TETRALOG

Y
OF
FALLOT
NINDY ATIKA RAHAYU
PELATIHAN PERFUSI KARDIOVASKULAR DASAR
PJT RSCM
2023
 DAFTAR ISI

Tinjauan Teori Kasus Pembahasan Kasus Post Operative Penutup

TINJAUAN TEORI
 DEFINISI

Tetralogy of Fallot (TOF)

merupakan salah satu penyakit
jantung bawaan yang kompleks,
yang ditandai dengan:
1. Stenosis pulmonal (PS)
2. Hipertrofi ventrikular kanan
(RVH)
3. Overriding Aorta
4. Ventricular septal defect
(VSD)
Soebroto, H., Akbar, E., & Hakim, A. R. (2020). Primary repair of tetralogy of fallot dan major aorto-pulmonary collateral arteries with suspected
Noonan syndrome: A rare case. Jurnal Kedokteran dan Kesehatan Indonesia 2020.
 VARIASI ANATOMI TOF

Obstruksi mid- Hipertrofi obstruksi Hipertrofi obstruksi Hipoplastik Hipoplastik

infundibular dengan otot infundibular otot infundibular obstruksi obstruksi
ruang infundibular panjang pendek infundibular infundibular pendek
distal (IC) panjang
terlokalisasi

Mosca, R. S. (2002). Tetralogy of fallot: Total correction. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery, 7(1), 22–28. https://doi.org/10.1053/otct.2002.32310
DIAGRAM TOF

Park, M. K., & Salamat, M. (2021). Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 7 th
 PATOFISIOLO
GI
HYPERCYANO
TIC SPELL

Wilson, R., Ross, O., Griksaitis, M. J. (2019) Tetralogy of Fallot. BJA Education 19(11) :362-369. DOI: 10.1016/j.bjae.2019.07.003
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Ro Thorax
• Rontgen dada menunjukkan jantung "boot-shaped“
dengan apex jantung terbalik karena adanya hipertrofi
ventrikel kanan dan segmen arteri paru yang cekung.

CT
• CT dapat menunjukkan morfologi kardiovaskular TOF
yang kompleks, terutama anatomi arteri pulmonal dan
koroner serta identifikasi adanya arteri kolateral
aortopulmoner utama (MAPCA).
• CT juga dapat digunakan dalam evaluasi perubahan post
op (mis. paten pirau paliatif) serta komplikasi post op.

Weerakkody Y, Mellam Y, Yap J, et al. (2022).Tetralogy of Fallot. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 22 Mar 2023) https://doi.org/10.53347/rID-7356
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
MRI
• MRI dapat memberikan detail anatomi yang
sangat baik dan informasi fungsional tanpa
radiasi pengion. Assessment arteri pulmonalis
yang rinci sangat penting karena perbaikan
jantung defek tanpa mengatasi hipoplasia atau
stenosis arteri pulmonalis akan memberikan hasil
buruk
• Apabila rasio diameter PA utama atau PA kanan
dengan aorta ascenden <0,3 biasanya
menandakan total koreksi tidak akan berhasil dan
pembuatan shunt mungkin akan lebih
menguntungkan
• MRI juga dapat menilai asal arteri koroner yang
Weerakkody Y, Mellam Y, Yap J, et al. (2022).Tetralogy of Fallot. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 22 Mar 2023) https://doi.org/10.53347/rID-7356
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echocardiography
Echo memungkinkan visualisasi langsung anatomi abnormal dan menjadi modalitas
utama diagnosis TOF. Fitur yang dinilai pada echocardiography, meliputi:
• Tampilan parasternal long-axis
 Fungsi/ukuran ventrikel kanan dan kiri
 Derajat override Aorta (dibandingkan dengan VSD harus kurang dari ½
diameter Aorta)
 Analisis VSD (ukuran serta dan arah shunting VSD dengan spectral and
color flow Doppler)
 Kontinuitas aorto-mitral (tidak adanya kontinuitas fibrosa antara katup aorta
dan mitral mungkin mengarah ke double outlet right ventricle (DORV))
• Tampilan parasternal short-axis
 Lokasi VSD
 Anatomi right ventricular outflow tract (RVOT) (dilatasi dan obstruksi
dinamik RVOT, serta tekanan sistolik ventrikel kanan (RVSP))
 Katup pulmonal (jumlah daun katup dan tingkat mobilitas, dimensi annulus,
keberadaan dan penilaian terkait regurgitasi atau stenosis pulmonal)
 Ada atau tidaknya anomali arteri koroner
• Tampilan apikal 4 chamber Weerakkody Y, Mellam Y, Yap J, et al. (2022).Tetralogy of Fallot. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 22 Mar 2023) https://doi.org/10.53347/rID-7356
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kateterisasi Jantung

