labiopatoskiziz

a) Palatum durum yang tersusun atas tajuk-tajuk palatum dari sebelah depan tulang
maksilaris.
b) Palatum mole terletak dibelakang yang merupakan lipatan menggantung yang dapat
bergerak, terdiri dari jaringan fibrosa dan selaput lendir.

Bibir sumbing juga menyebabkan Mudah terjadinya infeksi di rongga hidung,-tenggorokan.

Tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan) sebagai akibat mudahnya terjadi
iritasi akibat air susu atau air yang masuk ke rongga hidung dari celah sumbingnya.

1. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase embrio pada
trimester I.
2. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial dan maksilaris untuk
menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
3. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan
penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
4. Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

Proses terjadinya Labiopalatoshizis terjadi ketika kehamilan trimester I. pada trimester I terjadi proses
perkembangan pembentukan berbagai organ tubuh dan saat itu terjadi kegagalan fusi/penyatuan
prominen maksilaris dengan prominem nasalis medial yang diikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan
palatum anterior. Masa kritis fusi tersebut terjadi sekitar minggu ke-6 paska konsepsi. Apabila terjadi
kegagalan dalam penyatuan proses nasal medial dan maksilaris maka dapat mengalami labiosisis dan
proses penyatuan tersebut akan terjadi pada usia 6-8 minggu. Kemudian apabila terjadi kegagalan
penyatuan pada susunan palato selama masa kehamilan 7-12 minggu akan mengakibatkkan
palatosisis.

Patofisiologi

Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem
medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisi fusi tersebut terjadi
sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi akibat kegagalan fusi
dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle terjadi pada kehamilan minggu ke-
7 sampai minggu ke-12.

~1~
Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm,
pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah
kembali.

Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominan nasalis dan
maksilaris dengan prominan nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang dan palatum pada
garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta paltum molle terjadi
sekitar kehamilan ke- 7 sampai 12 minggu.

a. Perawatan Pasca Bedah

a) Melihat secara rutin
b) Manajemen spesifi
c) Imobilisasi
Imobilisasi lengan merupakan suatu aspek penting dari perawatan. Ini untuk
mencegah bayi menyentuh garis jahitan.

d) Sedasi
Anak yang menangis dapat meningkatkan tegangan pada garis jahitan. Walaupun
tegangan sering kali dikurangi dengan menggunakan suatu peralatan, seperti busur
logam, kendatipun denikian dianjurkan sejumlah sedasi.
e) Pembalutan Garis Sedasi
Garis jahitan biasanya ditinggal tanpa penutup dan kebersihan dipertahankan dengan
mengelap area dengan air steril atau salin setelah habis makan. Jahitan dibuka antara
hari kelima dan kedelapan.
f) Pemberian makanan
Dapat segera dimulai setelah bayi sadar dan reflek menelan ditegakkan.
Jika terdapat kelainan susunan arkus dentis, suatu lempeng ortodental harus di
insersikan. Ini mempunyai 2 fungsi:
- Membantu memperbaiki susunan dari arkus pada saat bayi berumur 3 bulan dan
siap memperbaiki bibir.
- Mempermudah menghisap.

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain , yaitu :

a. Factor Genetik atau keturunan

Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena
adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal
mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d

~2~
 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin.
Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai
kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya
adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan
gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat
jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
b. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan
asam folat.
c. Radiasi
d. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
e. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan
Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia
f. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama
kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin
g. Multifaktoral dan mutasi genetic
h. Diplasia ectodermal
Kelainan konginetal sumbing sering kali member trauma psikologi pada orangtuanya segera
setelah melihat bayinya yang dilahirkannya, apalagi kalau terjadi kelainan
labiongnatopalatoskizis.

Komplikasi

Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya, yaitu ;

1. Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum.
Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga
kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.

Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizisdan labiopalatoskizis.
Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan
pada payudaraibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat
meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan
reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih
banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu
proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu. Bayi
yang hanyamenderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada
bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan

~3~
dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi denganlabiopalatoskizis
dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.

1. Infeksi teinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga
tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan
pendengaran.

Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya
abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan
tuba eustachius.

1. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya
celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.

Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas.pada perkembangan otot-otot
yang mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat
bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech).
Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup
ruang/ rongga nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin
mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata “p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch”, dan terapi bicara
(speech therapy) biasanya sangat membantu.

1. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg
perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan
labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan
kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang
terbentuk.

Penatalaksanaan

1. Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan jika ibu mempunyai refleks
mengeluarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan
payudara.
2. Bila anak sukar mengisap sebaiknya gunakan botol peras (squeeze bottles), untuk mengatasi
gangguan mengisap, pakailah dot yang panjang dengan memeras botol maka susu dapat
didorong jatuh di belakang mulut hingga dapat diisap. Jika anak tidak mau, berikan dengan
cangkir dan sendok.

