Anda di halaman 1dari 26

HEMOSTASIS

I.

TUJUAN Mengetahui dan mempelajari hemostasis dalam tubuh

II.

PENDAHULUAN Tubuh manusia sering mengalami robekan kapiler halus dan kadang-kadang memutus pembuluh darah yang lebih besar. Tubuh mampu menghentikan perdarahan dari pembuluh halus tetapi tidak mampu untuk mengendalikan pendarahan dari pembuluh darah besar tanpa bantuan eksternal. Pengendalia perdarahan terjadi dalam dua proses-pembentukan sumbatan trombosit diikuti dengan pembentukan bekuan darah. Proses ini bersifat interdependen dan terjadi berurutan satu sama lain dalam rangkaian proses yang cepat. Pengendalian proses perdarahan disebut hemostatis (Corwin, 2009). Pentingnya proses hemostatis dalam tubuh sangat terapi pengobatan yang akan diberikan kepada pasien. Hemostatis yang adekuat merupakan fondasi dari tindakan operasi. Apabila klien mengidap gangguan mekanisme pembekuan, ahli bedah harus memiliki pengetahuan yang cukup mengenai hemostatis, sifat cedera yang terjadi, dan pengobatan yang tersedia. Dengan demikian, diharapkan ahli bedah dapat memperkirakan risiko dan prosedur antisipasi pada saat yang tepat, memodifikasi teknik bedah seperlunya, dan membantu mengarahkan koreksi terhadap defek hemosatik (Collins, 1991). Menurut Schwartz (1989), biologi hemostatis adalah suatu proses yang kompleks dalam mencegah atau menghentikan pengeluaran darah dari ruangan intravaskular. Proses ini menghasilkan jaringan fibrin untuk perbaikan jaringan, yang akhirnya dibuang, jika tidak diperlukan. Dalam proses hemostatik, empat proses fisiologi besar ikut berperan baik secara berangkai maupun independen. Proses fisiologik tersebut antara lain konstriksi pembuluh darah, pembentukan sumbat trombosit, pembentukan fibrin dan fibrinolisis. Namun, prose dari masing-masing proses tersebut saling berkaitan sehingga terjasi perkuatan yang terus menerus dan berganda (Barbara, 2005).

A. FISIOLOGI HEMOSTASIS Hemostasis adalah suatu proses kompleks yang mencegah atau membatasi kehidupan darah dari ruang intravaskular, menyusun kerangka kerja fibrin untuk memperbaiki jaringan dan akhirnya mengenyahkan fibrin bila tidak dibutuhkan lagi. Empat kejadian fisiologis mayor berpartisipasi dalam proses ini (Schwartz,, 2000). Hemostatis adalah proses dimana darah dalam sistem sirkulasi tergantung dari kontribusi dan interaksi dari 5 faktor, yaitu dinding pembuluh darah, trombosit, faktor koagulasi, sistem fibrinolisis, dan inhibitor. 1. Dinding pembuluh darah Sel endotel mengelilingi permukaan semua pembuluh darah. Dengan mikroskop cahaya, sel terlihat sebagai susunan batu koral yang mengelilingi dinding pembuluh darah. Sel-sel endotel meilki ciri stuktur yang unik, yang bervariasi, tergantung pada letak dan ukuran pembuluh darah. Kapiler merupakan pembulu terkecil dari mikrosirkulasi dan terutama dari sel-sel endotel serta membrana basalis. (Sabiston, 1995). Sel-sel endotel bermetabolisme aktif dan berfungsi pada beberapa tahap pembekuan darah. Sel-sel endotel mensintesis dan mengeluarkan prostagladin, PGI2, yng disebut juga prostasiklin, suatu vasodiator potensial dan penghalang perlekatan trombosit serta agregasi tombosit (Sabiston, 1995). Sel-sel endotel (EC; endothelial cells) mengatur beberapa aspek hemostatis yang acapkali saling bertentangan. Sel-sel endotel dalam keadaan normal memperlihatkan sifat-sifat antitrombosit, antikoagualan dan fibrinolitik. Namun, sesudah aktivasi, sel-sel endotel memperlihatkan fungsi prokoagulan. Keseimbangan antara aktivitas anti- dan protrombosis yang dimiliki oleh sel-sel endotel akan menentukan apakah terjadi pembentukan thrombus, peningkatan pembentukan thrombus ataukah disolusi trombus (Mitchell, 2006). Endotel yag utuh betanggung jawab untuk mempertahankan darah dalam keadaan cair. Bila sel-sel dalam endotel tersumbat, cedera, akan terjadi pembekuan dalam pembuluh yang cedera tersebut (Sabiston, 1995). Pembekan darah dicegah oleh endotel karena darah tidak berkontak dengan faktor jaringan yang disebut juga sebagai tromboplastin jaringan, faktor jaringan berupa protein yang diperlukan untuk memulai pembekuan darah. Faktor jarngan memulai pembekuan dengan mengikat faktor pembekuan darah VII dan meubahnya menjadi
2

faktor VIIa yang mndorong pembentuka trombin melalui pembentukan bertaap dalam lintasan koagulasi (Sabiston, 1995). Kondisi vaskular. Hal ini merupakan respons awal terhadap luka, bahkan pada tingkat kapiler sekalipun. Vasokonstriksi mendahului pelekatan trombosit, sebagai suatu respons refleks terhadap berbagai rangsangan. Sesudah itu membentuk platelet plug (penyumbat trombosit) dan fibrin. Vasokonstriktor tromboksan A2 (Tx A2) dan seotonin dilepaskan selama agregasi trombosit. Faktor-faktor fisik lokal, termasuk luas dan orientasi luka terhadap pembuluh darah, dapat pula mempengaruhi derajat perdarahan (Schwartz,, 2000).

2. Trombosit Fungsi Trombosit. Jumlah normal trombosit adalah 150.000-400.000/mm3, dengan lama hidup rata-rata 10 hari. Peranannya dalam hemostasis melalui dua proses. Hemostasis primer merupakan suatu proses reversibel yang tidak terpengaruhi pada pemberian heparin. Trombosit melekat ke kolagen subendotelial jaringan pembuluh darah yang rusak. Proses ini membutuhkan faktor non Willebrand (vWF), suatu protein yang secara kongenital tidak diturunkan pada panyakit von Willebrand. Trombosit menyebar dan mulai bereaksi, menangkap trombosit-trombosit tambahan. Hasil agregasi membentuk suatu plug (penyumbat), menutup pembuluh darah yang rusak. ADP, TxA2, dan serotonin merupakan mediator yang utama dalam proses ini. Lawan dari mediator tersebut adalah prostasiklin, EDRF, dan PGE2, yang merupakan vasodiator dan menghambat agregasi. Proses kedua yang merupakan reaksi trombosit yang ireversibel, melibatkan degranulasi fibrinogen-dependent. Trombosit faktor 3(PF3) dilepaskan, bereaksi di beberapa titik dalam proses koagulasi. Mediator dalam trombosit, lebih lanjut juga mempengaruhi proses fibrinolitik (Schwartz,, 2000).

