Nama : Sundusiah

Mata Kuliah : Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi dan Balita 

Tingkat/SMT : II B/Gajil

Dosen : Nia Clarasari Mahalia Putri, SST., M.Keb

SOAL

KERJAKAN DALAM BENTUK WORD & SERTAKAN GAMBAR!

1. BUAT RESUME TENTANG MACAM-MACAM PENYULIT & KOMPLIKASI

NEONATUS, BAYI, BALITA & ANAK PRA SEKOLAH:

A. Labioskhiziz dan labiopalatoskhiziz,

B. Atresia esofagus,
C. Atresi rekti dan atresia ani,
D. Hirschprung,
E. Obstruksi biliaris,
F. Omfalokel,
G. Hernia diafragmatika,
H. Atresia Doudeni esofagus,
I. Meningokel,
J. Encesalokel,
K. Hidrisefalus,
L. Fimosis dan Hipospadia)

ISI RESUME: - PENGERTIAN - PENYEBAB - TANDA-TANDA PENATALAKSANAAN-

GAMBAR

JAWAB

A. Labioskhiziz dan labiopalatoskhiziz

 PENGERTIAN
Labioskizis adalah deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan
yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian
kiri tidak tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu
bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum
serta molle.

Sedangkan Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatin (bagian depan bibir serta
langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

 PENYEBAB LABIOSKIZIS DAN LABIOPALATOSKIZIS

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain,
yaitu :
1.      Factor Genetik atau keturunan
Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada
setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex
( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan
jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada
3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya
adalah 47.
Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat
pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal.Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan
frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
2. Kurang Nutrisi
contohnya defisiensi Vitamin B6, asam folat, dan vitamin C pada waktu hamil.
3. Radiasi
4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
Cacat terbentuk pada trimester  pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya
mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan
maksilaris) pecah kembali.
5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin
contohnya seperti infeksi Rubella  dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia
6. Pengaruh obat teratogenik,
termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya
kecanduan alkohol, terapi penitonin.

 Klasifikasi Labioskizis dan Labiopalatoskizis

1. Berdasarkan organ yang terlibat:

a. Celah di bibir (labioskizis)

b. Celah di langit (palatoskizis)

c. Celah di gusi (gnatoskizis)

d.Celah dapat terjadi lebih dari satu organ, terjadi di bibir dan langit-langit(labiopalatoskizis)

2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa
jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

a)Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak
memanjang hingga ke hidung.
b)Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.
c)Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga
ke hidung.

 TANDA DAN GEJALA

Menurut Vivian (2010), ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu:
1. Terjadi pemisahan langit-langit
2. Terjadi pemisahan bibir
3. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
4. Infeksi telinga berulang
5. Berat badan tidak bertambah.   

 PENATALAKSANAAN
Menurut Vivian (2010) penatalaksanaan  pada penderita labioskizis dan labio
palatoskizis adalah sebagai berikut
1. Pemberian asi secara langsung dapat pula di upayakan jika ibu mampu
mempunyai reflex pengeluaran air susu dengan baik yang mungkin dapat di coba
dengan sedikit menekan payudara
2. Bila anak sukar menghisap sebaiknya gunakan botal peras untuk mengatasi
gangguan menghisap, pakailah dot yang panjang dengan memeras botol maka
susu dapat di dorong jatuh di belakang mulut sehingga dapat di hisap. Jika anak
tidak mau, berikan dengan cangkir dan sendok.
3. Dengan bantuan ortodonsis dapat pula I buat okulator untuk menutup
sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum, dan sekaligus
 mengurangi deformitas palatum sebelum dapat melakukan tindakan bedah
4. Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah dokter anak,
dokter THT, serta ahli wicara
a. Umur 3 bulan atau > 10 minggu
b. Berat badan kira-kira 4,5 kg
c. Haemoglobin > 10 kg
d. Hitung jenis leukosit < 10000 
1. Perawatan

a. Menyusu pada ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir
sumbing tidak menghambat penghisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara
untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu
dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak
menyusu sampai 6 minggu.

b. Menggunakan alat khusus

 Dot domba

Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut
lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot
domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang
besar.

 Botol peras (squeeze bottles)

Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat
dihisap bayi.

