LABIOPALATOSCHISIS Labiopalatoschisis adalah suatu kelainan kongenital yang sering dijumpai di Indonesia.

Secara umum dapat dikatakan bahwa insidensi terjadi labio atau palatoschisis adalah 1 dari 1000 kelahiran hidup. Untuk Indonesia belum diperoleh angka insidensi. Kejadian labiopalatoschisis pada laki-laki adalah ! lebih sering dari perempuan" manakala kejadian palatoschisis sahaja lebih sering pada wanita. KLASIFIKASI Klasi#ikasi labio atau palatoschisis berguna untuk menuliskan diagnosa serta mendeskripsikan kejadian anatomis yang terdapat pada setiap kasus $ 1. Klasi#ikasi %ogh &nderson Kelompok I $ labioschisis ' unilateral dan bilateral 0" derajat ringan 'inkomplit ( sampai berat ' komplit ( sampai sejauh #oramen incisi)us. Kelompok II $ labio atau palatoschisis ' unilateral atau bilateral ( Kelompok III $ *alatoschisis keras maupun lunak" dibelakang #oramen incisi)us Kelompok I+ $ ,elah pada wajah ' #acial cle#t (. *re-al)eolar cle#t ' labioschisis ( Unilateral ' kanan atau kiri ( .ilateral adanya notching pada al)eolus *ost-al)eolar cle#t *arsial ' palatum molle sahaja ( Komplit ' keduanya ( Submucous cle#t &l)eolar ataupun cle#t yang komplit ' bibir" langit-langit dan al)eolus ( unilateral bilateral . -erdapat juga klasi#ikasi menurut anatomis

EMBRIOLOGI Untuk dapat memahami terjadinya labio atau palatoschisis" kita harus tahu perkembangan embriologi normal yang terjadi pada pembentukan wajah" khususnya disekitar bibir dan langit-langit. *erkembangan wajah *ada minggu ke-/" dimana panjang embrio 0"1mm" terbentuk 1 buah primordia sekeliling mulut primiti# atau stomadeum. *ada akhir minggu ke-2 muka telah terbentuk lengkap. Lima buah prosessus yang terbentuk pada wajah adalah $ a( *rosessus #rontalis" yang tumbuh dari arah kepala ke bawah. *rosessus ini merupakan batas atas stomadeum. *ada perkembangan selanjutnya dalam minggu ke-1 dan 3 pada prosessus ini terbentuk dua buah nasal placoda berbentuk tapak kuda terbuka kearah stomadeum. Kedua plakoda ini dinamakan prosessus nasomedialis dan lateralis yang kemudian akan membentuk bagian-bagian hidung" bibir atas" gusi dan bagian anterior palatum" sebelah depan #oramen incisi)us. b( Sepasang prosessus maksilaris" yang merupakan batas superolateral stomadeum. c( Sepasang prosessus mandibularis" yang merupakan batas bawah stomadeum. Keduanya ber#usi digaris tengah pada minggu ke-/ dan selanjutnya berkembang menjadi pipi bagian bawah" bibir bawah" mandibula" gusi dan gigi geligi. -eori perkembangan bibir atas adalah seperti berikut $ 1. -eori #usi prosessus $ *rosessus maksilaris berkembang kearah depan dan garis tengah" dibawah prosessus nasolateralis menuju dan mendekati prosessus nasomedialis yang tumbuh lebih cepat kebawah. *rosessus nasomedialis kiri dan kanan akan bertemu di garis tengah. *ada saat bertemu" penonjolan yang mirip jari-jari tangan akan ber#usi masingmasing lapisan epitelnya yang kemudian akan pecah sehingga lapisan mesoderm dibawahnya akan ber#usi membentuk bibir atas yang normal. %usi ini akan terjadi pada akhir minggu ke-3 sampai awal minggu ke-4. .erdasarkan teori klasik ini" &rey '15/4( mengemukakan suatu hipotesa terjadinya sumbing yaitu karena kegagalan #usi antara prosessus

maksilaris dengan prosessus nasomedialis yang lebih lanjut dijelaskan secara skematis oleh *atten $ a. *ertama terjadi pendekatan masing-masing prosessus b. Setelah prosessus bertemu terjadi regresi lapisan epitel c. 6esoderm saling bertemu dan mengadakan #usi. -eori terjadinya labio atau palatoschisis adalah seperti berikut $ a. Labioschisis $ *erkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan maksilaris b. *alatoschisis $ Kegagalan #usi antara ETIOLOGI Sampai saat ini etiologi labio atau palatoschisis belum diketahui dengan pasti. 7iduga bahwa #aktor genetika 'herediter( dan #aktor lingkungan 'eksogen( berperan dalam terjadinya cacat ini.Umumnya terdapat beberapa #aktor 'multi#aktor( yang bertanggungjawab terhadap terjadinya labio atau palatoschisis dimana #aktor herediter merupakan #aktor yang terpenting $ %aktor-#aktor tersebut adalah $ 1. %aktor genetika $ labio atau palatoschisis dapat diturunkan secara hereditas. 7iduga #aktor hereditas ini bersi#at resesi# dan non se! linked. -etapi kadangkadang terlihat pula bersi#at dominan karena dasar genetikanya bukan hanya gen tunggal tetapi bersi#at poligenik. Kenyataan yang bisa dilihat diklinik adalah $ a. Kejadian labioschisis disertai palatoschisis lebih sering dijumpai pada keluarga yang mempunyai anggota dengan kelainan ini. b. 7alam keluarga yang normal yang mempunyai satu anak cacat" kemungkinan untuk terjadi labio atau palatoschisis pada anak berikutnya adalah sampai 11 8. c. .ila salah satu orang tua mempunyai cacat ini maka kemungkinan terjadinya anak yang bercacat meningkat. . %aktor lingkungan $ prosessus palatina.