Perlekatan Trombosit Proses perlekatan trombosit sangat penting untuk hemostasis normal. Trombosit melekat pada subendotel dengan bantuan kolagen, faktor VII:vWF, atau molekul fibrinektin. Pelekatan trombosit merubah bentuk cakram menjadi bentuk batang panjang datar serta tipis yag menyebar ke seluruh segmen pembuluh darah yang rusak. Daerah ikatan khusus terbentuk pada trombosit untuk kolagen faktor VIII:vWF dan fibronektin. Trombosit tidak mudah melekat terhadap pembuluh yang rusak bila VIII:vWF tidak terdapat di dalam plasma atau bila jumlahnya kurang normal (Sabiston,1995).

Agregasi Trombosit. Setelah trombosit melekat pada pembuluh yang terluka, akan terbentuk ikata trombosit-trombosit yang stabil pada proses agregasi trombosit Bila tidak ada agregasi trombosit, pembentukan sumbat hemostasis primer akan gagal

(Sabiston,1995).

3. Faktor koagulasi Koagulasi. Koagulasi mengarah pada suatu rentetan aktivitasi zimogen yang pada akhirnya menghasilkan pembelahan fibrinogen menjadi fibrin tidak larut yang menstabilkan plug trombosit. Jalur intrinsik dimulai dengan perlepasan faktor-faktor koagulasi ke koagulen subendotelial pada bagian pembuluh darah yang rusak. Jalur ekstrinsik diaktivasi oleh faktor jaringan (glikoprotein). Kedua jaringan bertemu pada faktor X aktif (Xa), yang bekerja menguraikan protombin menjadi trombin. Semua faktor-faktor koagulasi kecuali tromboplastin, faktor VIII dan Ca2+ disintesis di hati. Faktor II, VII, IX dan X tergantung pada vitamin K (Schwartz,, 2000). Bekuan darah pada daerah pembuluh darah yang rusak, penguatan obstruksi yang dibentuk oleh trombosit dan menutup lubang lebih lanjut. Koagulasi darah adalah seri reaksi kompleks biokimia yang melibatkan paling sedikit dua belas komponen plasma yang berbeda, yang diberi nomor I sampai XII. Fibrin adalah hasil akhir. Substansi yang terlibat: a. Protrombin b. Tromboplastin (dihasilkan oleh sel yang rusak dan trombosit) c. Kalsium d. Vitamin K e. Faktor pembekuan plasma f. Fibrinogen (protein plasma) (Gibson, 2002).

Mekanisme pembekuan darah: a. Protrombin dikonversi menjadi trombin. Pertama, activator protrombin terbentuk sebagai akibat rupturnya pembuluh darah atau sebagai akibat kerusakan pada zat-zat khusus dalam darah. Kedua, aktivator protrombin, dengan adanya ion Ca2+ dalam jumlah yang mencukupi, akan menyebabkan perubahan protrombin menjadi trombin. Ketiga, trombin

menyebabkan polimerisasi molekul-molekul fibrinogen menjadi benang-benang fibrin dalam waktu 10 sampai 15 detik berikutnya. Jadi, faktor yang membatasi b. Trombin bekerja dengan fibrinogen membentuk fibrin. c. Fibrin dikonversi menjadi fibrin yang tidak larut d. Fibrin yang tidak larut membentuk jarring dengan eritrosit yang terjebak di dalamnya, dan bentuk ini menjadi bekuan. e. Fibrin kemudian berkontraksi dan serum, cairan kuning pucat dikeluarkan dari bekuan (Gibson, 2002).

Faktor-faktor pembekuan darah Faktor I Nama Fibrinogen Keterangan Angka jarang dipakai-defisiensi kongenital yang dikenali (afibrinogenemia) II Protrombin Angka jarang dipakai-defisiensi kongenital yang dikenali III IV V Tromboplastin Kalsium Faktor labil, proakselerin Tidak ada faktor spesifik yang teridentifikasi Angka jarang dipakai Defisiensi kongenital yang dikenali

(parahemofilia, penyakit Owren) VI VII VIII Faktor labil aktif, akselerin Faktor stabil, SPCA, prokonvertin Tidak lagi dibedakan dari faktor V Defisiensi kongenital dikenali A (hemofilia klasik)-akibat

Faktor antihemofil (AHF) atau Hemofilia globulin (AHG)

defisiensi kongenital komponen Hemofilia B-akibat dari defisiensi kongenital (plasma

IX

Faktor

Christmas, plasma

tromboplastin

tromboplastin componen [PTC])

X XI

Faktor stuart-power Plasma tromboplastin

Defisiensi kongenital yang dikenali yang Defisiensi kongenital yang dikenali

mendahului (PTA) XII Faktor Hageman Tidak ada gejala klinis yang terkait dengan defisiensi kongenital XIII Faktor stabilisasi fibrin Defisiensi kongenital yang dikenali (Behman, 1999)

4. Sistem fibrinolisis Fibrinolisis. Kekuatan pembuluh darah dipertahankan oleh lisis deposit fibrin dan oleh antitrombin III (yang menetralisir beberapa protease dalam komponen kecil-kecil). Fibrinolisis tergantug pada plasmin, yang berasal dari prekursor protein plasma plasminogen. Plasmin melisis fibrin, fragmen yang turut berperan dalam agregasi trombosit (Schwartz,, 2000).

Fisiologi sistem fibrinolisis

B. FUNGSI HEMOSTASIS Hemostasis bertujuan untuk menjaga agar darah tetap cair di dalam arteri dan vena, mencegah kehilangan darah karena luka, memperbaiki aliran darah selama proses penyembuhan luka. Hemostasis juga bertujuan untuk menghentikan dan mengontrol perdarahan dari pembuluh darah yang terluka.