Kateterisasi jantung dilakukan jika anatomi tidak dapat dinilai dengan echo.
Kateterisasi jantung memungkinkan pengumpulan data k tambahan untuk konfirmasi
diagnosis dan menentukan prosedur yang akan dilakukan, seperti:
- evaluasi struktur jantung
- menilai resistensi pembuluh darah paru (PVR) dan reversibilitas hipertensi paru
- mengetahui lokasi dan besar shunt
- menilai tingkat dan keparahan obstruksi RVOT
- melihat anatomi RVOT dan PA utama dan cabangnya.
- mengukur tekanan dan kadar oksigen di ruang jantung dan pembuluh darah
- melihat anatomi PA, MAPCAs, dan sirkulasi koroner pada anakdengan atresia
pulmonal kompleks
- melakukan tindakan perbaikan sisa defek setelah total koreksi (VSD bocor atau sisa
penyempitan PA)

Pada pasien pediatrik, kateterisasi jantung menjadi otoritas terakhir untuk informasi
anatomi dan hemodinamik yang pasti. Namun, kegunaan dan indikasinya harus
disesuaikan dengan keadaan di setiap pusat. Kateterisasi jantung tidak boleh dilakukan
Wagdy, R. (2018). The role of diagnostic cardiac catheterization for children with congenital heart diseases: local experience. Arch Med Sci Atheroscler Dis, 28(3): 72-79. doi: 10.5114/amsad.2018.76824.
 PENATALAKSANAAN TOF
Medikamentosa
• Neonatus simtomatik: pemberian prostaglandin E1

Pembedahan
• Paliatif : pembuatan shunt
• Definitif : Total Koreksi

Beerman, L. B. (2022). Tetralogy of Fallot. Referred from MSD Manual Professional Edition (Accessed on 22 Mar 2023)
 TINDAKAN PEMBEDAHAN TOF
PALIATIF DEFINITIF
Shunt Total Koreksi

Tale, E., Nikakis, J., Malkov, D., Arora, U. S., Jose, J., & Cohen, T. J. (2022). A 58-Year Follow-up of Complete Surgical Correction of Tetralogy of Fallot: A Marvel of Modern Medicine. EP Lab Digest 22(7).
Das, D., Dutta, N., maiti, S., Das, P., Narayan, P. (2020). Total Correction of Tetralogy of Fallot in an Infant. doi:10.25373/ctsnet.13198286
Bushman, G.A. (2017). Tetralogy of Fallot. In: Dabbagh, A., Conte, A., Lubin, L. (eds) Congenital Heart Disease in Pediatric and Adult Patients. Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-319-44691-2_19
Weerakkody Y, Mellam Y, Yap J, et al. (2022).Tetralogy of Fallot. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 22 Mar 2023) https://doi.org/10.53347/rID-7356
 SYARAT OPERASI TOTAL KOREKSI
• Ukuran PA kanan dan kiri cukup besar
dan memenuhi kriteria Kirklin
• Ukuran dan fungsi LV harus baik agar
mampu menampung dan memompa
aliran darah setelah terkoneksi

