REFERAT PROSTETIK OMFALOKEL GASTROSKISIS

Disusun Oleh : Mustika Anggiane Putri 105103003422

Pembimbing : Dr. Bambang Budiarto, Sp.B

KEPANITERAAN KLINIK BEDAH RSUP FATMAWATI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM NEGERI JAKARTA 2010

LEMBAR PERSETUJUAN

Referat dengan Judul Prostetik Omfalokel Gastroskisis Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah di RSUP Fatmawati

Jakarta, Agustus 2010

(dr. Bambang Budiarto, Sp.B)

KATA PENGANTAR

Segala puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat kasih sayang, kenikmatan, dan kemudahan yang begitu besar. Shalawat serta salam semoga selalu tercurahkan kepada Nabi Muhammad SAW. atas nikmat dan karunia-Nya sehingga dapat terselesaikannya referat dengan judul Prostetik Omfalokel Gastroskisis Penulisan makalah kasus ini dibuat dengan tujuan untuk memenuhi salah satu tugas kepaniteraan Ilmu Bedah di Rumah Sakit Umum Pusat Fatmawati. Penulis menyadari bahwa tanpa bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak sangatlah sulit untuk menyelesaikan makalah ini. Oleh karena itu, tak lupa penulis ucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya pada dr. Bambang Budhiarto, Sp.B selaku pembimbing yang telah membantu dan memberikan bimbingan dalam penyusunan referat ini. Dan kepada semua pihak yang turut serta membantu penyusunan referat kasus ini. Akhir kata dengan segala kekurangan yang penulis miliki, segala saran dan kritik yang bersifat membangun akan penulis terima untuk perbaikan selanjutnya. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang mempergunakannya terutama untuk proses kemajuan pendidikan selanjutnya.

Jakarta, Agustus 2010

Penulis

LEMBAR PERSETUJUAN

Referat dengan Judul Prostetik Omfalokel Gastroskisis Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik ilmu bedah di RSUP Fatmawati

Jakarta, Agustus 2010

(dr. Bambang Budiarto, Sp.B)

KATA PENGANTAR

Segala puji syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT yang telah melimpahkan rahmat kasih sayang, kenikmatan, dan kemudahan yang begitu besar. Shalawat serta salam semoga selalu tercurahkan kepada Nabi Muhammad SAW. atas nikmat dan karunia-Nya sehingga dapat terselesaikannya referat dengan judul Prostetik Omfalokel Gastroskisis Penulisan makalah kasus ini dibuat dengan tujuan untuk memenuhi salah satu tugas kepaniteraan Ilmu Bedah di Rumah Sakit Umum Pusat Fatmawati.. Penulis menyadari bahwa tanpa bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak sangatlah sulit untuk menyelesaikan makalah ini. Oleh karena itu, tak lupa penulis ucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya pada dr. Bambang Budhiarto, Sp.B selaku pembimbing yang telah membantu dan memberikan bimbingan dalam penyusunan referat ini. Dan kepada semua pihak yang turut serta membantu penyusunan referat kasus ini. Akhir kata dengan segala kekurangan yang penulis miliki, segala saran dan kritik yang bersifat membangun akan penulis terima untuk perbaikan selanjutnya. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang mempergunakannya terutama untuk proses kemajuan pendidikan selanjutnya.

Jakarta, Agustus 2010

Penulis

BAB I PENDAHULUAN

Kelainan dinding perut merupakan kecacatan yang relative sering, muncul kira kira 1 dalam 2000 kelahiran hidup. Cacat kongenital dinding abdomen memberi ancaman yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan kemungkinan kontaminasi bakteri maka dari itu pemeriksaan dinding depan abdomen dan penempelan tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG pada trimester kedua dan ketiga. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi gastroskisis dan omfalokel.1 Pada janin usia 5 - 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio. Pada usia 10 minggu akan terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitonium akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat, maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung, dan kadang hati. Dinding yang tipis, terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya kering sehingga isi kantong tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritorium dan amnion, keadaan ini disebut gastroskisis. 2 Insidensi omfolokel telah dilaporkan antara 1 : 3000 dari 10.000 kelahiran hidup, sedangkan insidensi gastroskisis telah mengalami perubahan yang jelas pada dua dasawarsa yang lalu, dengan persyaratan frekuensi dari 1 : 150.000 kelahiran pada tahun 1960-an sampai saat ini. Gastroskisis cenderung timbul pada bayi dari ibu primigravida muda dengan insidensi prematuritas yang tinggi (60%)
1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 EMBRIOLOGI SISTEM PENCERNAAN3