Apabila tubuh kita mengalami perdarahan akibat dari rudapasa, maka secara otomatis tubuh akan mengatasi perdarahan tersebut. adapun prinsip dari hemostasis adalah sebagai berikut. a. Mengurangi Aliran Darah yang menuju daerah Trauma Cara untuk mengurangi darah yang menuju daerah traume adalah sebagai berikut. 1. Vasokonstriksi Pembuluh darah yang robek/terluka akibat rudapaksa adalah merupakan rangasangan bagi pembuluh darah intu sendiri yang secara refleks akan mengalami vasokonstriksi pada daerah robekan. Trombosit yang keluar dari pembuluh darah karena adanya permukaan kasar dari daerah luka, maka akan pecah dan mengeluarkan serotonin yang berpean sebagai vasokonstriktor. Dengan demikian, maka daerah pembuluh darah yang robek tadi semakin mengecil atau menyempit, sehingga aliran darah pada daerah tersebut menjadi kecil sampai terhenti (Sabiston,1995). 2. Penekanan oleh edema Jaringan yang terkena rudapaksa akan mengalami edema. Selanjutnya jarimgan yang edema terebut akan menekan pembuluh darah. Dengan demikian, bisa menambah sempitnya darah yang menuju daerah trauma. Vasokonstriksi pembuluh darah

Pembentukan platelet, adhesi platelet, dan agregasi

Pembentukan bekuan fibrin akibat aktivasi faktor-faktor pembekuan intrinsik dan ekstrinsik

Retraksi bekuan

Penghancuran bekuan
8

Langkah-langkah hemostasis (Sabiston,1995).

b. Mengadakan Sumbatan/Menutup Lubang Perdarahan Hal yang berpean di dalam penyumbatan atau penutupan luka adalah trombus, yaitu bekuan darah di dalam pembuluh darah pad orang yang masih hidup. Trombosit ang terkena permukaan kasar seperti pada pembluh darah ang terluka akan pecah dan menempel atau mengalami penggumpalan pada pembuluh darah membentuk bekuan darah yang disebut dengan trombus. Trombus ini akan menyumbat lubang/luka pada pembuluh darah. Dengan demikian, darah yang mengalir pada pembuluh darah tersebut akan berkurang bahkan sampai berhenti. Menurut jenisnya, trombus dibagi menjadi dua, yaitu: (1) trombus putih yang tersusun oleh platelet dan fibrin dengan kandungan eritrositnya ang relatif sedikit; (2) trombus merah yang tersusun oleh fibrin dan sel-sel darah merah (Sabiston,1995).

1. Pembekuan Darah Pembekuan darah adalah proses dimana komponen cairan darah ditransformasi menjadi material semisolid ang dinamakan bekuan darah. Bekuan darah tersusun terutama oleh sel-sel darah yang terperangkap dalam jaring-jaring fibrin. Fibrin adalah suatu protein ang tidak larut dan berupa benang berbentuk semacam jaring-jaring. Fibrin yang terbentuk berasal dari fibrinogen yang terdapat dalam plasma dalam keadaan larut. Berubahnya fibrin dai fibrinogen ini karena adanya trombin, yaitu suatu proteolitik enzim yang baru bisa bekerja apabila dalam keadaan aktif. Menurut Howell, proses pembentukan darah dibagi menjadi 3 stadium, yaitu sebagai berikut. Stadium I Stadium II Stadium III : pembentukan tromplastin : perubahan dari protombin menjadi trombin : perubahan dari fibrinogen menjadi fibrin (Sabiston,1995).

a. Langkah-langkah Faktor Intrinsik dan Ekstrinsik dala Pembekuan Darah Apabila jaringan mengalami cedera, jalr ekstrinsik akan diaktivasi dengan pelepasan substansi yang dinamakan tromboplastin. Sesuai urutan reaksi, protombin mengalami konversi menjadi trombin, ang pada gilirannya mangatalisir fibrinogen menjadi fibrin. Kalium merupakan ko-faktor yang diperlukan dalam berbagai reaksi ini. Pembekuan darah melalui jalut intrinsik diaktivas saat lapisan koagulen pembulu darah

terpajan. Faktor pembekuan kemudian secara berurutan akan diaktifasikan, seperti pada jalur ekstrinsik, sampai pada akhirnya terbentuk fibrin (Sabiston,1995). Sistem intrinsik XII XI

XIIa Sistem ekstrinsik XIa VIIa


X

IX

IXa

VI

X Xa

Antitrombin II

Protrombin Fibrinogen

Trombin Fibrin (monomer) Fibrin (polimer)

Langkah-langkah faktor intrinsik dan ekstrinsik dalam pembekuan darah C. MEKANISME HEMOSTASIS Hemostasis terdiri dari 3 tahap: 1. Hemostasis primer. Jika terjadi desquamasi dan luka kecil pada pembuluh darah, akan terjadi hemostasis primer. Hemostasis primer ini melibatkan tunika intima pembuluh darah dan trombosit. Luka akan menginduksi terjadinya vasokonstriksi dan sumbat trombosit. Hemostasis primer ini bersifat cepat dan tidak tahan lama. Karena itu, jika hemostasis primer belum cukup untuk mengkompensasi luka, maka akan berlanjut menuju hemostasis sekunder. 2. Hemostasis Sekunder. Jika terjadi luka yang besar pada pembuluh darah atau jaringan lain, vasokonstriksi dan sumbat trombosit belum cukup untuk mengkompensasi luka ini. Maka, terjadilah hemostasis sekunder yang melibatkan trombosit dan faktor koagulasi. Hemostasis sekunder ini mencakup pembentukan jaring-jaring fibrin. Hemostasis sekunder ini bersifat delayed dan long-term response. Kalau proses ini sudah cukup untuk menutup luka, maka proses berlanjut ke hemostasis tersier.

10

3. Hemostasis Tersier. Hemostasis tersier ini bertujuan untuk mengontrol agar aktivitas koagulasi tidak berlebihan. Hemostasis tersier melibatkan sistem fibrinolisis. (Anonim, 2008). Cedera vaskular (endotel)

fungsi hemostatik trombosit trombosit adhesi trombosit kolagen subendotel

vasokonstriksi

trombosit (fibrinogen sedikit) agregasi trombosit


(reversibel)

ADP Ca++, Mg++

pengeluaran ADP, K+ serotonin faktor trombosit 3 trombosit trombastenin trombin


(permukaan trombosit)

Pemadatan sumbat trombosit

jalur intrinsik fibrin jalur ekstrinsik


trombus (bekuan) sistem fibrinolitik produk-produk penguraian fibrin

Gambaran sistematik hemostatis (Barbara, 2005).