McGoon Ratio Nakata Index

( 𝐷 𝑅𝑃𝐴 + 𝐷 𝐿𝑃𝐴) ( 𝐶𝑆𝐴 𝑅𝑃𝐴 +𝐶𝑆𝐴 𝐿𝑃𝐴)
𝐷 𝐴𝑜 𝐵𝑆𝐴
• Normal : 2,1 • Normal : > 200
• > 1,2 : Adekuat untuk mm2/m2
VSD closure • > 150 mm2/m2 :
• < 0,8 inadekuat untuk adekuat untuk 1 staged
total koreksi total koreksi
• < 150 mm2/m2 :
inadekuat untuk total
koreksi (dilakukan
Rahayuningsih, S. E. (2009). Tatalaksana Penyakit Jantungpaliatif shunt)
Bawaan Sianotik. Reference article, pustaka.unpad.ac.id (Accessed on 27 Mar 2023)
 TATALAKSANA SPELL
Prinsip penatalaksanaan spell hipoksik adalah memutus mata rantai sirkulus vitious yaitu dengan mengurangi konsumsi
oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, mengurangi aliran pirau kanan ke kiri dengan mengurani aliran balik vena sistemik:
1. Bayi harus dipegang atau digendong oleh orang tua nya dan ditenangkan. Buat bayi dalam posisi knee chest disertai dengan
atau tanpa lengan bawah dibelakang lutut dan pegang bayi sambil menekuk kaki bayi sehingga menhan darah vena sistemik
kembali ke jantung dan menjaga bayi tenang, posisi ini juga meningkatkan sistemic vaskular resistance (SVR). Posisi lain
yang juga efektif dengan menempatkan bayi di atas bahu orang tuanya dengan lutut ditekuk serta orang lain memberikan
oksigen. Hindarkan agitasi iatrogenic seperti pemeriksaan yang berlebihan dan vena pungsi.
2. Berikan morfin sulfat bila kondisi memungkinkan dengan dosis 0,1- 0,2mg/kg secara subcutan/intravena bertujuan untuk
menekan sentra pernafasan mengurangi hiperpnea, merunkan tonus simpatis dan menurunkan konsumsi oksigen
3. Berikan oksigen untuk meningkat saturasi darah arterial
4. Jika terjadi asidosis koreksi dengan NaHCO3
5. Vasokonstriktor untuk meningkatkan SVR
6. Betabloker seperti propranolol
7. Penambahan volume cairan tubuh dengan cairan infus dapat meningkatkan curah jantung sehingga aliran darah ke paru
 • Konduksi Jantung Abnormal Disfungsi Katup

KOMPLIKASI PASCA
Right Bundle Branch Block (RBBB): 80-
PEMBEDAHAN
Tricuspid Regurgitation
TOF 

90% kasus  Pulmonary Regurgitation

 Bifascicular Block: 15% kasus
 Premature Ventricular Contractions (PVC):
~50% kasus
 Sustained Ventricular Takikardi (VT): ~5%
kasus
 Atrial Arrhythmias: umum

Prognosis sangat bergantung pada seberapa cepat defek dapat diidentifikasi dan diperbaiki, hasil yang
baik biasanya akan didapatkan pada pasien berusia < 5 tahun. Pasien dengan usia 10 tahun memiliki
survival rate 90-95% namun Disfungsi ventrikel kanan residual sering terjadi. 10% pasien
memerlukan operasi ulang dalam waktu 20 tahun
Weerakkody Y, Mellam Y, Yap J, et al. (2022).Tetralogy of Fallot. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 22 Mar 2023) https://doi.org/10.53347/rID-7356
KASUS
 KASUS
Nama : An. C
DOB/Usia : 7 November 2006 / 16 tahun
No. RM : 469-34-63
JK : Perempuan
Dx Medis : Tetralogy of Fallot, late case detection, Reduce RV dan function due to prolonged hypoxemia
Operasi : R-BT Shunt  Total Koreksi