Sebagai hasil dari pelipatan mudigah kearah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung ke dalam mudigah membentuk usus primitive. Di bagian kepala dan ekor mudigah, usus primitive membentuk sebuah tabung berujung buntu, masing-masing usus depan dan usus belakang. Bagian tengah, yaitu usus tengah, untuk sementara tetap berhubungan dengan kantung kuning telur melalui duktus vitellinus.
3

Pada mudigah berumur 5 minggu, usus tengah menggantung pada dinding dorsal perut oleh suatu mesentrium pendek dan berhubungan dengan kantung kuning telur melalui duktus vitelinus atau tangkai kuning telur.3 Perkembangan usus tengah ditandai dengan pemanjangan usus yang cepat dan mesentriumnya, sehingga terbentuk gelung usus primer. Serentak dengan pertumbuhan panjangnya, gelung usus primer berputar mengelilingi sebuah poros yang dibentuk oleh arteri mesentrika superior. Bagian kranial saluran usus ini berkembang menjadi bagian distal duodenum, jejunum dan bagian ileum. Bagian kaudal menjadi bagian bawah ileum, sekum apendiks, kolon ascendens, dan dua pertiga bagian proksimal kolon transversum.3

Herniasi fisiologi Perkembangan gelung usus primer ditandai oleh pertambahan panjang yang cepat, terutama dibagian cranial. Sebagai akibat pertumbuhan yang cepat ini dan membesarnya hati yang terjadi secara bersamaan, rongga abdomen untuk sementara menjadi terlampau kecil untuk menampung semua usus, dan gelunggelung ini masuk ke rongga selom ekstraembrional di dalam tali pusat selama perkembangan minggu ke-6.3 Rotasi Usus Tengah Bersamaan dengan pertumbuhan panjangnya, gelung usus primer berputar mengelilingi sebuah poros yang dibentuk oleh arteri mesenterika superior. Apabila dilihat dari depan, perputaran ini berlawanan arah jarum jam dan perputarannya kurang lebih 2700 bila sudah selesai seluruhnya. Bahkan selama rotasi, pemanjangan gelung usus halus terus berlangsung dan jejunum serta ileum membentuk sejumlah gelung yang memutar. Demikian pula usus besar juga sangat memanjang, tetapi tidak ikut berputar. Rotasi terjadi selama herniasi (kira-kira 900) maupun pada waktu kembalinya usus ke rongga perut (1800).3

Duplikasi gelung usus dan kista dapat terjadi dimana saja sepanjang saluran usus. Paling sering kelainan ini terletak di daerah ileum, yang dapat bervariasi mulai dari sebuah segmen usus yang panjang hingga suatu divertikulum kecil. Gejala biasanya terjadi pada awal kehidupan, dan 33 % berkaitan dengan cacat-cacat lain, seperti atresia usus, anus imperforate, gastroskisis, dan omfalokel. Penyebabnya tidak diketahui, walaupun mungkin disebabkan oleh proliferasi abnormal parenkim. 3

Gambar 1 : Masa embryogenesis dan rotasi usus

2.2 OMFALOKEL Definisi Omphalocele adalah defek pada dinding anterior abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi

dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton Jelly juga membungkus massa hernia.4

Gambar 2 : omfalokel

Insidensi Di Amerika Serikat, omphalocele yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000 kelahiran. Omphalocele yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran. Di Inggris dan benua Eropa, frekuensinya sama seperti di Amerika Serikat. Perbandingan laki0laki dengan perempuan adalah 1:1. Perempuan umur 40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalocele. 4

Etiologi Etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui. Beberapa teori telah dipostulatkan, ini termasuk kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu, kegagalan lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the body stalk selama gestasi 12 minggu. Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocele adalah resiko tinggi kehamilan seperti infeksi dan penyakit pada ibu, penggunaan obat-obatan, merokok, dan kelainan genetik. Defesiensi asam folat, hipoksia, dan salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen.1,2,4,5

