Kelainan Kongenital

VSD & Bronkomalasia

Maria Yasintha Goa, S.Kep., Ns., M.Kep
Defek Septum Ventrikel/Ventricular Septal Defect (VSD)
9. Right Atrium
10. Right Ventricle
11. Left Atrium
12. Left Ventricle
13. Papillary Muscles
14. Chordae Tendineae
15. Tricuspid Valve
16. Mitral Valve
17. Pulmonary Valve
Aortic Valve (Not pictured)
4
 Insiden

Penyakit jantung kongenital merupakan jenis penyakit jantung

tersering pada anak. Insiden rata-rata sekitar 1% dari kelahiran
hidup. Insiden meningkat pd bayi prematur & bayi lahir mati. 12
jenis penyakit menjadi penyebab 85% kasus.

Dlm beberapa dekade terakhir, insiden cacat jantung struktural pd

neonatus dilaporkan meningkat krn meningkatnya sensitivitas
pemeriksaan diagnostik (Echokardiografi Doppler & Magnetic
resonance imaging)
 Definisi
VSD adalah kelainan jantung yang ditandai dengan adanya celah atau
lubang di antara kedua bilik jantung. Pada kondisi normal, seharusnya
tidak ada lubang atau celah di antara kedua bilik jantung.

Defek septum ventrikel merupakan salah satu jenis

penyakit jantung bawaan.

Kondisi ini dapat terjadi mulai usia kehamilan 8 minggu,

yaitu ketika pembentukan jantung janin berlangsung di
dalam kandungan.

Defek septum ventrikel menyebabkan bilik kiri jantung

bekerja lebih keras hingga menimbulkan gangguan katup
dan gagal jantung.
Embriologi
Anatomi
Tipe VSD

Muscular/Trabecular
Perimembranous VSD
VSD

Atrioventricular
Subarterial/Outlet VSD
Canal/Inlet VSD
 Frekuensi Malformasi Jantung Kongenital

Malformasi Insiden per sejuta kelahiran hidup %

Defek septum ventrikel 4482 42

Defek septum atrium 1043 10

Stenosis pulmonaris 836 8

Duktus paten arteriosus 781 7

Tetralogi fallot 577 5

Koarktasio aorta 492 5

Defek septum atrioventrikel 396 4

Stenosis aorta 388 4

Transposisi arteri besar 388 4

Trunkus arteriosus 136 1

Anomali total hubungan vena pulmonalis 120 1

Atresia trikuspid 118 1

TOTAL 9757

Sumber: Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital

heart disease
 Etiologi

Defek septum ventrikel (VSD) disebabkan oleh gangguan

dalam proses pembentukan jantung di dalam kandungan.

Gangguan ini menyebabkan dinding pemisah antara bilik

kanan dan bilik kiri jantung tidak menutup dengan
sempurna.

Belum diketahui secara pasti pemicu terjadinya gangguan

tersebut. Namun, faktor kelainan genetik dan lingkungan
diduga menjadi faktor utama yang menyebabkan
seseorang menderita kondisi ini.
Faktor Risiko

Memiliki riwayat penyakit

jantung bawaan dalam
keluarga.

Menderita kelainan genetik,

seperti Down Syndrome.

Genetik, lingkungan, multifaktor,
kelainan perkembangan, tidak
diketahui.
Lubang abnormal ditemukan diantara
ventrikel kiri dan ventrikel kanan
Sirkulasi paru pascanatal yang awalnya memiliki
tekanan & resistensi rendah menjadi memiliki
tekanan dan/atau volume yang besar
Peningkatan aliran & tekanan darah paru
Hasil pencampuran darah abnormal
peningkatan kerja otot jantung 
hipertrofi (membesar). Pembesaran jantung
merupakan upaya tubuh u/ menyediakan O2
ke jaringan di seluruh tubuh.
Jantung yg membesar pada akhirnya
menjadi tidak efektif.
Patofisiologi
Terjadi kesalahan embriogenesis selama minggu gestasi ke-4 sampai ke-8
(Saat struktur kardiovaskuler utama sedang terbentuk)
Pirau dari kiri ke
Tekanan yg lebih besar di dalam ventrikel kiri
kanan/defek asianosis
Meningkatkan aliran darah paru sehingga pada Pengiriman darah yg kaya
awalnya tidak menyebabkan sianosis. O2 ke sistem vena
Arteri pulmonalis berotot (garis tengah  1 mm) Namun, vasokontriksi arteri
merespon pertama kali peningkatan tekanan dgn
hipertrofi tunika media dgn vasokontriksi, yg pulmonaris yg berkepanjangan
mempertahankan tekanan kapiler & vena paru merangsang terjadinya lesi-lesi
distal relatif normal serta membantu mencegah
adanya edema paru. intima obstruktif yang
ireversibel
Darah yg kurang O2 masuk ke
sirkulasi sitemik (penyakit jantung Resistensi paru meningkat mendekati level sistemik
sehingga pirau berubah menjadi kanan ke kiri
kongenital sianotik lanjut atau
sindrom eisenmenger)
Gagal jantung kongestif (CHF) 
perfusi O2 yg buruk ke jaringan
perifer
 Tanda Gejala
Gejala defek septum ventrikel (VSD) bervariasi, tergantung ukuran dan lokasi celah pada
jantung, serta ada tidaknya kondisi cacat jantung lain yang mendasarinya. Gejala ini
sering kali sulit terdeteksi saat bayi lahir, terutama jika lubangnya berukuran kecil.

