2.

1 Kelainan Kongenital pada Jaringan Lunak Rongga Mulut Kelainan kongenital pada jaringan lunak rongga mulut dapat diklasifikasikan menjadi kelainan pada lidah, bibir (misalnya bibir sumbing), dan gusi (fibromatosis gingiva). Kelainan-kelainan ini akan dijelaskan beserta etiologi, gambaran klinis, dan histopatologinya pada tabel berikut ini. Tabel 1. Kelainan Kongenital pada Jaringan Lunak Rongga Mulut Jenis Kelainan Kelainan Kongenital pada Lidah a. Microglossi cacat pada saraf hipoglossus yang mempersarafi otot lidah. Tanpa rangsangan, otot lidah menjadi atrofi dan tubuh lidah menjadi mengecil Keadaan dimana lidah lebih kecil dari normal dan sangat jarang ditemukan. Menyebabkan adanya gangguan fungsi bicara serta pengunyahan. Selain cacat pada lidah, juga menimbulkan kerusakan di tempat lain. Microglossi dengan micrognatia disebut Sindroma Pierre-Robin b. Macroglossi kretinisme kongenital dan idiopatik (mungkin hipotiroid pada ibu dan bagian dari suatu sindrom misalnya sindrom down), tumor (hemangioma dan Lidah sangat besar, mudah terkena infeksi. Dapat dijumpai neurofibroma dan/hemangioma. Lidah yang besar akan mendorong gigi dan tapakan gigi akan terbentuk pada tepi lateral lidah seperti kerang papila-papila fungiformis yang membesar Etiologi Gambaran Klinis Radiografi, HPA, dll

limfangioma), penyakit metabolik (misalnya amilodosis primer), atau gangguan endokrin (akromegali, kretinisme) pembesaran lidah murni, menimbulkan maloklusi True Makroglosia. kebiasaan postur lidah (menjulurkan lidah) menyebabkan open bite anterior dan lidah protusi serta kelihatan membesar pembesaran tosil dan adenoid Tonsil dan adenoid terdiri dari jaringan limfoid dan merupakan system pertahanan tubuh terhadap infeksi. Pembesaran tonsil dan adenoid bertambahnya otot lidah gigi yang disebabkan tekanan lidah terhadap gigi. True makroglosia bisa didapat secara congenital (sejak lahir) dan akuired (didapat). Pseudo Makroglosia Kondisi ukuran lidah yang relatife besar, tetapi ukurannya normal.

dapat menyebakan pergeseran lidah ke depan sehingga lidah terlihat lebih besar. hipotonia pada lidah Hipotonia adalah pengurangan yang berlebihan dari tonus otot. Hipotonia disebkan oleh trauma, gangguan pada tulang, genetic dan system saraf pusat. Hipotonia pada lidah ini menyebabkan berkurangnya tonus pada otot lidah, sehingga lidah terjulur keluar dan relatife membesar. defisiensi mandibula Pasien dengan ddefisiensi mandibula mempunyai dagu kecil dan insisivus rahang bawah maju serta obstruksi nafas waktu

tidur. Rahang yang kecil menyebabkan lidah kelihatan membesar yang sebenarnya normal

c. Median Rhomboid Glossitis

papilla lidah tidak tumbuh.

Tuberkulum impar pada bagian tengah lidah tidak tertutup oleh kedua tuberkulum lateral lidah, sehingga tanpa epitel dan berbentuk belah ketupat. Permukaan licin karena tidak berpapil.

Ditemukan akantosis dari dengan fibrosis jaringan di bawahnya dan sebukan sel radang akut sehingga histologisnya seperti radang sehingga ada yang menggolongkannya sebagai radang namun secara patogenesis kelainan ini bersifat kongenital. Tampak parakeratosis, rete peg memanjang saling

beranastomosis, tidak tampak infeksi candida. d. Ankiloglosia (Tounge Tie) Terjadinya gangguan perkembangan lidah pada masa embrionik. Selama perkembangan Terdapat perlekatan sebagian atau seluruh lidah ke dasar mulut. Lidah seperti dasi. Frenulum lingualis melekat terlalu jauh ke depan dan terlihat pada

awal, lidah berfusi ke dasar mulut. posisi bervariasi, yang paling parah pada ujung Sel mati dan resorpsi membebaskan lidah, dengan frenulum yang tinggal hanya sisa dari perlekatan awal. Kegagalan pada proses ini menyebabkan ankiloglosia. anterior lidah. Pergerakan lidah dapat terhambat (tidak mampu menjulurkan lidah melalui tepi insisal gigi anterior rahang bawah, maupun dari satu sisi ke sisi lainnya sehingga oral hygiene penderita jelek dan rentan karies) dan tidak dapat menyentuh palatum keras dalam posisi mulut terbuka. Terdapat gangguan pengucapan dan tidak bisa mengunyah makanan yang keras. Terdapat diastema pada midline rahang bawah, malformasi palatum dan lengkung gigi. e. Scrotal Tounge kelainan perkembangan dari gejala sindrom (biasanya sering ditemukan pada penderita Lidah seperti skrotum dengan fisura-fisura yang terlalu dalam dan rugae-rugae kasar. Dorsal dan kedua sisi lidah ditutupi oleh alur yang dangkal atau

syndrome down), variasi dari anatomi lidah normal.