Patogenesis Defek dinding abdominal akibat kegagalan dari mesoderm menggantikan

body stalk pada regio somatopleura. Displasia embrionik menurunkan apoptosis sel dan perkembangan mesodermal yang tidak cukup menyebabkan kurangnya pertumbuhan dari cincin umbilicus dan pelebaran dari diameternya. Selama perlekatan yolk sac dan body stalk pada sentral umbilicus , amnion tetap melekat pada pinggir defek dinding abdominal, menyebabkan hubungan rongga tubuh intraembrionik dan coelom extraembrionik tetap. Pada bayi dengan omphalocele, terjadi kegagalan fusi sentral pada cincin umbilicus menyebabkan gangguan pertumbuhan mesodermal yang kemudian mengakibatkan penutupan dinding abdominal tidak lengkap dan terjadi herniasi midgut yang menetap. Organ visceral abdomen tertutup oleh kantong translusen yang terdiri dari amnion, Wharton Jelly, dan peritoneum.1,2,4,5

Anomali yang berkaitan dengan omphalocele termasuk : 1. Anomali kromosom (40%-60%), ini termasuk trisomi 18, 13 dan 21 dan juga Sindrom Turner, Sindrom Klinefelter dan Sindrom Triploidi. 2. Defek Kardiak (16%-47%), ini termasuk defek atrial dan ventrikular, Tetralogy of Fallot, stenosis arteri pulmonalis, hipoplasia pulmoner, a double outlet right ventricle, bicuspid aortic valve syndrome, transposisi dari pembuluh darah besar, coarctation of the aorta, ectopia cordis dan tidak ada vena cava inferior. 3. Anomali neural tube, kepala dan leher. Ini termasuk defek neural tube, holoprosencephaly, encephalocele, cerebellar hypoplasia, cleft lip, facial clefts, micrognathia dan cystic hygroma. 4. Anomali gastrointestinal (40%), ini termasuk hernia diafragmatik, malrotasi, duplikasi intestinal, atresia, asites, tidak ada kandung empedu, tidak ada hepar, fistula trakeo-esofageal dan imperforata anus. 5. Anomali muskuloskeletal (10%-30%), ini termasuk Limb-Body Wall Deficiency (LBWD), scoliosis, hemivertebra, comptomelic drawfism, clubfeet, syndactily dan anomali tangan yang lain. 6. Abnormalitas ibu dan perkembangan janin, ini termasuk oligohidramnion, polihidramnion, Intrauterine Growth Restriction (IUGR), single umbilical artery, allantoic cysts, placental choriongioma, immaturitas janin dan prematuritas janin.

7. Anomali genitourinarius (40%), ini termasuk ekstrofi kandung kemih, omphalocele, imperforata anus, anomali spinal, obstruksi dari ureteropelvic junction, malposisi ginjal (cephalic renal displacement) dan ekstrofi kloaka. 8. Beckwith-Wiedemann Syndrome (5%-10%), sindrom ini termasuk

omphalocele, macroglossia dan visceromegali.

Diagnosis6 Gambaran klinik Dari gambaran klinis yang jelas yaitu adanya defek dinding abdomen dimana organ visera di ekstraabdomen dengan masih dibungkus selaput amnion. Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir

Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein(MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase. 2. Pemeriksaan radiologi Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan

memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis.

Diagnosis Banding 1. Herniasi usus fisiologis 2. Hernia umbilicus. 3. Gastroschisis 4. Amniotic band syndrome 5. Ekstrofi dari kandung kemih 6. Thoracoabdominal pentalogy of Cantrell

7. Ekstrofi kloaka 8. Lim-body wall complex 9. Multiple cavernous hemangiomas 10. Pseudo-omphalocele 2.3 GASTROSKISIS

Definisi

Gastroskisis merupakan suatu cacat yang terjadi ketika dinding abdomen gagal untuk menutup dengan sempurna selama perkembangan janin, yang memungkinkan usus untuk menonjol melalui dinding abdomen. Gastroskisis adalah keluarnya usus dari titik terlemah di kanan umbilikus dimana usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion.3 Gastroskisis biasanya ditemukan pada ibu dengan Alfa Feto Protein (AFP) yang meningkat selama trimester kedua, juga dapat terdeteksi pada pemeriksaan USG rutin.7

