Truncus arteriosus

Adinda Pramitra Permatasari

Truncus Arteriosus
Menyatunya kedua arteri besar yang meninggalkan jantung, aorta dan arteri paru, digabungkan dalam satu arteri besar. Pembuluh darah ini membawa darah ke paru-paru serta ke seluruh tubuh. Selain itu, ada lubang besar dalam septum ventrikel - dinding otot yang memisahkan ventrikel kiri dan kanan Defect Septum Ventrikel (VSD). Katup dari truncus arteriosus (Valve trunkal) sering memiliki bentuk abnormal, kadang-kadang dengan empat daun katup.

Epidemiologi: Mewakili 1% anak dengan penyakit jantung. Terjadi pada 0,034-0,21 per 1.000 kelahiran hidup.

Normal heart

Transposition of the great arteries

Etiologi
Gangguan genetik Teratogen (virus, ketidakseimbangan metabolisme, dan agen industri atau farmakologis) telah dikaitkan sebagai kemungkinan penyebab. Sampai dengan 50% (bervariasi dalam studi) kasus yang berhubungan dengan kromosom 22q

Tipe Truncus Arteriousus

Manifestasi klinis
Tanda-tanda klinis TrA bervariasi sesuai umur, tergantung pada tingkatan vaskuler pulmonal. Sianosis pada saat neonatus. Gagal jantung kongestif dapat terjadi dalam beberapa minggu. Tekanan nadi yang melebar dan melambung. Kardiomegali Sistolik ejeksi murmur yang terdengar di perbatasan sternum kiri Peningkatan vaskularisasi paru

Pada foto rontgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan peningkatan vaskulerisasi paru (plethora). Segmen pulmonal menghilang. 30% kasus terlihat arkus aorta di kanan.

Aksis QRS normal (+50 sampai +120 derajat). CVH ditemukan pada 70% kasus; RVH atau LVH saja lebih jarang ditemukan. Kadangka

Aksis QRS normal (+50 sampai +120 derajat). CVH ditemukan pada 70% kasus; RVH atau LVH saja lebih jarang ditemukan. Kadangkala terjadi LAH.

Sebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus arteriosus), termasuk tipe, letak dan ukuran PA. VSD besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus. Hanya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup pulmonal.

Tata laksana
Medikamentosa 1. Perbaikan keadaan umum dan stabilisasi sebelum pembedahan. 2. Pengobatan CHF dengan digoksin dan diuretik yang agresif. 3. Dapat diberikan profilaksis SBE (Spontaneous Bacterial Endocarditis). Bedah Pembedahan terindikasi pada umur 4-8 mingu.

Prognosis
1. Incidence rare, unfavorable natural history 1.7% to 2.8% of CHD 2. Survival 50% survival in 1 month 18% survival in 6 months 12% survival in 1 year Others : Eisenmenger syndrome (death in 3rd decade) 3. Modes of death . Congestive heart failure in early life . cerebral abscess, pulmonary vascular disease