Pada beberapa kasus, kelainan ini terkadang tidak menunjukkan gejala sama sekali dan
baru muncul setelah bayi mulai memasuki usia anak-anak.

Mudah lelah ketika Banyak mengeluarkan

sedang makan atau keringat, terutama ketika Tidak nafsu makan
bermain makan

Napas cepat dan

Berat badan sulit naik Kulit terlihat pucat
terdengar berat
Perubahan Hemodinamik (defek kecil)
Perubahan Hemodinamik (defek sedang & besar tanpa
kelaianan vaskular paru)
Perubahan Hemodinamik (defek + penyakit vaskular paru/hipertensi
pulmonal/sindrom Eisenmenger)
Kondisi Klinis
 Diagnosis Ventricular Septal Defect (VSD)

Dokter anak dapat mendiagnosis defek septum ventrikel (VSD) setelah bayi lahir. Dokter akan
menggunakan stestoskop untuk mendeteksi murmur jantung atau suara bising pada jantung.
Jika terdengar suara bising jantung maka dokter akan melakukan
pemeriksaan lanjutan antara lain berupa:

Echo jantung, untuk menentukan ukuran, lokasi, dan

tingkat keparahan VSD.

Foto Rontgen dada, untuk memeriksa kondisi jantung dan

paru-paru.

Elektrokardiogram (EKG), untuk merekam dan memeriksa

aktivitas listrik jantung.

Katerisasi jantung, untuk memeriksa kondisi jantung

langsung dari dalam.

MRI, untuk mendeteksi kemungkinan adanya kondisi

cacat jantung lainnya.
Pengobatan Ventricular Septal Defect (VSD)

Sebagian besar bayi yang terlahir dengan defek septum ventrikel (VSD) berukuran kecil
tidak memerlukan tindakan operasi untuk menutup lubang. Dokter hanya akan memantau
kondisi bayi dan kemungkinan munculnya gejala melalui pemeriksaan secara rutin, serta
menunggu apakah lubang dapat menutup dengan sendirinya.

Jika defek septum ventrikel berukuran sedang hingga besar dan

menimbulkan gejala, maka operasi menjadi jalan terbaik untuk
menangani kondisi ini. Tindakan operasi dilakukan beberapa minggu
atau beberapa bulan pertama setelah bayi lahir.
Lanjutan Tatalaksana...
Berikut ini beberapa metode operasi yang dapat dilakukan untuk mengatasi VSD:

Operasi Jantung Terbuka

Prosedur operasi ini dilakukan dengan membuka rongga dada melalui sayatan, kemudian
menjahit lubang atau celah pada jantung. Selama pembedahan dan proses penjahitan
berlangsung, kerja jantung dan paru-paru akan dihentikan sementara, dan digantikan dengan
mesin yang disebut heart-lung machine.

Prosedur Katerisasi
Pada prosedur kateterisasi jantung, dokter akan memasukkan selang tipis atau kateter ke
dalam pembuluh darah melalui pangkal paha, kemudian diarahkan ke jantung. Dokter
jantung akan menggunakan jaring khusus untuk menutup lubang.

Prosedur Gabungan (Hybrid Procedure)

Pada prosedur gabungan antara metode bedah terbuka dan katerisasi ini, dokter akan
memasukkan kateter melalui sayatan kecil di dada dan diarahkan ke jantung. Prosedur ini
dilakukan tanpa harus menghentikan kerja jantung untuk sementara.
Pengobatan

Selain melalui tindakan operasi, terapi obat juga dilakukan untuk membantu jantung
berfungsi lebih baik. Beberapa jenis obat yang diberikan adalah:

Diuretik, seperti furosemide, untuk mengurangi

kelebihan cairan dalam tubuh sehingga kerja
jantung menjadi lebih ringan.