 Ortodonsi

Pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan
pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan
tindakan bedah.

c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah
bayi.

d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali secara perlahan karena cenderung untuk menelan
banyak udara.
e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian
pemisah lobang hidung.

f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi
arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut
untuk sembuh.

g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas
yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

2. Pengobatan

Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan
selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat
untuk operasi tersebut bervariasi
B. ATRESIA ESOPHAGUS

 PENGERTIAN
Atresia esofagus  merupakan cacat lahir di mana bagian esofagus bayi (saluran yang
menghubungkan mulut dan lambung) tidak berkembang dengan baik.
Pada bayi dengan kondisi cacat lahir ini, esofagus memiliki dua bagian
terpisah, yakni kerongkongan atas dan bawah, yang tidak saling terhubung.
Akibatnya, bayi menjadi kesulitan menelan makanan dari mulut ke perut,
dan terkadang kesulitan bernapas.
Atresia esofagus seringkali terjadi dengan fistula trakeoesofagus, cacat lahir di
mana bagian esofagus terhubung ke trakea atau tenggorokan.

 PENYEBAB

Salah satu kondisi penyebab bayi sulit menyusu ini diduga disebabkan oleh
masalah perkembangan esofagus saat bayi masih berada di dalam rahim, meskipun
belum dapat dipastikan secara jelas mengapa kondisi cacat lahir ini terjadi.
Kondisi ini lebih sering terjadi pada bayi yang lahir dari ibu dengan
terlalu banyak cairan ketuban saat masa kehamilan (polihidramnion).
Selain itu, kondisi ini juga lebih umum terjadi pada bayi yang
memiliki masalah pada perkembangan ginjal, jantung, dan tulang belakang
  TANDA-TANDA & GEJALA

Tanda dan gejala dari esophageal atresia biasanya akan terlihat dengan jelas segera setelah bayi
lahir.
Gejala umum dari atresia esofagus adalah sebagai berikut:

1. Ada gelembung putih berbusa yang keluar dari mulut bayi.

2. Bayi sering batuk atau bayi tersedak saat menyusu.
3. Kulit bayi berwarna biru, terutama saat sedang menyusu.
4. Bayi mengalami kesulitan bernapas.

 TANDA LAIN YG TIMBUL

1.   Batuk ketika makan atau minum
2.  Bayi menunjukkan kurangnya minat terhadap makanan atau ketidakmampuan untuk
menerima nutrisi yang cukup (pemberian makan yang buruk
3.   Gelembung berbusa putih di mulut bayi
4.   Memiliki kesulitan bernapas
5.   Memiliki warna biru atau ungu pada kulit dan membran mukosa karena kekurangan
oksigen (sianosis)
6.   Meneteskan air liur
7.   Muntah-muntah
8.   Biasanya disertai hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan
frekuensi bayi lahir prematur, sebaiknya dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa
kehamilan ibu diertai hidramnion hendaknya dilakukan kateterisasi esofagus. Bila kateter
terhenti pada jarak ≤ 10 cm, maka di duga atresia esofagus.
9.   Bila pada bbl Timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar, di curigai
terdapat atresia esofagus.
10.   Segera setelah di beri minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi
cairan kedalam jalan nafas.
11.   Pada fistula trakeosofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena
itu bayi sering sianosis

 KLASIFIKASI ATRESIA ESOPHAGUS

Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun
1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas Atresia
Esofagus" yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada
klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi
dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali.
Atresia Esophagus diklasifikasikan sebagai berikut :

 Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 86% Vogt 111.grossC)

Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan
dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal
(fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau
1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal
distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.

 Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 7%, Vogg II, Gross A)

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus
proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior
sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas
diagframa.

 Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 4 %, Groos E)

Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan
trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan
umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan
dua bahkan tiga fistula.

 Atresia esofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vogt III & Gross B).

Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula
bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.

 Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia
proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan
yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan.
Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama
membuat/ merancang anastomose.

 PENATALAKSANAAN
 Pasang sonde lambung no. 6 – 8 F yang cukup halus. Dan radioopak sampai di esophagus
yang buntu. Lalu isap air liur secara teratur setiap 10 – 15 menit.

Pada Gross type II, tidur terlentang kepala lebih tinggi. Pada Gross type I, tidur terlentang
kepala lebih rendah. Bayi dipuasakan dan diinfus. Kemudian segera siapkan operasi.
(FKUI.1982). 

Pemberian minum baik oral/enteral merupakan kontra indikasi mutlak untuk bayi ini. Bayi
sebaiknya ditidurkan dengan posisi “prone”/ telungkup, dengan posisi kepala 30o lebih tinggi.
Dilakukan pengisapan lendir secara berkala, sebaiknya dipasang sonde nasogastrik untuk
mengosongkan the blind-end pouch. Bila perlu bayi diberikan dot agar tidak gelisah atau
menangis berkepanjangan.