dalam tanpa rasa nyeri. Karena adanya alur ini maka dapat menyebabkan tumpukan debris di dalamnya yang kemudian bisa menyebabkan iritasi.

f. Bifid Tongue/cleft tongue

perpaduan lidah kanan dan kiri terganggu (gangguan perkembangan lidah intrauterine, yaitu gagalnya perpaduan lidah bagian kanan dan kiri)

adanya celah dibagian tengah lidah, sehingga lidah tampak terpisah.

g. Geographic tongue

stress emosional, defisiensi nutrisi, herediter, dan hormonal

Biasanya terjadi pada anak-anak. Tampak daerah kemerahan pada dorsum lidah akibat deskuamasi papila filiformis dikelilingi daerah sedikit menonjol dan berbatas tegas dengan tepi tidak teratur dan berwarna putih kekuningan. Papila fungiformis tetap ada. Gambaran dapat berubah-rubah sehingga dinamakan glositis migratoris jinak. Ketidaknyamanan yang muncul akibat geographic tongue hilang dan timbul terutama ketika makan makanan asin dan pedas, serta dapat memburuk pada saat-saat tertentu ketika wanita sedang haid

Gambaran histopatologisnya sama dengan stomatitis areata migrans, yaitu tampak perpanjangan rete peg dan ada infiltrasi sel neutrofil.

atau selama kehamilan h. Kista duktus tiroglosus Kista ini merupakan dilatasi kistik pada sisa epitelial dari saluran duktus tiroglosus, terbentuk selama perpindahan tiroid selama fase embriogenesis. Merupakan sisa saluran tertinggal dari penurunan kelenjar tiroid dan berbentuk kista. Kelenjar tiorid dibentuk di pangkal lidah, pada minggu ke 5 IU akan turun ke bawah dan berhenti di depan os hyoideum dan os tiroid. Terjadi pembengkakan pada garis tengah anterior leher lalu lama kelamaan akan menghilang karena atrofi. Jika masih tersisa maka akan membentuk kista ini. Selalu terletak pada garis tengah leher depan (tampak sebagai pembengkakan). Tampak masa nodular pada garis tengah posterior dorsum lidah. Dinding kista mengandung sisa-sisa jaringan tiroid yang terdiri atas folikel kelenjar tiroid yang mengandung koloid. Dinding kista dibatasi epitel gepeng berlapis. Bedanya dengan kista di leher lainnya (brankiogenik): pada kista brankiogenik tidak mengandung sisa-sisa kelenjar tiroid, tetapi terdiri atas folikel jaringan limfoid yang padat serta dilapisi oleh epitel gepeng berlapis

sebagai lapisan dalam dinding kista. Kelainan Kongenital pada Gusi : Fibromatosis gingiva Herediter, merupakan bagian dari sindrom Idiopatik Pengaruh obat-obatan (misal narkoba) pembesaran gusi yang difus dengan karakteristik pertumbuhan komponen jaringan ikat yang berlebihan. Kelainan ini diturunkan, merupakan sifat bawaan dan mungkin berhubungan dengan kelainan lain. Gingiva menjadi lebih padat, berwarna normal, dan dapat menghalangi erupsi gigi, serta menutupi mahkota gigi geligi Kelainan Kongenital pada Bibir: Sumbing bibir Dijelaskan dengan hipotesis multifaktor: gen-gen yang beresiko berinteraksi satu dengan yang lain dan dengan lingkungan, menyebabkan cacat pada perkembangan janin kegagalan bersatunya jaringan selama perkembangan Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik kecil pada tepi merah bibir sampai sumbing yang meluas ke dasar hidung Klasifikasi Veau Kelas I : takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai bibir Kelas II : bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir tetapi tidak mengenai dasar hidung Kelas III : sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar hidung Diagnosis melalui pemeriksaan fisik. Epitel tampak normal. Jaringan ikat subepitel bersifat kolagenus.