BB/TB : 32 kg / 155 cm
Gol. Darah : AB, Rh (+)
R. Alergi : tidak ada

Pasien telah didiagnosa TOF sejak usia 4 tahun di RS Moewardi, namun tidak pernah kontrol ulang, severe sianotic. Jantung:
bj s1 s2 tunggal, bising ada ejeksi sistolik grade 3/6, SpO2 60%. Pasien dirawat beberapa kali di RSUD Moewardi karena
konstipasi, dilakukan kateterisasi jantung pada tgl 31/1/2023 lalu dirujuk ke RSCM untuk Total Koreksi. Kemudian pasien
datang ke Poli PJT RSCM pada tgl 2/3/2023 dengan TTV: TD 122/95, HR 118, SpO2 62%, RR 18, T 36.2. Pasien dirawat
inap di PJT Lt 5 selama 3 hari untuk perbaikan KU kemudian diperbolehkan pulang.
Kemudian pasien kembali ke Poli PJT RSCM pada tgl 16/3/2023 dengan TTV: TD 102/70, HR 131, RR 22, T 36 dan dirawat
inap kembali di PJT Lt 5 untuk rehidrasi. Tgl 17/3/2023 pasien step up ke CICU karena desaturasi dengan TTV: TD 102/67,
HR 112, SpO2 52% on SM 5lpm, RR 20, T 36.9. Tgl 18/3/2023 pasien sudah perbaikan KU dan step down ke PJT Lt 5.
Hasil Kateterisasi Jantung (31 Januari 2023 @RSUD Dr Moewardi Solo)
Aortography in AP position
- MAPCA (-) collateral (+)

LV Graphy in LAO 30 and CRAN 20 position

- Enough size LV, minimal contrast filled RV through VSD
- VSD was seen
- LV pressure 108/8, 14 mmHg

RV graphy position AP 0
- Contrast filled RV 78/8, 12 to RPA and LPA
- RV pressude 108/1,16 mmHg
- RPA 10,2 mm; LPA 11,86 mm; Ao 12,15 mm
- NATAKA INDEX: 158,63
- McGoon: 1,82
- Right arch aorta
Hasil Echocardiography (02 Maret
2023 @RSCM)
Dimensi: LV function 50%
Atrial solitus
Dilated right atrium and
right ventricle
Large ASD
Kesimpulan:
Mild TR
Tetralogy of Fallot, late
No MR case presentation
Lage malalignment PM Reduced RV and function
VSD due to prolonged
Over-riding aorta hypoxemia
Severe RVOT stenosis Poor intake
Small PV annulus
Saran:
Confluent PA
Perbaiki KU
Dilated of ascending aorta
Case conference
Reduced RV and LV
function T Fallot correction bila KU
sudah membaik
RV TAPSE 10mm
Hasil Ro Thorax (20 Maret 2023
@RSCM)

Deskripsi:
Jantung kesan tidak membesar.
Aorta dan mediastinum superior tidak melebar.
Trakhea relative di tengah. Kedua hilus tidak
menebal.
Corakan vascular kedua paru masih baik
Tidak tampak opasitas maupun nodul
Lengkung diafragma dan sinus kostofrenikus
normal
Tulang-tulang yang tervisualisasi optimal kesan
intak

Kesimpulan:
Tidak tampak kelainan radiologis pada jantung
dan paru
Hasil Cardiac Conference (16 Maret
2023 @RSCM)

Hasil konferensi: R BT Shunt

Surgical approach: Toracotomy kanan
Tingkat urgensi: urgent
PEMBAHASAN
KASUS
 PEMBAHASAN KASUS
BB : 32 kg
TB : 155 cm

