CLINICAL CASE SESSION

PENYAKIT
JANTUNG BAWAAN
Kelompok 21 Angkatan 2019
Tania Dwi Utari 12100119012
Syalma Fadilla 12100119021
Rizky Mulya Gopur 12100120004

Preseptor: Vini Nilasari, dr., Sp.Rad

SMF ILMU RADIOLOGI ©2021

 Definisi
Kelainan struktur/fungsi jantung akibat
gangguan pembentukan jantung dan
pembuluh darah saat janin, yang menetap
sesudah lahir.
1 2

Epidemiologi

± 5-12 : 1.000
pada kelahiran hidup.
 Etiologi

“Multifaktorial”
Faktor Genetik:
abnormalitas kromosom, penyakit keturunan, dll.

Faktor Stimulus Lingkungan atau keadaan Ibu

Faktor Lingkungan:
bahan kimia, obat-obatan, dll.

Idiopatik
 Klasifikasi

Non-Sianotik Sianotik
Atrial Septal Defect (ASD) Tetralogi of Fallot (TOF)

Ventricular Septal Defect (VSD) Atresia Pulmonal

Persistent Ductus Arteriosus (PDA) Atresia Tricuspid

Stenosis Aorta Anomali Ebstein

Stenosis Mitral Trunkus Arteriosus

Stenosis Pulmonal Transposisi Arteri Besar

Koartasio Aorta
 Klasifikasi

Left to Right Shunt Normal Shunt Lesi Obstruktif

Atrial Septal Defect (ASD) Stenosis Aorta

Ventricular Septal Defect (VSD) Stenosis Pulmonal

Persistent Ductus Arteriosus (PDA) Stenosis Mitral

Atrioventricular Septal Defect (AVSD) Interrupted Aortic Arch

Partial Anomalous Pulmonary Venous

Koartasio Aorta
Return (PAPVS)
 01
ATRIAL SEPTAL DEFECT
(ASD)
 “Defek septum dari ostium
sekundum. Bisa akibat ostium
sekundum terlalu besar atau
perkembangan septum sekundum
tidak adekuat.”
—Atrial Septal Defect
1 2

Epidemiologi

1 : 1.500
pada kelahiran hidup.
 Tanda & Gejala
Biasanya asimtomatik dengan
murmur yang ditemukan pada
waktu pemeriksaan fisik, jarang
menyebabkan gagal jantung
Sebagian kecil simptomatik
Bunyi S2:
bising sistolik ejeksi halus di area
pulmonal dan bila aliran piraunya besar
terdengar bising diastolik di
parasternal ICS 4 kiri akibat aliran
deras melalui katup trikuspid
 Klasifikasi

ASD Sekundum (50–70 %)

ASD Primum (30 %)

ASD Sinus Venosus (10 %)

ASD Sinus Koronarius

 Diagnosis

Anamnesis
• Sebagian besar bayi dan anak asimtomatik. Bila pirau cukup besar, maka pasien
mengalami sesak napas (terutama saat beraktivitas), infeksi paru berulang, dan berat
badan sedikit kurang.

Pemeriksaan Fisik
• Anak dapat tampak kurus, tergantung derajat ASD.
• Pada auskultasi, S2 melebar dan menetap pada saat inspirasi maupun ekspirasi disertai
bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal. Pada pirau kiri ke kanan yang besar dapat
terdengar bising diastolik pada tepi kiri sternum bagian bawah akibat stenosis trikuspid
relatif.

Foto Rontgen Toraks

• Pembesaran atrium kanan
• Dilatasi ventrikel kanan
• Peningkatan pulmonary vascular marking sesuai besarnya defek
 Hasil X-Ray

• Kardiomegali
• Pembesaran Atrium Kanan
• Pembesaran Ventrikel Kanan
• Konus Paru Penuh
• Peningkatan Vascular Markings Paru
• Plethoric Lung Fields
 02
VERTRICULAR SEPTAL
DEFECT
(VSD)
“Terdapatnya pembukaan
abnormal pada septum
intraventrikuler.”
—Ventricular Septal Defect
 Klasifikasi

Berdasar Letak Berdasar Fisiologis

VSD kecil dengan resistensi
DSV Perimembran
vascular paru normal

VSD sedang dengan resistensi

DSV Muscular
vascular paru bervariasi

DSV Subarterial (Doubly VSD besar dengan

Committed Subarterial), peningkatan resistensi vascular
disebut juga Tipe Oriental paru dari ringan sampai sedang

VSD besar dengan resistensi

vascular paru yang tinggi
 Diagnosis

Anamnesis
• VSD Kecil:
Umumnya menimbulkan gejala ringan atau tanpa gejala (asimtomatik), anak tampak sehat.
• VSD Sedang:
Gangguan pertumbuhan yaitu berat badan yang kurang
• VSD Besar Dengan Peningkatan Tahanan Vaskular Paru Penderita:
Sesak dan biasanya mengalami infeksi saluran pernapasan akut (ISPA) berulang, gagal tumbuh, dan
banyak berkeringat.