11

Hemostatis Istilah hemostatis berarti pencegahan hilangnya darah.Bila pembuluh darah mengalami cedera atau rupture, hemostatis terjadi melalui beberapa cara: (1) konstriksi pembuluh darah, (2) pembentukan sumbat platelet, (3) pembuntukan bekuan darah sebagai hasil dari pembekuan darah, dan (4) akhirnya terjadi pertumbuhan jaringan fibrosa ke dalam bekuan darah untuk menutup lubang pada pembuluh secara permanen. Konstriksi pembuluh darah Segera setelah pembuluh darah terpotong atau rupture, dinding pembuluh darah yang rusak itu sendiri menyebabkan otot polos dinding otot polos dinding pembuluh berkonstraksi: sehingga dengan segera aliran darah dari pembuluh darah yg rupture akan berkurang. Ontraksi terjadi sebaga akibatdari (1) spasme miogenik local, (2) faktor autakoid local yang berasal dari jaringan yang terkena trauma dan platelet darah, dan (3) berbagai reflex saraf. Reflex saraf di cetuskanoleh impuls saraf nyeri atau impuls-impuls sensorik lain dari pembuluh darah yang rusak atau dari jaringan yang berdekatan. Namun, vasokonstruksi yang lebih lagi kemungkiann hasil dari konstraksi miogenik setempat pada pembuluh darah. Untuk pembuluh darah yang kecil, platelet mengakibatkan sebagian besar vasokonstriksi

dengan melepaskan sebuah substansi vasokonstriktor, tromboksan A. Pembentukan sumbat Platelet Bila luka pembuluh darah berukuran sangat kecil; setiap hari berebntuk banyak lubang sangat kecil diseluruh tubuh-lubang itu biasanya dituup oleh sumbat pratelet, buka oleh bekuan darah. Untk memahami kejadian ini pentign untu mengurai dahuli sifat sifat dfari platelet itu sendiri. Ciri cirri fisik dan kimiawi platelet Platelet (disbut juga trombosit), berbentuk seperti cakram kecil, dengan diameter 1 sapai 4 mikrometer. Trombosit di bentuk disumsum tulang dari megakariositik, yaitu sel yang sangat besar dalam sususnan hematopoietic dalam sumsum: megakariosit pecah menjadi trombosit kecil, baik disumsum tulang atau segera setelah memasuki pembuluh darah, khusus ketika memasuki kapiler. Konsentrasi normal trombosit dalam darah ialah antara 150.000 dan 300.000 per mikrometer.

12

Trombosit mempunyai banyak cirri khasfungsional sel lengkap, walaupuntidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Di dalam sitoplasmanya terdapat faktor faktor aktif seperti (1) molekul aktin dan myosin, yang merupakan protein kontraktil sama seperti yang terdapat dalam sel sel otot, dan juga protein kontraktil lainnya, yaitu trombostein, yang dapat menyebabkan trombosist berkontraksi; (2) sisa sisa reticulum endoplasma dan apparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim dan terutamamenyimpan sejumlah besar ion kalsium; (3) mitokondria dan system enzim yang mampu membentuk adenosine

trifosfat(ATP) dan adenosine difosfat(ADP); (4) system enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormone local yang menyebabkan berbagaireaklsi pembuluh darah dan reaksi jaringan local lainnya; (5) suatu protein penting yang di sebut faktor stabilisasi fibrin, yang akan kita bahas nanti sehubungan dengan pepmbekuan darah; dan (6) faktor pertumbuhan (growth factor) yang menyebabkan pengadaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblast, sehingga menimbulkan pertumbuhan seluler yang akhirnya memperbaiki dinding pembuluh darah yang rusak. Membrane sel trombosit juga penting. Dipermukaanya terdapat lapisan glikoprotein yang mencegah pelekatan dengan endotel normal dan justru menyebabkan pelekatan dengan daerah pembuluh yang cedera, dan bahkan melekat pada jaringan kolagen yang terbuka di bagian dalam pembuluh. Membrane mengandung banyak fosfolipid yang mengaktifkan sebagai tingkat dalam proses pembekuan darah. Trombosit merupakan suatustruktur yang aktif. Waktu paruh dhidupnya dalam darah ialah 8 sampai 12 hari, jadi setelah bebrapa minggu proses fungsionalnya berakhir. Trombosit itu kemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh system makrofag jaringan. Lebih dari separuh trombosit diambil oleh makrofag dalam limfa, yaiu pada waktu darah melewati kisi kisi trabekula yang rapat. Mekanisme sumbat trombosit Trombosit melakukan perbaikan terhadap pembuluh yang rusak didasarkan pada beberapa fungsi penting dari trombosit itu sendiri: pada waktu trombosit bersinggungan denga permukaan pembuluh darah yang rusak, terutama dengan serabut kolagendi dinding

pembuluh, sifat sifat trombosit akan berubah secara drastic. Trombosit mulai membengkak; bentuknya jadi ireguler dengan tonolan tonjolan yang mencuat dari permukaannya protein kontraktilnya dengan kuat dan menyebabkan pelepasan granula yang mengandung berbagai
13

faktor aktif; trombosit menjadi lengket sehingga melekat pada kolagen dalam jaringan dan pada protein yang disebut factor von Willebrand yang bocor dari plasma menuju jaringan trauma; trombosit menhyekresi sejumlah besar ADP; dan enzim enzimnya membentuk tromboksan A2. ADP dan tromboksan kemudian mengaktifkan trombosit yang berdekatan, dank arena sifat lengket dari trombosit tambahan ini maka akan menyebabkan melekat pada trombosit seula yang sudah aktif. Pada setiap lokasi dnding pembuluh yang rusak menimbulkan suatu siklus aktivasi trombosit yang jumlahnya trs meningkat, yang menyebabkan menarik lebih banyak trombosit tambahan, sehingga membentuk sumbat trombosit. Sumbat ini mulanya longgar, namn bias menghalangi hilangnya darah bila luka di pembuluh darahnya kecil. Selama proses

pembekuan selanjutnya, benang benang fibrin terbentuk. Benang fibrin ini melekat erat pada trombosit, sehingga terbentuk sumbat yang kuat. Penting mekanisme trombosit untuk penutupan luka pembuluh darah Mekanisme sumbat trombosit sangat penting untuk menutupi rupture rupture kecil pada pembuluh darah yang sangat kecil, yang terjadi ribuan kali setiap hari. Berbagai lubang kecil pada sel endotel itu sendiri seringkali di tutupi oleh trombosit yang sebenarnya bergabung dengan sel endotel untuk membentuk membrane sel endotel tambahan. Orang yang mempunyai trombosit darah sedikit sekali setiap hari mengalami ribuan pendarahan kecil di bawah kulit dan di seluruh jaringan bagian dalam; pada orang normal hal ini tidah terjadi. Pembekuan darah pada pembuluh yang rupture Mekanisme ketiga untuk hemostatis ialah pembentukan bekuan darah. Bekuan mulai terbentuk dalam waktu 15 sampai 20 detik bila trauma pada dinding pembuluh sangat hebat, dan dalam 1 sampai2 menit bila traumanya kecil. Zat zat activator dari dinding pembuluh d arah yang rusak, dari trombosit, dan dari protein protein darah yang melekat pada dinding pembuluh darah yang rusak, akan mengawali awal proses pembekuan darah. Dalam waktu 36menit setelah pembuluh rupture, bila luka pada pembuluh darah tidak terlalu besar, selurh bagian pembuluh yang terbuka atau ujung pembuluh yang terbuka akan diisi dengan bekulan darah. Setelah 20 menit sampai 1 jam bekuan akanmengalami retraksi, ini akan meutup tempat luka. Trombosit juga memegang peranan penting dalam peristiwa retraksi bekuan ini.j Pembekuan jaringan fibrosa atau penghancurah bekuan darah