Penatalaksanaan oleh bidan adalah sebagai berikut :

1.   Pasang sonde lambung antara No 6-8 F yang cukup kalen dan radio opak sampai di
esophagus yang buntu. Lalu isap air liur secara teratur setiap 10-15 menit.    
2.   Pada groos II bayi tidur terlentang dengan kepala lebih tinggi.      
3.   Pada groos I bayi tidur terlentang dengan kepala lebih rendah.     
4.   Bayi di puasakan dan di infuse       
5.   Konsultasi dengan yang lebih kompeten     
6.   Rujuk ke rumah sakit           

 PENGOBATAN PADA ATRESIA ESOPHAGUS

 Penderita atresia esophagus seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi
lambung masuk ke dalam paru-paru. Kantong esophagus harus secara teratur dikosongkan
dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatian yang cermat harus diberikan terhadap
pengendalian suhu, fungsi respirasi dan pengelolaan anomaly penyerta kadang-kadang, kondisi
penderita mengharuskan operasi tersebut dilakukan secara bertahap:

Tahap pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk
memasukkan makanan,        

Tahap kedua adalah anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat diterima.
Esofagografi pada hari ke 10 akan menolong menilai keberhasilan anastomosis.
Malformasi struktur trakhea sering ditemukan pada penderita atresia dan fistula esophagus.
Trakeomalasia, pneumonia aspirasi berulang, dan penyakit saluran nafas reaktif sering
ditemukan. Perkembangan trakheanya normal jika ada fistula, stenosis esophagus dan refluks
gastroesofagus berat lebih sering pada penderita ini.

Pengobatan pada atresia etsophagus setelah dirujuk, yaitu antara lain:

  Keperawatan => Sebelum dilakukan operasi, bayi diletakkan setengah duduk untuk
mencegah terjadinya regurgitasi cairan lambung ke dalam paru, cairan lambung harus
sering diisap untuk mencegah aspirasi.
    Medik => Pengobatan dilakukan dengan operasi. Pada penderita atresia anus ini dapat
diberikan pengobatan sebagai berikut :          
o  Fistula yaitu dengan melakukan kolostomia sementara dan setelah 3 bulan dilakukan
koreksi sekaligus  
o   Eksisi membran anal
C. Atresi rekti dan atresia ani

 PENGERTIAN
Atresia ani adalah kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyai lubang untuk
mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang terjadi saat
kehamilan.

 PENYEBAB

Atresia anorektal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses pemisahan. Secara

embriologis hindgut dari aparatus genitourinarius  yang terletak di depannya atau mekanisme
pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai perineum. Pada atresia letak tinggi atau
supra levator, septum urorektal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat di
jalan penurunannya.1

Anus imperforata dapat muncul dalam beberapa bentuk. Rektum dapat berakhir pada kantong
buntu yang tidak terhubung dengan kolon. Ataupun dapat memiliki lubang yang terhubung ke
uretra, kandung kemih, atau skrotum pada anak laki-laki atau vagina pada anak perempuan.
Kondisi stenosis anus ataupun hilangnya anus dapat muncul.3

Masalah ini disebabkan perkembangan abnormal pada janin, dan kebanyakan bentuk anus
imperforata berhubungan dengan kelainan bawaan lahir lainnya. Merupakan kondisi umum
relatif yang terjadi pada 1 dari 5000 bayi baru lahir.3

 TANDA DAN GEJALA

Tanda dan gejala dari Atrsia Ani ini antara lain adalah :
1. Mekonium tidak keluar dalam waktu 24 - 48 jam setelah lahir
 2. Tinja keluar dari vagina atau uretra;
3. Perut menggembung; Muntah;
4. Tidak bisa buang air besar; Tidak adanya anus, dengan ada/tidak adanya fistula;
5. Pada atresia ani letak rendah mengakibatkan distensi perut, muntah, gangguan cairan
elektrolit dan asam basa.
6. Tidak adanya anus atau anus tampak merah, usus melebar, kadang-kadang ileus
obstruksi,
7. ·pada auskultasi terdengar hiperperistaltik dengan ada/tidak adanya fistula;
8. ·Pada atresia ani letak rendah mengakibatkan distensi perut, muntah, gangguan cairan
elektrolit dan asam basa.
9. ·Pada fistula trakeoesofagus, cairan lambung juga dapat masuk ke dalam paru, oleh
karena itu bayi sering sianosis

 KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita atresia ani antara lain :
1. Asidosis hiperkioremia.
2. Infeksi saluran kemih yang bisa berkepanjangan.
3. Kerusakan uretra (akibat prosedur bedah).
4. Komplikasi jangka panjang.
5. Eversi mukosa anal
6. Stenosis (akibat kontriksi jaringan perut dianastomosis)
7. Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training.
8. Inkontinensia (akibat stenosis awal atau impaksi)
9. Prolaps mukosa anorektal.
10. Fistula kambuan (karena ketegangan diare pembedahan dan infeksi)

 DIAGNOSIS
a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula
c. Bila ada fistula pada perineum (mekonium +) kemungkinan letak rendah

Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan
perineum yang teliti .1 Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi
udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertikal dengan kepala
dibawah) atau knee chest position (sujud) → bertujuan agar udara berkumpul di daerah paling
distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.1

 PENATALAKSANAAN
 Pada bayi harus diperiksa permasalahan lain, terutama pada genital, saluran kemih dan tulang
belakang.3 Rekonstruksi bedah untuk pembuatan anus diperlukan. Dan jika rektum mengalami
perlengketan dengan organ lain, maka organ tersebut harus dibebaskan dan diperbaiki.
Kolostomi sementara mungkin diperlukan.3

Jika anus tidak berkembang baik, pembedahan akan dilakukan untuk membuat lubang, atau
anus baru agar kotoran dapat keluar. Pengobatan dapat berbeda bergantung pada jenis anorektal
anomali. Jika ujung usus berada pada letak tinggi, pengobatan umumnya dilakukan dalam tiga
prosedur, pertama adalah pembuatan stoma pada usus yang dikenal dengan kolostomi. Bayi baru
lahir dengan stoma akan membutuhkan kantung khusus untuk mengumpulkan feses. Prosedur
kedua adalah anoplasti yaitu menarik turun rektum ke posisi anus dimana akan dibuat anus
buatan. Jika terdapat fistula atau penghubung yang abnormal antara kandung kemih atau vagina,
maka fistula ini harus ditutup. Beberapa bulan kemudian setelah anus baru telah sembuh, maka
dilakukan prosedur ketiga yaitu penutupan stoma.4

Jika ujung usus berada pada letak rendah di pelvis, pembuatan lubang anus dapat dilakukan
dengan operasi tunggal. Rektum ditarik turun ke posisi anus dan lubang anus yang baru dibuat,
dengan teknik minimal invasif yang dikenal dengan laparoskopi. Pada kasus ini, stoma tidak
diperlukan. Jika anus baru berada pada posisi yang salah, maka anus tersebut akan ditutup dan
dipindahkan ke posisi yang benar.4

Segera setelah operasi, peristaltik bayi meningkat yang dapat mengakibatkan diaper

rash yang berat. Sehingga salep pelindung kulit diperlukan. Bayi diperbolehkan pulang jika
sudah dapat minum, peristaltik normal, tidak merasakan nyeri dan bebas demam.4

 PERAN BIDAN

memberi dukungan dan keyakinan ibu, menjelaskan pada ibu yang terpenting untuk saat ini,
adalah memberi bayi cukup minum untuk memastikan pertumbuhan sampai operasi dapat
dilakukan. Apabila hanya labioskiziz dapat menganjurkan ibu untuk tetap menyusui. Apabila
kasus labiopalatoskizis pemberian ASI peras untuk memenuhi kevbutuhan nutrisinya. Bila
masalah minum teratasi BB naik, rujuk bayi untuk operasi.
D. HIRSCHPRUNG

 PENGERTIAN
 Hisprung atau mega kolon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam
rectum atau bagian rectosigmoid colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan abnormal
atau tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz, Cecily &Sowden : 2000)

 Penyakit Hirschsprung merupakan salah satu jenis kelainan bawaan yang

ditemukan pada bayi. Kelainan terdapat pada usus besar (kolon), berupa tidak
adanya saraf pada salah satu bagian usus besar yang menyebabkan kontraksi
 usus terganggu. Bayi dengan penyakit Hirschsprung sering kali
mengalami kesulitan dalam buang air besar. Hal ini disebabkan karena
gangguan yang terdapat pada sel saraf yang bertugas untuk mengendalikan
pergerakan usus.