𝐸𝑆𝑇𝐼𝑀𝐴𝑇𝐸𝐷 𝐵𝐿𝑂𝑂𝐷 𝑉𝑂𝐿𝑈𝑀𝐸 𝐵𝑂𝐷𝑌 𝑆𝑈𝑅𝐹𝐴𝐶𝐸 𝐴𝑅𝐸𝐴 𝑃𝑈𝑀𝑃 𝐹𝐿𝑂𝑊 𝑅𝐴𝑇𝐸

𝐸𝐵𝑉 → 𝐵𝐵 𝑥 70 𝑚𝑙/𝑘𝑔 𝐹𝑙𝑜𝑤 𝑅𝑎𝑡𝑒= 𝐵𝑆𝐴 𝑥 𝐶𝐼

2,81 L/menit

1,40 L/menit
0,70 L/menit
 PEMBAHASAN KASUS
Hb awal : 20 g/dl
Hb target : 12 g/dl
Hct awal : 62 %
EBV : 2240 ml/kg
Vol priming : 1025 ml

𝑃𝑅𝐸𝐷𝐼𝐾𝑆𝐼 𝐻𝐸𝑀𝑂𝐺𝐿𝑂𝐵𝐼𝑁 𝑃𝐸𝑅𝐻𝐼𝑇𝑈𝑁𝐺𝐴𝑁 𝑃𝐻𝐿𝐸𝐵𝑂𝑇𝑂𝑀𝑌

 PEMBAHASAN KASUS
BB : 32 kg
Full Flow : 2810 ml/menit

Tubing
Arterial Custom Estimasi vol
BB Flow Ven Pump Oksigenator
Aorta Filter Pack priming
a Boot
20-20 2000-3000 3/8” 3/8” 3/8” Capiox FX 15 RW Integrate Pediatric 800-1000 mL
kg mL/min 30 d
Kanul-kanul
- Aorta : 18 Fr
- Vena : 22 Fr & 24 Fr
 Pukul 09.40 10.02 10.05 10.15 10.28 10.33 11.18 11.23 11.39 11.47 11.58 12.08
Flow 3,01 3,15 3,15 3,15 2,99 0 2,89 2,99 3,06
Heparin in Start on Ao x Cek AGD Rewarm Ao x Off bypass Back on Rewarm AGD Off bypass + Finish MUF
bypass clamp + ACT clamp off bypass + start MUF
ACT: 434 on + AGD AGD
Event

Heparin + (ischemic
1000 iu time: 22’)

ABP: 97/63 MAP 52 MAP 40 MAP 42 MAP 40 MAP 41 MAP 47 MAP 40 MAP 43 ABP: 84/53
(75) mmHg ALP 122 ALP 120 ALP 116 ALP 116 ALP 105 Pressure: ALP 118 ALP 102 ALP 116 Pressure: (68) mmHg
CVP: 7 Air 1 lpm Air 1 lpm Air 1 lpm Air 1 lpm Air 1 lpm Ao 88/61 (72) Air 1 lpm Air 1 lpm Air 1 lpm Ao 70/59 (65) CVP: 11
FiO2 50% FiO2 50% FiO2 50% FiO2 50% FiO2 50% RA 6/3 (4) FiO2 50% FiO2 50% FiO2 50% RA 16/13 (15)
TTV

HR 132 bpm ISO 1 ISO 1 ISO 1 ISO 1 ISO 1 RV 85/8 (37) ISO 1 ISO 1 ISO 1 RV 44/32 (39) HR 123 bpm
Irama: SR PA 37/10 (21) RVoT 36/26 (31) Irama: SR
T 35,0 C T 34,7 C T 33,0 C T 33,1 C T 34,1 C T 36,1 C T 35,4 C T 35,8 C PA 32/24 (29)
Suhu 35,8 C Suhu 35,7 C
SpO2: 52% SpO2: 100%
 Cairan Priming Cairan Masuk Cairan Keluar Keseimbangan Cairan
Gelofusin : 500 ml Ringerfundin : 200 ml Post Bypass Volume : 400 ml Intake : 1950 ml
Ringerfundin : 500 ml Manitol 20% : 125 ml Hemofiltrasi : 650 ml Output : 1725 ml
Manitol 20% : 25 ml Cardioplegia : 600 ml MUF : 250 Balance : + 225 ml
ml
Urin intra CPB : 300
ml
Total Volume : 1025 ml Total Volume : 925 ml Phlebotomy : 125 ml