14

Setelah bekuan darah terbentuk, dua proses berikut dapat terjadi: (1) bekuan dapat di infasi oleh fobroblas, yang kemudian membentuk jaringan ikat pada seluruh bekuan tersebut, atau (2) dapat juga bekuan itu di hancurkan. Biasanya bekuan yang terbentuk pada luka kecil di dinding pembuluh darah akan diinvasi oleh fibroblast, yang mulai terjadi beberapa jam setelah bekuan terbentuk (dipermudah, paing tidak oleh faktor faktor pettumbuhan yang di sekresi oleh trombosit). Hal ini berlanjut sampai terjadi pembentukan bekuan yang lengkap menjadi jaringan fibrosa dalam waktu kira kira 1 sampai 2 minggu. Sebaliknya, bila sejumlah besar darah merembes ke jaringan dan terjadi bekuan jaringan yang tidak di butuhkan, zat khususyang terdapat dalam bekuan itu sendiri menjadi teraktivasi. Zat ini berfungsi sebagai enzim yang menghancurkan bekuan itu. MEKANISME PEMBEKUAN DARAH Teori dasar, lebih dari 50 macam zat penting yang menyebabkan atau emmpengaruhi pembekuan darah telah ditemukan dalam darah dan jaringan beberapa diantaranya mempermudah terjadinya pembekuan, disebut prokoagulan, dan yang lain menghambat pembekuan, disebut antikoagulan, pembekuan darah terjadi atau tidah tergantung pada keseimbangan antara kedua zat tersebut. Antikoagulan lebih dominan pada keadaan normal, sehingga darah tidak membek saat bersirkulasi didalam pembuluh darah, tetapi bila pembuluh darah mengalami rupture, proagulan dari daerah yang rusak menjadi teraktivasi dan melebihi aktivitas antikoagulan dan bekuan pun terbentuk. Mekanisme Secara Umum, pembekuan darah mealui 3 langkah utama (1) sebagai respon terhadap rupturnya pembuluh darah atau kerusakan darah itu sendiri, rangkaian reaksi kimia yang kompleks terjadi dalam darah yang melibatkan lebih dari selusin faktor pembekuan darah. Hasil akhirnya adalah terbentuknya suatu kmpleks substansi teraktivasi yang secara kolektif disebut activator protrombin. (2) activator protrombin, mengkatalisis perubahan protrombin menjadi thrombin. (3) thrombin bekerja sebagai enzim untuk mengubah

fibrinogen menjadi benang fibrin yang merangkai trombosit, sel darah, dan plasma untuk membentuk bekuan. Perubahan protrombin menjadi thrombin Pertama, activator protrombin terbentuk sebagai akibat rupturnya pembuluh darah atau sebagai akibat kerusakan pada zat zat khusus dalam darah. Kedua, aktiovator protrombin, dengan adanya ion Ca++ dalam jumlah yang mencakupi, akan menyebabkan perubahan
15

protrombin menjadi thrombin. Ketiga, trombinmeyebabkan polimerasi molekul molekul fibrinogen menjadi benang benang fibrin dalam waktu 10 sampai 15 detik berikutnya. Jadi, faktor yang membatasi faktor kecepatan pembekuan darah biasanya adalah pembentukan activator protrombin dan bukan reaksi reaksi berikutnya, karena reaksi pada akhir biasaya terjadi secara cepat bentuk pembekuan itu sendiri. Trombosit juga berperan penting dalam mengubah protrombin menjadi thrombin, karena banyak protrombin mula mula melekat pada reseptor protrombin pada trombosit yang telah berikatan pada jaringan yang rusak. Protrombin dan trombin Protrombin adalah suatu protein plasma, yaitu alfa2-globulin, yang mempunyai berat molekul 68.700. protrombin terdapat dalam plasma normal dengan konsentrasi kira-kira 15mg/dl. Protrombin merupakan protein tidak stabil yang dengan mudah dapat pecah

menjadi senyawa-senyawayang lebih kecil, satu diantaranya adalah thrombin, yang mempunyai berat molekul 33.700, hampir tepat separuh dari berat molekul protrombin. Protrombin dibentuk terus menerus oleh hati, dan secara terus-menerus dipakai diseluruh tubuh untuk pembekuan darah. Bila hati gagal membentuk protrombin , kira-kira dalam 1 hari kadar protrombin dalam plasma akan terlalu rendah untuk mendukung terjadinya pembekuan darah yang normal. Vitamin K diperlukan oleh hati untuk pembentukan protrombin dan juga untuk

pembentukan beberapa pembekuan lainnya. Oleh karena itu, kurangnya vitaman atau adanya penyakit hati yang menghambat pembentukan protrombin normal dapat menurunkan kadar protrombin sampai sedemikian rendahnya sehingga timbul kecenderungan perdarahan.

Perubahan Fibrinogen Menjadi Fibrin-Pembentukan Bekuan Fibrinogen Fibrinogen adalah protein dengan berat molekul yang besar (BM=340.000) yang terdapat dalam plasma dengan kadar 100 hingga 700 mg/dl. Fibrinogen dibentuk dalam hati, dan penyakit hati dapat menurunkan kadar fibrinogen yang bersirkulasi, juga konsentrasi protrombin, yang pernah diuraikan di atas.

