GANGGUAN SISTEM LIFATIK

S
I
Sistem limfatik adalah suatu Sistem limfatik S
sistem sirkulasi sekunder mentransportasi cairan limfe T
yang berfungsi mengalirkan ini lalu mendistribusikan
limfa atau getah bening di
E
sel-sel dan faktor imunitas
dalam tubuh. ke seluruh tubuh.
M

L
I
Pembuluh limfe M
Terdiri : F
Sistem Limfatik Nodus limfatik A
Organ limfatik
T
I
K
 S
I
S
T
E
M

L
I
M
F
A
T
I
K
Gambar 1. Sistem Limfatik
 Kawasaki Disease

 Penyakit Kawasaki (Mucocutaneus lymph

node syndrome) merupakan sindrom
vaskulitis akut yang dominan mempengaruhi
arteri kecil dan menengah, terutama
Gangguan mengenai anak balita

pada Sistem
Limfatik
 Penyakit Kawasaki ini (juga dikenal sebagai
syndrome kelenjar getah bening, penyakit
simpul mukokutan, dan poliarteritis anak)
80% pasiennya adalah balita, yang mengenai
banyak organ, termasuk kulit, selaput lender,
kelenjar getah bening, dan dinding pembuluh
darah.
Kawasaki
Disease
  infeksi adalah faktor yang paling
Etiologi mungkin menyebabkan atau memicu
terjadinya Kawasaki Disease

 Kawasaki Disease disebabkan oleh respons

imunologis yang dipicu oleh beberapa agen
mikrobial
  Pada tahap awal penyakit, sel-sel endotel
vascular dan media menjadi bengkak, tetapi
lamina elastic internal yang tetap utuh.

Patofisiolo  Kemudian, sekitar 7-9 hari setelah onset

gi demam, masuknya neutrofil terjadi, yang
dengan cepat diikuti oleh proliferasi CD8+
(sitotoksi) limfosit dan immunoglobulin A-
memproduksi sel plasma

 Sel-sel inflamasi mensekresi berbagai sitokin, yang menargetkan sel-sel

endotel dan menyebabkan terjadinya kaskade yang eventuates dalam
fragmentasi dari lamina elastis internal dan kerusakan vascular.

 Selama beberapa minggu atau beberapa bulan berikutnya, sel-sel

inflamasi yang aktif digantikan oleh sel fibroblast dan monosit, dan
jaringan ikat fibrosa mulai terbentuk dalam dinding pembuluh darah.
 Dinding intima berproliferasi dan mengental. Dinding pembuluh akhirnya
menjadi menyempit atau tersumbat akibat stenosis atau thrombus
  Akibat penurunan sel T supresor, sel T helper
teraktivasi.

Patogenesi  Kemudian, terjadi peningkatan jumlah sel B

s secara spontan untuk mensekresikan antibodi Ig
G dan Ig M.

 Antobodi Ig G dan IgM menyebabkan lisis jaringan sel endotel

pembuluh darah yang dirasangkan oleh IL-1 dan TNF – a , yang
dihasilkan oleh makrofag sehingga terjadi vaskulitis.
Fase 1 (fase akut, hari 0-10) tanda dan gejalanya
antara lain :
3 Fase
• Demam lebih dari 39°C lebih dari 3 hari
• Mata merah (konjungtivitis) tanpa belek atau Klasifikasi
sekret yang keluar dari mata
• Ruam pada bagian utama (batang) tubuh dan
pada area genital
Kawasaki
• Bibir pecah-pecah, merah, dan kering serta
bercak strawberry pada lidah (strawberry
Disease ,
tongue)
• Telapak tangan dan kaki bengkak dan Meliputi :
kemerahan
• Kelenjar getah bening leher membengkak dan
bisa juga KGB di tempat lain
• Kemerahan dan krusta pada bekas suntikan
BCG.
Fase 2 (fase sub-akut, hari 11-25) tanda
dan gejalanya antara lain : 3 Fase
• Kulit pada tangan dan kaki Klasifikasi
mengelupas, khususnya pada jari
tangan dan kaki
Kawasaki
• Nyeri sendi
• Diare
Disease ,
• Muntah Meliputi :
• Nyeri perut
• Pelebaran arteri koroner umumnya
muncul pada fase ini.
Fase 3 fase konvalesen, hari 25> tanda
dan gejalanya antara lain :
3 Fase
Klasifikasi
• Muncul garis di kuku pada hari ke-40
• Gejala dan tanda Kawasaki akan Kawasaki
menghilang secara perlahan jika
komplikasi tidak berkembang, fase ini Disease ,
terjadi selama 8 minggu sebelum
kadar energi normal kembali. Meliputi :
Gambaran
Klinis

