BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Penyakit jantung kongenital merupakan kelainan struktur atau fungsi dari sistem
kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan di kemudian hari.
Congenital heart diseases (CHD) atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi
struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan
yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. pabila tidak dioperasi, kebanyakan
akan meninggal waktu bayi. pabila penyakit jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal
ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami
tindakan operasi dini pada usia muda (!PD "#$! % &''().
#elainan jantung bawaan dapat dibagi menjadi%
&. #elainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang bertambah%
a) )anpa sianosis % *D, +*D, PD, PP+,
b) Dengan sianosis % )P+,, )run-us arteriosus persisten, )ransposisi Pembuluh Darah .esar
/. #elainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang berkurang %
a) )anpa sianosis % Pulmonal stenosis
b) Dengan sianosis % )etralogi "allot, )rilogi "allot, Pulmonal atresia, trikuspidal atresia,
0bstein anomali.
Congenital heart diseases (CHD) atau penyakit jantung bawaan merupakan kelainan
bawaan yang sering ditemukan, yaitu &12 dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab
utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana
medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 31 tahun terakhir
memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan CHD yang kritis. .ahkan dengan
perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta
disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pen-egahan terhadap timbulnya gangguan
organogenesis jantung pada masa janin sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun
sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan
lingkungan.
Penyakit jantung kongenital bisa terjadi kepada anak4anak di dunia tanpa melihat
kedudukan sosial ekonomi. #ejadian ini berlaku antara 5 4&1 kes bagi setiap &111 kelahiran
hidup. 6ika seorang anak dijangkiti, kadar berulangnya kejadian ini pada anaknya nanti ialah
antara 3.' 4&(2 . Penyakit 6antung #ongenital merupakan 3/2 dari keseluruhan ke-a-atan
kelahiran. *ebagian besar dari kematian bayi akibat ke-a-atan kelahiran adalah disebabkan oleh
keabnormalan jantung. 7engikut Persatuan 6antung merika, pada tahun &''/, ke-a-atan
jantung merupakan 8&.32 dari semua kematian akibat ke-a-atan kelahiran. #ira4kira 31,111
bayi yang dilahirkan setiap tahun mendapat ke-a-atan jantung. Dari jumlah ini%
5 4 &82 menghidap *eptum trium terbuka (*D)
( 4 &&2 menghidap Duktus rteriosus terbuka (PD)
/1 4 /92 menghidap *eptum +entrikel berlubang (+*D)
Congenital heart diseases (CHD) yang berat dan tidak diatasi segera akan menimbulkan
kegawatan dan kematian pada awal kehidupan bayi. *elain faktor tenaga dan fasilitas medis yang
terbatas, problem finansial banyak menjadi penyebab bayi4bayi CHD tak dapat hidup.
#ebanyakan orangtua bayi CHD adalah pasangan muda yang ekonominya masih rendah.
!nsidensi penyakit jantung bawaan di dunia diperkirakan 5:&111 kelahiran hidup. Data mengenai
penyakit jantung bawaan sangat bervariasi bergantung pada hasil penelitian terhadap anak atau
orang dewasa, serta berdasarkan autopsy dan pemeriksaan kateterisasi. Di !ndonesia sekitar
31.111 bayi dengan penyakit jantung bawaan. *aat ini, hanya sekitar /2 penderita yang bisa
diselamatkan. Dengan perkiraan penduduk !ndonesia sekitar //1 juta, maka setiap tahun terdapat
sekitar 31.111 bayi lahir dengan CHD: P6.
1.2 Tujuan
gar dapat memahami lebih jauh apa yang dimaksud dengan penyakit jantung bawaan.
BAB II
ISI
2.1 Anatomi dan fiiologi jantung
E!B"I#L#$I %ANTUN$
*istem pemuluh darah mudah manusia tampak pada pertengahan minggu ketiga, pada saat
mudigah tidak lagi dapat men-ukupi kebutuhan akan ;at makanan hanya melalui difusi saja.
Pada tingkat ini, sel4sel lapisan mesoderm splanknik pada mudigah presomit lanjut diinduksi
oleh endoderm di bawahnya untuk membentuk angioblas. *el4sel ini berpoliferasi dan
membentuk kelompok4kelompok sel endotel tersendiri yang disebut angiokista. Pada mulanya
sel4sel tersebut berada di sisi lateral mudigah tapi kemudian se-ara -epat menyebar ke daerah
kepala. Dengan berlalunya waktu, kelompok4kelompok ini menyatu dan membentuk pembuluh
darah ke-il yang berbentuk tapal kuda. .agian sentral pleksus ini dikenal sebagai daerah
kardiogenik dan rongga selom intraembrional yang terletak diatas daerah ini nantinya akan
berkembang menjadi rongga perikardium.*elain pleksus yang membentuk tapal kuda ini ,
kelompok4kelompok sel angiogenik lain mun-ul bilateral, sejajar dan dekat garis tengah -akram
mudigah. #elompok4kelompok ini juga memperoleh lumen dan membentuk sepasang pembuluh
memanjang, aorta dorale. Pada tingkat lebih lanjut, pembuluh4pembuluh darah ini
berhubungan, melalui lengkung4lengkung aorta, dengan pleksus membentuk tapal kuda tadi dan
akan membentuk tabung jantung.
Pembentukan *ekat4*ekat 6antung
&. *eptum !nteratrial
*eptum atrium terbentuk antara minggu keempat dan keenam masa mudigah. "ase awal ditandai
dengan pertumbuhan suatu septum primer (*eptum primum) dari dinding dorsal rongga atrium
komunis kearah bantalan endokardium yang sedang tumbuh sewaktu yang terakhir mulai
memisahkan rongga atrium dan ventrikel. *uatu -elah, yang disebut ostium primum, mula4mula
memisahkan septum primum yang sedang tumbuh dari bantalan endokardium akhirnya
melenyapkan ostium primum< namun pada saat ini lubangkedua, ostium sekundum, mun-ul dari
bagian tengah septum primum. Hal ini memungkinkan berlanjutnya aliran darah teroksigenasi
dari atrium kanan ke kiri yang esensial untuk kehidupan janin. *eiring dengan membesarnya
ostium sekundum, sebuah septum sekunder (septum sekundum) mun-ul tepat disisi kanan ostium
primum. *eptum sekundum berploriferasi untuk membentuk struktur seperti bulan sabit yang
akan mengelilingi suatu ruangan yang disebut foramen ovale. "oramen ovale dijaga pada sisi
kirinya oleh sebuah flap jaringan yang berasal dari septum primum, yang berfungsi sebagai katup
satu arah yang memungkinkan darah terus mengalir dari kanan ke kiri selama kehidupan
intrauterus. *aat lahir, seiring dengan turunnya resisensi vaskular paru dan meningkatnya
tekanan arteri sistemik, tekanan di atrium kiri meningkat melebihi tekanan di atrium kanan
sehingga terjadi penutupan fungsional foramen ovale.
/. *eptum !nterventrikular
*eptum interventrikular dibentuk antara minggu keempat dan kedelapan getasi. *eptum ini
terbentuk oleh fusi suatu rigi otot intraventrikel yang tumbuh keatas dari apeks jantung ke partisi
membranosa tipis yang tumbuh kebawah dari bantalan endokardium. ,egio basal atau
membranosa adalah bagian terakhir dari septum yang tumbuh dan merupakan tempat dimana
sekitar =1 2 defek septum berada.
8. #atup4katup trioventrikular
*etelah bantalan4bantalan endokardium bersatu, masing4masing orifisium atrioventrikularis
dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. #etika jaringan yang terletak diatas
permukaan ventrikular jaringan yang berploriferasi ini menjadi berongga dan menipis karena
aliran darah, terbentuklah katup4katup yang tetap menempel pada dinding ventrikel melalui tali4
tali otot. khirnya, jaringan otot di dalam tali4tali ini berdegenerasi dan digantikan oleh jaringan
penyambung padat. #atup4katup ini kemudian terbentuk dari jaringan penyambung yang
dibungkus oleh endokardium dan dihubingkan ke trabekula4trabekula tebal di dinding ventrikel,
yaitu mus-uli papilares dan korda tendeniae. *ehingga terbentuklah / katup jantung
(.ikuspidalis dan trikuspidalis)
natomi 6antung
6antung berbentuk seperti pir:keru-ut seperti piramida terbalik dengan apeks (superior4
posterior%C4!!) berada di bawah dan basis ( anterior4inferior !C* >+) berada di atas. Pada basis
jantung terdapat aorta, batang nadi paru, pembuluh balik atas dan bawah dan pembuluh balik.