Pemeriksaan Fisik
• Holosistolik murmur yang terdengar terutama di left sternal border
• Systolic thrill terpalpasi pada daerah murmur
• Middiastolic rumble terdengar di apeks yang disebabkan oleh peningkatan aliran darah yang
melewati katup mitral
• Jika terjadi kelainan pada pembuluh darah pulmonal akan terdengar holosystolic murmur,
dan suara S2 pulmonal mengeras
 Diagnosis

Foto Rontgen Toraks

• Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung normal dan
vaskularisasi normal.
• Pada defek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan vaskular paru.
• Pada foto PA tampak bayangan jantung melebar ke arah bawah dan kiri akibat
pembesaran hipertrofi ventrikel kiri yang disertai peningkatan vaskularisasi paru

Echokardiograf
• Untuk menentukan letak VSD
• Mengukur kekuatan dan arah aliran
• Tekanan sistolik ventrikel kanan
• Timbul akibat defek penggabungan
bantalan endokardium, septum
interatrial, maupun septum interventrikel
• Endocardial cushion berperan dalam
pembentukan septum membran, septum
ventrikel, daun anterior katup mitral
serta daun katup trikuspid, dan bagian
bawah septum primum

—Antriventricular Septal Defect

 Klasifikasi

Berdasar Beratnya
Abnormalitas
Tidak Komplet:
Defek Septum Primum

Komplet/Transisi:
Common Atrioventricular
Terdapat Lesi Penyerta
 Diagnosis

• Sering didapatkan pada anak dengan sindrom down

• Umumnya simtomatik.
• Pada pirau kiri ke kanan yang besar dengan inkompetensi mitral yang
berat didapatkan keluhan cepat lelah, gagal jantung, dan lSPA
berulang.
• Dapat ditemukan prekordium yang hiperaktif, thrill sistol, S2 yang
mengeras. Murmur holosistol grade 3−4/6 dapat terdengar sepanjang
sisi sternum kiri. Bila ada inkompetensi mitral karena cleft dapat
terdengar murmur regurgitan di apeks.
 Hasil X-Ray

• EKG:
Dapat berupa aksis superior, RBBB, RVH,
LVH, dan AV blok derajat I

• Foto Toraks:
Pembesaran jantung dengan corakan vaskular
paru meningkat
“Terjadi ketika duktus gagal menutup setelah
lahir, sehingga terjadi hubungan antara
pembuluh darah besar secara permanen.
Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang
menghubungkan aorta ascendens & arteri
pulmonalis (kiri).”

—Patent Ductus Arteriosus

1 2

Epidemiologi

±5-10%
Penderita Penyakit Jantung Bawaan

1 : 2.500-5.000
pada bayi lahir cukup bulan.
 Diagnosis

Foto Rontgen Thoraks

• Pembesaran cardiac shiluette
(pembesaran atrium dan
ventrikel kiri)

Elektrokardiografi
• Pembesaran atrium kiri, LVH

Echokardiografi
• Untuk menentukan letak defect
dan alirannya
• Memperkirakan right sided
sytolic pressure
STENOSIS AORTA
Penyempitan pada katup aorta yang
menyebabkan meningkatnya tahanan
terhadap aliran darah dari ventrikel kiri
ke aorta
Pemeriksaan :
Chest radiograph: Enlargment pada ventrikel kiri dan
dilatasi pada ascendens yang melebar
EKG: Hipertropi ventrikel kiri
Ekokardiografi: Identifikasi katup aorta dan derajat LVH
 STENOSIS PULMONAL
Stenosis Pulmonal merupakan salah satu dari penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu terjadinya
penyempitan atau obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan yakni pada daerah katup pulmonal
Chest radiograph: Enlargment pada atrium kanan dan
ventrikel dengan dilatasi pada arteri pulmonalis poststenotic
(disebabkan karena kecepatan tinggi di dinding arteri
pulmonalis)
EKG: Hipertropi ventrikel kanan
KOARKTASIO AORTA
Penyempitan diskrit lumen aorta
Koarktasio adalah juxtaductal yaitu disebelah duktus
Penyempitan yang bervariasi panjangnya pada setiap tempat dari arkus aorta ke
bifurkasio aorta.