Gambaran Klinis Kawasaki Disease

 Gambaran Klinis
A. Konjungtivitis bilateral non F. Kulit pada jari mengelupas
eksudatif, dengan konjungtiva ( desquamation)
kemerahan (conjunctival G. Kemerahan ( erythema) dan penebalan (
injection). induration) pada bekas suntikan imunisasi
B. Lidah strawberry (strawberry BCG.
tongue), merah cerah, bibir H. Kulit sekitar anus mengelupas
bengkak dengan lecet vertikal dan (desquamation)
perdarahan.
C. Kemerahan kulit (erythematous
rash ) sampai di daerah perineum.
D. Kemerahan (erythema) telapak
tangan, disertai nyeri dan bengkak
pada punggung tangan.
E. Kemerahan (erythema) telapak
kaki, disertai nyeri dan bengkak
pada punggung kaki.

ICC | Stylist App 2020

  Darah tepi terlihat anemia  Ekokardiogram (Echo)
normositik dan akhirnya terlihat perubahan halus
trombositosis. arteri koroner atau,
 Tingkat sedimentasi kemudian aneurisma.
eritrosit (laju enap darah)  Ultrasound atau tomografi
akan meningkat. terkomputerisasi dapat
Laboratorium
Pemeriksaan

 C-reaktif protein (CRP) menunjukkan hidrops

akan meningkat. (pembesaran) kantong
empedu.
 Urinalisis terlihat sel darah putih
 Tes fungsi hati terdapat
dan protein dalam urin (piuria
peradangan hati dan serum
dan proteinuria), tanpa disertai
albumin rendah.
 Elektrokardiogram (EKG) pertumbuhan bakteri.
 Angiografi untuk mendeteksi
terlihat disfungsi ventrikel
aneurisma arteri koroner
atau kadangkadang aritmia
menjadi standar emas untuk
karena miokarditi.
 Pungsi diagnosis, tetapi sekarang jarang
lumbal terlihat
digunakan karena telah dapat
adanya meningitis aseptik.
diketahui dengan ekokardiografi
• Aspirin
Aspirin memiliki efek anti-inflamasi
pada dosis tinggi dan anti-platelet pada Pengobatan
dosis rendah.
• IVIG
Kawasaki
Peran IVIG dalam KD tidak diragukan. Disease
Agen ini memiliki efek anti-inflamasi
generalisata. Pasien KD diterapi dengan
IVIG 2 g/kg dalam infus tunggal
bersamaan dengan aspirin. Jika mungkin,
IVIG paling baik diberikan dalam 7 hari
pertama.
• Kortikosteroid
  Limfangitis merupakan tanda-tanda
Limfangiti keradangan yang disebabkan adanya sel-sel
radang yang menuju ke tempat proses reaksi
s radang,

 Yang menyebabkan sebagian besar

limfangitis terjadi pada manusia adalah
Streptococcus pyogenes (Grup streptokokus
A).

 Limfangitis terkadang juga disebut

“keracunan darah”. Limfangitis ditemukan
dalam bentuk guratan subkutan berwarna
merah yang nyeri disepanjang pembuluh limfe
yang melebar terisi oleh neutrofil dan
histiosit.
  Adanya luka yang terinfeksi dapat menyebabkan
Etiologi organism pathogen masuk ke dalam pembuluh limfe
dan menimbulkan peradangan local serta penjalaran
infeksi yang bermanifestasi garis garis merah pada
kulit
 Adanya infeksi dari bakteri Streptococcus beta hemaliticus grup A
dimana bakteri ini tumbuh dengan cepat disaluran limfatik dan dapat
menyebabkan komplikasi yang serius.