Penghambat beta, seperti metoprolol, untuk

menambah kekuatan otot jantung dalam
memompa darah.

ACE inhibitor, seperti lisinopril dan ramipril, untuk

menurunkan tekanan darah sehingga kerja
jantung menjadi lebih ringan.
Komplikasi
Defek septum ventrikel (VSD) yang berukuran kecil tidak akan menyebabkan
komplikasi. Namun, kondisi ini dapat berbahaya dan bahkan menyebabkan kematian,
apabila lubang antara bilik jantung berukuran sedang hingga besar.

Jika tidak segera ditangani, VSD dapat memicu terjadinya komplikasi, seperti:

Gagal jantung Hipertensi pulmonal

Penyakit katup jantung Endokarditis

 Pencegahan Ventricular Septal Defect (VSD)

Defek septum ventrikel (VSD) sulit dicegah karena umumnya terjadi karena faktor bawaan
lahir. Namun, risiko VSD dapat diturunkan dengan menjalani gaya hidup sehat selama
hamil agar kesehatan dan perkembangan janin tetap terjaga.

Melakukan pemeriksaan kehamilan secara rutin.

Menjalani diet seimbang dengan mengonsumsi makanan bergizi dan bernutrisi.

Melakukan olahraga secara teratur.

Tidak merokok.

Membatasi konsumsi alkohol.

Tidak menggunakan narkoba.

Mencegah infeksi dengan melakukan vaksinasi sebelum menjalani kehamilan.

BRONKOMALASIA
Pengertian
Bronkomalasia adalah suatu kondisi dimana terjadi kelemahan pada tulang rawan
di sekitar dinding bronkus. Tulang rawan pada dinding bronkus (dan trakea)
berfungsi untuk menjaga patensi bronkus (dan trakea) dan mencegah
struktur ini mengalami kolaps dan menutup saluran nafas.

Bila terjadi kelemahan pada tulang rawan ini, maka dinding bronkus (dan trakea) akan
menutup dan mengganggu jalan nafas.

Pada bayi, bronkomalasia dapat terjadi karena kelainan kongenital (cacat lahir)
pada bayi. Terapinya akan disesuaikan dengan beratnya gejala. Pada
bronkomalasia yang ringan, gejala biasanya akan membaik dengan sendirinya
saat anak semakin besar. Bila gejala cukup berat, anak bisa diberikan
continuous positive airway pressure atau CPAP yang memberikan aliran udara
secara terus menerus untuk menjaga agar saluran nafasnya tetap terbuka.
 Etiologi

Degenerasi tulang rawan Fistula trakeo-esofagal

Melemahnya dinding saluran

napas (bronkus dan trakea)
Faktor Resiko

Orang dengan
Orang dengan Sindrom Ehlers-
mucopolysaccharidoses (seperti
Danlos
sindrom Hunter dan sindrom Hurler)

Kelainan kromosom
 Manifestasi Klinis

Sesak napas Batuk

Ketidakmampuan untuk
membersihkan lendir dari Mengi
saluran pernapasan

Stridor
 Komplikasi

Masalah pernapasan

Mengurangi kualitas hidup

Diagnosis

CT scan (Computed tomography): Untuk

mengkonfirmasi diagnosis dan mengevaluasi
tingkat keparahan kondisi

Bronkoskopi: Untuk mengkonfirmasi diagnosis dan

mengevaluasi tingkat keparahan kondisi

Tes fungsi paru: Untuk memeriksa tanda-tanda dan

gejala khas dari kondisi tersebut
 Prosedur Perawatan

Tracheobronchoplasty: Untuk menstabilkan jalan nafas

pusat dengan membelah dinding posterior trakea

Continuous positive airway pressure (CPAP): Untuk

merawat kondisinya

Trakeostomi: Untuk mengobati kondisi ini

 Tugas Mandiri

1. Buatlah data-data pengkajian yang dapat ditemukan pada anak dengan VSD
dan Bronkomalasia!
2. Dari hasil pengkajian anak dengan VSD dan Bronkomalasia, apa diagnosa
keperawatan yang mungkin akan muncul? Sebutkan masing-masing minimal 3!
3. Buatlah intervensi keperawatan masing-masing diagnosa yang diangkat!
4. Buatlah pathway dari penyakit VSD & Bronkomalasia!
Thank You