Patofisiologi Leukemia

• Kelainan yang menjadi ciri khas sel leukemia di antaranyatermasuk asal mula gugus (clonal), kelainan
proliferasi, kelainan sitogenetik, dan morfologi, kegagalan diferensiasi, petanda sel m dan perbedaan
biokimiawi terhadap sel normal. Terdapat bukti kuat bahwa leukemia akut dimulai dari sel tunggal yang
berproliferasi secara klonal sampai mencapai sejumlah populasi sel yang dapat terdeteksi. Meskipun etiologi
leukemia pada manusia belum diketahui benar, tetapi pada penelitian mengenai proses leukemogenesis
pada binatang percobaan ditemukan bahwa penyebab (agent) ini meningkat bilater dapat kondisi (mungkin
suatu kelainan) genetik tertentu seperti translokasi, amplifikasi, dan mutasi onkogen seluler. Pengamatan ini
menguatkan anggapan bahwa leukemia dimulai dari suatu mutasi somatik yang mengakibatkan
terbentuknya “gugus” (clone) abnormal.
• Dari analisis mengenai sitogenik, isoenzim dan fenotip sel, dapat ditarik kesimpulan bahwa transformasi sel
pada LMA dapat terjadi di berbagai tempat pada jalur perkembangan sel induk. Dengan demikian
ekspresinya berupa perkembangan gugus sel tertentu (clone) dengan akibat dapat terjadi berbagai jenis sel
leukemia. Misalnya transformasi leukemia terjadi sel induk pluripoten, yang akan mengenai eritrosit dan
trombosit, atau terjadi pada gugus induk yang telah dijuruskan untuk granulositopoisis atau monositopoisis.

Windiastuti E, Nency YM, Mulatsih S, Sudarmanto B, IDG Ugrasena. Leukemia Akutin Buku Ajar Hematologionkologi Anak. Edisi 1. Jakarta:
IDAI. 2018. h : 276 – 288.
 • Penelitian yang dilakukan pada leukemia limfoblastik
akut menunjukkan bahwa sebagian besar LLA
mempunyai homogenitas pada fenotip permukaan
sel blas dari setiap pasien. Hal ini memberi dugaan
bahwa populasi sel leukemia itu berasal dari sel
tunggal. Oleh karena homogenitas itu maka dibuat
klasifikasi LLA secara morfologik menurut the French
American British (FAB) untuk lebih memudahkan
pemakaiannya dalam klinik, sebagai berikut:
• L-1 terdiri dari sel-sel limfoblas kecil serupa, dengan
kromatin homogen, anak inti umumnya tidak tampak dan
sitoplasma sempit
• L-2 pada jenis ini sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya
bervariasi (heterogen), kromatin lebih kasar dengan satu
atau lebih anak inti.
• L-3 terdiri dari sel limfoblas besar, homogen dengan
kromatin berbercak, banyak ditemukan anak inti serta
sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasi.
Windiastuti E, Nency YM, Mulatsih S, Sudarmanto B, IDG Ugrasena. Leukemia Akutin Buku Ajar Hematologionkologi Anak. Edisi 1. Jakarta: IDAI. 2018. h :
276 – 288.
Hays T, Jamieson B. Atlas of Pediatric Peripheral Blood Smears.1st Ed.Abbot Laboratories.2008.P:32-33
• Akibat terbentuknya populasi sel leukemia yang makin
lama makin banyak ditemukan menimbulkan dampak
yang buruk bagi produksi sel normal, dan bagi faal
tubuh maupun dampak karena infiltrasi sel leukemia
ke dalam organ tubuh.
• Kegagalan hematopoesis normal merupakan akibat
yang besar pada patofisiologi leukemia akut, walaupun
demikian patogenesisnya masih sangat sedikit
diketahui. Bahwa tidak selamanya pansitopenia yang
terjadi disebabkan desakan populasi sel leukemia,
terlihat pada keadaan yang sama (pansitopenia) tetapi
dengan gambaran sumsum tulang yang justru
hiposeluler.2
• Kematian pada pasien leukemia akut pada umumnya
diakibatkan penekanan sumsum tulang yang cepat dan
hebat, akan tetapi dapat pula disebabkan oleh infiltrasi
sel leukemia tersebut ke organ tubuh pasien.2
 Manifestasi Klinis
Pada umumnya gejala klinis menggambarkan kegagalan sumsum tulang atau keterlibatan ekstramedular
oleh sel leukemia. Akumulasi sel-sel limfoblas ganas di sumsum tulang menyebabkan kurangnya sel-sel
normal di daerah perifer dan gejala klinis dapat berhubungan dengan anemia, infeksi, dan pendarahan.
Demam atau infeksi yang jelas dapat ditemukan pada separuh pasien LLA, sedangkan gejala pendarahan
pada sepertiga pasien yang baru didiagnosis LLA. Pendarahan yang berat jarang terjadi.
Gejala dan tanda klinis yang dapat ditemukan antara lain
- kelemahan
- kelelahan
- pucat
- demam
- perdarahan
- nyeri otot dan nyeri tulang

Windiastuti E, Nency YM, Mulatsih S, Sudarmanto B, IDG Ugrasena. Leukemia Akut in Buku Ajar Hematologi Onkologi Anak. Edisi 1. Jakarta: IDAI. 2018. h :
236 – 245
Manifestasi Klinis

• manifestasi di sistem saraf pusat, • keterlibatan kardiopulmoner, di

tanda-tanda kenaikan tekanan mediastinum didapatkan pembesaran
intracranial (sakit kepala, papil timus dan sindrom vena cava superior
edema, dan letargi) • pada mata ada perdarahan retina
• hemaiparese • pada genital kebanyakan terjadi pada
anak laki-laki karena adanya infitrasi sel
• kejang ke testis, pada anak perempuan
• ataxia keterlibatan ovarium bisa terjadi
walaupun sangat jarang
• dismetria
• pada gastrointestinal didapatkan
• hipotoni adanya perdarahan gastrointestinal
• hiperefleksia karena trombositopenia.