6antung sebagai pusat sistem kardiovaskuler terletak di sebelah rongga dada (-avum thoraks)
sebelah kiri yang terlindung oleh -ostae tepatnya pada mediastinum. $ntuk mengetahui denyutan
jantung, kita dapat memeriksa dibawah papilla mamae / jari setelahnya. .erat pada orang
dewasa sekitar /914891 gram. Hubungan jantung dengan alat sekitarnya yaitu%
a) Dinding depan berhubungan dengan sternum dan kartilago kostalis setinggi kosta !!!4!.
b) *amping berhubungan dengan paru dan fasies mediastilais.
-) tas setinggi torakal !+ dan servikal !! berhubungan dengan aorta pulmonalis, brongkus
dekstra dan bronkus sinistra.
d) .elakang alat4alat mediastinum posterior, esophagus, aorta desendes, vena a;igos, dan
kolumna vetebrata torakalis.
e) .agian bawah berhubungan dengan diafragma.
6antung difiksasi pada tempatnya agar tidak mudah berpindah tempat. Penyokong
jantung utama adalah paru yang menekan jantung dari samping, diafragma menyokong dari
bawah, pembuluh darah yang keluar masuk dari jantung sehingga jantung tidak mudah
berpindah. "a-tor yang mempengaruhi kedudukan jantung adalah%
a.$mur% Pada usia lanjut, alat4alat dalam rongga toraks termasuk jantung agak turun
kebawah
b. .entuk rongga dada% Perubahan bentuk tora yang menetap ().C) menahun batas
jantung menurun sehingga pada asma toraks melebar dan membulat
-. ?etak diafragma% 6ika terjadi penekanan diafragma keatas akan mendorong bagian
bawah jantung ke atas
d. Perubahan posisi tubuh% proyeksi jantung normal di pengaruhi oleh posisi tubuh.
#tot jantung terdiri ata & la'ian (aitu
a) ?uar:peri-ardium
.erfungsi sebagai pelindung jantung atau merupakan kantong pembungkus
jantung yang terletak di mediastinum minus dan di belakang korpus sterni dan rawan iga
!!4 !+ yang terdiri dari / lapisan fibrosa dan serosa yaitu lapisan parietal dan viseral.
Diantara dua lapisan jantung ini terdapat lender sebagai peli-an untuk menjaga agar
gesekan peri-ardium tidak mengganggu jantung.
b) )engah: miokardium
?apisan otot jantung yang menerima darah dari arteri koronaria. *usunan
miokardium yaitu%
i. @tot atria% *angat tipis dan kurang teratur, disusun oleh dua lapisan. ?apisan
dalam men-akup serabut4serabut berbentuk lingkaran dan lapisan luar men-akup
kedua atria.
ii. @tot ventrikuler% membentuk bilik jantung dimulai dari -in-in antrioventikuler
sampai ke apeks jantung.
iii. @tot atrioventrikuler% Dinding pemisah antara serambi dan bilik( atrium dan
ventrikel).
a) Dalam : 0ndokardium
Dinding dalam atrium yang diliputi oleh membrane yang mengilat yang terdiri
dari jaringan endotel atau selaput lender endokardium ke-uali aurikula dan bagian depan
sinus vena kava.
Bagian) *agian dari jantung+
a. .asis kordis% bagian jantung sebelah atas yang berhubungan dengan pembuluh darah
besar dan dibnetuk oleh atrium sinistra dan sebagian oleh atrium dekstra.
b. peks kordis % bagian bawah jantung berbentuk pun-ak keru-ut tumpul.
Permukaan jantung ,fa-ie kordi. (aitu+
a. "as-ies sternokostalis% permukaan menghadap kedepan berbatasan dengan dinding depan
toraks, dibentuk oleh atrium dekstra, ventrikel dekstra dan sedikit ventrikel sinistra.
b. "as-ies dorsalis% permukaan jantung menghadap kebelakang berbentuk segiempat
berbatas dengan mediastinum posterior, dibentuk oleh dinding atrium sinistra, sebgain
atrium sinistra dan sebgain ke-il dinding ventrikel sinistra.
-. "as-ies diafragmatika% permukaan bagian bawah jantung yang bebatas dengan stentrum
tindinium diafragma dibentuk oleh dinding ventrikel sinistra dan sebagian ke-il ventrikel
dekstra.
Te'i jantung, margo kordi. (aitu+
a. 7argo dekstra% bagian jantung tepi kanan membentang mulai dari vena kava superior
sampai ke apeks kordis
b. 7argo sinistra% bagian ujung jantung sebelah tepi membentang dari bawah muara vena
pulmonalis sinistra inferior sampai ke apeks kordis.
Alur 'ermukaan jantung+
a. *ulkus atrioventrikularis% 7engelilingi batas bawah basis kordis
b. *ulkus langitudinalis anterior% dari -elah arteri pulmonalis dengan aurikula sinistra berjalan
kebawah menuju apeks kordis.
-. *ulkus langitudinals posterior% dari sulkus koronaria sebelah kanan muara vena -ava
inferior menuju apeks kordis.
"uang)ruang jantung
6antung terdiri dari empat ruang yaitu%
&. trium dekstra% )erdiri dari rongga utama dan aurikula di luar, bagian dalamnya membentuk
suatu rigi atau #rista terminalis.
a. 7uara atrium kanan terdiri dari%
a) +ena -ava superior
b) +ena -ava inferior
-) *inus koronarius
d) @steum atrioventrikuler dekstra
b.*isa fetal atrium kanan% fossa ovalis dan annulus ovalis
/.+entrikel dekstra% berhubungan dengan atrium kanan melalui osteum atrioventrikel
dekstrum dan dengan traktus pulmonalis melalui osteum pulmonalis. Dinding ventrikel kanan
jauh lebih tebal dari atrium kanan terdiri dari%
a. +alvula triskuspidal
b. +alvula pulmonalis
/. trium sinistra% )erdiri dari rongga utama dan aurikula
8. +entrikel sinistra% .erhubungan dengan atrium sinistra melalui osteum atrioventrikuler sinistra
dan dengan aorta melalui osteum aorta terdiri dari%
a. +alvula mitralis
b. +alvula semilunaris aorta
Peredaran dara/ jantung
+ena kava superior dan vena kava inferior mengalirkan darah ke atrium dekstra yang
datang dari seluruh tubuh. rteri pulmonalis membawa darah dari ventrikel dekstra masuk ke
paru4paru(pulmo). ntara ventrikel sinistra dan arteri pulmonalis terdapat katup vlavula
semilunaris arteri pulmonalis. +ena pulmonalis membawa darah dari paru4paru masuk ke atrium
sinitra. orta (pembuluh darah terbesar) membawa darah dari ventrikel sinistra dan aorta
terdapat sebuah katup valvulasemilunaris aorta.
Peredaran darah jantung terdiri dari 8 yaitu%
&. rteri koronaria kanan% berasal dari sinus anterior aorta berjalan kedepan antara trunkus
pulmonalis dan aurikula memberikan -abang4-abangke atrium dekstra dan ventrikel
kanan.
/. rteri koronaria kiri% lebih besar dari arteri koronaria dekstra
8. liran vena jantung% sebagian darah dari dinding jantung mengalir ke atrium kanan
melalui sinus koronarius yang terletak dibagian belakang sulkus atrioventrikularis
merupakan lanjutan dari vena.
/.8./ "isiologi 6antung
"ungsi umum otot jantung yaitu%
&. *ifat ritmisitas:otomatis% se-ara potensial berkontraksi tanpa adanya rangsangan dari luar.
/. 7engikuti hukum gagal atau tuntas% impuls dilepas men-apai ambang rangsang otot
jantung maka seluruh jantung akan berkontraksi maksimal.
8. )idak dapat berkontraksi tetanik.
3. #ekuatan kontraksi dipengaruhi panjang awal otot.
!eta*olime #tot %antung
*eperti otot kerangka, otot jantung juga menggunakan energy kimia untuk
berkontraksi. 0nergy terutama berasal dari metabolism asam lemak dalam jumlah yang lebih
ke-il dari metabolisme ;at gi;i terutama laktat dan glukosa. Proses metabolism jantung
adalah aerobi- yang membutuhkan oksigen.
Pengaru/ Ion Pada %antung
&. Pengaruh ion kalium % kelebihan ion kalium pada C0* menyebabkan jantung dilatasi,
lemah dan frekuensi lambat.