 Bakteri lainnya yang menyebabkan limfangitis yaitu Spesies pseudomonas,

Streptococcus pneumonia, Pasteurella multocida, bakteri ini masuk dari
bekas gigitan anjing dan kucing dimana nantinya dapat menyebabkan
selulitis dan limfangitis, Wuchereria bencrofti, cacing dewasa yang
menyebabkan filariasis limfatik dimana terjadi penyumbatan saluran limfe
oleh parasite sehingga terjadi bengkak dan peradangan pada saluram
limfatik.
Patofisiologi  Organisme pathogen memasuki saluran limfatik
langsung melalui abrasi atau luka atau sebagai
komplikasi infeksi.

 Setelah organisme memasuki saluran, peradangan local dan infeksi

berikutnya terjadi yang menyatakan sebagai garis-garis merah pada
kulit.

 Peradangan pada infeksi meluas ke proximal terhadap kelenjar

getah bening regional.

 Jika adenopati sistemik tetap terjadi tanpa penyebab yang jelas

tanpa diketahui, biopsi kelenjar limfe dianjurkan
KLASIFIKASI

1. Limfangitis Bakterial
Limfangitis sering menjadi penyulit infeksi bakteri kulit,
paling sering disebabkan oleh streptococcous pyogenes.
Limfatik yang meradang tampak sebagai lapisan merah,
nyeri, dan sering disertai oleh limfadenitis akut.
2. Limfangitis Filaria
Limfangitis Filaria sangat sering terjadi di daerah tropis
dan disebabkan oleh Wuchereria bancrofti dan Brugia
malayi yang ditularkan oleh nyamuk spesies Aedes dan
Culex. Mikrofilaria yang mencapai limfatik berkembang
menjadi cacing dewasa, dan matinya cacing ini
menyebabkan limfangitis akut. Hal ini diikuti dengan oklusi
fibrotic saluran limfe, mengakibatkan obstruksi dan
limfadema kronis (elefanitiasis).
Gejala karakteristik limfangitis akut adalah
: Sign and
• Lebar, garis-garis merah memanjang Symptoms
dari tempat infeksi ke ketiak atau
pangkal paha.
• Daerah yang terkena merah, bengkak,
dan nyeri.
• Blistering kulit yang terkena dapat
terjadi. Infeksi bakteri menyebabkan
demam 100°-104° F (38°-40° C).
• Di samping itu muncul rasa sakit umum,
nyeri otot, sakit kepala, menggigil, dan
hilangnya nafsu makan dapat dirasakan.
Limfangitis dapat menyebar dalam
hitungan jam. Perawatan harus dimulai
segera. Pengobatan mungkin termasuk :
Pengobatan
• Antibiotik untuk mengobati infeksi
yang mendasari .
• Analgesik untuk mengontrol nyeri.
• Kompres panas lembab untuk
mengurangi peradangan dan rasa sakit
• Pembedahan mungkin diperlukan
untuk menguras abses apapun.
 • Lymphedema adalah akumulasi cairan
interstisial kaya protein dalam kulit dan
jaringan subkutan yang terjadi sebagai akibat
dari disfungsi limfatik.

• Kasus-kasus di mana etiologi tidak

diketahui atau yang berkembang sebagai
Lymphedema

akibat dari bawaan disfungsi limfatik

disebut lymphedema primer.
Business Owner

• Semua bentuk lymphedema yang terjadi

sebagai akibat dari penyumbatan disebut
sebagai lymphedema sekunder.

Model
 ETIOLOGI

• Pada lymphedema primer, penyakit ini

dianggap sebagai kelainan genetik,
Lyphedema dimana ekspresi dapat terjadi pada saat
primer lahir (penyakit Milroy), pubertas
(lymphedema praecox), atau setengah
baya (lymphedema tarda).

• infeksi langsung kelenjar getah bening

oleh parasit Wuchereria bancrofti.
Lyphedema • kerusakan atau pengangkatan kelenjar
sekunder getah bening regional dengan operasi,
radiasi, tumor invasi, atau sebagai
akibat dari infeksi atau peradangan
adalah penyebab paling umum dari
lymphedema sekunder
Patofisiologi
 Lymphedema secara garis besar disebabkan
oleh disfungsi transpor limfatik.