16

Karena ukuran molekulnya yang besar, dalam keadaan normal hanya sedikit fibrinogen yang bocor dari pembuluh darah ke dalam cairan interstisial; dank arena fibrinogen merupakan satu faktor yang pokok dalam proses pembekuan, cairan interstisial biasanya tidak dapat membeku. Namun bila permeabilitas kapiler meningkat secara patologis, fibrinogen akan bocor ke dalam cairan jaringan dalam jumlah yang cukup untuk menimbulkan pembekuan cairan ini dengan cara yang hampir sama seperti plasma dan darah yang dapat membeku. Kerja Trombin dalam Mengubah Fibrinogen Menjadi Fibrin Thrombin adalah enzim protein dengan kemampuan proteolitik yang lemah. Mereka bekerja pada fibrinogen dengan cara melepas empat peptide dengan berat molekul rendah dari setiap molekul fibrinogen, sehingga membentuk suatu molekul fibrinmopnomer yang mempunyai kemampuan ptomatis untuk berpolimerisasi dengan molekul fibrin monomer yang lain untuk membentuk benang fibrin. Dengan cara demikian, dalam beberapa detik banyak moplekul fibrin monomer berpolimerisasi menjadi benang benang fibrin yang pajang, yang merupakan reticulum pembekuan darah. Pada tingkat awal polimerisasi, molekul fibrinmonomer saling berikatan melalui ikatan hydrogen non kovalen yang lemah, dan benang benang yang baru terbentuk ini, tidak berikatan silang yang kuat antara satu dengan lainnya; oleh karena itu bekuan yang di hasilkan tidaklah kuat dan mudah di cerai beraikan. Tetapui proses lain terjadi pada bebrapa menit berikutnya yang akan sangat memperkuat jaringan fibrin tersebut. Proses ini melibatkan suatu zat yang di sebut faktor stabilisasi fibrin, yang terjadi dalam jumlah kecil dalam bentuk globulin plasma yang normal, tetapi juga dilepaskan dari trombosit yang terperangkap dalam bekuan. Sebelum faktor stabilisasi fibrin ini, dapat bekerja dalam benang benang fibrin, ia sendiri harus diaktivakan terlebih dahulu. Thrombin yang sama yang menyebabkan pembekuan fibrin juga mengaktifkan faktor stabilisasi fibrin. Keudia zat yang telah aktif ini bekerja sebagai enzim untuk menimbulkan ikatan kovalen antara molekul fibrin monomer yang semakin banyak, dan juga ikatan silang antara benang benang fibrin yang berdekatan, sehingga sangat menambah kekuatan jaringan fibrin secara 3 dimensi. Bekuan Darah. Bekuan darah terdiri dari jaringan benang fibrin yang berjalan ke segala arah yang menjerat sel sel darah, trombosit, dan plasma. Benang benang fibrin juga melekat pada permukaan pembuluh darah yang rusak; oleh kaena itu, bekuan darah menempel pada lubang di pembuluh dan dengan demikian mencegah kebocoran darah berikutnya
17

Retraksi bekuan sel. Dalam waktu beberapa menit setelah bekuan terbentuk bekuan mulai menciut dan biasanya memeras keluar hampir seluruh cairan dari bekuan itu dalam waktu 20 sampai 60 menit. Cairan yang terperas keluar disebut serum. Sebab seluruh fibrinogen dan sebagian besar faktor-faktor pembekuan lainnya telah dikeluarkan ; dan dengan demikian, serum berbeda dengan plasma. Serum tidak dapat membeku karena serum tidak mengandung faktor-faktor pembekuan. Trombosit diperlukan untuk terjadinya retraksi bekuan. Oleh sebab itu, kegagalan pada proses retraksi merupakan tanda bahwa jumlah trombosit yang beredar dalam darah kurang. Mikrograf elektron dari trombosit dalam bekuan darah memperlihatkan bahwa trombosit-trombosit tersebut sebenarnya Biasanya memeras keluar hampir seluruh cairan dari bekuan itu dalam waktu 20 sampai 60 menit. Cairan yang terperas keluar disebut serum. Sebab seluruh fibrinogen dan sebagian besar faktor-faktor pembekuan lainnya telah dikeluarkan ; dan dengan demikian, serum berbeda dengan plasma. Serum tidak dapat membeku karena serum tidak mengandung faktor-faktor pembekuan. Trombosit diperlukan untuk terjadinya retraksi bekuan. Oleh sebab itu, kegagalan pada proses retraksi merupakan tanda bahwa jumlah trombosit yang beredar dalam darah kurang. Mikrograf elektron dari trombosit dalam bekuan darah memperlihatkan bahwa trombosit-trombosit tersebut sebenarnya melekat pada benang-benang fibrin dengan cara mengikat benang-benang itu sehingga menjadi satu. Selain itu, trombosit yang terperangkap dalam bekuan terus melepaskan zat-zat prokoagulan, salah satu yang paling penting ialah faktor stabilisasi fibrin, yang menyebabkan terjadinya ikatan silang yang semakin banyak antara benang-benang fibrin yang berdekatan. Selain itu, trombosit sendiri member dukungan langsung untuk terjadinya retraksi bekuan dengan caramengaktifkan molekul aktin myosin, dan trombostenin trombosit, yang semuanya merupakan protein kontraktil dalam trombosit dan dapat menimbulkan kontraksi kuat pada tonjolan-tonjolan runcing dari trombosit yang melekat pada fibrin. Peristiwa ini juga akan menciutkan jaringan fibrin menjadi massa yang lebih kecil. Kontraksi diaktifkan dan dipercepat oleh thrombin, dan juga oleh ion kalsium yang dilepaskan oleh gudang kalsium dalam mitokondria, reticulum endoplasma, dan apparatus golgi pada trombosit. Dengan terjadinya retraksi bekuan, ujung-ujung pembuluh darah yang robek akan ditarik saling mendekat, sehingga memungkinkan berlanjut sampai ke tahap akhir hemostasis.
18

SIKLUS BERANTAI PEMBENTUKKAN BEKUAN Segera setelah bekuan darh terbentuk, bekuan tersebut akan meluas ke darah sekelilingnya. Bekuan itu sendiri yang mengawali daur berantai (umpan balik positif) untuk memudahkan bekuan menjadi bertambah besar. Salah satu sebab paling penting terjadinya proses ini ialah kerja proteolitik dari thrombin yang memungkinkannya untuk bekerja terhadap faktor-faktor pembekuan lain selain fibrinogen. Sebagai contoh, thrombin mempunyai efek proteolitik langsung terhadap protrombin mempunyai efek proteolitik langsung terhadap beberapa faktor pembekuan yang bertanggung jawab terhadap pemnbentukan activator protrombin. (Efek ini akan diuraikan di paragraph berikut, yang meliputi percepatan kerja Faktor-faktor VIII,IX,X,XI, dan XII serta agregasi trombosit). Setelah jumlah kritis thrombin terbentuk, terjadi daur berantai yang menyebabkan lebih banyak lagi terbentuknya bekuan dan thrombin ; dengan demikian, bekuan akan bertambah besar sampai kebocoran darah berhenti. AWAL PROSES PEMBEKUAN : PEMBENTUKAN AKTIVATOR PROTROMBIN Sampai di sini kita telah membahas mengenai proses pembekuan itu sendiri, sekarang saatnya untuk membicarakan lebih mendalam mengenai mekanisme kompleks yang mengawali pembekuan pada tempat pertama. Mekanisme ini dimulai bila (1) terjadi trauma pada dinding pembuluh darah dan jaringan yang berdekatan, (2) trauma pada darah, (3) atau kontaknya darah dengan sel endotel yang rusak atau dengan kolagen dan unsure jaringan lainnya di luar pembuluh darah. Pada setiap kejadian tersebut, mekanisme ini akan menyebabkan pembentukan activator protrombin, yang selanjutnya mengubah protombin menjadi thrombin dan menimbulkan seluruh langkah berikutnya. Aktivator protombin biasanya dapat dibentuk melaui 2 cara, walaupun pada kenyataannya kedua cara inisaling berinteraksi secara konstan satu sama lain : (1) melalui jalur ekstrinsik yang dimulai dengan terjadinya trauma pada dinding pembuluh dan jaringan sekitarnya dan (20 melalui jalur intrinsic yang berawal di dalam darah sendiri. Pada kedua jalur itu, ekstrinsik maupun instrinsik, berbagai protein plasma yang berbeda yang disebut faktor faktor pembekuan darah memegang peranan utama. Sebagian besar faktor ini masih dalam bentuk enzim proteolitik yang inaktif. Bila berubah menjadi aktif, kerja enzimnya akan menimbulkan proses pembekuan berupa reaksi reaksi yang beruntun dan bertingkat sebagian besar faktor pembekuan ditandai dengan angka romawi,
19