/. Pengaruh ion kalsium% kelebihan ion kalsium menyebabkan jantung berkontraksi spastis.
8. Pengaruh ion natrium% menekan fungsi jantung.
Elektrofiiologi Sel #tot jantung
ktifitas listrik jantung merupakan akibat perubahan permeabilitas membrane sel.
*eluruh proses aktifitas listrik jantung dinamakan potensial aksi yang disebabkan oleh
rangsangan listrik, kimia, mekanika, dan termis. ?ima fase aksi potensial yaitu%
&. "ase istirahat% .agian dalam bermuatan negative(polarisasi) dan bagian luar bermuatan
positif.
/. "ase depolarisasi(-epat)% Disebabkan meningkatnya permeabilitas membrane terhadap
natrium sehingga natrium mengalir dari luar ke dalam.
8. "ase polarisasi parsial% *etelah depolarisasi terdapat sedikit perubahan akibat masuknya
kalsium ke dalam sel, sehingga muatan positih dalam sel menjadi berkurang.
3. "ase plato(keadaan stabil)% "ase depolarisasi diikiuti keadaan stabil agak lama sesuai
masa refraktor absolute miokard.
9. "ase repolarisasi(-epat)% #alsium dan natrium berangsur4angsur tidak mengalir dan
permeabilitas terhadap kalium sangat meningkat.
Sitem 0onduki %antung
*istem konduksi jantung meliputi%
&. * node% )umpukan jaringan neuromus-ular yang ke-il berada di dalam dinding atrium
kanan di ujung #rista terminalis.
/. + node% *usunannya sama dengan * node berada di dalam septum atrium dekat muara
sinus koronari.
8. .undle atrioventrikuler% dari bundle + berjalan ke arah depan pada tepi posterior dan
tepi bawah pars membranasea septum interventrikulare.
3. *erabut penghubung terminal(purkinje)% nyaman yang berada pada endokardium
menyebar pada kedua ventrikel.
Siklu %antung
0mpat pompa yang terpisah yaitu% dua pompa primer atrium dan dua pompa tenaga
ventrikel. Periode akhir kontraksi jantung sampai kontraksi berikutnya disebut siklus jantung.
1ungi jantung e*agai 'om'a
?ima fungsi jantung sebagai pompa yaitu%
&. "ungsi atrium sebagai pompa
/. "ungsi ventrikel sebagai pompa
8. Periode ejeksi
3. Diastole
9. Periode relaksasi isometri-
Dua -ara dasar pengaturan kerja pemompaan jantung
&. utoregulasi intrinsi- pemompaan akibat perubahan volume darah yang mengalir ke
jantung.
/. ,efleA mengawasi ke-epatan dan kekuatan kontraksi jantung melalui saraf otonom
2ura/ jantung
Bormal, jumlah darah yang dipompakan ventrikel kiri dan kanan sama besarnya. 6umlah
darah yang dipompakan ventrikel selama satu menit disebut -urah jantung (-ardia- output).
"aktor4faktor utama yang mempengaruhi otot jantung%
&. .eban awal
/. #ontraktilitas
8. .eban akhir
3. "rekuensi jantung
Periode pekerjaan jantung yaitu%
&. Periode systole
/. Periode diastole
8. Periode istirahat
Bun(i %antung
)ahapan bunyi jantung%
&. .unyi pertama% lup
/. .unyi kedua % Dup
8. .unyi ketiga% lemah dan rendah &:8 jalan diastoli- individu muda
3. .unyi keempat% kadang4kadang dapat didengar segera sebelum bunyi pertama
natomi sistem pembuluh darah
Pembuluh darah adalah prasarana jalan bagi aliran darah keseluruh tubuh. liran darah
dalam tubuh terdiri dari%
&. liran darah koroner
/. liran darah portal
8. liran darah pulmonal
3. liran darah sistemik
rteri
rteri merupakan pembuluh darah yang keluar dari jantung yang membawa darah
keseluruh tubuh dan alat tubuh. Pembuluh darah terbesar yang keluar dari ventrikel sinistra
disebut aorta. rteri terdiri dari 8 lapisan yaitu%
a. )unika !ntima
b. )unika 7edia
-. )unika 0ksterna
&. orta
7erupakan pembuluh darah arteri terbesar keluar dari jantung bagian ventrikel
sinistra melalui aorta asendes membelok kebelakang melalui radiks pulmonalis sinistra, turun
sepanjang kolumna vertebralis menembus diafragma, turun ke abdomen. 6alan arteri ini terdiri
dari 8 bagian %
a. orta senden
b. rkus orta
-. orta desendes
orta asendes mempunyai -abang%
a) orta torakalis
b) orta bdominalis
/. rteri #epala dan ?eher
Disuplai oleh arteri komunis dekstra dan sinistra. Pada masing4masing sisi menuju
keatas leher dibawah otot sternomastoid dan pada ketinggian perbatasan atas kartilago tiroid
membagi diri menjadi dua yaitu%
a. rteri karotis eksterna
a) . tiroid superior
b) . faringea asendes
-) . lingualis
d) . fasialis
e) . aurikularis posterior
f) . maskilaris
b. rteri karotis interna%
a) . oftalmika
b) . komunikan posterior
-) . -oroidea
d) . serebri anterior
e) . serebri media
f) . nasalis
8. rteri vertebralis
Cabang bagian pertama subklavia berjalan naik melalui foramen prosesus transversi
masuk ke -ranium melalui foramen mahnum berjalan ke atas lalu kedepan medial medulla
oblongata sampai di tepi bawah pons arteri ini bergabung dan membentuk . basilaris -abang4
-abang -ranial . vertebralis.
3. rteri basilaris
Dibentuk oleh penggabungan dua . vertebralis berjalan naik dalam alur. Pada
permukaan anterior pons ber-abang dua%
a. rteri serebralis posterior
b. . sirkumateriosus
Cajah menerima darah dari%
a. rteri fasialis dan temporalis superfi-ial
b. rteri temporalis superfi-ial
-. rteri transversa fasialis
d. rteri supraorbitalis dan supratoklearis
9. rteri subklavia% terdiri dari dekstra yaitu -abang dari arteri anonima dan sinitra -abang dari
arkus aorta. )erdiri dari%
a. . aksilaris
b. . brakhialis
-. .ulnaris
d. .radialis
e. . arkus Palmaris superfisialis
f. . arkus Palmaris profundus
g. . digitalis
(. orta torakalis
a. ,ongga toraks terdiri dari%
a) .inter-ostalis
b) .perikardialis
-) .bronkialis
d) .esofagialis
e) . mediastinalis
b. Dinding toraks terdiri dari%
a) rteri prenikus superior
b) rteri subkostalis
=. orta abdominalis % merupakan bagian dari aorta desendens.
5. rteri ,ongga perut
)erdiri dari%
a. rteri seliaka
b. . splinika
-. . mesenterika superior
d. . renalis
e. . spermatika dan @varika
f. . mesenterika !nferior
g. . marginalis
'. rteri dinding bdomen
rteri dinding abdomen muka dan belakan terdiri dari%
a. Prenikus inferior
b. rteri subkostalis
-. 0pigastrika superior
d. rteri lumbalis
&1. ,ongga panggul
)erdiri dari%
a. rteri iliaka interna
b. rteri iliaka eksterna
+ena
Pembuluh darah vena adalah kebalikan dari arteri yang membawa darah dari alat4alat
tubuh kembali ke jantung. +ena terbesar adalah vena pulmonalis. Pembuluh darah vena yang
terdapat dalam tubuh yaitu%
&. +ena ke jantung
7eliputi % +ena -ava superior, inferior dan pulmonalis
/. +ena yang bermuara pada vena -ava superior % tepat dibelakang angulus mandibularis
yang menyatu dengan vena aurikularis posterior turun melintasi 7. sternokleidomastoideus
tepat diatas -lavikula menembus fasia servikalis profunda dan men-urahkan isinya ke +.
sub-lavia. Cabang4 -abangnya%
a. +ena aurikularis posterior
b. +ena retromadibularis
-. +ena jugularis eksterna posterior
d. +ena supraskapularis
e. +ena jugularis anterior
8. +ena kulit kepala % vena troklearis dan vena supraorbitalis, vena temporalis superfisialis,
aurikularis posterior dan oksipitalis.
3. +ena wajah% fasialis, profunda fasialis, transversa fasialis.
9. +ena pterigoideus % +ena maksilaris, fasialis, lingualis, oftalmika.