 Keluarnya cairan kaya protein terjadi ketika banyaknya cairan melebihi

limfatik kapasitas transportasi. Penyebab edema tinggi protein
pergeseran keseimbangan Starling, sehingga terjadi akumulasi cairan.

 Seiring dengan waktu, tekanan oksigen menurun, terjadi penurunan

fungsi makrofag, dan adanya 15 peningkatan jumlah cairan kaya
protein menimbulkan kondisi inflamasi kronis dan fibrosis.
Adapun tanda dan gejala Lymphedema, yaitu
:
Sign and
• Pembengkakan di sebagian atau seluruh
lengan atau tungkai, termasuk jari-jari
Symptoms
tangan atau jari-jari kaki.
• Lengan atau tungkai terasa berat atau
kencang.
• Pergerakan anggota tubuh yang terkena
menjadi terbatas
• Timbul rasa tidak nyaman atau nyeri
Terjadi infeksi berulang pada anggota
gerak yang terkena
• Terjadi penebalan dan pengerasan kulit
pada daerah yang terkena.
• Pengobatan utama untuk lymphedema
baik primer dan sekunder adalah Pengobatan
pembedahan.
• Terapi antijamur topikal dianjurkan
untuk infeksi jamur lokal.
• tetapi infeksi invasif mungkin
memerlukan terapi antijamur sistemik. .
LIMFOMA
Limfoma atau limfoma maligna adalah
sekelompok kanker di mana sel-sel limfatik
menjadi abnormal dan mulai tumbuh secara
tidak terkontrol. Karena jaringan limfe
terdapat di sebagian besar tubuh manusia,
maka pertumbuhan limfoma dapat dimulai
dari organ apapun.
 KLASIFIKASI
Memiliki 2 tipe yaitu tipe klasik dan tipe
nodular predominan limfosit. Di mana limfoma
Limfoma tipe klasik memiliki 4 subtipe yaitu :
Hodgkin (LH)
1. Noduar sclerosis
2. Lymphocyte predominane
3. Lymphocyte depletion
4. Mixed cellularity

Terdiri dari 3 kelompok utama, antara lain :

1. Limfoma Derajat Rendah
Limfoma Non- Kelompok ini meliputi 3 unsur yaitu limfoma folikuler sel besar,
Hodgkin (LNH) limfoma difus sel belah kecil, dan limfoma campuran sel belah
besar dan kecil.
2. Limfoma Derajat Menengah
Ada empat tumor dalam kategori ini , yaitu limfoma folikuler sel
besar, limfoma difus sel belah kecil, limfoma campuran sel belah
besar dan kecil dan limfoma difus sel besar.
3. Limfoma Derajat Tinggi
Terdapat 3 unsur dalam kelompok ini, yaitu limfoma imunoblastik
sel besar, limfoma limfoblastik, dan limfoma sel tidak belah kecil.
Gambar 4. Gambaran histopatologis (a) limfoma hodgkin dengan sel red stemberg dan
(b) limfoma non hodgkin
ETIOLOGI
Penyebab limfoma hodgkin dan non-hodgkin sampai
saat ini belum diketahui secara pasti. Beberapa hal yang
diduga berperan sebagai penyebab penyakit ini antara lain :

a. Infeksi (EBV, HTLV-1, HCV, KSHV, dan Helicobacter

pylori)
b. Faktor lingkungan seperti pajanan bahan kimia
(pestisida, herbisida, bahan kimia organik, dan lain-lain),
kemoterapi, dan radiasi.
c. Inflamasi kronis karena penyakit autoimun
d. Faktor genetik
Patofisiologi
 Perubahan limfosit normal menjadi sel limfoma
merupakan akibat terjadinya mutasi gen pada salah satu
sel sekelompok limfosit tua yang tengah berada dalam
proses transformasi menjadi imunoblas (terjadi akibat
adanya rangsangan imunogen)

 Terjadi di dalam kelenjar getah bening, dimana sel limfosit tua

berada di luar centrum germinativum sedangkan imunoblast
berada di bagian paling sentrak centrum germinativum

