KAWASAKI DISEASE

Yoan Carolin Saron Kapressy

112017235
 Sindrom Kawasaki adalah sindrom
vaskulitik febril akut pada masa
kanak-kanak awal. Kelainan ini juga
disebut sindrom nodus limfa
mukokutaneus dan periarteritis
nodosa.
 Penyebab segera kematian
menunjukkan oklusi trombotik pada
aneurisma arteri koronarius, dengan
miokardial infark.
 sindrom Kawasaki sudah melewati
demam rematik akut sebagai
penyebab utama penyakit jantung
didapat pada anak berumur kurang
dari 5 tahun
EPIDEMIOLOGI

 Sindrom ini lebih sering ditemukan di Jepang, Taiwan, dan Korea. Prevalensi sindrom Kawasaki
meningkat dari tahun 1967 sampai pertengahan 1980an dan meningkat pada 5000-6000 kasus per
tahun. Insidens tertinggi sindrom Kawasaki telah dilaporkan di Jepang, dimana frekuensi penyakit
ini 10 sampai 20 kali lebih tinggi di negara-negara Barat.

 Sindrom ini terjadi biasanya pada anak-anak Asia, terutama keturunan Jepang. Kedua biasa terjadi
pada kulit hitam, orang Polinesia, dan Filipina serta terakhir paling rendah pada kulit putih.

 Perbandingan laki-laki dan perempuan berjarak sekitar 1,3-1,83:1 tergantung pada negara dimana
statistik dilaporkan. Arthritis tampak lebih sering pada anak perempuan daripada laki-laki.

 Kira-kira 85-90% kasus sindrom Kawasaki terjadi pada anak-anak berumur di bawah 5 tahun; 90-
95% kasus terjadi pada anak di bawah 10 tahun. Di Amerika Serikat, insidens memuncak pada
anak-anak berumur 6-12 tahun. Kasus paling muda di Jepang merupakan neonatus berumur 20
hari.
ETIOLOGI

 Penyebab sindrom Kawasaki masih belum diketahui,

tetapi menurut penelitian penyakit ini tidak menular.

 Beberapa teori menghubungkan penyakit ini dengan

bakteri, virus, atau faktor lingkungan lain, teteapi belum
ada yang dapat dibuktikan.2,4,5 Gen-gen tertentu dapat
meningkatkan susepbilitas kepada sindrom Kawasaki.
 PATOFISIOLOGI

Pada stadium awal penyakit, sel endotelial dan lapisan tengah

vaskuler (tunika media) menjadi edema, tetapi lamina elastis
interna masih utuh. Lalu, kira-kira 7-9 hari setelah onset demam,
pemasukan netrofil terjadi, yang dengan cepat diikuti oleh
proliferasi limfosit.
Sel-sel inflamasi mensekresi bermacam-macam sitokin
yang menarget sel endotelial dan berakibat kaskade peristiwa
yang menghasilkan fragmentasi lamina elastis internal dan
kerusakan vaskular.
 Pada sel yang terkena parah, lapisan tengah (tunika media)
mengalami inflamasi dengan nekrosis otot polos. Lamina elastis
internal dan eksternal dapat berpisah, menyebabkan aneurisma.

 sel inflamasi aktif digantikan oleh fibroblas dan monosit, dan

jaringan ikat fibrosa mulai terbentuk didalam dinding pembuluh
darah. Tunika intima berproliferasi dan menebal. Dinding pembuluh
darah akhirnya menjadi sempit atau tersumbat karena stenosis
atau trombus.