a. 9bat-obatan $ yang jelas pada manusia adalah aminopterin dan thalidomide b. Usia ibu $ pada ibu hamil yang berusia tinggi terdapat resiko yang lebih besar untuk melairkan anak yang cacat. c. 7iabetes mellitus $ ibu dengan diabetes 0 kali lebih sering melahirkan anak dengan labio atau palatoschisis. d. %aktor-#aktor lain $ in#eksi rubella" penyinaran: radiasi" de#isiensi )itamin" o)erdosis )itamin & dan trauma. EFEK TERHADAP FUNGSI 1. 6engisap dan makan $ adanya lobang pada palatum bisa menyebabkan masuk ke hidung ataupun laring. . .icara $ *asien dengan palatoschisis sukar dalam penyebutan b"d" k" p" t" g. 0. *ertumbuhan gigi /. ;idung $ 6embrana mukosa dari saluran perna#asan atas bisa dikontaminasi dengan mikroorganisme dari mulut. 1. *endengaran $ akibat kegagalan dari drainase dan )entilasi dari tuba <ustachia terganggu. PERAWATAN BAYI DENGAN LABIOPALATOSCHISIS .ayi yang menderita labioschisis mengalami kesulitan pada waktu menyusui. Keadaan ini bisa ditolong dengan memakai puting buatan. =ika terdapat palatoschisis bayi perlu diberi minum dengan menggunakan dot. *emberian susu dianjurkan dalam posisi tegak 11> dan ukuran dot yang agak besar. TERAPI ATAU TINDAKAN 9perasi untuk memperbaiki bentuk bibir cepat dilakukan pada kasus-kasus dengan usia yang manapun" tetapi pada bayi-bayi semuanya dilakukan pada usia yang dini" umumnya sekitar usia 0 bulan dengan memperhatikan ? @u"us Sepuluh A. @umus Sepuluh atau @ule o# -en adalah $ 1. .erat badan sekurang-kurangnya 10 pon '/"1 kg(

. Umur sekurang-kurangnya 10 minggu 0. Kadar ;b B 10 gr8 /. =umlah leukosit C 10.000:mm0 9perasi untuk labioplasti bertujuan untuk penampilan bentuk anatomik serta #ungsi bibir yang mendekati normal. Untuk mencapai tujuan tadi perlu diperhatikan beberapa patokan yaitu 1. 6emperbaiki cuping hidung 'ala nasi( agar bentuk dan letaknya simetris. . 6emberi bentuk dasar hidung yang baik. 0. 6emperbaiki bentuk dan posisi columella /. 6emperbaiki bentuk dan #ungsi bibir atas 1. 6embentuk )ermillon. Selain itu tujuan umum operasi adalah untuk mencapai 1. *enampilan yang normal . 6engisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal. 0. *ertumbuhan gigi yang baik /. *erbicaraan yang normal 1. *endengaran yang normal. TEKNIK OPERASI .erbagai teknik penutupan labio atau palatoschisis telah dikembangkan dalam beberapa puluh tahun yang terakhir ini . Kebanyakan ahli bedah plastik memilih teknik 6illard atau modi#ikasinya. .eberapa teknik operasi yang dipakai untuk labio atau palatoschisis yang unilateral adalah $ 1. 9perasi 6illard. . 9perasi 9niDuka ' modi#ikasi dari millard( 0. 9perasi Le 6esurier /. 9perasi 6irauld .rown 1. 9perasi -ennison-@andal

.erdasarkan Standard of Procedure sub .agian .edah *lastik %K Unpad:@S;S" terapi:tindakan pada labiopalatoschiDis$ 1. 9perasi pertama $ Labioplasty usia B 0 bulan 'syarat rule of ten terpenuhi( . 9perasi kedua $ palatoplasty pada usia 1- tahun 0. 9perasi re)isi labio:palato:rhino setelah 3 bulan /. 9perasi ketiga $ alveolar bone graft pada usia 3-2 tahun" donor bone chips pari tulang panggul" approach dalam 1. Speech therapy dapat dimulai setelah operasi pertama dan berlanjut sampai anak lancar berbicara dengan baik PERAWATAN PASCA BEDAH *erawatan pasca bedah berperan sangat besar dalam memberikan penampilan akhir bibir yang telah mengalami reperasi. jaringan parut yang halus akan diperoleh bila selama perawatan pasca bedah dilakukan dengan baik. *erawatan terdiri dari $ *emasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayi memegang bibir .ibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah. Luka operasi dibersihkan dari sisa-sisa bekuan darah dan kotoran dengan larutan ; 9 setiap hari. setelah dibersihkan" luka operasi dibubuhi salep antibiotik. =ahitan diangkat pada hari kelima sampai hari ketujuh.

REFERAT

LABIOPALATOSCHIZIS

DISUSUN OLEH: ASTRID FEINISA KHAERANI C1103032 ISGA IFAYANI C1103039 SUZI ADITIANI C1103056 ATTIA MAHDA C11030 1

BAGIAN!SMF BEDAH PLASTIK RS" HASAN SADIKIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNI#ERSITAS PAD$AD$ARAN BANDUNG 2005