 Apabila membesar maka dapat menimbulkan tumor dan apabila

tidak ditangani secara dini maka menyebabkan limfoma maligna
 Kemoterapi Imunoterapi
Transplantasi sumsum tulang

Pembedahan Radioterapi

Teknik radiasi yang digunakan didasarkan

pada stadium limfoma , yaitu :
Penatalaksanaan 1. Untuk stadium I dan II secara mantel
Klinis radikal.
2. Untuk stadium III A/B secara total
nodal radioterapi.
3. Untuk stadium III B secara subtotal
body irradiation.
4. Untuk stadium IV secara total body
irradiation.
Penatalaksanaan
Klinis
Kelainan WBC
ARA AMLC
 Hematopoiesis

Poliferasi

WBC
Differensiasi Fungsi (-)
 Leukemia pada limfosit

Poliferasi Limfosit B

Limfobalast Limfosit T

Differensiasi NK Cell
 Leukemia pada limfosit

AKUT KRONIK
Anak Limfosit B Dewasa

Limfobalast Limfosit T

Akut, NK Cell Kronik,

Immatur Matur >
Sel Blast > Fungsi (-)
 LEUKEMIA

AKUT KRONIK

ALL AML CLL CML

LEUKEMIA AKUT

Dijumpai pada semua umur:

Dewasa  mieloblastik  ANLL
Anak  limfoblastik ALL
 2 - 5 tahun
Hasil Oksidase MPO
T (15:17)
Pemeriksaan sitokimia
TdT (+)
MPO (Myeloperoksidase) (+)
 ALL
( ACUTE LIMFOSITIK LEUKEMIA)
Petanda imunologis (surface markers)  ALL:
1. ALL non-T non-B:
- Common ALL (antigen “cALL”)
 paling sering pada anak < 14 y.o
prognosis paling baik
- Null ALL
2. Pre-B ALL (translokasi (9-22) atau (12-21)
3. B-ALL (translokasi kromosom(8-14)
4. T-ALL (CD 3 + dan CD 7+)
GEJALA KLINIK

1. Pendesakan sumsum tulang

 kegagalan sumsum tulang  pansitopenia
2. Infiltrasi ekstra medullar
KEGAGALAN SUMSUM TULANG
1. Anemia:
- gejala umum anemia
- timbulnya mendadak & progresif

2. Granulositopeni:
- demam
- mudah infeksi

3. Trombositopeni  perdarahan
- spontan/trauma ringan
- kulit, selaput lendir
INFILTRASI DILUAR SUMSUM TULANG

1. Pembesaran kelenjar limfe

2. Splenomegali
3. Hepatomegali
4. Gejala Infiltrasi SSP

Saat diagnosis: 70% infiltrasi SSP

 tanpa gejala

- Sering pada ALL sel T

- Sindroma meningeal:
 tek. intrakranial
 gejala rangsang menings
- LCS: pleositosis  sel blas
5. Gonad
- Testis: sumber relaps ekstramedular
6. Ginjal

7. Traktus gastrointestinalis
- infitrasi pada dinding usus
- ulserasi, invaginasi
8. Orbita
Pemeriksaan Penunjang

1. LAB

2. SITOGENIK T (9:22) T(12:21)

3. CELL SURFACE

4. SITOKIMIA PAS (Priodic Acid Shiff) (+)

TdT (Terminal deoksinucleotidyl Transferase) (+)
GAMBARAN DARAH

1. DARAH TEPI:

- Anemia  normositik normokrom

- Trombositopeni
- Leukosit:  (>60%),
 (20%) dan normal ( 15%)
- Sel blas  leukositosis
2. SUMSUM TULANG:

- Hiperseluler  dominasi sel blas (sel leukemia)

- Pendesakan hemopoietik normal
 elemen normal

Pemeriksaan sumsum tulang penting

 membedakan leukemia:
- Anemia aplastik
- ITP
- Reaksi leukemoid
PENGOBATAN

Tujuan/prinsip pengobatan:

1. Remisi & mempertahankan  penyembuhan

2. Mengatasi gejala/akibat  penyakit & obat
REMISI:
1. Remisi lengkap:
- Gejala klinis menghilang
- Semua elemen darah tepi:
normal & tidak ada blas
- Blas dalam sumsum tulang < 5%