(. +ena tonsil dan palatum
=. +ena punggung
5. +ena yang bermuara pada vena -ava interior
'. nastomisis portal sistemik
&1. +ena dinding pelvis
&&. +ena anggota gerak atas dan,
&/. +ena anggota gerak bawah
#apiler
Pembuluh darah yang paling ke-il sehingga disebut dengan pembuluh
rambut. #apiler terdiri dari%
&. #apiler arteri
/. #apiler vena
"ungsi kapiler%
&. Penghubung arteri dan vena
/. )empat pertukaran darah dan -airan jaringan
8. 7engambil hasil dari kelenjar
3. 7enyerap ;at makanan yang terdapat dalam usus
9. 7enyaring darah dalam ginjal
Sitem Pem*ulu/an Limfe
*istem pembuluh limfe merupakan suatu jalan tambahan tempat -airan dapat
mengalir dari ruang interstitial ke dalam darah.pembuluh limfa dapat mengangkut protein dan ;at
partikel besar, keluar ruang jaringan yang tidak dikeluarkan dengan absorbs se-ara langsung
kedalam kapiler darah. *istem pembuluh limfe terdiri dari%
&. Duktus limfatikus dekstra% Duktus limfatikus jugularis dekstra, sub-lavia, dan
bronkomediastinalis masing4masing mengalisrkan -airan limfa sisi kepala dan leher.
/. Duktus limfatikus sinistra% 7ulai terlihat dalam abdomen sebagai kantong limfe yang
memanjang.
8. Bodus limfatisi% .erbentuk lonjong seperti buah ka-ang dan terdapat di sepanjang
pembuluh limfe.
3. #apiler limfa% sedikit -airan yang kembali ke sirkulasi melalui pembuluh limfe.
LI!PA
)erletak di sebelah kiri abdomen di daerah hipogastrium kiri bawah dan pada iga ke
4', &1, dan &&, berdekatan dengan fundus abdomen dan permukaannya menyentuh diafragma.
Parenkim limpa terdiri dari%
&. Pulpa Putih
/. Pulpa 7erah
"isiologi +askuler
*istem vaskuler memiliki peranan penting pada fisiologi kardiovaskuler karena
berhubungan dengan mekanisme pemeliharaan lingkungan internal.
.agian4 bagian yang berperan dalam sirkulasi%
&. rteri mentranspor darah di bawah tekanan tinggi ke jaringan.
/. rteriola, -abang ke-il dari sistem arteri yang berfungsi sebagai kendali ketika darah
yang dikeluarkan ke dalam kapiler.
8. #apiler , tempat pertukaran -airan, ;at makanan dan elektrolit, hormone dan bahan
lainnya antara darah dan -airan interstitial.
3. +enula yaitu mengumpulkan darah dari kapiler se-ara bertahap
9. +ena yaitu saluran penampung pengangkut darah dari jaringan kembali ke jantung.
Aliran Dara/
Dambar % organ limpa
#e-epatan aliran darah ditentukan oleh perbedaan tekanan antara kedua ujung
pembuluh darah. Pembuluh darah dan aliran arteri adalah%
&. liran darah dalam pembuluh darah
/. )ekanan darah arteri % *istolik, diastoli-, nadi, dan darah rata4rata.
8. Delombang nadi.
3. nalisis gelombang nadi% dapat di nilai dari% frekuensi gelombang nadi, irama denyut
nadi, amplitude dan ketajaman gelombang.
9. "a-tor yang mempengaruhi tekanan darah arteri.
*edangkan Pembuluh dan liran +ena Eaitu%
&. )ekanan +ena% biasanya sangat rendah
/. Delombang denyut vena% perubahan tekanan dan volume
8. #urva denyut nadi% vena jugularis eksterna dengan -ara non invasive
3. #e-epatan aliran darah vena
9. "a-tor yang mempengaruhi ke-epatan aliran darah vena
(. Pengaruh gravitasi pada tekanan darah vena
!I0"#SI"0ULASI
)empat pertukaran ;at C!* dan C0* (interstitial) adalah kapiler. Dan dipengaruhi oleh
ke-uali dinding kapiler, arteriole, venolus karena dapat mengatur jumlah dan ke-epatan aliran
darah. #etiga rangkaian tersebut disebut dengan mikrosirkulasi.
TE0ANAN DA"AH
Dambar% darah
dan peredarannya
*elisih diastoli- dan sistolik disebut pulse pressure. 7isalnya tekanan sistolik &/1 mmHg
dan diastoli- 51 mmHg maka tekanan nadi sama denga 31 mmHg. )ekanan darah tidak selalu
sesuai karena salah satu fa-tor yang mempengaruhinya adalah keadaan kesehatan dan aktivitas.
Pusat pengawasan dan pengaturan perubahan tekanan darah yaitu%
&. *istem saraf
a. Presoreseptor dan kemoreseptor% serabut saraf aferen yang menuju pusat vasomotor
berasal dari baroreseptor arteri dan kemoreseptor aortadan karotis dari korteks serebri.
b. Hipotalamus% .erperan dalam mengatur emosi dan tingkah laku yang berhubungan
dengan pengaturan kardiovaskuler
-. *erebrum% 7empengaruhi tekanan dari karena penurunan respons tekanan, vasodilatasi,
dan respons depressor meningkat.
d. ,eseptor nyeri% bergantung pada intensitas dan lokasi stimulus
e. ,efleA pulmonal% inflasi paru menimbulkan vasodilatasi sistemik dan penurunan tekanan
darah arteri dan sebaliknya kolaps paru menimbulkan vasokonstriksi sistemik
/. *istem humoral atau kimia% berlangsung lo-al atau sistemik, misalnya rennin4angiotensin,
vasopressin, epineprin, asetikolin, serotonin, adenosine, kalsium, magnesium, hydrogen
dan kalium.
8. *istem hemodinamik% lebih banyak dipengaruhi oleh volume darah, susunan kapiler,
perubahan tekanan osmoti-, dan hidrostatik bagian luar, dan dalam sistem vaskuler.
3. *istem limfatik% komposisi sistem limfatik hampir sama dengan komposisi kimia plasma
darah dan mengandung sejumlah besar limfosit yang mengalir sepanjang pembuluh limfe
untuk masuk ke dalam aliran darah.
2airan limfatik
#onsentrasi protein -airan limfe yang mengalir kebanyakan dari jaringan perifer
mendekati nilai rata4rata atau pekat.
Pembuluh limfatik berfungsi sebagai%
&. 7engembalikan -airan dan protein dari jaringan ke dalam sirkulasi darah
/. 7engankut limfosit dan kelenjar limfe ke sirkulasi darah
8. 7embuat lemak yang sudah diemulsi dari usus ke sirkulasi darah
3. 7enyaring dan menghan-urkan mikroorganisme
9. 7enghasilkan ;at antibody
2.2 Definii
Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung Congenital adalah kelainan yang
sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir, tetapi kelainan
jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera setelah bayi lahir, tidak jarang kelainan
tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan bahkan beberapa tahun
(Bgastiah)
Penyakit jantung bawaan adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang ditemukan
sejak bayi dilahirkan. #elainan ini terjadi pada saat janin berkembang dalam
kandungan.Penyakit jantung bawaan yang paling banyak ditemukan adalah kelainan pada
septum bilik jantung atau dikenal dengan sebutan ventri-ular septal defe-t (+*D) dan diikuti
oleh kelainan pada septum serambi jantung atau lebih dikenal dengan namatrial *eptal Defe-t
(*D).
7asyarakat awam sering melihat kedua kelainan jantung ini dikenal dengan sebutan
jantung bo-or. 6enis kelainan struktur lainnya dapat berupa patent du-tus arteriosus, transposition
of great arteries, dan kelaianan katup jantung. *eringkali penyakit jantung bawaan juga timbul
dalam bentuk gabungan beberapa kelainan, seperti yang terjadi pada tetralogi fallot, yang
men-akup 3 kelainan pada jantung. Di antara berbagai kelainan bawaan yang ada, penyakit
jantung bawaan merupakan kelainan yang paling sering ditemukan.
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, di mana
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung terjadi akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyebab
penyakit jantung bawaan sendiri sebagian besar tidak diketahui, namun beberapa kelainan
genetik seperti sindroma Down dan infeksi ,ubella (-ampak 6erman) pada trimester pertama
kehamilan ibu berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan tertentu.