 PENYEBAB HIRSCHSPRUNG

Dalam keadaan normal, saat janin berkembang di dalam kandungan, sel saraf juga akan
berkembang di usus. Dengan demikian usus dapat berkontraksi dengan baik saat ada makanan
yang masuk ke dalamnya. Tanpa ada kontraksi, feses akan terperangkap dalam usus dan tidak
bisa keluar.

Pada pengidap penyakit Hirschsprung, sel saraf tersebut berhenti berkembang sehingga ada
bagian usus besar yang tidak memiliki saraf. Penyebab gangguan perkembangan sel saraf itu
hingga kini belum diketahui pasti.

Pada beberapa kasus, penyakit Hirschsprung diduga terkait dengan faktor keturunan atau
genetika. Selain itu, bayi laki-laki juga ditemukan lebih berisiko terhadap penyakit Hirschsprung
dibandingkan bayi perempuan.

 GEJALA HIRSCHSPRUNG

Penyakit Hirschsprung memiliki gejala yang berbeda-beda, tergantung pada tingkat

keparahannya. Gejala umumnya sudah dapat dideteksi sejak bayi baru lahir, di mana bayi tidak
buang air besar (BAB) dalam 48 jam setelah lahir.

Selain bayi tidak BAB, di bawah ini adalah gejala lain penyakit Hirschsprung pada bayi baru
lahir:

 Muntah-muntah dengan cairan berwarna coklat atau hijau

 Perut buncit
 Rewel

Pada penyakit Hirschsprung yang ringan, gejala baru muncul saat anak berusia lebih besar.
Gejala penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar terdiri dari:

 Mudah merasa lelah

 Perut kembung dan kelihatan buncit
 Sembelit yang terjadi dalam jangka panjang (kronis)
 Kehilangan nafsu makan
 Berat badan tidak bertambah
 Tumbuh kembang terganggu
 

 FAKTOR RISIKO HIRSCHSPRUNG

Ada banyak faktor risiko untuk Hirschsprung, yaitu:

 Memiliki saudara kandung yang memiliki penyakit Hirschsprung: Penyakit Hirschsprung

dapat menurun. Jika memiliki seorang anak yang memiliki kondisi ini, anak biologis
selanjutnya dapat memiliki risiko.
 Laki-laki: Penyakit Hirschsprung lebih umum terjadi pada laki-laki.
 Memiliki kondisi turunan lainnya: Penyakit Hirschsprung terkait dengan kondisi
menurun lainnya, seperti Down syndrome dan kelainan lain yang muncul sejak lahir,
seperti penyakit jantung kongenital.

 DIAGNOSIS HIRSCHSPRUNG

Anak yang mengidap penyakit Hirschsprung sangat berisiko mengalami infeksi pada usus
(enterocolitis), yang dapat mengancam nyawa. Tidak hanya dari penyakitnya, tindakan operasi
untuk mengobati penyakit ini juga dapat menimbulkan komplikasi. 

 KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi setelah pengidap menjalani operasi meliputi:

 Munculnya lubang kecil atau robekan pada usus

 Inkontinensia tinja
 Kekurangan gizi dan dehidrasi

 PENATALAKSANAAN

1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar
untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga
normal dan juga fungsi spinkter ani internal.
Ada dua tahap pembedahan pertama dengan kolostomi loop atau double barrel dimana
diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali menjadi
normal dalam waktu 3-4 bulan . Terdapat prosedur dalampembedahan diantaranya:
a) Prosedur duhanel biasanya dilakukan terhadap bayi kurang dari 1 tahun dengan cara
penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus
 aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian
posterior kolon normal yang telah ditarik.
b) Prosedur Swenson membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan
end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan
pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior.
c) Prosedur soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dengan cara membiarkan
dinding otot dari segmen rectum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal
ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan
jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

2. Keperawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila
ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara
dini
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan
malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini
sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet
rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral
total ( NPT )
Perencanaan pulang dan perawatan dirumah :
1) Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan gejala komplikasi
jangka panjan berikut ini.
a) Stenosis dan kontriksi
b) Inkontinensia
c) Pengosongan usus yang tidak adekkuat
2) Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak.
a) Persiapan kulit
b) Penggunaan alat kolostomi
 c) Komplikasi stoma (perdarahan, gagal defekasi, diare meningkat , prolaps,
feses seperti pita )
d) Perawatan dan pembersihan alat kolostomi
e) Irigasi kolostomi
3) Beri dan kuatkan informasi-informasi tentang penatalaksanaan diet.
a) Makanan rendah sisa
b) Masukan cairan tanpa batas
c) Tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolot dan dehidrasi.
4) Dorong orang tua dan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang
kolostomi.
a) Tampilan
b) Bau
c) Ketidaksesuaian antara anak mereka dengan anak “ideal”
5) Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat diberikan pada
orang tua tentang perawatan dirumah.