seperti di cantumkan. Untuk menyaakan bahwa faktor telah teraktivasi, huruf a ditambahkan setelah angka romawi, contohnya actor VIIIa menunjukkan Faktor VIII dalam keadaan teraktivasi. D. KELAINAN PERDARAHAN 1. Trombositopenia Trombositopenia berarti trombosit dalam darah yang bersirkulasi jumlahnya sedikit sekali. Pasien trombositopenia cenderung mengalami pendarahan, seperti halnya pada hemofilia, kecuali bahwa biasanya pendarahan berasal dari venula-venula atau kapiler-kapiler kecil, bukan dari pembuluh yang lebih besar, seperti pada hemofilia. Sebagai akibatnya, timbul bintik-bintik pendarahan di seluruh jaringan tubuh. Kulit pasien menampakkan bercak-bercak kecil berwarna ungu sehingga penyakit itu disebut trombositopenia purpura. Biasanya pendarahan tidak akan terjadi sampai jumlah trombosit dalam darah turun di bawah 50000/L. Nilai normalnya adalah 150.000 sampai 300.000. Kadar serendah 10.000/Lseringkali menimbulkan kematian. Bahkan tanpa melakukan perhitungan trombosit dalam darah pun kadangkadang kita dapat mencurigai terjadinya trombositopenia bila darahnya gagal untuk beretraksi karena retraksi bekuan normalnya tergantung pada pelepasan berbagai faktor pembekuan dari sejumlah trombosit yang terperangkap dalam jaringan fibrin bekuan. Sebagian pasien trombositopenia mempunyai penyakit yang dikenal sebagai trombositopenia idiopatik, yang berarti, trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya. Pada kebanyakan pasien, telah ditemukan bahwa untuk alasan yang tidak diketahui, terdapat antibodi spesifik yang bereaksi terhadap trombosit itu sendiri lalu menghancurkannya. Penghancuran pendarahan selama 1 sampai 4 hari seringkali dapat dicapai pada pasien trombositopenia dengan cara memberikan tranfusi darah lengkap segar yang mengandung sejumlah besar trombosit. Splenektomi juga seringkali sangat menolong, kadang-kadang member kesembuhan yang hampir sempurna, karena limpa normalnya menghilangkan sejumlah besar trombosit dari peredaran darah, terutama yang sudah rusak (Betz, 2009).

20

2. Hemofilia Hemofilia adalah penyakit kelainan koagulasi darah congenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Penyakit kongenital ini diturunkan oleh gen resesif terkait-X dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah; faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembekuan darah; faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat cedera vascular (Betz, 2009). Faktor VIII dan IX diturunkan secara genetic melalui kromosom wanita. Sehingga, wanita hampir tidak pernah menderita hemofilia karena paling sedikit satu dari kromosom X-nya mempunyai gen-gen yang sempurna. Bila salah satu kromosom X-nya mengalami defisiensi, ia akan menjadi carrier hemofilia, menurunkan penyakit pada separuh anak prianya dan menurunkan sifat carrier hemofilia kepada seluruh anak wanitanya (Betz, 2009). Hemofilia dibagi: 1. Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi faktor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. 2. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1% dan 5%. 3. Hemofilia ringan (pendarahan hebat terjadi hanya setelah trauma mayor dan pembedahan), konsentrasi plasma 6% dan 50% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan keparahan defisiensi faktor VIII dan IX (Betz, 2009). Insidens: 1. Insidens hemofilia adalah 1 per 7500 kelahiran bayi laki-laki. 2. Insidens hemofilia A adalah 20,6 dalam 100.000. 3. Insidens hemofilia B adalah 5,3 dalam 100.000. 4. 25.000 laki-laki menderita hemofilia berat. 5. Riwayat keluarga dari dua pertiga anak-anak yang terkena menunjukkan bentuk bawaan resesif terkait-X. 6. Sekitar 30% kasus merupakan hasil mutasi baru.

21

7. Pendarahan sistem saraf pusat terjadi pada 3% anak-anak yang menderita hemofilia. 8. Pendarahan spontan dan pendarahan intracranial pascatrauma berhubungan dengan 34% angka mortalitas dan 50% angka morbiditas jangka panjang. 9. Sepuluh persen individu dengan hemofilia A dan hemofilia B membentuk antibody IgG yang menghambat aktivitas faktor VIII dan IX. 10. Hemofilia merupakan satu dari delapan penyakit termahal untuk diobati. 11. Delapan puluh persen individu dengan hemofilia di negara berkembang tidak mendapatkan pengobatan (Betz, 2009). Kompilikasi: 1. Arthritis/artropati progresif 2. Sindrom kompartemen 3. Atrofi otot 4. Kontraktur otot 5. Paralisis 6. Pendarahan intrakranial 7. Kerusakan saraf 8. Hipertensi 9. Kerusakan ginjal 10. Splenomegali 11. Hepatitis 12. Sirosis 13. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi 14. Antibody terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX. 15. Reaksi tranfusi alergi terhapad produk darah (Betz, 2009). Uji laboratorium dan diagnostik: 1. Uji penapisan/skrining untuk koagulasi darah a. Hitung trombosit-normal pada hemofilia ringan sampai sedang b. Masa protrombin (PT)-normal pada hemofilia ringan sampai sedang. c. Masa tromboplastin parsial (PT)-normal pada hemofilia ringan sampai sedang; memanjang pada pengukuran hemofilia cukup berat secara adekuat dalam aliran koagulasi intrinsic
22

d. Masa pendarahan-normal pada hemofilia ringan sampai sedang; mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler. e. Analisis fungsional terhadap faktor VIII dan IX --- memastikan diagnosis f. Masa pembekuan trombin normal pada hemofilia ringan sampai sedang 2. Biopsis hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur 3. Uji fungsi hati (kadang-kadang) --- digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (mis., serum glutamic-pyruvic transaminase [SPGT], serum glutamicoxaloacetic transaminase [SGOT], alkalin fosfatase, bilirubin) (Betz, 2009).