2. Remisi sebagian:
- Klinis  nampak sehat
- 2 dari 3 elemen darah tepi  normal
- blas dalam sumsum tulang 6 - 10%
MENGATASI GEJALA/AKIBAT  Suportif:

- Antimikroba  infeksi
- Komponen darah  anemi, trombositopeni,
granulositopeni
- Haematopoietic Growth Factor:
G-CSF
GM-CSF
- Perbaikan keadaan umum
PROGNOSIS

- Tanpa pengobatan:
> 50% meninggal  < 6 bulan

- Pengobatan adekuat:
> 60% sembuh  cALL
Faktor Risiko untuk ALL:

1. Umur: < 1 thn dan > 10 thn

2. Leukosit: > 50.000/mm3
3. Kelamin: laki-laki
4. Massa mediastinal
5. Leukemia SSP
6. Jenis Leukemia: ALL sel T, sel B & Pre-B
Sebab kematian:

- Infeksi  sebab kematian utama

- Perdarahan:
Gastrointestinal & Intrakranial
 Gbr. Klinis :

• Usia dewasa / tua

• Pria > wanita
• Splenomegali ( bisa sp Schuffner VII / VIII )
• Kdg2 hepatomegali
• Keluhan terbanyak : rasa penuh / sesak diperut,
benjolan diperut, cepat kenyang
Protein BCR – ABL akan
memberntuk Tyrosin Kinase
aktif dehingga menyebebkan
meningkatnya poliferasi dan
menurunkan apoptosis
 Diagnosis :

• Klinis : usia dws/tua, splenomegali

• Lab :
Drh rutin : Hb normal, agak rendah / agak naik,
Trombosit normal / meningkat, Lekosit sangat
meningkat
Drh tepi : Lekosit muda ( sel blast ), batang, sel
granulosit tua semua meningkat
 Aspirasi Sumsum Tulang :

• Selularitas SST meningkat (hiperselularitas )

• Umumnya didptkan gbran sbb :
- eritropoesis normal / meningkat
- megakariopoesis normal / meningkat
- granulopoesis hiperaktif
( didptkan peningkatan sel2 granulosit dlm semua tahap
maturasi )
 Terapi pd LMK :

• 1. Glivec : ( Imatinib Mesylate ) per-oral. Dpt hilangkan

kromosom Phil.
Sangat mahal.
• 2. Myleran : ( Busulfan ) per-oral.
Potent & cukup murah, toksik.
• 3. Hydrea : ( Hydroxy Urea ) per-oral.
Agak mahal.
 Terapi pd LMK :

• 4. Inj. Interferon alpha :

Efek imunomodulator & antiproliferatif. Dpt diberikan
sendiri atau bersama2 dg Cytosine Arabinoside
( Cytarabin ) inj. Diberikan 1 – 4 th. Relatif sangat mahal.
 Terapi pd LMK :

• Teknik baru : transpl stem-cell dari darah perifer

Peripheral Blood Stem-cell Transplantation (PBSCT )
• Keuntungan :
- tak perlu diruang bedah / operasi
- prosedur lbh sederhana & mudah
- biaya lbh ringan
- dianggap paling ideal
 Chronic Lymphositic Leukemia

> 60 y.o
 Pemeriksaan Penunjang

• Laboratorium : Retikulosit meningkat,

Anemia,Trombositopenia.
• Apusan Darah Tepi : SMUDGE Cell (limfosit yang
pecah saat dilakukan pemeriksaan padakaca objek)
• Biopsi BM : limfosit >30%
 TdT (+)
TdT (+) MPO (+)
PAS (+)
Auer rod Cell

Smudge Cell RNA

Cell lymphosit BCR-ABL
>30%
 RANGKUMAN

• KLASIFIKASI LEUKEMIA (A-C-A-C)

1. ALL ( acute lymfoblastik leukemia)  Anak-anak
2. CLL ( chronic lymphocytic leukemia) Cell of Smudge
3. AML ( acute myeloid leukemia)  Auer Rod
4. CML ( chronic myelocytic leukemia)  Chromosome of
Philadelfia
TERIMA KASIH 