PENDAHULUAN Cleft Lip and Palate (CLP) atau bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi masalah

tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomi yang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan sampai dewasa. Fogh Andersen di enmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit!langit ",#$%"&&& kelahiran hidup. 'asil yang hampir sama juga dilaporkan oleh (ool) dan *roadbent di Amerika +erikat serta (ilson untuk daerah ,nggris. -eel menemukan insiden .,"%"&&& penduduk di /epang.. ,nsiden bibir sumbing di ,ndonesia belum diketahui. 'idayat dan kawan! kawan di propinsi -usa 0enggara 0imur antara April "123 sampai -opember "12$ melakukan operasi pada "&&# kasus bibir sumbing atau celah langit!langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 4 juta penduduk.45tiologi bibir sumbing dan celah langit!langit adalah multi)aktor. +elain )aktor genetik juga terdapat )aktor non genetik atau lingkungan. Faktor!)aktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit!langit adalah usia ibu waktu melahirkan, perkawinan antara penderita bibir sumbing, de)isiensi 6ink waktu hamil dan de)isiensi 7itamin *3." *ayi yang terlahir dengan bibir sumbing harus ditangani oleh klinisi dari multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi e)ekti) dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. +elain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi!geligi dan psikososial. 8asalah!masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil )ungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah!masalah tersebut. engan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensi) dapat iperlukan tenaga diberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja.

spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, 0'0, gigi ortodonti, serta terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog.# 9elainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan bicara. Penatalaksanaan Cleft Lip and Palate (CLP) adalah operasi. *ibir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur "& minggu, berat badan mencapai "& pon, 'b :"&g;. engan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 4 bulan.",< 'asil penelitian yang dilakukan oleh *ustami dan kawan!kawan diketahui bahwa alasan terbanyak anak penderita bibir sumbing terlambat (berumur antara <!"< tahun) untuk dioperasi adalah keadaan sosial ekonomi yang tidak memadai dan pendidikan orang tua yang masih kurang."

TINJAUAN PUSTAKA CLEFT LIP DAN PALATE DEFINISI Labiognatopalatoschisis atau Cleft Lip and Palate (CLP) adalah kelainan bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua sisi bibir hingga langit!langit dan bahkan cuping hidung. alam bahasa ,ndonesia, kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. 9elainan ini dapat berupa celah pada bibir (cleft lip), celah pada palatum atau langit!langit mulut ( cleft palate), atau gabungan dari keduanya (cleft lip and palate). 9elainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran. CLP adalah kelainan multi)aktoral, jadi kemunculannya dipengaruhi oleh )aktor gen dan lingkungan.

ANATOMI

CELAH LANGIT-LANGIT Langit!langit atau palatum merupakan atap rongga mulut yang memisahkan rongga mulut dan hidung. Palatum terbagi dua, yaitu palatum durum di sebelah anterior dan palatum mole di sebelah posterior. Palatum durum dibentuk oleh prosessus maksila (.%4 anterior), pars horisontalis osis palatine ("%4 posterior). Palatum mole merupakan lanjutan dari palatum durum, di sebelah lateral melekat pada dinding )aring dan sebelah posterior sebagai suatu pinggiran bebas. Celah langit!langit dapat merupakan de)ek kongenital karena tidak bersatunya prosessus palatinus, penyambungan antara prosessus palatinus berjalan dari anterior ke posterior dimana proses ini dapat berhenti tiba!tiba.

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI CLP adalah kelainan bentuk )isik pada wajah akibat pembentukan abnormal pada wajah )etus selama kehamilan. Pembentukan wajah tersebut berlangsung dalam 3 hingga 2 minggu pertama kehamilan. CLP dapat timbul tersendiri atau muncul sebagai salah satu bagian dari syndrome. ari seluruh kasus CLP, $&; diantaranya adalah kasus CLP tersendiri (isolated cleft lip and palate), dan bukan salah satu bagian dari syndrome tertentu. *eberapa syndrome yang terkait dengan CLP adalah ..="".. deletion syndrome, atau syndrome (trisomi "4) dan >an der (oude syndrome. 9elainan kongenital muncul dari gabungan antara )aktor multigenetik dan )aktor lingkungan. Isolated cleft disebabkan oleh multigen dan atau pengaruh )aktor lingkungan. (alaupun gen memiliki peran penting, dalam embryogenesis wajah, )aktor lingkungan berperan sama penting. Ada tiga kategori )aktor lingkungan yang berpengaruh dalam pembentukan janin, yaitu teratogen, in)eksi, dan nutrien serta metabolisme kolesterol. ,bu hamil yang merokok menjadi )aktor penting penyebab CLP. 0eratogen lainnya yang meningkatkan risiko CLP diantaranya adalah obat! obatan, seperti anticon7ulsant phenytoin dan ben?odia?epines, atau pestisida, seperti dio@in. 8or)ogenesis )asial dimulai dengan migrasi sel!sel neural crest ke dalam regio )asial, remodeling matriks ekstraseluler, proli)erasi dan di))erensiasi sel!sel neural, crest untuk membentuk jaringan otot dan pengikat, penggabungan antar komponen, dan pada bibir atas terjadi merger procesus maksilaris A nasalis medialis pada minggu >, kehamilan. Pembentukan palatum primer dari procesus nasalis medialis, dan pembentukan palatum sekunder dari procesus palatal sinistra A dekstra pada 2!". minggu kehamilan.

