Gangguan Sistem Limfatik

Dr. Ridhalul Ikhsan, Sp.PD

 S
I
Sistem limfatik adalah suatu Sistem limfatik S
sistem sirkulasi sekunder mentransportasi cairan limfe T
yang berfungsi mengalirkan ini lalu mendistribusikan
limfa atau getah bening di
E
sel-sel dan faktor imunitas
dalam tubuh. ke seluruh tubuh.
M

L
I
Pembuluh limfe M
Terdiri : F
Sistem Limfatik Nodus limfatik A
Organ limfatik
T
I
K
 S
I
S
T
E
M

L
I
M
F
A
T
I
K
Gambar 1. Sistem Limfatik
 Kawasaki Disease

 Penyakit Kawasaki (Mucocutaneus

lymph node syndrome) merupakan
sindrom vaskulitis akut yang dominan
mempengaruhi arteri kecil dan
menengah, terutama mengenai anak
Gangguan balita. Data epidemiologis menunjukkan
bahwa aspek genetika mendasari
pada Sistem patogeneis penyakit ini.

Limfatik  Penyakit Kawasaki ini (juga dikenal

sebagai syndrome kelenjar getah bening,
penyakit simpul mukokutan, dan
poliarteritis anak) 80% pasiennya adalah
balita, yang mengenai banyak organ,
termasuk kulit, selaput lender, kelenjar
getah bening, dan dinding pembuluh
darah.
 Kawasaki
Disease

Gambar 2. Gejala kawasaki disease

  infeksi adalah faktor yang paling
mungkin menyebabkan atau memicu
Etiologi terjadinya Kawasaki Disease

 Anak 1–2 tahun merupakan

kelompok usia yang paling rentan,
karena pada periode ini imunitas
tubuh belum sempurna

 Kawasaki Disease disebabkan oleh respons

imunologis yang dipicu oleh beberapa agen
mikrobial
  Pada tahap awal penyakit, sel-sel endotel
vascular dan media menjadi bengkak,
tetapi lamina elastic internal yang tetap
utuh.
Patofisiolo  Kemudian, sekitar 7-9 hari setelah onset
gi demam, masuknya neutrofil terjadi, yang
dengan cepat diikuti oleh proliferasi CD8+
(sitotoksi) limfosit dan immunoglobulin A-
memproduksi sel plasma

 Sel-sel inflamasi mensekresi berbagai sitokin, yang menargetkan

sel-sel endotel dan menyebabkan terjadinya kaskade yang
eventuates dalam fragmentasi dari lamina elastis internal dan
kerusakan vascular.
 Selama beberapa minggu atau beberapa bulan berikutnya, sel-
sel inflamasi yang aktif digantikan oleh sel fibroblast dan
monosit, dan jaringan ikat fibrosa mulai terbentuk dalam
dinding pembuluh darah.
 Dinding intima berproliferasi dan mengental. Dinding
pembuluh akhirnya menjadi menyempit atau tersumbat akibat
stenosis atau thrombus
  Akibat penurunan sel T supresor, sel T
helper teraktivasi.

Patogenesi  Kemudian, terjadi peningkatan jumlah sel B

s secara spontan untuk mensekresikan
antibodi Ig G dan Ig M.

 Antobodi Ig G dan IgM menyebabkan lisis jaringan sel endotel

pembuluh darah yang dirasangkan oleh IL-1 dan TNF – a , yang
dihasilkan oleh makrofag sehingga terjadi vaskulitis.
  Anak laki-laki lebih rentan terhadap
penyakit ini dibandingkan anak
perempuan.
Faktor
resiko  Usia enam bulan sampai lima tahun
lebih rentan dibandingkan anak-
anak di golongan usia lain.
Fase 1 (fase akut, hari 0-10) tanda dan
gejalanya antara lain :

•
•
Demam lebih dari 39°C lebih dari 3 hari
Mata merah (konjungtivitis) tanpa belek
3 Fase
•
atau sekret yang keluar dari mata
Ruam pada bagian utama (batang) tubuh
Klasifikasi
dan pada area genital
• Bibir pecah-pecah, merah, dan kering Kawasaki
serta bercak strawberry pada lidah
(strawberry tongue) Disease ,
• Telapak tangan dan kaki bengkak dan

•
kemerahan
Kelenjar getah bening leher membengkak
Meliputi :
dan bisa juga KGB di tempat lain
• Kemerahan dan krusta pada bekas
suntikan BCG.
Fase 2 (fase sub-akut, hari 11-25) tanda
dan gejalanya antara lain :