*e-ara umum terdapat / kelompok besar penyakit jantung bawaan yaitu penyakit jantung
bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan asianotik.penyakit jantung bawaan sianotik
biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat ditangani
dengan tindakan bedah.*ementara penyakit jantung bawaan asianotik umumnya memiliki lesi
(kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari '12 di antaranya
memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya.Pada penyakit jantung
bawaan sianotik, bayi baru lahir terlihat biru oleh karena terjadi per-ampuran darah bersih dan
darah kotor melalui kelainan pada struktur jantung.Pada kondisi ini jaringan tubuh bayi tidak
mendapatkan -ukup oksigen yang sangat berbahaya, sehingga harus ditangani se-ara
-epat.*ebaliknya pada penyakit jantung bawaan non sianotik tidak ada gejala yang nyata
sehingga seringkali tidak disadari dan tidak terdiagnosa baik oleh dokter maupun oleh orang
tua.Dejala yang timbul awalnya berupa lelah menyusui atau menyusui sebentar4sebentar dan
gejala selanjutnya berupa keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan.
B. Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui se-ara pasti, tetapi ada
beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit
jantung bawaan %
1. 1aktor Prenatal +
!bu menderita penyakit infeksi % ,ubella.
!bu alkoholisme.
$mur ibu lebih dari 31 tahun.
!bu menderita penyakit Diabetes 7ellitus (D7) yang memerlukan insulin.
!bu meminum obat4obatan penenang atau jamu.
2. 1aktor $enetik +
nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
yah : !bu menderita penyakit jantung bawaan.
#elainan kromosom seperti *indrom Down.
?ahir dengan kelainan bawaan yang lain.
2. 0laifikai
)erdapat berbagai -ara penggolongan penyakit jantung -ongenital % penggolongan yang sangat
sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta vaskularisasi paru.
1. Penyakit jantung bawaan (P6.) non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya
defek septum (D*+), defek septum atrium (D*), dan duktus atrium (D*) dan duktus arterius
parsisten (DP).
2. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan
ini termasuk ini stenosis aorta (*), stenosis pulmonal (*P) dan koarktasio aorta.
&. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini
yang paling banyak adalah tetralogi fallot ()").
3. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi
arteri besar ().).
D. Patofiiologi
#elainan jantung -ongenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama. *hunting
atau per-ampuran darah arteri dari vena serta perubahan aliran darah pulmonal dan tekana
darah.Bormalnya tekanan pada jantu ng kanan lebih besara daripada sirkulasi pulmonal.
*hunting terjadi apabila darah mengalir melalui lubang pulmonal pada jantung sehat dari daerah
yang bertekanan tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang
teroksigenasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik.
liran darah pulmonal dan tekanan darah meningkat bila ada keterlambatan penipiosan
normal serabut otot lunak pada arteriola pulmonal sewaktu lahir.Penebalan vas-ular
meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran darah pulmonal dapat melampaui sirkulasi
sistemik dan aliran darah bergerak dari kanan ke kiri.
Perubahan pada aliran darah, per-ampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan tekanan
pulmonal akan meningkatkan kerja jantung. 7anifestasi dari penyakit jantung -ongenital yaitu
adanya gagal jantung, perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal.
P070,!#*B P0B$B6BD %
1. Dambaran 0CD yang menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri, kateterisasi jantung yang
menunjukkan striktura.
2. ortography
&. Peningkatan -ardia- iso en;im
3. ,ontgen thoraA % -ardiomegali dan infiltrate paru.
E. Tanda dan gejala
1. Pada aat *a(i+
*aat lahir dapat dijumpai gangguan pernapasan. Pada yang berat bahkan dapat berakibat
kematian. Pada penyakit jantung bawaan biru, anak tampak biru meskipun tidak sesak napas dan
aktif. Bamun demikian, pada yang kompleks gejala sesak napas dan biru dapat nampak
bersamaan
Pada beberapa kasus yang berat dan kompleks, bayi baru lahir segera memburuk dan meninggal
dalam waktu dua hari bersamaan dengan menutupnya pembuluh arteriosus .otalli. Penyakit
jantung bawaan yang terakhir ini disebut sebagai penyakit jantung bawaan yang bergantung pada
duktus. nak menetek tidak kuat, sering melepaskan puting ibu istirahat sebentar kemudian
melanjutkan minum lagi.
*aat menetek:minum, bayi nampak berkeringat banyak di dahi, napas terengah4engah. 7inum
tidak bisa banyak dan tidak lama.
.erat badan tidak naik4naik atau naik kurang dari grafik:pita pertumbuhan yang sesuai pada
#7*.
nak sering sakit batuk dan sesak napas yang sering disebut sebagai pneumonia atau
bronkopneumonia.
Daya tahan tubuh terhadap penyakit kurang, sebagai akibatnya bayi sering sakit4sakitan.
nak yang menderita penyakit jantung bawaan biru, saat lahir nampak kebiru4biruan di mulut
dan lidah serta ujung4ujung jari, meskipun anak tampak aktif -eria dan menangis kuat. Pada
beberapa anak, warna kebiruan pada mulut, lidah dan ujung4ujung jari tersebut baru nampak
setelah berusia beberapa bulan.
*erangan biru dapat terjadi pada anak dengan penyakit jantung bawaan biru yang ditandai
dengan bayi menangis terus menerus tidak berhenti4berhenti. nak tampak semakin biru, napas
tersengal4sengal. .ila berat, dapat mengakibatkan kejang bahkan kematian.
#elainan jantung sering juga ditemukan se-ara tidak sengaja oleh dokter pada saat bayi berobat
utk penyakit lainnya atau saat datang untuk imunisasi. Dokter mendengar adanya bising jantung
saat memeriksa jantung bayi dengan menggunakan stetoskop
2. $ejala 'ada anak
.erat badan anak naik tidak memuaskan dengan kata lain pertumbuhannya terhambat
Perkembangan terlambat
Cepat lelah saat bermain, napas terengah4engah, berkeringat banyak lebih dari anak yang lain.
nak yang menderita P6. biru% tampak kebiruan pada mulut, lidah dan ujung4ujung jari, sering
jongkok saat bermain, ujung jari membulat sehingga jari/ tampak seperti pemukul genderang.
*erangan biru ditandai dengan napas terengah4engah, anak tampak lebih biru daripada biasanya,
bila berat mengakibatkan anak pingsan bahkan kematian.Pertumbuhan dan
perkembangannyapun terlambat
&. Pada remaja
)anda4tanda masa remajanya terlambat, misalnya pada anak perempuan terlambat haid, payudara
masih rata.
Pada anak laki4laki pertumbuhan -epatnya tertunda.
nak tampak kurus
ktivitas tidak mampu berlari jauh atau bermain lama seperti anak lainnya
*ering batuk4batuk dan napas terengah4engah
.erkeringat banyak pada wajah saat beraktivitas
Pada yang sudah diketahui menderita kebo-oran jantung, bila sampai remaja tidak ada tindakan
koreksi, dapat mengakibatkan sindroma 0isenmenger, yaitu anak yang semula tidak sianosis
(biru), mulai nampak kebiruan seperti penderita P6. sianotik. #ondisi ini sangat berbahaya.
2.2.1 Anamnei
*ebelum melakukan pemeriksaan lebih lanjut, yang pertama dilakukan adalah anamnesis.
Dimana pemeriksaan ini dilakukan agar dapat mengetahui riwayat penyakit pasien yang dahulu
maupun yang sekarang, serta dapat mengetahui apakah ada riwayat penunjang lainnya seperti
riwayat keluarga.
&
!dentitas pasien
7enanyakan #eluhan utama pasien datang F
,iwayat penyakit sekarang
Eang ditanyakan%
da atau tidaknya sianosis, distres pernapasan (pernapsan -epat,
pernafasan -uping hidungdan retrasi dada) atau prematuritasF
pakah anak sering menangisF .agamana tampaknya apakah ada
perubahan seperti Gwarna tuaHF
pakah anak susah menyusuiF
pakah anak sering -epat lelahF
pakah anak sering batuk, pilekF
pa batuknya disertai demamF
.agaimana dengan perkembangan tubuh anakF pakah terjadi gagal
tumbuhF
,iwayat penyakit dahulu
,iwayat penyakit keluarga
*aat mengandung, apakah ibu rajin mengkonsumsi vitamin .F
*aat mengandung anak apakah ibu pernah terkena sakit rubellaF
pakah ibu pernah mengkonsumsi obat4obatan saat hamilF
2.2.2 Pemerikaan
a. "isik
Pemeriksaan dimulai dari pemeriksaan umum%
&,/

Pengukuran tinggi dan berat yang tepat, dan menuliskan grafik pertumbuhan baku
penting karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal
pertumbuhan. #egagalan pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh
pertambahan berat yang jelek< jika panjang dan lingkar kepala juga terkena
mungkin ada malformasi kongenital tambahan atau gangguan metabolik.