Patogenesis:

Patogenesis koarktasio aorta yang sebenarnya belum

ditentukan, selama kehidupan janin mengalami
hipoplastik aorta (tidak ada aliran dan tidak tumbuh)
Teori lainnya menyebutkan bahwa jaringan duktus
arteriosus ectopic muscular ductus arteriosus meluas
ke aorta selama kehidupan janin dan mengalami
konstriksi setelah lahir
Radiografi: Pada orang dewasa dengan koarktasio
aorta yang tidak terkoreksi, radiografi chest
umumnya menunjukan lekukan permukaan inferior
dari posterior ribs karena pembuluh intercostal
membesar yang mensuplai pembuluh darah. Aorta
yang menjorok di tempat koartkasio juga
divisualisasikan

EKG: Hipertropi ventrikel kiri dan pembesaran

jantung
CT: Menunjukan secara rinci keparahan koarktasio
TETRALOGY OF FALLOT

Kelainan jantung bawaan akibat cacat

perkembangaan tipe sianotik yang
terdiri atas ventricular septal defect,
overriding aorta, hipertropi ventrikel
kanan dan stenosis pulmonal. TOF
adalah bentuk yang paling umum dari
penyakit bawaan jantung tipe
sianotik.
Radiografi: Ventrikel kanan menonjol dan ukuran pulmonari
arteri mengecil
Jantung bentuk “boot shaped”
Pulmonary blood flow menurun
EKG: RVH dengan right axis deviasi
Ekokardiografi: RVH, VSD Malaligned
ATRESIA PULMONAL DENGAN VSD
• Bentuk kelainan tetralogi Fallot berat (10%), bayi tampak sangat sianosis segera sesudah lahir, aliran
darah ke paru umumnya melalui PDA (70%) atau kolateral (30%).
• Arteri pulmonalis dan cabangnya hipoplastik, sampai tidak terbentuk.

Diagnosis
• Sianosis terlihat lebih dini (hari pertama lahir)
• Tidak terdengar bising pada daerah jalan keluar ventrikel kanan, tetapi mungkin
terdengar bising karena duktus atau kolateral. Bila kolateral banyak, tidak terlihat
sianosis dan bising dapat didengar hingga di punggung di antara skapula
• Jantung dapat membesar dan terjadi gagal jantung (pada usia bayi)
 Atresia
Trikuspid
 Atresia Trikuspid

Pada keadaan ini tidak ada katup trikuspid, sehingga tidak ada
darah yang mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan.
Pada atresia trikuspid ini, atrium kanan dan kiri dihubungkan
dengan ASD dan antara ventrikel kanan dan kiri dihubungkan
dengan VSD
 Hemodinamika

• Secara umum aliran darah balik mengalir ke atrium kiri melalui septum atrium.

• Atrium kiri dan ventrikel kiri membesar karena harus memompa darah ke paru dan

sistemik serta pencampuran darah dari paru dan darah balik.

• Sirkulasi paru bergantung pada kelainan yang menyertainya, sehingga akan

memengaruhi hemo− dinamik yang terjadi.

DIAGNOSIS
• Bergantung pada kelainan anatomi dasar, sebagian besar menunjukan
sianosis sedang−berat, biasanya terjadi dalam mgg ke−1−2 kehidupan secara
progresif, napas cepat, dan gangguan minum
• Serangan hipoksia terjadi pada masa bayi.
• S2 tunggal dapat terdengar murmur karena VSD atau PDA.
• EKG  aksis superior
• foto dada  ukuran jantung dapat normal atau membesar dengan corakan
paru meningkat, bergantung pada kelainan yang menyertai (ada tidaknya
stenosis pulmonal).
Jantung berbentuk oval karena adanya
pembesaran dari atrium kanan-kiri dan ventrikel
kiri. Ventrikel kanan kecil. Pembuluh darah paru
tampak sangat berkurang.
Anomali
Eibstein
 Anomali eibstein

● Penyakit jantung bawaan berupa malinsersi septal dan posterior leaflet dari

katup trikuspid ke ventrikel kanan, sehingga terjadi atrialized RV yang

mengakibatkan hipoplasia fungsional ventrikel kanan dan katup trikuspid

 Diagnosis

• Pada kasus berat sianosis terlihat sejak lahir, tetapi pada kasus yang ringan
sianosis baru muncul saat anak besar. S1 dapat terdengar split, S2 terdengar wide
splitting, S3 dan S4 dapat terdengar. Murmur regurgitant dapat terdengar karena
insufisiensi katup trikuspid
• EKG  RBBB dan RAH, aritmia berupa preeksitasi WPW, SVT dan AV blok
derajat 1.
• Foto Rontgen toraks  ukuran jantung yang sangat besar
● Atrium kanan tampak sangat membesar.
Pembuluh darah paru berkurang karena daya
pompa ventrikel kanan kecil sekali dan ada
shunt dari kanan ke kiri melalui ASD.
Jantung membesar, bentuk bulat, telur atau
seperti kendi. Kadang jantung tampak sangat
membesar karena pembesaran atrium kanan
dan menempati hampir seluruh rongga
thorak, disebut “wall to wall” heart. Aorta
kecil dan arteri pulmonalis tidak menonjol.
Pembesaran atrium kanan tampak pada foto
PA dan RAO.
 Trunkus
Arteriosus
 Trunkus arterious