3. Kolaboratif
Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan
kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang
disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan
penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau
lebih. Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik.

E. OBSTRUKSI BILIARIS
  PENGERTIAN OBSTRUKSI BILIARIS
 Obstruksi biliaris adalah tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya
jaringan fibrosis. Hal ini disebabkan oleh degenerasi sekunder atau karena kelainan
konginetal.
 Obstruksi biliaris adalah penyumbatan saluran empedu sehingga mengakibatkan
penumpukan bilirubin dan terjadi kuning atau ikterus. Hal tersebut dapat disebabkan oleh
beberapa faktor, yang salah satunya karena penyumbatan kandung empedu oleh bati
empedu. Biasanya, ditandai dengan kuning pada bayi sehingga sangat sulit dibedakan
antara ikterus yang fisiologis dan ikterus patologis atau obstruksi biliaris apabila tidak
dilakukan pemeriksaan lebih mendetail. Obstruksi biliaris merupakan bentuk patologis
dari ikterus, sehingga memerlukan penanganan khusus dan lebih kompleks dari pada
ikterus fisiologis yang biasanya sering dialami oleh bayi baru lahir. Penanganan obstruksi
biliaris ini memerlukan pembedahan untuk mengatasinya. ( Sitiatava Rizema Putra; 369 –
373; 2012 ).
 Obstruksi biliaris hampir mirip dengan atresia empedu, karena sama-sama menyumbat
saluran empedu. Sedangkan, insidensi atresia empedu eksrabepatis adalah 5 – 10 kasus /
100.000 kelahiran hidup, atau 3 – 15 / 100.000 dari bayi – bayi yang dirawat. Atau,
sekitar 1/ 2500 per kelahiran hidup untuk ikterus obstruksi. Dari data tersebut dapat
dilihat angka kejadian obstruksi biliaris di indonesia tidak begitu besar. Namun, tetap
harus ditangani dan diwaspadai dengan seksama untuk mengurangi kematian perinatal
yang masih tinggi di indonesia

 PENYEBAB OBSTRUKSI BILIARIS

adalah tersumbatnya saluran empedu sehingga empedu tidak dapat mengalir kedalam
usus untuk dikeluarkan ( sebagai strekobilin ) didalam feses. (Ngastiyah, 2005)

Kemungkinan penyebab saluran empedu tersumbat meliputi:

 1. Kista dari saluran empedu
2. Lymp node Diperbesar dalam porta hepatis
3. Batu empedu
4. Peradangan dari saluran-saluran empedu
5. Trauma cedera termasuk dari operasi kandung empedu
6. Tumor dari saluran-saluran empedu atau pankreas
7. tumor yang telah menyebar ke sistem empedu (Zieve David,2009)

 GEJALA
1. Gambaran klinis gejala mulai terlihat pada akhir minggu pertama yakni bayi ikterus
2. Kemudian feses bayi berwarna putih agak keabu-abuan dan liat seperti dempul
3. Urine menjadi lebih tua karena mengandung urobilinogen
4. Perut sakit di sisi kanan atas
5. Demam
6. Mual dan muntah (Zieve David,2009)
 KLASIFIKASI
Berdasarkan penyakit yang ditimbulkan, meliputi :

1. Penyakit duktus biliaris intrahepatik :

a. Atresia biliaris
Merupakan suatu kondisi kelainan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal.

b. Sirosis biliaris primer

Secara histologis kerusakan duktus tampak dikelilingi infiltrasi limfosit yang padat dan
sering timbul granuloma.

c. Kolangitis sklerosing
Obat-obatan long-acting lebih menyebabkan kerusakan hepar dibandingkan dengan obat-
obatan short-acting. (Sarjadi,2000)

2. Obstruksi biliaris akut

Obtruksi biliaris akut duktus biliaris umumnya disebabkan oleh batu empedu. Secara klinis
akan menimbulkan nyeri kolik dan ikterus. Apabila kemudian sering terjadi infeksi pada traktus
biliaris, duktus akan meradang (kolangitis) dan timbul demam. Kolangitis dapat berlanjut
menjadi abses hepar.