/

"rekuensi jantung bayi neonatus -epat dan -enderung sangat berubah (fluktuasi).
,ata4rata frekuensi berkisar dari &/1 sampai &31 denyut:menit dan dapat
bertambah &=1I denyut:menit selama menangis dan aktivitas, atau turun =14'1
denyut:menit selama tidur. *emakin tua anak, rata4rat frekuensi nadi menjadi
semakin lambat dan mungkin sampai 31 denyut:menit pada remaja atlet.
/

)ekanan darah harus diukur di lengan atau kaki , yang dikaki sekurang4kurangnya
satu kali kesempatan untuk memastikan bahwa koarktosia aorta tidak terlewatkan.
Palpasi nadi femoralis dan :dorsalis pedis saja tidak dapat diper-aya
mengesampingkan koarktasio. Pada anak yang lebih tua, tensi meter air raksa
dengan menset yang menutup sekitar dua pertiga lengan atas atau kaki dapat
digunakan untuk pengukuran.
/

Pemeriksaan jantung, jantung harus diperiksa se-ara sistematis mulai dengan

inspeksi, palpasi, auskultasi.
b. Penunjang
,adiologi

,oentgenogram dada dapat memberikan informasi tentang besar dan

bentuk jantung, aliran darah paru (vas-ularity), edema paru, dan anomali
paru4paru serta thoraks yang menyertai yang mungkin terkait dengan
sindrom kongenital (displasia skelet, kelebihan atau kekurangan jumlah
iga, pembedahan jantung sebelumnya). Pengukuran ukuran jantung yang
paling sering digunakan adalah lebar maksimal bayangan jatuh pada foto
dada posteroanterior yang diambil selama midinspirasi. Daris ventrikel
ditarik ke bawah ditengan bayangan sternum, dan garis tegak lurus ditarik
dari garis sternum tepi kanan dan kiri jantung terluar< jumlah panjang
garis4garis ini adalah lebar maksimal jantung. ?ebar maksimal jantung
dada diperoleh dengan menarik garis hori;ontal antara tepi dalam kanan
dan kiri rongga dada (iga) pada setinggi pun-ak diafragma kanan. .ila
lebar jantung maksimal lebih besar dari setengan lebar dada maksimal
(rasio kardiothoraks J 912) jantung biasanya membesar.
8
0#D (0lektrokardiogram)

Pengukuran arus listrik di jantung. #ontraksi atrium dan ventrikel berasal

dari potensial aksi yang terjadi se-ara simultan di semua sel otot atrium
dan semua sel otot ventrikel. 0lektroda4elektroda yang berada di lokasi4
lokasi tertentu di tubuh dapat mendeteksi arus potensial aksi ini.
8
2.& !anifetai 0linik
Dejala langsung tidak terlihat, karena tidak ada gejala yang khas. Penyakit jantung
bawaan ini bisa diketahui saat anak kontrol ke dokter, dan diperiksa detak jantungnya.
/
Dejala yang mun-ul tergantung dari jenis kelainannya%
/
nak -epat lelah
.ayi sulit menyusui
.erat badan tidak men-apai ideal
*ering batuk pilek
Demam
2.3 Diagnoi
a. Corking Diagnosis
Dari hasil anamnesis serta gejala klinis yang didapat, anak perempuan itu
di-urigai menderita Penyakit 6antung #ongenital sianotik. #arena ditunjang juga
dengan pemeriksaan fisik jantung serta ,adiologi dan 0#D.
b. Different Diagnosis
,hinitis
,hinitis adalah penyakit peradangan yang disebabkan oleh reaksi alergi pada
pasien4pasien yang memiliki atopi, yang sebelumnya sudah terpapan dengan
alergan (;at yang menimbulkan alergi) yang sama yang menimbulkan pelepasan
mediator kimia jika terjadinya paparan yang berulang.
Dejala klinis%
)erdapatnya serangan bersin yang berulang4ulang terutama pada pagi hari.
#eluarnya ingus yang en-er dan kental (seperti pilek).
Hidung tersumbat
7ata gatal , kadang disertai dengna keluarnya air mata.
). anak
)uberkulosis ().) adalah penyakit infeksi yang disebabkan oleh bakteri
7y-oba-terium tuberkulosis. ).C terutama menyerang paru4paru sebagai tempat
infeksi primer. *elain itu, ).C dapat juga menyerang kulit, kelenjar limfe, tulang
dan selaput otak. ).C menular melalui droplet infeksius yang terinhalasi oleh
orang sehat. Pada sedikit kasus, ).C juga ditularkan melalui susu. Pada keadaan
yang terakhir ini, bakteri yang berperan adalah 7y-oba-terium bovis.
). pada anak ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit, gejala klinis, uji
tuberkulin, serta pemeriksaan penunjang lainnya. *eorang anak dapat terinfeksi
). tapi belum tentu bermanifestasi menjadi sakit ).. pabila daya tubuh anak
menurun atau virulensi kuman ). yang menginfeksi ganas maka anak yang
semulanya hanya terinfeksi menjadi sakit ).. CH@ melaporkan lebih dari
/91.111 anak menderita ). dan &11.111 anak diantaranyannya meninggal dunia.
Dejala klinis%
Demam yang tinggi (subfebris berkisar 85 derajat -el-ius)
Bafsu makan menurun
Dangguan tumbuh kembang pada anak.
)ergantung jenis yang diserang.
2.4 Etiologi
*ulit ditentukan, terjadinya akibat interaksi genetik yang multi faktorial dan sistem
lingkungan, sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab yang spesifik.
3
Bamun, kemajuan
dalam gentika molekuler baru4baru ini dapat segera memungkinkan identifikasi kelainan
kromososm spesifik yang terikat dengan banyak defek. )elah disadari bahwa faktor genetik
memainkan beberapa peran dalam penyakit jantung kongenital, misalnya, jenis +*D tertentu
(suprakristal) lebih sering pada anak berlatar belakang sia. ?agipula, resiko penyakit kongenital
berulang bertambah dari 1,5 2 sampai sekitar /4(2 jika keluarga tingkat pertama (orang tua atau
saudaranya) terkena. *ekarang, sekitar 8 2 penderita dengna penyakit jantung kongenital
mempunyai defek satu gene yang dapat diidentifikasi, seperti syndrome 7arfan atau Boonan.
?ima hingga delapan persen penderita dengna penyakit jantung kongenital mempunyai
keterkaitan dengna kelainan kromosom% penyakit jantung ditemukan lebih besar dari '1 2 pada
penderita trisomi &5, 912 penderita trisomi /&, dan 31 2 dari mereka dengan K@ (sindrome
turner).
/,3
Dua dari empat persen kasus penyakit jantung kongenital dihubungkan dengna
lingkungan atau keadaan ibu yang merugikan dan pengaruh teratogenik, termasuk diabetes
melitus ibu, feniketonuria, lupus eritematosius sistemik, sindrome rubela kongenital dan obat4
obatan (litium, etanol, thalidomid, agen anti kovulsan).
/,3
2.5 E'idemiologi
!nsiden penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 5 dari &111 kelahiran hidup.
!nsiden lebih tinggi pada yang lahir mati (/2), abortus (&14/92), dan bayi prematur (sekitar /2
termasuk defek sekat ventrikel L+*DM, tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten sementara
LPDM). !nsiden menyeluruh ini tidak termasuk prolaps katup mitral, PD pada bayi prematur,
dan katup aorta bikuspid (ada sekitar 1,' 2 seri dewasa). Pada bayi4bayi dengan defek jantung
kongenital, ada spektrum keparahan yang lebar sekitar /48 dari &111 bayi neonatus total akan
bergejala penyakit jantung pada usia & tahun pertama. Diagnosis ditegakkan pada umur & minggu
pada 314912 penderita dengan penyakit jantung kongenital dan pada umur & bulan pada 914(1
2 penderita. *ejak pembedahan paliatif atau korektif berkembang, jumlah anak yang hidup
dengan penyakit jantung bertambah dramatis.
/,3
"rekuensi relatif kejadian pada Penyakit 6antung .awaan.