 Periode dimana terjadi kerusakan terbesar pada pembuluh darah

adalah saat terjadi peningkatan progresif platelet serum, dan ini
adalah titik dimana resiko kematian sangat signifikan.
GEJALA KLINIS
 A. Konjungtivitis bilateral non
eksudatif, dengan konjungtiva
kemerahan (Conjungtival injection)
 B. Lidah strawberry (strawberry
tongue) merah cerah, bibir
bengkak dengan lecet vertikal dan
perdarahan.
 C. Kemerahan kulit (erythematous
rash) sampai di daerah perineum.
 D. Kemerahan (erythema) telapak
tangan, disertai nyeri dan bengkak
pada punggung tangan.
E. Kemerahan (erythema) telapak
kaki, disertai nyeri dan bengkak
pada punggung kaki.
F. Kulit pada jari mengelupas
(desquamation)
G. Kemerahan (erythema) dan
penebalan (induration) pada
bekas sintikan imunisasi BCG.
H. Kulit sekitar anus mengelupas
(desquamation)
Kriteria diagnostik yang ditetapkan oleh American Heart Association
(AHA) 5 temuan klinis utama adalah sebagai berikut:
1. Perubahan pada ekstremitas perifer: Awalnya memerah atau edema pada
telapak tangan dan kaki, diikuti dengan deskuamasi membran dari ujung
jari tangan dan kaki atau alur melintang di kuku tangan dan kuku kaki
(Beau lines)
2. Ruam polimorfik (tidak vesikuler): Biasanya seluruh tubuh tapi mungkin
terbatas pada paha atau ekstremitas bawah
3. Perubahan orofaringeal: Eritema, retakan, dan pengerasan kulit pada
bibir, lidah stroberi; injeksi mukosa difus orofaring
4. Injeksi konjungtiva bulbar bilateral, noneksudatif, tanpa rasa sakit
5. Limfadenopati servikal nonpurulen akut dengan diameter kelenjar getah
bening yang lebih besar dari 1,5 cm, biasanya unilateral
Gejala klinis sindrom Kawasaki dan
manifestasi jantung
Diagnosis sindrom Kawasaki merupakan proses menyingkirkan penyakit
yang menyebabkan gejala dan tanda yang mirip, seperti:

 Demam scarlet, yang disebabkan bakteri streptokokus dan berakibat

demam, ruam, menggigil, dan nyeri tenggorokan.

 Reumatoid artritis juvenil.

 Sindrom Stevens-Johnson, kelainan membrana mukosa.

 Sindrom syok toksik (toxic shock syndrome).

 Morbili (rubeola/measles)

 Penyakit melalui kutu (tick-borne) tertentu, seperti demam Rocky

Mountain (Rocky Mountain spotted fever)
Pemeriksaan penunjang

 Pemeriksaan urin.

 Pemeriksaan darah.

 Elektrokardiogram.

 Ekokardiogram.
Pemeriksaan penunjang
 Reaktan fase akut (yaitu, LED, protein C-reaktif [CRP], dan alpha1-antitrypsin)
hampir universal meningkat pada awalnya, mereka biasanya kembali ke nilai
normal 10 minggu setelah terjadinya penyakit.

 Peningkatan faktor migrasi makrofag (macrophage migration factor/MIF) dan

Interleukin-6 (IL-6) mungkin berguna penanda pada tahap akut sindrom
Kawasaki. Tingkat komplemen serum normal atau meningkat.

 Pada hitung darah lengkap (complete blood count/CBC), anemia normokromik

ringan sampai sedang diamati pada tahap akut.

 Jumlah sel darah putih (white blood cell/WBC) adalah sedang sampai tinggi
(50% pasien memiliki WBC lebih besar dari 15.000 / uL), dengan pergeseran kiri,
yang merupakan tanda utama dari granulosit imatur dan matur.
Pemeriksaan penunjang

 Selama tahap subakut, trombositosis adalah penanda yang luar

biasa. Jumlah trombosit mulai meningkat pada minggu kedua dan
terus meningkat pada minggu ketiga. Jumlah trombosit rata-rata
700.000 / uL, tetapi tingkat setinggi 2 juta telah diamati.

 Trombositopenia berhubungan dengan penyakit arteri koroner

berat dan infark miokard (MI); jarang, mungkin dikaitkan dengan
koagulasi intravaskular diseminata.

 Kadar kolesterol, lipoprotein densitas tinggi dan apolipoprotein A

serum menurun; nilai-nilai ini cenderung bertahan setelah resolusi
klinis dari penyakit. Hipoalbuminemia mungkin ada dan sering
dikaitkan dengan penyakit yang lebih parah dan berkepanjangan.