BAGIAN RADIOLOGI

Juli 2022
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

JOURNAL READING
Fibrotic Cystic Lung Disease Post Hematopoietic Stem Cell
Transparant: Who is the Culprit??

Oleh : Pembimbing :
Amirah Silino Rachmat dr. Taufiqqul Hidayat Ande, Sp.Rad
Pendahuluan

 Kista paru adalah lusensi parenkim sferis reguler atau irreguler yang dibatasi oleh dinding tipis (biasanya
<2mm). Kista ini biasanya berisi udara, meskipun jarang mengandung cairan atau puing puing internal.
 Komplikasi paru telah terbukti terjadi pasca transplantasi sel induk hematopoietik (HSCT). Mereka
diklasifikasikan menjadi menular atau tidak menular, awal atau akhir, dan dapat melibatkan area anatomi
paru-paru termasuk bronkus, parenkim, pembuluh darah, dan pleura. Sindrom Bronkiolitis Obliterans (BOS)
tetap yang paling sering dijelaskan terlambat dan komplikasi non-menular
Pendahuluan

 Dalam makalah ini, kami menyajikan kasus langka penyakit paru kistik luas difus dengan latar belakang
fibrosis paru progresif sebagai komplikasi akhir HSCT alogenik pada pasien dengan riwayat Limfoma
Hodgkin (HL).
Deskripsi Kasus

 Seorang pria 25 tahun, didiagnosis pada usia 16 tahun pada tahun 2012 dengan stadium IVB nodular
sclerosing Limfoma Hodgkin (HL), diobati dengan 6 siklus doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dan
dacarbazine, diikuti dengan remisi lengkap.
 Pada tahun 2017, ia mulai berkeringat di malam hari, sakit punggung, dan penurunan berat badan,
pemindaian Positron Emission Tomography (PET) menunjukkan kekambuhan penyakit di daerah supra dan
infradiaphragmatic serta lesi sumsum tulang tanpa bukti keterlibatan paru-paru. Pasien kemudian
mendapatkan 6 siklus brentuximab vedotin dan bendamustine dan menjalani HSCT kedua berupa haplo-
HSCT (half-matched) dari saudara perempuannya pada April 2018, pada usia 22 tahun, dan melanjutkan
perawatannya dengan brentuximab.
Gambar 1. Tgl 11-2018: Gambaran transversal (kiri) dan koronal (kanan) dari CT scan dada menunjukkan ground glass opacities (GGO)
yang tersebar di dasar paru secara bilateral dan bronkiektasis difus ringan di semua lobus, sebagai perubahan radiologis pertama setelah
kedua transplantasi sel induk hematopoietik.
Gambar 2. Tgl 03-2019: Pemindaian CT Scan dada lanjutan menunjukkan (Kiri: Tampak melintang; Kanan: Tampak koronal)
perkembangan bilateral lobus bawah ke tengah yang dominan, konsolidasi perifer dan peribronkovaskular dengan bronkiektasis traksi
yang memburuk dan bukti baru distorsi arsitektur. Perubahan ini sebelumnya divisualisasikan, hanya 4 bulan sebelumnya, sebagai
kelainan ground glass yang tersebar dengan bentuk traksi difus yang lebih ringan, seperti yang ditunjukkan pada Gambar 1.
Gambar 3. Tanggal 05-2019: Pemindaian CT Scan dada lanjutan, tampilan melintang, menunjukkan munculnya perubahan
kistik paru pertama (panah putih) di lobus atas bilateral, dengan bronkiektasis traksi ringan terkait (panah hitam) sugestif
fibrosing dan patologi paru progresif.
Agustus 2019 : pasien dirawat lagi karena demam dan sesak napas yang memburuk
 Ditemukan perubahan fibrotik paru dominan lobus atas yang memburuk dan infeksi influenza B.
 Diobati dengan oseltamivir, piperacilintazobactam IV, dan levofloxacin
 Prednison oral 1 mg/kgBB setiap hari dengan pelan pelan10 mg/bulan
Gambar 4. Tanggal: 08-2020: Transversal (Kiri) dan Koronal (Kanan) dari CT scan dada, dilakukan 14 bulan setelah transplantasi
kedua, dan menunjukkan zona paru-paru atas dan tengah yang parah, perubahan bronkiektasis yang dominan dalam distribusi peri-
bronkovaskular dan perifer, bersama dengan kista dominan lobus atas bilateral dan luas. Penurunan signifikan kekeruhan ground glass
yang divisualisasikan pada pencitraan sebelumnya merupakan indikasi penurunan komponen inflamasi dari kerusakan paru progresif
pasien.
Diskusi