~4~
 3. Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator untuk menutup sementara celah
palatum agar memudahkan pemberian minum, dan sekaligus mengurangi deformitas palatum
sebelum dapat melakukan tindakan bedah.
4. Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah, ortodontis, dokter anak,
dokter THT, serta ahli wicara.

Syarat labioplasti (rule of ten)

1. Umur 3 bulan atau > 10 minggu

2. Berat badan kira-kira 4,5 kg/10 pon
3. Hemoglobin > 10 gram/dl
4. Hitung jenis leukosit < 10.000

Syarat palaplasti

Palatoskizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara, yang penting
dalam operasi ini adalah harus memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya agar anak bisa dioperasi
umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan berulang-ulang.
Operasi dilakukan jika berat badan normal, penyakit lain tidak ada, serta memiliki kemampuan makan
dan minum yang baik. Untuk mengetahui berhasil tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak
tersebut balajar bicara antara 1-2 tahun.

1. Jika sengau harus dilakukan terapi bicara (fisioterapi otot-otot bicara).

2. Jika terapi bicara tidak berhasil dan suara tetap sengau, maka harus dilakukan faringoplasti
saat anak berusia 8 tahun.

Faringoplasti ialah suatu pembebasan mukosa dan otot-otot yang kemudian didekatkan satu sama lain.
Pada faringoplasti hubungan antara faring dan hidung dipersempit dengan membuat klep/memasang
klep dari dinding belakang faring ke palatom molle. Tujuan pembedahan ini adalah untuk menyatukan
celah segmen-segmen agar pembicaraan dapat dimengerti.

Perawatan yang dilakukan pasca dilakukannya faringoplasti adalah sebagai berikut :

1. Menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih.

2. Beyi diberi makan atau minum dengan alat penetes dengan menahan kedua tangannya.
3. Makanan yang diberikan adalah makanan cair atau setengah cair atau buur saring selama 3
minggu dengan menggunakan alat penetes atau sendok.
4. Kedua tangan penderita maupun alat permainan harus dijauhkan.

~5~
Asuhan

1. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga.

2. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat ini adalah
member makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai pembedahan
yang dilakukan.

 Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi berupaya menyusu.
 Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang membutuhkan hospitalisasi,
pulangkan bayi. Tindak lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan
penambahan berat badan.

1. Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,berikan perasan ASI dengan
menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
2. Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode
pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
3. Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan berat badan,rujuk bayi ke rumah
sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan guna memperbaiki
celah tersebut.

atresia esofagus

III. Komplikasi
Komplikasi- komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada Atresia Esofagus dan Fistula
Atresia Esofagus adalah sebagai berikut: (1)
1. Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai
tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai
makan dan minum.
2. Gastroesofagus refluk. Kira-kira 50% bayi yang menjalani operasi ini akan mengalami
gastroesofagus refluk pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluk ke
esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan.
3. Trakeo Esogfagus Fistula berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.
4. Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang

~6~
diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah
terjadinya ulkus.
5. Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan,
tertaannya makanan dan saspirasi makanan ke dalam trakea.
6. Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan Atresia Esofagus, hal
ini disebabkan kelemahan dari trakea.
7. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan. Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak
dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin
dan suplemen.

Penatalaksanaan Keperawatan
a) Perawatan Pra-Operasi:
1) Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.
a. Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka
b. Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.
c. Diskusikan tentang pembedahan
d. Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif terhadap bayi.
e. Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.
2) Berikan dan kuatkan informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi.
- Tahap-tahap intervensi bedah
- Teknik pemberian makan
- Penyebab devitasi
3) Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.
- Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang cocok.Monitor atau
mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.
- Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding mulut.
- Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.
- Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan
- Kaji respon bayi terhadap pemberian susu.
- Akhiri pemberian susu dengan air.
4) Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas
a. Pantau status pernafasan
b. Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan
c. Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi
b) Perawatan Pasca-Operasi
1) Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate
a. Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau sendok.

~7~
b. Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.
c. Lanjutkan dengan diet lunak
d. Sendawakan bayi selama pemberian makanan.
2) Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.
a. Bersihkan garis sutura dengan hati-hati
b. Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis)
c. Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.
d. Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan untuk mencegah
terjadinya aspirasi.
e. Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.
f. Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.
g. Perhatikan pendarahan, cdema, drainage.
h. Monitor keutuhan jaringan kulit
i. Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril, missal alat tensi.

~8~
 KEHAMILAN DARI MINGGU KE MINGGU

Minggu 1-7
Dalam minggu-minggu pertama, banyak mama tidak percaya dirinya hamil. Rasanya susah untuk
percaya ada kehidupan lain di dalam tubuh. Pada minggu-minggu awal ini, besar fetus baru 1.5 cm (½
inci). Layaknya ukuran sebuah kacang polong ukuran besar. Di usia ini terbangun ’jalur’ simpel di
dalam fetus yang akan berkembang sedikit demi sedikit pada jantung si jabang bayi.