• Kulit pada tangan dan kaki 3 Fase

mengelupas, khususnya pada jari
tangan dan kaki
Klasifikasi
• Nyeri sendi
• Diare
Kawasaki
• Muntah Disease ,
• Nyeri perut
• Pelebaran arteri koroner umumnya Meliputi :
muncul pada fase ini.
Fase 3 fase konvalesen, hari 25>
tanda dan gejalanya antara lain :
3 Fase
Klasifikasi
• Muncul garis di kuku pada hari
ke-40 Kawasaki
• Gejala dan tanda Kawasaki akan
menghilang secara perlahan jika Disease ,
komplikasi tidak berkembang, fase
ini terjadi selama 8 minggu Meliputi :
sebelum kadar energi normal
kembali.
Gambara
n Klinis

Gambar 3. Gambaran Klinis Kawasaki

 Gambaran
Klinis
A. Konjungtivitis bilateral non F. Kulit pada jari mengelupas
eksudatif, dengan konjungtiva ( desquamation)
kemerahan (conjunctival G. Kemerahan ( erythema) dan penebalan
injection). (
B. Lidah strawberry (strawberry induration) pada bekas suntikan
tongue), merah cerah, bibir imunisasi BCG.
bengkak dengan lecet vertikal H. Kulit sekitar anus mengelupas
dan perdarahan. (desquamation)
C. Kemerahan kulit (erythematous
rash ) sampai di daerah
perineum.
D. Kemerahan (erythema) telapak
tangan, disertai nyeri dan
bengkak pada punggung
tangan.
E. Kemerahan (erythema) telapak
kaki, disertai nyeri dan
ICC bengkak pada punggung kaki.
| Stylist App 2020
Gambara
n Klinis

Gambar 4. Gambaran manifestasi klinik penyakit Kawasaki

dan periodisasinya
  Darah tepi terlihat  Ekokardiogram (Echo)
anemia normositik dan terlihat perubahan halus
akhirnya trombositosis. arteri koroner atau,
 Tingkat sedimentasi kemudian aneurisma.
eritrosit (laju enap  Ultrasound atau
darah) akan meningkat. tomografi
Laboratorium
Pemeriksaan

 C-reaktif protein (CRP) terkomputerisasi dapat

akan meningkat. menunjukkan hidrops
(pembesaran) kantong
empedu.
 Urinalisis
 Tes fungsi hati terdapat terlihat sel darah
putih dan protein dalam urin
peradangan hati dan
(piuria dan proteinuria),
serum albumin rendah.
 Elektrokardiogram (EKG) tanpa disertai pertumbuhan
bakteri.
terlihat disfungsi
 Angiografi untuk mendeteksi
ventrikel atau
aneurisma arteri koroner
kadangkadang aritmia
menjadi standar emas untuk
karena miokarditi.
 Pungsi lumbal terlihat diagnosis, tetapi sekarang
jarang digunakan karena
adanya meningitis
telah dapat diketahui dengan
aseptik.
• Aspirin
Aspirin memiliki efek anti-inflamasi
pada dosis tinggi dan anti-platelet Pengobatan
pada dosis rendah.
• IVIG
Kawasaki
Peran IVIG dalam KD tidak Disease
diragukan. Agen ini memiliki efek
anti-inflamasi generalisata. Pasien
KD diterapi dengan IVIG 2 g/kg
dalam infus tunggal bersamaan
dengan aspirin. Jika mungkin, IVIG
paling baik diberikan dalam 7 hari
pertama.
• Kortikosteroid
  Limfangitis merupakan tanda-tanda
keradangan yang disebabkan adanya sel-
Limfangitis sel radang yang menuju ke tempat proses
reaksi radang, 10 sebagai dari infeksi
pada situs distal ke saluran tersebut.

 Yang menyebabkan sebagian besar

limfangitis terjadi pada manusia adalah
Streptococcus pyogenes (Grup
streptokokus A).

 Limfangitis terkadang juga disebut

“keracunan darah”. Limfangitis
ditemukan dalam bentuk guratan
subkutan berwarna merah yang nyeri
disepanjang pembuluh limfe yang
melebar terisi oleh neutrofil dan histiosit.
  Adanya luka yang terinfeksi dapat menyebabkan
organism pathogen masuk ke dalam pembuluh
Etiologi limfe dan menimbulkan peradangan local serta
penjalaran infeksi yang bermanifestasi garisgaris
merah pada kulit
 Adanya infeksi dari bakteri Streptococcus beta hemaliticus grup
A dimana bakteri ini tumbuh dengan cepat disaluran limfatik
dan dapat menyebabkan komplikasi yang serius.