 PENCEGAHAN
Mengetahui faktor resiko yang dimiliki, sehingga mendapatkan prompt diagnosis dan
pengobatan jika saluran empedu tersumbat. Penyumbatan itu sendiri tidak dapat dicegah.
(Attasaranya S, Fogel EL, 2008)
Mengetahui faktor resiko yang dimiliki, sehingga mendapatkan prompt diagnosis dan
pengobatan jika saluran empedu tersumbat. Penyumbatan itu sendiri tidak dapat dicegah.
(Attasaranya S, Fogel EL, 2008)

 KOMPLIKASI
1. Demam
2. Nafsu makan berkurang
3. Sulit buang air besar

 PENATALAKSANAAN
Pada dasarnya penatalaksanaan pasien dengan obstruksi biliaris bertujuan untuk
menghilangkan penyebab sumbatan atau mengalihkan aliran empedu. Tindakan tersebut dapat
berupa tindakan pembedahan misalnya pengangkatan batu atau reseksi tumor. Dapat pula upaya
untuk menghilangkan sumbatan dengan tindakan endoskopi baik melalui papila vater atau
dengan laparoskopi. (Reksoprodjo, 1995)

Bila tindakan pembedahan tidak mungkin dilakukan untuk menghilangkan penyebab

sumbatan, dilakukan tindakan drenase yang bertujuan agar empedu yang terhambat dapat
dialirkan. Drenase dapat dilakukan keluar tubuh misalnya dengan pemasangan pipa naso bilier,
pipa T pada duktus koledokus, atau kolesistostomi. Drenase interna dapat dilakukan dengan
membuat pintasan bilio digestif. Drenase interna ini dapat berupa kelesisto-jejunostomi,
koledoko-duodenostomi, koledoko-jejunustomi atau hepatiko-jejunustomi. (Reksoprodjo, 1995)

1. Penatalaksanaan Kebidanan
Pertahankan kesehatan bayi (pemberian makan yang cukup gizi sesuai dengan kebutuhan,
serta menghindarkan kontak infeksi). Berikan penjelasan kepada orang tua bahwa keadaan
kuning pada bayinya berbeda dengan bayi lain yang kuning karena hiperbilirubinemia biasa yang
dapat hanya dengan terapi sinar atau terapi lain. Pada bayi ini perlu tindakan bedah karena
terdapatnya penyumbatan ( Ngastiyah, 2005).

2.    Penatalaksanaan Medisnya ialah dengan operasi ( Ngastiyah, 2005).

F. OMFALOKEL

 PENGERTIAN
 Omphalokel (omfalokel) adalah adanya protrusi (keadaan menonjol kedepan) pada waktu
lahir dibagian usus yang melalui suatu defek besar pada dinding abdomen di umbilikus
dan usus yang menonjol hanya ditutupi oleh membrane tipis transparan yang terdiri dari
amnion dan peritoneum (W. A. Newman Dorland, 2002).
 Omphalocele merupakan defek (kecacatan) pada dinding anterior abdomen pada dasar
dari umbilical cord dengan herniasi dari isi abdomen. Organ-organ yang berherniasi
dibungkus oleh peritoneum parietal. Setelah 10 minggu gestasi, amnion dan Wharton
Jelly juga membungkus massa hernia (Lelin-Okezone, 2007).
 Omphalocele juga bisa diartikan sebagai suatu keadaan dimana dinding perut
mengandung struktur muskulo aponeuresis yang kompleks. Aponeuresis adalah lembaran
 jaringan mirip tendon yang lebar serta mengkilap untuk membungkus dan melekatkan
otot yang satu dengan yang lainnya dan juga dengan bagian yang digerakkan oleh otot
tersebut.
 Omphalocele terjadi saat bayi masih dalam kandungan. Karena gangguan fisiologis pada
sang ibu, dinding dan otot-otot perut janin tak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya,
organ pencernaan seperti usus, hati, tali pusar, serta lainnya tumbuh di luar tubuh. Jenis
gastroschisis terjadi seperti omphalocele. Bedanya, posisi tali pusar tetap pada
tempatnya.  (,2008 ,dr Redmal Sitorus).