Kelas IV : setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan takik tak sempurna atau merupakan sumbing yangs empurna Kelainan dalam jumlah, ukuran, morfologi, kalsifikasi dan erupsi gigi dapat ditemukan (baik desudui maupun permanen). Paling sering mengenai insisiv lateral sekitar sumbing (misalnya missing kongenital/hipodonsia). Prevalensi hipodontia meningkat secara langsung sesuai dengan derajat sumbing. Sumbing alveolar bilateral dan unilateral yang komplet berhubungan dengan gigi berlebih, umumnya insisiv lateral atas. Pembentukan gigi seringkali terlambat serta hipoplasia enamel, mikrodontia, makrodontia dan fusi. Terjadi gangguan bicara, pengunyahan, dan estetik.

2.2 Kelainan Kongenital pada Gigi Kelainan kongenital pada gigi dapat diklasifikasikan menjadi kelainan pada jumlah gigi, bentuk dan ukuran gigi, struktur gigi, serta waktu erupsi gigi. Kelainan-kelainan ini akan dijelaskan beserta etiologi, gambaran klinis, dan histopatologinya pada tabel berikut ini.

Tabel 2. Kelainan Kongenital pada Gigi Jenis Kelainan Kelainan kongenital pada Gigi : (Jumlah gigi) a. Hipodontia Keturunan Terapi sinar ionisasi Trauma Etiologi Gambaran Klinis Terbagi menjadi: 1. Agenesis soliter(satu/lebih elemen gigi) 2. Multiagenesis/oligodontia (lebih dari 4 elemen gigi) perkembangan gigi tidak sempurna (mahkota gigi berbentuk kerucut, akar pendek), protrusi mandibula, pertumbuhan procesus alveolaris tidak sempurna 3. absolute agenesis (benar-benar tidak ada benih gigi) Sering pada molar ketiga atas, premolar dua rahang atas dan bawah, insisiv dua rahang atas pada sisi rahang atas ataupun keduanya. Terdapat Radiografi, HPA, dll Pemeriksaan radiografis panoramik untuk melihat benih gigi mana saja yang tidak terbentuk.

gangguan fungsi kunyah dan bicara serta penyimpangan estetis. b. hiperdontia -genetik -hiperaktivitas lamina dura -proliferasi sel yang berlebihan pada saat pembentukan benih gigi. Kelebihan satu atau lebih elemen gigi melebihi jumlah normal. Memiliki bentuk yang sama dengan gigi normal ataupun berbeda. Bentuk yang berbeda seperti konus (kerucut), tuberculate(memiliki banyak tonjol gigi), dan odontome (tidak beraturan). Mempunyai banyak jenis yaitu mesiodens, paramolar, distomolar dan parapremolar. c. Hipodonsia dengan kelainan sistemik Kegagalan perkembangan ektodermal. Pada kasus yang berat disebabkan adanya kegagalan perkembangan lamina gigi seluruhnya (lamina gigi berkembang tidak sempurna) d. fusi Pertumbuhan menjadi satu dentin dan enamel dari dua menjadi satu elemen selama pembentukan. Diagnosis melalui pemeriksaan fisik dan Paling banyak dijumpai pada laki-laki. Gigi biasanya peg-shaped atau berbentuk kerucut sederhana. lamina gigi berkembang tidak sempurna Eelemen hiperdontia yang tidak erupsi dapat ditemukan pada roentgen foto.

Elemen mempunyai ukuran mesiodistal lebar. Fusi ini tidak selalu komplit, dapat ditemukan mahkota tunggal yang memiliki akar lebih banyak dari normal. Sulit dibedakan dengan geminasi sehingga perlu dilakukan penghitungan jumlah gigi.

radiologi. Ruang pulpa dapat tunggal atau rangkap. Pada fusi gigi molar tetap, semua saluran akar akan selalu berakhir dalam satu kamar pulpa

e. Skizondonsia/ geminasi

Pembelahan (sebagian) bentuk gigi Terjadinya dua elemen yang sepenuhnya berdiri pada fase dini dengan penyebab pembelahan yang hampir tidak diketahui, namun diperkirakan sendiri ataupun tidak dari satu benih gigi. Jika tidak sempurna, terjadi juga gigi rangkap yang mungkin juga mempunyai akar tambahan. Kedua hasil

adanya hubungan dengan beberapa pembelahan yang tumbuh menjadi satu sering sindroma kongenital. (bentuk dan ukuran Gigi) a. Makrodonsia keturunan saling membentuk gambaran cermin. Ukuran gigi 80% lebih besar dari ukuran normal. Dibagi menjadi tiga kelompok yaitu true makrodonsia (gigi besar tetapi rahang kecil), relatif makrodonsia (gigi normal tetapi rahang kecil), dan single makrodonsia (terjadi pada satu gigi, hasil dari fusi). Biasanya pada insisiv satu rahang atas. Diagnosis melalui pemeriksaan fisik.

b. Mikrodonsia

Autosomal dominan

Gigi memiliki ukuran lebih kecil dari normal dan dapat juga terjadi reduksi sampai gigi berbentuk kerucut. Akar gigi sangat pendek (rhizomikri).