 Bakteri lainnya yang menyebabkan limfangitis yaitu Spesies

pseudomonas, Streptococcus pneumonia, Pasteurella multocida, bakteri
ini masuk dari bekas gigitan anjing dan kucing dimana nantinya
dapat menyebabkan selulitis dan limfangitis, Wuchereria bencrofti,
cacing dewasa yang menyebabkan filariasis limfatik dimana terjadi
penyumbatan saluran limfe oleh parasite sehingga terjadi bengkak
dan peradangan pada saluram limfatik.
  Organisme pathogen memasuki saluran
Patofisiologi limfatik langsung melalui abrasi atau luka atau
sebagai komplikasi infeksi.

 Setelah organisme memasuki saluran, peradangan local dan

infeksi berikutnya terjadi yang menyatakan sebagai garis-garis
merah pada kulit.

 Peradangan pada infeksi meluas ke proximal terhadap

kelenjar getah bening regional.

 Jika adenopati sistemik tetap terjadi tanpa penyebab yang

jelas tanpa diketahui, biopsi kelenjar limfe dianjurkan
KLASIFIKASI

1. Limfangitis Bakterial
Limfangitis sering menjadi penyulit infeksi bakteri
kulit, paling sering disebabkan oleh streptococcous
pyogenes. Limfatik yang meradang tampak sebagai
lapisan merah, nyeri, dan sering disertai oleh
limfadenitis akut.
2. Limfangitis Filaria
Limfangitis Filaria sangat sering terjadi di daerah
tropis dan disebabkan oleh Wuchereria bancrofti dan
Brugia malayi yang ditularkan oleh nyamuk spesies
Aedes dan Culex. Mikrofilaria yang mencapai limfatik
berkembang menjadi cacing dewasa, dan matinya
cacing ini menyebabkan limfangitis akut. Hal ini
diikuti dengan oklusi fibrotic saluran limfe,
mengakibatkan obstruksi dan limfadema kronis
Gejala karakteristik limfangitis akut
adalah :
• Lebar, garis-garis merah
Sign and
memanjang dari temPat infeksi ke
ketiak atau pangkal paha.
Symptoms
• Daerah yang terkena merah,
bengkak, dan nyeri.
• Blistering kulit yang terkena dapat
terjadi. Infeksi bakteri
menyebabkan demam 100°-104° F
(38°-40° C).
• Di samping itu muncul rasa sakit
umum, nyeri otot, sakit kepala,
menggigil, dan hilangnya nafsu
makan dapat dirasakan.
Limfangitis dapat menyebar dalam
hitungan jam. Perawatan harus
dimulai segera. Pengobatan mungkin
termasuk : Pengobatan
• Antibiotik untuk mengobati
infeksi yang mendasari .
• Analgesik untuk mengontrol
nyeri.
• Kompres panas lembab untuk
mengurangi peradangan dan rasa
sakit
• Pembedahan mungkin diperlukan
untuk menguras abses apapun.
 • Lymphedema adalah akumulasi cairan
interstisial kaya protein dalam kulit dan
jaringan subkutan yang terjadi sebagai akibat
dari disfungsi limfatik.

• Kasus-kasus di mana etiologi tidak

diketahui atau yang berkembang
Lymphedema

sebagai akibat dari bawaan

disfungsi limfatik disebut
lymphedema primer.
Business Owner

• Semua bentuk lymphedema yang

terjadi sebagai akibat dari
penyumbatan disebut sebagai
lymphedema sekunder.

Model
 ETIOLOGI

• Pada lymphedema primer, penyakit

ini dianggap sebagai kelainan
Lyphedema genetik, dimana ekspresi dapat
primer terjadi pada saat lahir (penyakit
Milroy), pubertas (lymphedema
praecox), atau setengah baya
(lymphedema tarda).

• infeksi langsung kelenjar getah

bening oleh parasit Wuchereria
Lyphedema bancrofti.
sekunder • kerusakan atau pengangkatan
kelenjar getah bening regional
dengan operasi, radiasi, tumor
invasi, atau sebagai akibat dari
infeksi atau peradangan adalah
penyebab paling umum dari
lymphedema sekunder
Patofisiologi
 Lymphedema secara garis besar
disebabkan oleh disfungsi transpor
limfatik.

 Keluarnya cairan kaya protein terjadi ketika banyaknya cairan

melebihi limfatik kapasitas transportasi. Penyebab edema tinggi
protein pergeseran keseimbangan Starling, sehingga terjadi
akumulasi cairan.