Pato)isiologi molekuler secara garis besar terjadi melalui tahap!tahap tertentu, yaitu (a) de)ek pembentukan sel!sel neural crest - klas transkripsi )aktor homeoboks (AP., *ar@., goosecoid, 8s@"A., Bt@.,Pa@$A1 dan Pr@"A.). ! perlu untuk ekspresi gen l@ sepanjang neural tube, ectoderm dan mesenchyme dari neural crest. (b) e)ek proli)erasi sel!sel neural crest ! ektoderm ber)ungsi untuk mempertahankan proli)erasi mesenchyme dari neural crest. - protein +onic hedgehog (+'') memegang peran (c) e)ek di)erensiasi sel!sel neural crest - Famili 0CFD terlibat (") dalam proli)erasi, di)erensiasi dan migrasi sel, (.) regulasi deposisi matriks ekstraseluler dan (4) trans)ormasi epitelial!mesensimal. ! analisis genetikE )usi palatal perlu 0CFD. (d) e)ek matriks ekstraseluler ! perkembangan organ )asial melibatkan 5CFF signalingE regulasi sekresi matriks metalloproteinase ! 0CFG merupakan ligan 5CFF. (Houng et.al., .&&&). Cen!gen yang telah diketahui menjadi penyebab terjadinya isolated CLP diantaranya adalah ,FF3 (sebagai gen yang juga berpengaruh dalam >an der (oude syndrome),

P63, PVRL , !"#$, !%&'', ()& , #"#R dan )$!%. -amun mutasi pada ,FF3, 8+I", dan FCFF" umumnya terkait dengan kelainan gigi dan CLP yang terjadi lebih dari satu kali di dalam suatu silsilah keluarga, dalam hal ini ada kemungkinan diturunkan. (8urray and +chutte, .&&#). Cen!gen yang telah ditemukan mempunyai interaksi dengan paparan asap rokok dan menyebabkan timbulnya CLP adalah 0CFA, 8+I", 0CF*4, FAFA, P#<&, C+0, dan 5P'I. (8urray, .&&.). KLASIFIKASI

8enurut macamnya celah langit!langit dibagi duaE & Congenital cleft palate, yaitu celah langit!langit bawaan. $c*uired cleft palate, yaitu celah langit!langit yang didapat misalnya karena trauma, penyakit atau kanker.

8enurut derajatnya celah langit!langit dibagi duaE Complete cleft palate, yaitu celah langit!langit lengkap dimana kelainan yang terdapat pada langit!langit juga linggir al7eolar dan bibir terkena baik unilateral maupun bilateral. Incomplete cleft palate, yaitu celah langit!langit tidak lengkap. 9elainan bentuk hanya terjadi pada palatum durum maupun palatum mole.

PENATALAKSANAAN ,dealnya, anak denga labioschisis ditatalaksana oleh Jteam labiopalatoschisisK yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilo)asial, terapis bicara dan bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan perawat spesialis. Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai berhenti tumbuh pada usia kira!kira "2 tahun. 0indakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia anak 4 bulan. Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu E 1. Tahap sebelum pe!as" Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gi?i yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari "& pounds atau sekitar #!< kg , 'b lebih dari "& gr ; dan usia lebih dari "& minggu , jika bayi belum mencapai rule o) ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. 8isalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gi?i menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit!langit yang terbelah. +elain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre ma+illa) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan

menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba. #. Tahap se$a%&u pe!as" 0ahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Lsia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 4 bulan Lsia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia <!3 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huru) bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huru) bibir tetap menjadi kurang sempurna. Gamba! '. Feparasi labioschisis (labioplasti). (A a)* +, pemotongan sudut celah pada bibir dan hidung. (C, bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D, bagian atas bibir disatukan, dan (E, jahitan memanjang sampai kebawah untuk menutup celah secara keseluruhan.Bperasi untuk langit!langit (palatoplasty) optimal pada usia "2 M .& bulan mengingat anak akti) bicara usia . tahun dan sebelum anak masuk sekolah.Bperasi yang dilakukan sesudah usia . tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa mela)alkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. *ila gusi juga terbelah (gnatoschi,is) kelainannya menjadi labiognatopalatoschi?is, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 2M1 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

'. Tahap se&elah pe!as". 0ahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap!tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. *anyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara )isiologis tidak tercapai, )ungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan la)alisasi beberapa huru) tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak berman)aat.