/ bronchioli
respiratori.
– Penyakit restriktif, ditandai oleh
berkurangnya ekspansi parenkhim paru dg
kapasitas total paru ↓
 1. Penyakit Paru Obstruktif

a. Penyakit Paru Obstruktif Kronis (PPOK)/

penyakit paru obstruktif menahun (PPOM) :
Kebanyakan akibat merokok berat dan lama,
terdiri dari :
• Emfisema
• Bronkitis kronis
b. Asma
c. Bronkiektasis
 Penyakit Paru Obstruktif Kronis
a.EMFISEMA
• ditandai oleh pelebaran abnormal
permanen ruang udara distal dari
bronkhioli terminal disertai
kerusakan dindingnya dengan
fibrosis minimal
• Emfisema diklasifikasikan
berdasar distribusi anatomik lesi :
– Centrilobular
– Panlobular
– Paraseptal
– irregular
• Emphysema Centriacinar(centrilobular)
– Kerusakan & pelebaran unit respiratori (acinus bag
sentral atau proksimal) sementara alveoli bagian
distal tidak terlibat
– >> lobus superior atau apeks
– Lesi berat terutama dijumpai pada perokok berat,
sering berhubungan dengan bronkhitis khronik

• Emphysema Panacinar (Panlobular)

– Kerusakan dan pelebaran uniform dari acinus (mulai
dari bronchioli respiratorius sampai alveoli)
– >> inferior atau tepi anterior paru
– Berhubungan kuat dengan defisiensi 1-antitrypsin
(1-AT)
• Emphysema Paraseptal (Acinar Distal)
– >> acinus distal
– Khas terjadi dekat dengan pleura sepanjang jar ikat
septa lobular & pd tepi lobulus serta dekat dg area
fibrosis, jar parut, atelektasis
– Lebih berat pada setengah atas bagian paru
– Seringkali  pneumothoraks pd usia dewasa muda

• Emphysema Irregular (pelebaran sal udara

dengan fibrosis)
– Acinus yang terlibat irregular
– Berhubungan dengan jar parut
– Paling sering dijumpai
– Asimptomatik
Patogenesis emphysema
• Morfologi Emfisema
– Penyakit yg difus
menyebabkan paru
membesar dan overlap
dengan jantung
– Histologipatologi :
• Rongga alveoli membesar
dipisahkan oleh septa jar
ikat tipis
• Kapiler septa tertekan shg
tidak berisi darah
• Dinding alveoli dpt ruptur
membuat ruang udara
yang sangat besar
(blebs/bullae)
b. BRONKHITIS KHRONIK

– a/ batuk persisten dengan sputum yang

produktif paling sedikit selama 3 bulan, dalam
paling sedikit 2 tahun berturut-turut
– Iritan akan menyebabkan :
• Hiperemia dan edema membran mukosa
paru
• Hipersekresi mukus dg hipertrofi kelenjar
mukosa sumbatan lendir pada bronkhus/
bronkhiolus
• Bronchiolitis & fibrosis
• Metaplasia sel goblet pada epitel
bronkhial displasia
 c. Asthma bronkhial

• Radang khronik berulang ditandai oleh

bronkhospasme paroksismal saluran
udara trakheobronkhial reversibel akibat
dari hiper-reaktifitas otot polos
• Dikenal 2 jenis :
– Atopik (alergik, reagin-mediated disorder)
– Non atopik (nonreaginik, nonimune)
• Terbagi 2 : Asthma atopik dan non atopik

• ASTHMA ATOPIK
– Jenis yg paling sering
– Dipicu oleh Ag lingkungan (debu, serbuk sari,
makanan)
– Riwayat keluarga dengan atopik +
– Merupakan reaksi hipersensitifitas tipe I klasik
– diperantarai oleh IgE ditandai oleh :
• Fase akut, Antigen berikatan dengan sel mast yg
diliputi oleh IgE →pelepasan mediator primer
(leukotriene) & mediator sekunder (sitokin,
neuropeptide). Mediator fase akut
→bronkhospasm,edema, sekresi mukus, rekrutmen
lekosit
• Reaksi fase lanjut, dimediasi oleh lekosit yg
direkrut (eosinofil, limfosit, netrofil, monosit)
→ditandai oleh bronkhospasme & edema yang
menetap, infiltrasi lekosit, nekrosis sel epitel
• ASTHMA NON ATOPIK

– Sering dipicu oleh infeksi saluran nafas atas,

iritan kimia, atau obat. Biasanya tak dijumpai
riwayat keluarga dan tak berhub dengan IgE.
– Penyebab meningkatnya reaktifitas saluran
nafas tak diketahui.
– Morfologi :
• Paru mengembang berlebihan dan
menunjukkan atelektasis berbercak dengan
penyumbatan saluran udara oleh lendir.
Mikroskopik :
– Paru sembab.
– Infiltrat radang pada dinding paru (banyak
eosinofil).
– Hipertrofi otot bronkhus & kelenjar
submukusa.
– Sumbatan lendir berulir (spiral Curschmann)
& Kristal Charcot-Leyden dlm sal udara.
 d. Bronkhiektasis
• Merupakan infeksi khronik nekrotikan pada
bronkhus & bronkhiolus menyebabkan dilatasi
permanen saluran udara.
• Gambaran klinik meliputi :
– batuk,
– Demam
– sputum purulen yang banyak.
• Pada kasus yg berat dpt terlihat insufisiensi
pernafasan obstruktif.
• Komplikasi:
– Korpulmonale
– abses metastatik
– amiloidosis sistemik.