 Seiring dengan waktu, tekanan oksigen menurun, terjadi

penurunan fungsi makrofag, dan adanya 15 peningkatan jumlah
cairan kaya protein menimbulkan kondisi inflamasi kronis dan
fibrosis.
Adapun tanda dan gejala
Lymphedema, yaitu :
Sign and
• Pembengkakan di sebagian atau
seluruh lengan atau tungkai,
Symptoms
termasuk jari-jari tangan atau jari-jari
kaki.
• Lengan atau tungkai terasa berat
atau kencang.
• Pergerakan anggota tubuh yang
terkena menjadi terbatas
• Timbul rasa tidak nyaman atau nyeri
Terjadi infeksi berulang pada
anggota gerak yang terkena
• Terjadi penebalan dan pengerasan
kulit pada daerah yang terkena.
• Pengobatan utama untuk
lymphedema baik primer dan
sekunder adalah pembedahan. Pengobatan
• Terapi antijamur topikal dianjurkan
untuk infeksi jamur lokal.
• tetapi infeksi invasif mungkin
memerlukan terapi antijamur
sistemik. .
LIMFOMA
Limfoma atau limfoma maligna adalah
sekelompok kanker di mana sel-sel limfatik
menjadi abnormal dan mulai tumbuh secara
tidak terkontrol. Karena jaringan limfe
terdapat di sebagian besar tubuh manusia,
maka pertumbuhan limfoma dapat dimulai
dari organ apapun.
 KLASIFIKASI
Memiliki 2 tipe yaitu tipe klasik dan tipe
nodular predominan limfosit. Di mana limfoma
tipe klasik memiliki 4 subtipe yaitu :
Limfoma
Hodgkin (LH)
1. Noduar sclerosis
2. Lymphocyte predominane
3. Lymphocyte depletion
4. Mixed cellularity

Terdiri dari 3 kelompok utama, antara lain :

1. Limfoma Derajat Rendah
Limfoma Non- Kelompok ini meliputi 3 unsur yaitu limfoma folikuler sel besar,
Hodgkin (LNH) limfoma difus sel belah kecil, dan limfoma campuran sel belah
besar dan kecil.
2. Limfoma Derajat Menengah
Ada empat tumor dalam kategori ini , yaitu limfoma folikuler
sel besar, limfoma difus sel belah kecil, limfoma campuran
sel belah besar dan kecil dan limfoma difus sel besar.
3. Limfoma Derajat Tinggi
Terdapat 3 unsur dalam kelompok ini, yaitu limfoma
imunoblastik sel besar, limfoma limfoblastik, dan limfoma
Gambar 4. Gambaran histopatologis (a) limfoma hodgkin dengan sel red stemberg dan
(b) limfoma non hodgkin
ETIOLOGI
Penyebab limfoma hodgkin dan non-hodgkin
sampai saat ini belum diketahui secara pasti.
Beberapa hal yang diduga berperan sebagai
penyebab penyakit ini antara lain :

a. Infeksi (EBV, HTLV-1, HCV, KSHV, dan

Helicobacter pylori)
b. Faktor lingkungan seperti pajanan bahan kimia
(pestisida, herbisida, bahan kimia organik, dan
lain-lain), kemoterapi, dan radiasi.
c. Inflamasi kronis karena penyakit autoimun
d. Faktor genetik
Faktor resiko
• Meningkatkan resiko terkena penyakit
tertentu ; misalnya penyakit jantung, paru-paru
dan penyakit infeksi lainnya.
• Kemandulan
• Timbulnya kanker yang baru seperti ; kanker
payudara
Patofisiologi
 Perubahan limfosit normal menjadi sel limfoma
merupakan akibat terjadinya mutasi gen pada
salah satu sel sekelompok limfosit tua yang
tengah berada dalam proses transformasi menjadi
imunoblas (terjadi akibat adanya rangsangan
imunogen)

 Terjadi di dalam kelenjar getah bening, dimana sel limfosit

tua berada di luar centrum germinativum sedangkan
imunoblast berada di bagian paling sentrak centrum
germinativum

 Apabila membesar maka dapat menimbulkan tumor dan

apabila tidak ditangani secara dini maka menyebabkan
limfoma maligna
 Kemoterapi Imunoterapi
Transplantasi sumsum tulang

Pembedahan Radioterapi

Teknik radiasi yang digunakan didasarkan

pada stadium limfoma , yaitu :
1. Untuk stadium I dan II secara mantel
Penatalaksanaan radikal.
Klinis 2. Untuk stadium III A/B secara total
nodal radioterapi.
3. Untuk stadium III B secara subtotal
body irradiation.
4. Untuk stadium IV secara total body
irradiation.
TERIMA KASIH 