Epidemiologi Sekitar 1 dari 5.000 bayi di Amerika Serikat lahir dengan gastroskisis, meskipun penelitian menunjukkan bahwa jumlah kasus gastroskisis meningkat baik di Amerika Serikat maupun di seluruh dunia. Kelainan ini terjadi pada semua etnis.8 Gastroskisis lebih sering pada laki-laki daripada perempuan. Frekuensi gastroskisis dikaitkan dengan ibu muda usia, dan jumlah kehamilan rendah. Kelainan ini terlihat dalam rasio 1:10.000 dan biasanya terdeteksi sebelum kelahiran. Telah dilaporkan bahwa kejadian gastroskisis telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir.8

Etiologi Kehamilan berisiko tinggi seperti infeksi, ibu usia muda, merokok, penyalahgunaan obat, atau apapun yang memberikan kontribusi terhadap berat badan lahir rendah dapat meningkatkan kejadian gastroskisis, yang lebih sering pada bayi baru lahir yang kecil untuk usia kehamilan. Adanya keterlambatan

pertumbuhan intrauterin yang menyebabkan gangguan pertumbuhan janin masih belum jelas.9 Perubahan paternitas (melahirkan anak dengan ayah yang berbeda) telah terlibat sebagai faktor risiko dalam sebuah studi, hal ini menunjukkan bahwa sistem kekebalan ibu mungkin mempengaruhi insiden gastroskisis.
10

Penelitian menunjukkan bahwa pada wanita yang menderita penyakit menular seksual dan infeksi saluran kemih sebelum atau selama awal kehamilan, bayi mungkin akan 4 kali lebih cenderung memiliki gastroskisis. 11

Patogenenesis Gastroskisis terjadi akibat dari kelemahan tertentu di dinding abdomen dengan ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen. Secara tepat embriologi dari gastroschisis tidak jelas. Defek hampir selalu terjadi di sebelah kanan umbilikus. Hal ini terjadi akibat dari kegagalan pembentukan somatopleura lateral kanan secara sempurna. Teori ini menjelaskan 95% kejadian cacat yang terjadi di sebelah kanan umbilikus. Gastroskisis adalah biasanya yang terisolasi cacat mekanik dan biasanya tidak berkaitan dengan peningkatan insiden anomali lainnya.12

Gambaran Klinis Defek biasanya hampir sama bentuk, ukuran, dan tempatnya, 5 cm vertical, dan pada 95 % kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilikus. 13,14,15 Adanya inflamasi yang luas pada usus akibat pembengkakan dan penebakan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk usus sehingga kesulitan dalam menentukan adanya atresia intestinal.13 Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali normal. Kelainan fungsi usus membutuhkan waktu 6 minggu sampai beberapa bulan untuk kembali normal.13

Klinis Perbandingan antara Omphalocele dengan Gastroskisis Faktor Lokasi Defek ukuran Tali pusat Kantong Isi Usus Malrotasi Abdomen kecil Fungsi intestinal Anomali lain Omphalocele Umbilikus Besar (2-10 cm) Menempel pada kantong Ada Hepar, usus Normal Ada Ada Normal Sering (30-70%) Gastroskisis Samping umbilicus Kecil (2-4 cm) Normal Tidak Usus, gonad Kusut, meradang Ada Ada Fungsi menurun pada awal Jarang

Sumber: American Pediatric Surgical Association, 2004

Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus, dan usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5 % penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan undescensus testis pada laki-laki berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil.13

Bayi dengan gastroskisis biasanya mengalami malrotasi dan kira-kira 23% mengalami atresia usus atau stenosis. Pada saat dilahirkan bayi dengan gastroskisis akan mengalami masalah yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah utama yang harus dihindari.13 Pasien gastroskisis lebih cenderung akan lahir prematur atau kecil untuk usia kehamilan (SGA, small gestational age) dibandingkan bayi dengan omphalocele.12

Diagnosis Pada minggu ke-16 kehamilan, dapat dilakukan pemeriksaan protein, yaitu alphafetoprotein (AFP). Bila didapatkan hasil yang tidak normal atau

meningkat maka biasanya akan dilakukan pemeriksaan ultrasonografi (USG). Hasil USG akan menunjukkan adanya kelainan di bagian abdomen janin. Akan terlihat adanya usus di luar abdomen janin, melayang di cairan amnion. AFP bermanfaat pada trimester kedua kehamilan. Ini berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastroskisis yang secara statistic kadar AFP gastroskisis lebih besar daripada omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin (HCG), tidak terbukti berguna secara klinik.12