Diagnosis melalui pemeriksaan fisik.

c. Densindente

Herediter Idiopatik, dan masih diperdebatkan

Gigi di dalam gigi. Elemen berbentuk sangat jelek, Terdapat lekuk yang sangat dalam pada permukaan lingual mahkota gigi insisivus, tetapi kadang terjadi suatu lekuk yang keluar dari apeks akar. Sering dijumpai pada gigi insisivus lateral atas (palatal) dan molar bawah (bukal)

Tampak kelainan gigi karena invaginasi email ke dalam gigi.

d. Mutiara enamel

Deposit butir ektopik dari email

Enamel berbentuk bola kecil bulat yang dapat dijumpai pada atau di dalam akar, kadang juga di dalam enamel, terutama pada gigi molar atas. Mutiara ini dapat tertutup seluruhnya oleh sementum akar maka jarang ditemukan secara klinis

Gambaran radiografisnya seperti karang gigi

e. Taurodonsia

Dianggap sebagai ciri dominan autosomal dan sering dihubungkan dengan adanya kelainan gigi yang herediter, misalnya dens

Anomali dengan rongga pulpa yang sangat besar.

Enamel dan dentin biasanya normal, beberapa memiliki tubuli yang sangat pendek,

invaginatus.

banyak dentin interglobular dan disorientasi odontoblas.Ruang pulpa yang membesar kelihatan silindris, akar gigi menebal, hanya ada satu rudimen saluran akar, sering akar gigi belum berkembang

(Struktur Gigi) a. Dentinogenesis imperfekta Tipe 1: Berhubungan dengan osteogenesis imperfekta Tipe 2 :

Kelainan gen Herediter

Gigi berwarna transparan, pada akar berwarna keabuan dan dentin menjadi lunak dan tipis. Pada

Pada tipe 1 gambaran radiografis, akar tampak

tipe 1 berhubungan dengan osteogenesis imperfekta tipis, begitu pula dengan dan tipe 2 tidak berhubungan dengan osteogenesis imperfekta (murni karena herediter). Pada tipe 3 pulpa terbuka pada gigi sulung dan hanya ditemui pada populasi brandywine di Maryland tipe 2. Pada tipe 3 ciri khasnya adalah kamar pulpa tampak lebih besar sampai ke apeks.

hereditary opalescent dentin klasik Tipe 3 : brendiwine b. Hipoplasia enamel -herediter dan terjadi kelainan degeneratif pada sel ameloblas yang mengganggu pembentukan email. Bila sel ameloblas mengalami kerusakan selama periode pembentukan gigi, yaitu dalam masa pembentukan matriks email, gigi akan mengalami defek dalam bentuknya -lingkungan - Defisiensi nutrisi dari vitamin A, C, dan D - sifilis kongenital c. Amelogenesis -hipokalsifikasi enamel karena - Gigi terdapat bercak putih Pada pemeriksaan Perubahan warna gigi menjadi kuning hingga kecoklatan kasar, berlubang dan ceruk kecil. Mudah ngilu dan mudah karies. Jenis kualitatif: Berkurangnya mineralisasi (hipomineralisasi), secara klinis bermanifestasi sebagai hipomineralisasi (amelogenesis imperfekta) dan aplasia email Jenis kuantitatif: mineralisasi normal, ketebalan email berkurang Ketebalan enamel yang berkurang

imperfekta

kalsifikasi yang kurang sempurna -hipo maturasi enamel karena mineralisasi yang tidak sempurna

- Berupa ceruk, lekukan, defek horisontal atau vertikal

radiologi, Radiopasitas menurun, email hampir

- Tipe paling umum: hipokalsifikasi yang bervariasi tak terlihat, seperti dan ketebalan gigi normal, berwarna coklat, rapuh serta lunak. - Kalkulus dapat terbentuk banyak sekali pada daerah yang rusak sehingga menyebabkan fraktur email menjauhi dentin. bayangan atau sama sekali tidak ada

(Waktu erupsi gigi) a. Natal teeth

-posisi gigi superfisialis -keturunan -sifilis kongenital -gangguan kelenjar endokrin -defisiensi makanan

- Terdapat gigi langsung setelah lahir - ukuran kecil -berwarna kuning hingga coklat -hipoplasia enamel dan dentin -perkembangan akar tidak sempurna sehingga dapat bergerak segala arah -biasanya pada gigi insisiv bawah. Pada rahang atas jarang dijumpai

b. Neonatal

posisi gigi superfisialis -keturunan -sifilis kongenital

-Gigi erupsi 1-30 hari pasca dilahirkan -gambaran klinis sama dengan natal teeth

-gangguan kelenjar endokrin -defisiensi makanan