• Bronkhiektasis berhub dg keadaan :

– Kelainan kongenital/ herediter spt kistik
fibrosis, sequestrasi intralobar.
– Obstruksi bronkhus, mis oleh tumor atau
benda asing
– Pasca infeksi (bakteri nekrotikans, pneumonia
oleh fungi/virus).
 – Tersering disebabkan oleh obstruksi dan infeksi
– Krn obstruksi →penumpukan
sekret→terinfeksi→peradangan ,nekrosis,
fibrosis,pelebaran sal udara ireversibel
• Morfologi
– Perubahan terparah terjadi pada saluran distal lobus
bawah  dilatasi (bentuk silindrik, fusiform, atau
sakuler)
– Histologik :
• Spektrum radang akut dan kronik ringan sampai
nekrotikan dalam saluran udara
• Fibrosis terjadi pada kasus yang kronik
• Perluasan infeksi bronkhus menjadi abses paru
Bronkhiektasis
 2. PENYAKIT PARU RESTRIKTIF

a.Penyakit Paru Restriktif Akut

• Cedera paru akut
• Sindrom gawat nafas akut
b.Penyakit Paru Restriktif Kronis
• Fibrosis paru idiopatik
• Sarkoidosis
• Pneumonitis hipersensitivitas
• Sindrom perdarahan alveolus difus
• Angiitis dan granulomatosis Paru (Granulomatosis wegener)
• Kelainan paru pada ggn vaskular Kolagen ( SLE , RA,
skleroderma, dermatomiositis-polimiositis)
• Patologi transplantasi
 Penyakit interstitial difusa (Restriktif Infiltratif)

• Merupakan kelompok kelainan yg heterogen dg

keadaan klinis, radiologis maupun patologik yg
serupa, berupa :
– Klinis : penyakit paru restriktif : sesak nafas, vol
paru menurun
– Radiologik : infiltrat difus, bayangan kaca buram
– Patologik : Radang, fibrosis interstitium alveolus
kronik, tetapi ada bbrp gambaran khas pd peny
tertentu (mis asbestosis bodies)
• Patogenesis
– Peristiwa awal adalah injury terhadap endotel
dan epitel melalui agen/kuman terinhalasi
atau blood-borne toxin
– Fase akut awal →perubahan alveolitis diikuti
pengumpulan sel radang yg teraktivasi yg
akan melepaskan mediator yg menyebabkan
injury dan fibrogenik
– Stadium lanjut berlanjut menjadi fibrosis
intersitial
 Pneumokoniosis

• Kelainan disebabkan inhalasi aerosol

termasuk debu mineral, debu organik,
uap serta uap logam.
• Termasuk diantaranya :
– Pneumokoniosis pekerja debu arang-
batubara.
– Silikosis
– Asbestosis
 Asbestosis
Fibrosis pleura dan paru-paru yg terletak di bawah. Tubuh asbestos
body ( tanda panah) khas tampak di tengah.
 Penyakit Granulomatous : Sarkoidosis

• Sarkoidosis
– Relatif sering ditemukan
– Etiologi tak jelas
– Granuloma non kaseosa pada jaringan manapun
– Wanita > pria
– Hampir seluruhnya asimptomatik
– insidentil dalam otopsi, atau pada radiologik sbg
adenopati bilateral pd hilum
– Diagnosis definitif dengan biopsi
Sarkoidosis
Morfologi :
• Organomegali
• Mikroskopik :
• granuloma non kaseosa
• Schaumann body
• asteroid body
 Fibrosis Paru Idiopatik

• Etiologinya tidak jelas

• Fibrosis interstitium paru
progresif  hipoksemia
• Acute lung injury berulang →
penyembuhan abnormal krn
proliferasi fibroblast yang
berlebihan
• usia 40-70 th (>>>)
– Morfologi
• Lokasi fibrosis interstitial:subpleura & septa
interlobular, terutama lobus inferior
• Focus fibroblastik baru khas pada dinding
bronchioli terjd pada area fibrotik yg lama
• Kerusakan paru memberi gambaran
honeycomb dg fibrosis padat & rongga
kista berlapis sel pneumosit tipe II
hiperplasi atau epitel bronkhioli
Patologi Pleura
 Pleural Effusion
• Kebanyakan sekunder terhadap keadaan
di paru
• Pleural Effusion
– Akumulasi transudat (hydrothorax), dan
serous exudate berhub dengan :
•  tek hidrostatik (gagal jantung)
•  permeabilitas vaskuler ( pneumonia)
•  tek oncotic (NS)
•  tek intrapleura negatif (atelectasis)
• aliran limfe (carcinomatosis)
 Efusi Pleura Serosa Efusi Pleura Serosanguinus
Chylous Pleura Effusion
 Tumor pleura
• Kebanyakan adalah metastase dari paru,
payudara, ovarium, dll
• Malignant mesothelioma
– Suatu tumor yg jarang berasal dari sel
mesothel
– Paling sering di pleura, agak jarang di
peritoneum
– Berhub dengan paparan terhadap asbestos
– Penderita mengeluh nyeri dada, dyspnea,
– Mikroskopik : epiteloid dan sarkomatik pattern
TERIMA KASIH
SELAMAT
BELAJAR