Gambar 3 : Gastroskisis

Pada masa awal kehamilan tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam kehamilan saat mengandung bayi dengan gastroskisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dangan kelainan janin lainnya. Terkadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroskisis. Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial tergantung dari keadaan kehamilan dan janin. Pemeriksaan USG serial menunjukkan dilatasi progresif dan penebalan usus menandakan menurunnya fungsi usus dan digunakan sebagai indikasi untuk induksi persalinan.12

2.4 PENATALAKSANAAN GASTROSKISIS

dan

PROSTETIK

PADA

OMFALOKEL-

Penatalaksanaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir, kelanjutan penatalaksanaan awal apakah berupa operasi atau non-operasi ( konservatif ) dan penatalasanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omfalokel dan stroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau seera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi bayi dengan omfalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibandingkan dengan bayi dengan gastroskisis.4 Masalah setelah kelahiran Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen yang berhubungan dengan dunia luar menyebabkan : a) Penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi. b) Kotaminasi usus dengan kuman juga cepat berlangsung sehingga terjadi sepsis. c) Aerofagi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan usus ke rongga abdomen pada waktu pembedahan.
16

1. Pertolongan pertama untuk mencegah penyakit-penyakit yang timbul dengan : a) Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi. b) Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menangis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.

c) Lakukan

penilaian

ada/tidaknya

distress

respirasi

yang

mungkin

membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara ke dalam traktus gastrointestinal. d) Pasang pipa nasogastrikk atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari system usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, megurangi distensi dan tekanan (dekompresi) daam system usus sekaligus mengurangi tekanan intraabdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi system usus. e) Pasang kateter uretra untuk mengurangi distesi kandung kencing dan mengurangi tekanan intraabdomen. f) Pasang jalur intravena (sebaiknya pada ekstremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi pareteral sehingga dapat menjaga tekanan intravascular dan menjaga kehilangan protein yangmungkin terjadi karena gangguan system usus, dan untuk pemberian antibiotika broad spectrum. g) Lakukan monitoring dan stabilisasi suhu, status asam basa, cairan dan elekroloit. h) Pada omfalokel defek ditutup dengan suatu steril saline atau povidone iodine soake gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusif plastic dressing wrap atau plastic bowel bag. Tndakan harus dilakukan ekstra hati-hati dimana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi system usus yang dapat megganggu suplai aliran darah. i) Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan. j) Evaluasi adanya kelainan congenital lain yang ditunjang oleh peeriksaan rontgen thoraks dan EKG.

2. Konservatif Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, missal pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume oran organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga

abdomen seperti giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi bayi premature yang memiliki hyaline membrane disease atau bayi yang memiliki kelainan kongeial berat yang lain seperti gagal jantung. Pada iant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ organ itraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat mebahayakan bayi. Beberapa obat yang bisa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,255 merbromin, 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine. Obat obat tersebut merupakan agen antiseptic yang akan merangsang skar bakteriostatik yang kemudian merabgsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastic dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan mengurangi isi kantong. Tindakan non-operatif lain dapat berupa peeanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah ace wraps, Velcro binder, poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel membutuhkan waktu yang lma, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolic yang tingi serta omfalokel dapat rupture sehingga dapat menimbulkan infeksi organ organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalksanaan non-operatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat disbanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terap non bedah : Bayi dengan omfalokel raksasa dan kelaianan penyerta yang engancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada

omfalokelnya.

3. Tindakan Bedah

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagian besar rumah sakit adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intra abdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

1. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada gastroskisis serta omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa-vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intra abdomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 - 3 cm ke superior dan inferior. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan secara hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus, untuk kulit dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dengan menggunakan benang yang dapat diabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif terlebih dahulu, namun demikian beberapa ahli melakukan

operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi.

2. Staged closure

Pada kasus gastroskisis atau kasus yang terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intra abdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata membutuhkan waktu yang lama, nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat menyebabkan infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure.

Vaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastric pressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardio respirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi diubah dengan metode staged closure. Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, sehingga ditemukan suatu metode staged closure. Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian terjadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn pada tahun 1969 dengan suatu teknik silo.

1. Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak mengalami perkembangan. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan perbaikan terhadap hernia ventralis. Cara tersebut juga dapat menimbulkan jaringan parut yang panjang pada garis tengah sehingga bentuk umbilikus relatif tidak normal.

Beberapa ahli kemudian melakukan suatu percobaan agar didapatkan bentuk umbilikus menyerupai normal yaitu dengan cara umbilical

preservation. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada daerah tersebut dibuat neoumbilikus.

2. Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organorgan intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Sebuah material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) dijahitkan dengan fascia, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensive care. Reduksi dapat dicapai

seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari.

Ashcratt (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terlepasnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Yaster Ni, et al (1969) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastric pressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan, menyimpulkan bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardio respirasi bayi sehingga operasi diubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Komplikasi13

Distress

pernapasan

(kesalahan

peletakan

isi

abdomen

akan

menyebabkan gangguan pengembangan paru) Nekrosis usus Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan bekas luka yang tipis Peritonitis dan paralisis usus

Short bowel syndrome dan gangguan pencernaan dan penyerapan bila kerusakan usus terlalu banyak.

2.5 PROGNOSIS13 Prognosis tergantung dari derajat beratnya masalah yang timbul, seperti prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena peradangan. Prognosis meningkat bila dilakukan pemeriksaan USG rutin prenatal sehingga dapat menentukan cara terbaik untuk melahirkan bayi dengan gastroskisis. Pada tahun-tahun sebelumnya penutupan primer pada gastroskisis tidak dilakukan, biasanya memerlukan silo untuk menutup defek. Tetapi saat ini penutupan primer sudah dapat dilakukan karena kemajuan pengetahuan. Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis gastroskisis tiga kali lebih baik dibandingkan dengan omphalocele karena pada omphalocele sering disertai dengan kelainan kongenital yang lain.

BAB III KESIMPULAN

Terdapat suatu kelainan dinding perut kongenital yaitu omfalokel dan gastroskisis. Keduanya memberi ancaman yang mematikan akibat terpaparnya visera. Perlu USG pada masa gestasi sebagai skrining. Penanganan yang cepat dan tepat dapat membuat resiko kematian berkurang. Terdapat teknik primary closure dan staged closure. Staged closure saat ini digunakan teknik prostetik silo yang dapat dilakukan untuk gastroskisis dan omfalokel yang besar.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sabiston.Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern surgical Plastic. Edisi 18. Saunders elsevier:2007. Hal 265-7 2. Jong WD, Sjamsuhidayat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2004. BAB 30. Dinding perut, Hernia, Retroperitoneum, dan Omentum. Hal 520-1.

3. T.W Sadler. Embriologi Kedokteran Langman. EGC : Jakarta. Ed 7. 1997. p. 243 4. http://www.bedahugm.net/omphalocele/ 5. Schwartz,Marshall. Gastroschisis in: Pediatric surgery. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2006: p174-84 6. Grant, Geissler. Abdominal Wall Defect. Landes Bioscience.2000: p.361-65 7. http://www.chop.edu/service/fetal-diagnosis-and-treatment/fetaldiagnoses/gastroschisis.html 8. Yang, Ping, Terri H. Beaty, Muin J. Khoury, Elsbeth Chee, Walter Stewart, & Leon Gordis. "Genetic-epidemiologic study of omphalocele and gastroschisis: Evidence for heterogeneity." American Journal of Medical Genetics 44(2005): 668 - 675. 9. Torfs C, Velie EM, Oeschli FW, Bateson TF, Curry CJR. A population-based study of gastroschisis: Demographic, pregnancy & lifestyle risk factors. Teratology 1994, 50(1):44-53. 10. Chambers CD, Chen BH, Kalla K, Jernigan L, Jones KL (2007). "Novel risk factor in gastroschisis: change of paternity". Am J Med Genet A. 143 (7): 653 659. doi : 10.1002/ajmg.a.31577 . PMID 17163540 11. "Penyakit Menular Seksual, Infeksi Saluran Kemih Mungkin Buruk Kombinasi Untuk Lahir Cacat" http://www.sciencedaily.com/releases/2008/06/080620195439.htm 12. Grant, Geissler. Abdominal Wall Defect. Landes Bioscience.2000: p.361-65 13. http://www.bedahugm.net/gastroschisis/ 14. Kartono Darmawan, Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah, Cetakan I, Penerbit Binarupa Aksara, 1995 : 129 - 130. 15. Maingot Rodney, Maingots Abdominal Operation, Volume I, Ninth Edition, Appictan & Lange Norwalk Connecticut, USA, 1989 : 306 - 310. 16. Hamilton B, Ilmu Bedah Gawat Darurat, Gajah Mada University Press, Yogyakarta, 1992 : 570 - 574.