 Komplikasi paru setelah transplantasi alogenik diperkirakan terjadi pada 40 - 60% pasien dan bertanggung
jawab atas 10- 40% kematian terkait transplantasi. Komplikasi ini dapat menular atau tidak menular dan
diklasifikasikan sebagai awal atau akhir berdasarkan batas waktu 100 hari setelah transplantasi
 Komplikasi paru HSCT late post alogenik meliputi penyakit paru interstisial (ILD) berupa kerusakan
alveolar difus, pneumonia interstisial nonspesifik (NSIP), atau pneumonia interstisial limfositik (LIP);
penyakit kistik paru luas pasien, bagaimanapun, tetap atipikal untuk LIP, biasanya ringan di alam
Diskusi

 Komplikasi paru non-infeksi onset lambat telah dilaporkan pada 10-26% pasien dengan komplikasi paru
pasca transplantasi sel induk. Sebuah studi baru-baru ini menemukan bahwa sindrom bronkiolitis obliterans
dan ILD adalah komplikasi non-infeksi yang paling umum, dan bahwa komplikasi ini paling sering terjadi
dengan 2 tahun pasca HSCT alogenik.
 Tindak lanjut penerima HSCT alogenik selama 3 tahun menunjukkan masing masing insiden kumulatif 10%
dan 5% untuk BOS dan ILD. Alasan di balik penyakit ini tampaknya terkait dengan cedera paru-paru yang
berulang, seperti radioterapi dada dan pneumonia dini setelah HSCT, yang memicu peradangan yang tidak
terkontrol.
Diskusi

 Studi menemukan bahwa komplikasi paru non-infeksi kemungkinan besar hadir sebagai spektrum pola
histopatologis yang melibatkan area paru-paru yang berbeda daripada hanya 1 fitur histopatologis. Alasan di
balik komplikasi ini masih belum jelas tetapi dapat dikaitkan dengan riwayat merokok, rejimen
pengkondisian, jenis profilaksis GVHD, atau episode infeksi pernapasan
 Pasien kami mulai mengalami gejala paru dengan perubahan radiologis dan PFT kira-kira 200 hari setelah
transplantasi haploidentik keduanya, dengan kondisi yang benar-benar normal.
Diskusi

 Perjalanan pasca-transplantasi pasien kami juga diperumit oleh infeksi paru multipel (bakteri, virus, dan
jamur atipikal) yang memerlukan beberapa perawatan di rumah sakit untuk terapi antibiotik, antijamur, dan
antivirus yang tepat. Infeksi ini diisolasi melalui kultur dan BAL. Diketahui bahwa infeksi virus pernapasan
dapat menyebabkan beberapa komplikasi paru akut dan kronis, termasuk fibrosis paru.
 Komplikasi paru non-menular lanjut lainnya setelah HSCT alogenik, dan subtipenya setengah cocok dengan
haploidentik SCT, adalah GVHD paru, dimanifestasikan secara histologis oleh sindrom bronkiolitis
obliterans (BOS), penyakit obstruktif ireversibel yang mempengaruhi bronkiolus terminal dan ditandai
dengan terperangkapnya udara pada PFT dan pola mosaik pada CT dada.
Kesimpulan

 Kasus pasien kami merupakan dilema medis. Tidak hanya dia menderita penyakit paru-paru kistik fibrosing
progresif pasca HSCT, tetapi dia juga memiliki beberapa infeksi paru aktif yang mencegah kami
menawarkan percobaan terapi steroid, yang jika tidak, akan membantu mengobati sebagian besar
kemungkinan penyakit paru-paru inflamasi yang mendasari yang mungkin dia alami. Tidak tersedianya
biopsi jaringan menambah tantangan bagi dokter yang merawatnya.
 Dalam kasus yang menantang ini, pneumonitis yang diinduksi BV tetap menjadi yang pertama pada
diferensial, diikuti oleh COP dan kemudian ILD pasca HSCT lainnya termasuk LIP sebagai kemungkinan
patologi.
Kesimpulan

 Kemungkinan juga bahwa kasus kami dapat mewakili 2 atau lebih patologi berbeda yang terjadi secara
bersamaan: pneumonitis berkelanjutan yang diinduksi BV yang mengarah ke fibrosis, bentuk LIP yang tidak
diobati dengan perubahan kistik yang luas, dan/atau COP stadium lanjut. Proses patologis baru yang
dijelaskan untuk pertama kalinya juga dimungkinkan.
TERIMA KASIH