Defek septum ventrikel /1 2 (wanita J pria)
Defek septum atrium = 2 (wanita J pria ) /%&
Duktus arteriosus persisten = 2
*tenosis pulmonal (,' 2 (wanita)
#oarktasio aorta (45 2 (priaJ wanita)
*tenosis aorta 9 2 (pria)
Dalam /1481 tahun terjadi kemajuan pesat dalam diagnosis dan pengobatan penyakit
jantung kongenital pada anak4anak. *ebagian akibatnya anak4anak dengan penyakit jantung
kongenital bertahan hidup sampai dewasa.(ipd)
Di merika penyakit jantung kongenital baik yang dikoreksi maupun yang tidak
diperkirakan meningkat 9 2 pertahun. !nsiden penyakit jantung kongenital diperkirakan sebesar
1,5 2, di mana 59 2 di antaranya bertahan hidup sampai dewasa muda.
3
"aktor resiko%
Dapat berupa ibu yang tidak mengkonsumsi vitamin . se-ara teratur selama kehamilan
awal mempunyai 8 kali resiko bayi dengan P6..
7erokok se-ara signifikan sebagai faktor risiko bagi P6. 8=,9 kali faktor resiko lain
se-ara statistik tidak berhubungan.
2.6 2ongenital /eart dieae
#elainan jantung bawaan dapat dibagi menjadi%
&. #elainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang bertambah%
-) )anpa sianosis % *D, +*D, PD, PP+,
d) Dengan sianosis % )P+,, )run-us arteriosus persisten, )ransposisi Pembuluh Darah .esar
/. #elainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang berkurang %
-) )anpa sianosis % Pulmonal stenosis
d) Dengan sianosis % )etralogi "allot, )rilogi "allot, Pulmonal atresia, trikuspidal atresia,
0bstein anomali.
ASD ,Atrial Se'tal Defe-t.
Pada kehidupan janian terdapat dua ostium yang menghubungkan atrium kanan dan kiri.
Eaitu ostium primum dan ostium sekundum atau foramen ovale. @stium primum dan se-undum
pada akhirnya menutup. "oramen ovale ini menutup setelah beberapa saat bayi dilahirkan,
sehingga kemudian tidak ada lagi hubunga antara atrium kanan dan kiri.
ASD ekundum
Dambaran dari kelainan ini tergantung pada%
a. besarnya kebo-oran
b. komplikasi yang mungkin timbul pada pembuluh darah paru.
Darah dari atrium kiri dengan mudah sekali masuk ke dalam atrium kanan, karena pada
sistolik tekanan atrium kiri relatif lebih tinggi dari kanan. .ila defek itu ke-il sekali,
pertambahan volume darah di atrium kanan tidak seberapa. .ila defek itu -ukup besar ( / -m)
maka pertambahan volume darah akan tampak di atrium dengan pengaliran dari atrium kiri ke
atrium kanan disebut kebo-oran dari kiri ke kanan (?4, shunt).
Pertambahan volume darah ini menybabkan dilatasi dari atrium kanan dan juga ventrikel
kanan. Darah yang dipompa oleh ventrikel kanan dan juga ventrikel kanan jumlahnya bertambah
besar dan menyebabkan pelebaran dari a. Pulmonalis dan seluruh -abang4-abangnya di dalam
paru. +ena4vena pulmonalis pun akan bertambah lebar, karena pertambahan volume darah itu.
Darah yang masuk kembali ke dalam atrium kiri jumlahnya bertambah. Hal ini tidak
menybabkan dilatasi dari atrium kiri, karena sebagian darah itu langsung mesuk ke dalam atrium
kanan.
trium kiri dan ventrikel kiri pada kelainan *D tetap normal. .ila kebo-oran itu besar,
ventrikel dan aorta dapat menjdai ke-il. . Pulmonalis menjadi /48 kali lebih besar daripada
aorta.
6adi kelainan *D ini yang mengalami kelainan adalah atrium kanan7 8entrikel kanan dan
a.'ulmonali dan -a*ang)-a*angn(a dalam 'aru)'aru. +entrikel kiri dan aorta menjadi ke-il
pada kebo-oran yang besar.
*elama a. Pulmonalis dan -abang4-abangnya di dalam paru4paru dan vena pulmonalis
tidak ada perubahan apa4apa, arus darah dari jantung kanan melalui paru sampai atrium kiri
berjalan lan-ar. )ekanan didalam a. Pulmonalis tidak mengalami kenaikan yang berarti,
meskipun volume darahnya bertambah. #eadaan ini dapat bertahan lama. $ntuk tiap penderita
jangka waktu bertahan tentunya berbeda4beda. *elama jangka waktu ini biasanya tidak ada
keluhan penderita.
a) *D tanpa hipertensi pulmonal
Pada suatu saat terjadilah perubahan4perubahan pada pembuluh darah paru. ?umen dari
arteri pulmonalis dan -abang4-abang di dalam paru se-ara perlahan menjadi sempit karena
terjadi penebalan dari intimanya. Perubahan ini dimulaidari daerah tepi. ?ambat laun
penyempitan ini menjalar ke arah medial. Hal ini menyebabkan timbulnya hambatan yang besar
dari a. pulmonalis.
. pulmonalis bagian sentral melebar dan bagian perifer menyempit. Hilus menjadi lebar.
$kuran pembuluh darah pada hilus dan perifer perbandingannya menjadi 9%& sampai =%&. !ni
adalah tanda4tandanya hipertensi pulmonal. +entrikel kanan yang semula hanya mengalami
dilatasi saja sekarang menjadi hipertrofi disamping dilatasi..pulmonalis dan jalur keluar
(outflow tra-t) menjadi semakin menonjol.
Peninggian tekanan dalam ventrikel kanan dapat menjalar ke dalam atrium kanan. .ila
tekanan di dalam atrium kanan ini J dari atrium kiri maka terjadilah pembalikan dari arah
kebo-oran.rus kebo-oran yang semula dari kiri ke kanan sekarang arahnya menjadi dari kanan
ke kiri. #eadaan ini menimbulkan sindroma 0isenmenger dengan tanda4tanda sianosis, dispnoe,
poli-itemia, dan lain4lain. Pada saat ini kadang dijumpai pembesaran dari atrium kiri bila arah
kebo-oran menjadi bidire-tional (dua jurusan).
b) *D dengan hipertensi pulmonal
Gambaran radiologi
&. Dalam keadaan sebelum timbulnya hipertensi pulmonal %
4 PA+
6antung membesar ke kiri dengan apeA membulat
Hilus melebar
. Pulmonalis N -abang melebar, pembuluh darah perifer masih tampak jelas
+ena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus, sehingga
-orakan paru bertambah
Conus pulmonalis tampak menonjol
rkus aorta menge-il
) Lateral +
)idak tampak pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. .agian depan nampak ventrikel
kanan yang membesar.
/. Dalam keadaan hipertensi pulmonal%
4 P%
tampak jantung membesar ke kiri dan juga ke kanan
Hilus sangat melebar dibagian sentral dan mengun-up menjadi ke-il ke arah tepi
*egmen . Pulmonalis menjadi menonjol sekali, aorta nampak ke-il, vena4vena sukar
dilihat. Paru4paru dibagian tepi menjadi lebih radiolusen karena pembuluh darah
berkurang
.entuk toraks emfisematous ( bentuk tong, barrel -hest)
4 ?ateral%
)idak tampak pembesaran dari ventrikel kiri. trium kiri normal atau kadang4kadang
membesar. )ampak pembesaran dari ventrikel kanan yang menempel jauh ke atas
sternum. )ampak hilus yang terpotong ortograd dan berukuran besar. #adang4kadang
jantung belakang bawah berhimpit dengan kolumna vertebralis. Hal ini disebabkan
karena ventrikel kanan begitu besar dan mendorong jantung ke belakang tanpa ada
pembesaran dari ventrikel kiri.
ASD Primum
.ila katup dari trikuspidalis dan mitral terbentuk baik dan berfungsi normal maka
kebo-oran pada *D primum ini se-ara radiologi mempunyai gambaran yang sama dengan *D
sekundum. Hemodinamika dari *D primum dalam hal ini pun sama.
.ila katup mitral tidak terbentuk baik dan timbul insufisiensi maka gambaran radiologi
dan hemodinamika akan berubah..ila insufisiensi dari mitral ini besar maka atrium kiri dan
ventrikel kiri tampak membesar. Dambaran jantung akan dikuasai oleh gambaran mitral
insufisiensi. .ila insufisiensi ini ke-il saja maka gambaran dari *D prium akan tetap sama
seperti *D sekundum. Dengan radiografi polos kita tak dapat membuat diagnosa *D primum
ini se-ara langsung dan perlu dilakukan pemeriksaan kateterisasi dan angiografi.