Contoh Kasus Kasus Hemofilia Seorang laki-laki beusia 46 tahun dengan keluhan feses hitam dan muntah darah. Feses hitam sejak 13 hari sebelum masuk rumah sakit dengan konsistensi lengket dan bau khas. Muntah darah kehitaman seperti kopi setelah 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Bapak tersebut merasa nyeri di ulu hati, merasa lemah sejak sakit. Riwayat penyakit keluarga , saudara kandung laki-laki penderita mrngalami keluhan perdarahan yang sama dan telah meninggal dunia saat usia anak-anak. Pada pemeriksaan fisik penderita tampak lemah dengan kesadarran compos mentis, tekanan darah 80mmHg/ palpasi setelah dilakukan pemberian 1 liter cairan, tensi terangkat menjadi 100/70 mmHg, frekuensi nadi 120kali/menit, respirasi 24kali/menit. Mata tampak anemis, bibir tampak pucat, pada lidah tidak didapatkan atropi papil. Pemeriksaan paru normal. Pemeriksaa adsomen tidak ditemukan distensi abdomen, kolateral, asites dan caput medusa. Pada pemeriksaan rectal toucher didapatkan tonus sphincter ani normal, mucosa licin, tidak ada massa dan terdapat melena. Pemeriksaan penunjang lab : Leukosit 10,9 K/uL Hemoglobin 1,7 gr/dl (normal: 4,5-11 K/uL) (normal: 13.5-18.0gr/dl)
23

hematokrit 14,3 % MCV 82,4 fl MCH 28,7 pg Trombosit 66 K/ul

(normal: 40-54%), (normal: 80-94 fl), (normal: 27-32 pg) (normal: 150-440 K/uL).

Hasil pemeriksaan faal hemostasis : Waktu perdarahan (Duke) : 2,0 menit Waktu pembekuan (Lee & White) : 14,0 menit waktu protrombin (PT) : 21 detik APTT : 96 detik AST 27 mg/dl ALT 33 mg/dl (normal: 1-3 menit) (normal: 5-15 menit) (normal: 12-18 detik) (normal: 22.6-35 detik). (normal: 14-50mg/dl) (normal: 11-64 mg/dl)

Bilirubin total 0,6 mg/d (normal :0,0-1,0 mg/dl), Bilirubin direk 0,1 mg/dl (normal: 0,0-0,3 mg/dl), Kolesterol 26 mg/dl (normal:110-200 mg/dl) Albumin 0,8 mg/dl (normal 4.0-5.7mg/dl).

Analisa : Dari data tersebut disimpulkan penderita dengan syok hipovolemik et causa perdarahan akut,observasi hematemesis melena et causa suspek ulkuspeptikum di diagnosa banding dengan gastritis erosif, dengan kondisi anemia berat ec perdarahan akut dan observasi trombositopeni ec konsumtif, suspek hemofilia dan observasi hipoalbumin. Pada penderita (kasus) tersebut diatas, ditemukan tiga dari empat kriteria yang terpenuhi yaitu adanya (i) riwayat perdarahan abnormal yaitu sering terjadi perdarahan sejak

24

usia 5 tahun, perdarahan hebat post ekstraksi gigi, dan melena (ii) riwayat perdarahan anggota keluarga yang berjenis kelamin pria, yaitu saudara kandung penderita dan cucu lakilaki penderita (iii) hasil pemeriksaan APTT yang memanjang, yaitu 96 detik. Pada penderita tersebut diduga kemungkinan menderita hemofilia A dengan beberapa alasan yaitu : a. secara epidemiologis hemofilia A lebih sering dijumpai b. berespon dengan pemberian kriopresipitat. Hemofilia A juga perlu dibedakan dengan PvW, dimana pada PvW pola pewarisannya bersifat autosomal resesif yaitu bila munculnya pada lebih dari satu anggota keluarga, biasanya terdapat hanya pada kakak atau adik penderita, bukan pada orang tua, anak, atau kerabat lain dari penderita dan resiko munculnya fenotip pada saudara (kakak atau adik) penderita sebesar 1:4 serta bisa muncul pada kedua jenis kelamin. Manifestasi klinis yang timbul pada hemophilia A dapat mengenai seluruh sistem tubuh, yaitu terutama muskuloskeletal, sistem saraf pusat, gastrointestinal, dan traktus urinarius. Perdarahan dapat spontan atau post trauma, timbul usia muda ataupun dewasa. Berdasarkan sifat pewarisan yang Xlinked recessive dan penampakan perdarahan yang tidak berat, kemungkinan penderita termasuk hemofili A dengan manifestasi klinis ringan, namun saat ini dengan penyakit dasar hati kronik dan adanya gastritis erosif, perdarahan yang timbul bersifat massif.

25

DAFTAR PUSTAKA

Behman, Richard E., 1999, Ilmu Kesehatan Anal Nelson, vol. 2, 1734, EGC, Jakarta Betz, Cecily L., 2009, Buku Saku Keperawatan Pediatri, 212-215, EGC, Jakarta Cindy L.S., 2005, Priciples of Human Physiology, 361-373, Pearson, USA Collins, W.A. & Kuczaj, S.A. (1991). Developmental Psychology: Childhood and Adolescence. New York: Macmillan. Corwin, Elisabeth J., 2009. Buku Saku Patofisiologi. Edisi 3. EGC. Jakarta Barbara J. Gruendemann, Billi Fernsebner, 2005, Buku Ajar Keperawatan Perioperatif. Vol. 1. EGC. Jakarta Gibson, J., 2002, Fisiologi dan Anatomi Modern untuk Perawat, 163-164, EGC, Jakarta Handayani, W., Haribowo, A. S., 2008. Buku Ajar Asuhan Keprawatan pada Klien dengan Gangguan Sistem Hematologi. Salemba Medika. Jakarta Mitchell, Richard N., 2006, Buku Saku Dasar Patologis Penyakit Robbins & Cotran, ed 7, 80,81,83,85, Elsevier Inc., USA Sabiston, David C., 1995. Buku Ajar Bedah. EGC. Jakarta Schwartz, Seymour I., 2000. Intisari prinsip-prinsip Ilmu Bedah. EGC. Jakarta http://takadakatakata.blogspot.com/2008/11/hemostasis.html

26