 PENYEBAB OMFALOKEL
Penyebab kelainan ini adalah kegagalan dalam kembali ke rongga abdomen pada
waktu janin berumur 10 minggu hingga menyebankan timbulnya amfolikel. Kelainan
dapat terlihat dengan adanya protrusi (sembulan) dari kantong yang berisi usus dan visera
absomen melalui detek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol
keluar). Angka kematian kelainan ini tingi bila amfolekel besar karena kantong dapat
pecah dan terjadi infeksi. Kelainan dapat terlihat dengan adanya kantong usus yang berisi
usus dan fisera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus
terlihat menonjol keluar).

Penyebabnya tidak diketahui. Pada 25 - 40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini
disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan:
1.      Masalah genetic atau abnormalitas kromosom
2.      Factor kehamilan seperti penyakit maternal dan infeksi, penggunaan obat (antibiotic
oxytetracycline), merokok, factor tersebut dikonstribusiakan dengan insufisiensi plasenta
dan kelahiaran dengan usia kehamilan rendah (small gestation age) atau bayi premature.
3.      Hernia diafragmatika kongenital
4.      Kelainan jantung atau defek jantung
5.      Defisiensi asam folat
6.      Defisiensi salisilat
7.      Hypoxia (penurunan suplai oksigen ke jaringan)
8.      Kandungan lemah (Copy right@ www.medicastore.com, 2004).

 TANDA DAN GEJALA

Gejala utama dari kondisi omphalocele atau omfalokel adalah organ perut bayi yang
terlihat dengan jelas karena menyembul keluar melalui pusar. Beberapa tanda dan gejala
omphalocele atau omfalokele adalah sebagai berikut:
 Ada lubang pada pusar bayi
 Usus yang berada di luar perut tertutup oleh kantung atau lapisan pelindung

Omphalocele atau omfalokel adalah kondisi yang bisa terjadi pada ukuran kecil maupun
besar.
 Omphalocele ukuran kecil adalah adanya sebagian kecil organ yang berada di luar perut,
misalnya hanya sebagian usus. Sebaliknya, omphalocele ukuran besar adalah adanya banyak
organ di luar perut, contohnya usus, hati, serta limpa.
Omphalocele atau omfalokel besar adalah kondisi yang bisa terjadi karena adanya
kegagalan dalam proses perkembangan embrio sehingga membuat rongga perut tidak kuat
menahan berat organ perut.
Pasalnya, di masa tersebut rongga perut hanya dilapisi oleh selaput tipis yang disebut
dengan kantung omphalocele atau omfalokel

 KOMPLIKASI

Komplikasi dari penyakit ini adalah :

i. Infeksi usus
ii. Kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan kekeringan atau trauma oleh karena
usus yang tidak dilindungi.
iii. Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan yang
telanjang.
iv. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat
misalnya dengan nutrisi parenteral.
v. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama
vi. Nekrosis
vii. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang
memperburuk prognosis.

 PENATALAKSANAAN
 Terapi:

Pengobatan yang diberikan ialah local dapat diberikan saleb yang mengandung neomisin dan
basitroasin, selain itu dapat dipakai juga saleb gentamisin. Bila terdapat granolosa kelainan ini
dapat diberi orgentinitras 3%. Pencegahan dapat dilakukan dengan perawatan tali pusat yang
baik sebelum dilakukan pembedahan.

 Medis:

Operasi, seyogyanya operasi dilakukan segera setelah lahir tetapi mengingat bahwa
memasukkan semua usus dan alat visera sekaligus ke dalam rongga abdomen akan menimbulkan
tekanan yang mendadak pada paru hingga timbul ganggu pernafasn, maka operasi biasanya
ditunda beberapa bulan.

 Keperawatan:

Masalah perawatan yang dapat terjadi adanya resiko infeksi sebelum dilakukan operasi bila
kantong belum pecah, dioleskan merkurokrom setiap hari untuk mencegah infeksi. Operasi
ditunda beberapa bulan menunggu terjadinya penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut
setelah diolehsi merkurokrom, ditutup dengan kasa steril, diatasnya ditutup lagi dengan kapas
agak tebal baru dipasang gurita. Bila bayi dipulangkan, pesankan kepada ibunya untuk mencegah
infeksi dan ajarkan cara merawatnya seperti yang dilakukan di RS serta kapan harus datang
konsultasi.

 PERAWATAN SEHARI-HARI
 Hindari kelembaban
 Setelah mandi dibersihkan dengan kasa steril
 Diberi betadine, ditutup 2 lembar kasa steril, dipakaikan gurita tetapi tidak terlalu
kencang