● Keluarnya pembuluh darah tunggal dari jantung yang menampung aliran darah dari ke−2
ventrikel yang memasok sirkulasi darah sistemik, paru, dan coroner.
 Diagnosis

• Sianosis terlihat sesudah lahir dan gagal jantung timbul dalam beberapa mgg. Pada masa
bayi, sewaktu tahanan vaskular paru masih rendah, gejala klinis pada trunkus arteriosus
dapat mirip dengan VSD yang besar
• Dispnea
• Sering mengalami infeksi saluran respiratori Pertumbuhan terganggu
• Bunyi jantung 1 normal, bunyi jantung ke−2 tunggal, bising sistol regurgitan sepanjang tepi
kiri sternum disertai murmur diastol. Tekanan nadi lebar disertai nadi yang bounding
• EKG  BVH.
• Foto Rontgen toraks  kardiomegali dan corakan vaskular paru meninigkat.
PA: pada minggu I kehidupan memperlihatkan jantung yang
membesar dengan right aortic arch. Tampak corakan paru
berkurang karena resistensi vaskular masih tinggi.

Thorak PA anak yang lebih besar: tampak corakan paru yang

bertambah karena resistensi vaskular sudah berkurang.
Mediastinum superior melebar. Perhatikan pangkal a.
pulmonalis (hilus) letaknya tinggi.
Transposisi
Arteri Besar
 Transposisi Arteri Besar
• Anomali yang kompleks berupa posisi abnormal arteri besar: aorta keluar dari ventrikel
kanan dan terletak anterior dari a. pulmonalis yang keluar dari ventrikel kiri (D−TGA).
• Akibatnya darah vena sistemik masuk ke aorta, sedangkan darah v. pulmonalis yang kaya
O2 kembali lagi ke paru.
• Pada masa fetal, dengan terdapat foramen ovale dan duktus arteriosus memberikan efek
yang minimal.
• Pada masa neonatus kelangsungan hidup bergantung pada terdapatnya pencampuran darah
kedua sirkuit melalui defek septum atrium, defek septum ventrikel, persistensi duktus
arteriosus, atau kolateral bronkopulmonal
 Diagnosis
• Klinis bergantung pada pencampuran adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru, serta terdapatnya
lesi tambahan seperti PS
• Apabila pencampuran hanya melalui foramen ovale atau PDA kecil maka keadaan tidak adekuat
dan bayi akan tampak sianosis
• Sianosis akan tampak pada mgg pertama dan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup,
sehingga terjadi hipoksia dan asidosis
• Bayi menjadi sesak napas dan sering mengalami pneumonia Pertumbuhan lambat
• Bunyi jantung 1 terdengar normal, sedangkan bunyi jantung ke−2 dapat terdengar tunggal dan
keras
• Tidak terdengar bising jantung kecuali jika terdapat PS atau VSD
• EKG memperlihatkan RAD dan RVH,
• foto Rontgen toraks terlihat peningkatan corakan paru dan gambaran egg−on sting
Ada proyeksi PA, Jantung
tampak membesar dengan
“pedicle” sempit disebut
gambaran “egg on a
string”. Mediastinum
superior tampak sempit
karena hubungan antero-
posterior dari transposisi
arteri besar dan thymus
yang tidak tampak secara
radiologis

RAO: tampak mediastinum superior melebar karena

hubungan anteroposterior dari aorta dan arteri pulmonalis
 Daftar Pustaka

● Schor Kliegman R, Stanton, Geme S, Schor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke-20. Canada:
Elsevier;2016. Hlm. 1345―1348 chapter 187
● Lilly L. Pathophysiology of Heart Disease. 4th edition. Philadelphia. William & Wilkins. 2007.
● Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners.; R George Troxler 4th Edition. St Louis; Mosby
2002.
● Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics.17th ed. Pennsylvania.
Saunders. 2004.
● Langman’s Medical Embryology, 7th edition
Sekian & Terima Kasih!
Does anyone have any questions?
KELOMPOK 21 ANGKATAN 2019

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including

icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik

©2021