Obat-Obatan Total VolumeWaktu Pelaksanaan

: 1725 ml Tindakan
Heparin = 14000 iu On Bypass On : 10.02 Off : 11.58 Total : 111 menit
Cefazolin = 1000 mg Aorta X Clamp On : 10.05 Off : 10.33 Total : 27 menit
Tranexamid Acid = 1000 mg
MUF On : 11.58 Off : 12.08 Total : 10 menit
Muscle Relaxant = 20 mg
Bicarbonat = 15 meq
Magnesium = 400 mg
Phenylephrine = 1,8 mg
Cardioplegia = 600 ml
Furosemid = 20 mg
Methylprednisolon = 1000 mg
 STRATEGI PERFUSIONIST

1. Pada pasien dengan baseline hypoxia, hendaknya diberikan FiO2

0.21 pada inisiasi CPB dan dinaikkan 0.1 per 1 menit hingga
mencapai 0.6
2. Menyeimbangkan MAP dan pump flow dalam batas normal
3. Memastikan urine output dalam batas normal
4. Menjaga AGD dalam batas normal
POST OPERATIVE
POD 0 (21/3/2023)
POD 1 (22/3/2023)
POD 2 (23/3/2023)
POD 3 (24/3/2023)
POD 2 CHEST CLOSURE (27/3/2023)
 REFERENSI
• Beerman, L. B. (2022). Tetralogy of Fallot. Referred from MSD Manual Professional Edition (Accessed on 22 Mar 2023)
https://www.msdmanuals.com
• Bushman, G.A. (2017). Tetralogy of Fallot. In: Dabbagh, A., Conte, A., Lubin, L. (eds) Congenital Heart Disease in Pediatric and Adult Patients.
Springer, Cham. https://doi.org/10.1007/978-3-319-44691-2_19
• Das, D., Dutta, N., maiti, S., Das, P., & Narayan, P. (2020). Total Correction of Tetralogy of Fallot in an Infant. doi:10.25373/ctsnet.13198286
• Mosca, R. S. (2002). Tetralogy of fallot: Total correction. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery, 7 (1), 22–28.
https://doi.org/10.1053/otct.2002.32310
• Park, M. K., & Salamat, M. (2021). Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 7th Edition. Philadelphia: Elsevier
• Rahayuningsih, S. E. (2009). Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Sianotik. Reference article, pustaka.unpad.ac.id (Accessed on 27 Mar 2023)
• Soebroto, H., Akbar, E., & Hakim, A. R. (2020). Primary repair of tetralogy of fallot dan major aorto-pulmonary collateral arteries with suspected
Noonan syndrome: A rare case. Jurnal Kedokteran dan Kesehatan Indonesia 2020.
• Tale, E., Nikakis, J., Malkov, D., Arora, U. S., Jose, J., & Cohen, T. J. (2022). A 58-Year Follow-up of Complete Surgical Correction of Tetralogy
of Fallot: A Marvel of Modern Medicine. EP Lab Digest 22(7).
• Wagdy, R. (2018). The role of diagnostic cardiac catheterization for children with congenital heart diseases: local experience. Arch Med Sci
Atheroscler Dis, 28(3): 72-79. doi: 10.5114/amsad.2018.76824.
• Weerakkody Y, Mellam Y, Yap J, et al. (2022). Tetralogy of Fallot. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 22 Mar 2023)
https://doi.org/10.53347/rID-7356
• Wilson, R., Ross, O., Griksaitis, M. J. (2019). Tetralogy of Fallot. BJA Education 19(11): 362-369. DOI: 10.1016/j.bjae.2019.07.003