Minggu 8-12
Si jabang bayi akan bertumbuh dengan cepat dan kira-kira mencapai 6.5 cm pada usia 12 minggu.
Jenis kelamin jabang bayi sudah dapat terdeteksi, dan sistem saraf sudah bisa mengirim pesan ke otot
agar si jabang bayi melakukan gerakan pertamanya, seperti melengkungkan ibu jari. Anda akan di tes
darah untuk mengetahui golongan rhesus pada usia kehamilan 12 minggu. Jika darah Anda rhesus
negatif, dan ayah si bayi rhesus positif, sangat mungkin si jabang bayi memiliki rhesus positif.

Minggu 13-16
Pada usia 16 minggu, jari, hidung, dan jari kaki sudah terbentuk sempurna. Walaupun besar kepalanya
masih mendominasi ukuran badannya. Saraf-saraf si jabang bayi sudah sama banyaknya dengan Anda
dan ukuran badannya sudah sepanjang 11,5 cm. Tulangnya akan mulai memperkuat badannya. Si
jabang bayi sudah bisa mendengar suara dan detak jantung Anda, bahkan dia sudah bisa mengenyot
jempolnya sendiri.

Minggu 17-21
Di usia 21 minggu, ukuran janin sudah mencapai 18 cm dan beratnya 300 gram. Janin juga mulai
menyimpan lemak dan kelenjarnya mulai memproduksi lapisan putih licin bernama vernix caseosa,
yang akan melindungi si kecil dari air ketuban. Janin juga sudah mulai dapat merespon sentuhan dan
tekanan si perut. Walaupun paru-paru dan sistem pencernaannya sudah berfungsi, namun masih
sangat lemah. Pemeriksaan USG pada saat ini sudah dapat menentukan jenis kelamin si kecil.

Minggu 22—27
Keseluruhan badan janin sudah mulai proporsional dengan kepalanya. Di usia 27 minggu, panjang
badannya 24 cm dengan berat 1 kg. Dia juga mulai dapat membedakan terang dan gelap, dan sudah
mampu membuka tutup mata, jadi dia mulai berlatih untuk fokus. Paru-parunya siap untuk mengambil
nafas pertamanya setelah keluar dari rahim. Tidak tertutup kemungkinan dia kadang tersedak saat air
ketuban tertelan. Dan Anda sudah dapat merasakan jika si kecil bereaksi.

~9~
 Minggu 28-30
Pada usia ini berat si kecil belum setengahnya dari berat nanti saat dia keluar dari rahim, namun berat
badannya akan berkembang secara pesat. Pada usia 30 minggu, panjangnya sudah mencapai 26,5 cm
dan beratnya mencapai 1,4 kg. Tengkoraknya masih sangat tipis dan halus, dan mulai berkembang
dan membentuk alur dan liukan layaknya otak orang dewasa. Yang mengesankan, bulu mata, alis, dan
rambut di beberapa bagian kepalanya sudah mulai tumbuh.

Minggu 31-33
Panjang si kecil sudah mencapai 31 cm dan beratnya 2 kg. Posisi badannya sudah mulai memutar
sehingga kepala berada tepat di pintu rahim (vertex), dan seharusnya posisi ini akan bertahan sampai
saat kelahirannya (Pemeriksaan USG akan menunjukkan jika dia belum ’berputar’ dan Anda jangan
terlau khawatir, beberapa bayi memang mengalami keterlambatan. Wajahnya sekarang mulai halus
dan lipatan kulitnya mulai berkurang. Jika ternyata di sudah ingin ’keluar’ saat ini, kemungkinan dia
akan mendekam di inkubator dalam waktu lama. Karena paru-parunya masih belum sempurna dan
tekanan darahnya masih belum stabil.

Minggu 34-36
Berat badannya berkembang sangat pesat sekitar 250 gram setiap minggu. Pada usia 36 minggu
beratnya dari ujung kaki sampai ujung kepala sekitar 2,75 kg dan panjangnya 46 cm. Walaupun
panjangnya sudah seperti bayi yang sudah mau lahir, lengan dan tungkainya masih kurus. Vernix
caseosa dan lenugo (rambut halus) yang melindungi kulit bayi dari air ketuban sudah mulai menipis.
Kukunya sudah mulai tumbuh sampai ke ujung jari. Mata sudah mulai ada warnanya (biru, hijau, atau
cokelat)

Minggu 37-40
Pada minggu ke 40 si kecil sudah siap lahir. Panduan jadwal kelahiran ini hanyalah panduan.
Kenyataannya, bayi kadang mendesak keluar sebelum atau malah setelah lewat dari minggu-minggu
ini. Rata-rata berat badan bayi yang baru lahir adalah 2,5-5 kg dengan panjang 44-55 cm. Berat
bukan? Semua organ dan sistem akan mulai berfungsi, namun paru-paru akan menjadi bagian terakhir
yang berkembang sempurna.

~ 10 ~