9SD ,9entri-ular Se'tal Defe-t.
+*D adalah suatu gangguan pertumbuhan dimana terjadi defek pada septum yang
memisahkan ventrikel kiri dan kanan. +*D merupakan bentuk CHD yang paling sering mun-ul
(/1 > /92).
Hemodinamika
Pada defek yang ke-il ( O &-m ) terdapat perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan
kiri. )ekanan ventrikel kiri yang lebih besar, menebabkan arus kebo-oran berlangsung dari kiri
ke kanan (?4, *hunt). +olume darah dari ventrikel kiri ini setelah melalui defek lalu masuk ke
dalam a.pulmonalis, bersama sama dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan. Pada
diastolik biasanya pada defek yang ke-il ini tidak terjadi kebo-oran. Dengan demikian ventrikel
kanan tidak mengalami beban volume dan tidak menjadi dilatasi.
6umlah darah yang mengalir melalui a. Pulmonalis nyata bertambah. Demikian pula
vena4vena pulmonalis isinya bertambah dan mengalirkan darah ke atrium kiri. +entrikel kiri
disamping volume darahnya bertambah, harus bekerja lebih keras lagi, sehingga terjadi
hipertrofi. Pada saat ini yang mengambil bagian dari kelainan ini adalah a. Pulmonali7 atrium
kiri dan 8entrikel kiri. %adi jantung kiri (ang mem*ear.
.ila defek itu makin besar, maka volume darah yang mengalir ke ventrikel kanan juga
bertambah. Dengan bertambahnya volume darah ini, ventrikel kanan menjadi dilatasi, arteri
pulmonalis juga bertambah lebar. *elama sirkulasi ini berjalan lan-ar tidak ada kenaikan tekanan
di dalam a. Pulmonalis.
a) +*D tanpa hipertensi pulmonal
*elanjutnya lambat laun terjadi perubahan dalan pembuluh darah paru, yaitu penyempitan
dari lumen arteri di perifer. Hipertensi pulmonal terjadi lebih -epat pada +*D. Dengan adanya
hipertensi pulmonal maka ventrikel kanan menjadi besar, karena darah yang mengalir ke dalam
arteri paru4paru mengalami kesulitan. Dengan adanya resistensi yang besar pada a. Pulmonalis,
maka atrium kiri yang semula dilatasi, kini berkurang isinya dan kembali normal.
Pada saat ini yang berperan dalam kelainan ini adalah 8entrikelkanan7 a.'ulmonali
dengan -a*ang)-a*angn(a (ang mele*ar terutama *agian entral. %adi ekarang (ang
mem*ear terutama jantung kanan.
Defek pada septum yang besar menyebabkan keseimbangan antara tekanan dalam kedua
ventrikel. da kalanya defek itu sangat besar sehingga kedua ventrikel itu menjadisatu ruangan,
yaitu ventrikel tunggal (single ventri-le).
rah kebo-oran pada keadaan ini tergantung dari keadaan a. Pulmonalis dan aorta. .ila
tekanan dalam a. Pulmonalis meninggi karena kelainan pembuluh darah paru atau kelainan pada
jaringan paru maka darah dari ventrikel kanan mengalir ke ventrikel kiri ( ,4? *hunt). .ila di
dalam aorta terdapat tekanan yang tinggi, kebo-oran berlangsung dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan (?4, shunt).
b) +*D dengan hipertensi pulmonal
-)
$am*aran "adiologi
Dambaran radiologi +*D dapat berbeda4beda, tergantung pada besarnya kebo-oran dan
ada tidaknya hipertensi pulmonal. 7akin ke-il kebo-oran itu, makin sedikit kelainan yang dapat
dilihat pada radiografi polos.
Pada defek yang ke-il sekali gambaran radiologi dari thoraks adalah normal %
&. #ebo-oran yang sangat #e-il.
#elainan ini disebut Maladi de Roger
6antung tidak membesar
Corakan vaskuler paru normal.
/. #ebo-oran yang ringan.
6antung membesar ke kiri oleh hipertrofi ventrikel kiri.
peA jantung tertanam pada diafragma.
Pembesaran ventrikel kanan tidak jelas
trium kiri dilatasi
Corakan vaskuler paru bertambah.
8. #ebo-oran yang sedang > berat.
+entrikel kanan dilatasi dan hipertrofi
trium kiri dilatasi
.pulmonalis dan -abang4-abangnya melebar
trium kanan tidak tampak kelainan
+entrikel kiri hipertrofi
orta ke-il
3. #ebo-oran dengan hipertensi pulmonal.
+entrikel kanan tampak lebih membesar
.pulmonalis dan -abang4-abangnya di bagian sentral melebar
*egmen pulmonal menonjol
trium kiri normal
orta menge-il
Corakan vaskuler paru bagian perifer sangat berkurang
)horaks menjadi emfisematous
2.: Patofiiologi
Congenital heart disease (CHD) acanotic atau Penyakit 6antung bawaan asianotik
adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan
sianotik< misalnya lubang disekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah
satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa
adanya lubang di sekat jantung. 7asing4masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang
bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan
vaskuler paru. #elompok asianotik dibagi menjadi / kelompok% yaitu kelompok dengan pirau
dari kiri ke kanan dan kelompok tanpa pirau.
#elompok dengan pirau kiri ke kanan adalah sebagai berikut%
a. Defek sekat atrium (*D)
Defek sekat atrium adalah anomali jantung kongenital yang ditandai dengan defek pada
septum atrium akibat gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan
endokondrial. Defek septum atrium dapat terjadi di bagian manapun dari septum atrium
tergantung dari struktur septum atrium yang gagal berkembang se-ara normal. kibatnya
terjadi kebo-orang darah bersih dari serambi kiri ke kanan sehingga bilik kanan
membesar dan aliran darah ke paru meningkat. Defek sekat atrium (*D) dapat terjadi
pada setiap bagian sekat atrium (sekundum, primum atau sinus venosus). 6arang,
kemungkinan hampir tidak ada sekat atrium, yang membentuk atrium tunggal fungsional.
*ebaliknya, foramen ovale paten murni, biasanya se-ara hemodinamik tidak berarti dan
tidak dianggap *D. Bamun, jika tekanan atrium kanan bertambah akibat anomali
jantung lain (misalnya, stenosis atau atresia pulmonal, kelainan katup triskupidal,
disfungsi ventrikel kanan), darah venosus dapat menembus (shunt) melewati foramen
ovale paten ke dalam atrium kiri dengan akibat sianosis. #arena susunan anatomik
foramen ovale paten, darah se-ara normal tidak ditembuskan (shunt) dari atrium kiri ke
atrium kanan. Bamun, bila ada volume yang besar atau atrium kiri hipertensif, atau
keduannya, mungkin ada -ukup dilatasi foramen ovale untuk menimbulkan shunt dari kiri
ke kanan yang berarti. "oramen ovale paten murni tidak memerlukan penanganan bedah
tetapi dapat beresiko untuk emboliasis sistemik paradoks dikemudian hari.
/
b. Defek sekat ventrikel (+*D)
Defek sekat ventrikel adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada septum
yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara rongga ventrikel. Defek
ini dapat terletak dimanapun pada sekat ventrikel baik tunggal atau banyak, serta ukuran
dan bentuk dapat bervariasi. $kuran fisik defek adalah besar, tetapi bukan satu4satunya
yang menetukan besar shunt dari kiri ke kanan. .esar shunt juga ditentukan oleh tingkat
tahanan vaskuler pulmonal dibandingkan dengan tahanan vaskuler sistemik. .ila ada
komunikasi ke-il (biasanya O 1,9 -m
/
), defek disebut restriktif (membatasi) dan tekanan
ventrikel kanan normal. )ekanan yang lebih tinggi di ventrikel kiri mendorong shunt dari
kiri ke kanan, namun ukuran defek membatasi besarnya shunt. Pada defek besar
nonrestriktif (biasanya J &,1 -m
/
), tekanan ventrikel kanan dan kiri seimbang. Pada defek
ini, arah dan besar shunt ditentukan oleh rasio tahapan vaskuler pulmonal terhadap
sistemik.
/
*esudah lahir, bila ada +*D besar, tahanan vaskuler pulmonal dapat lebih tinggi daripada
normal dan dengan demikian besar shunt dari kiri ke kanan mungkin terbatas. #arena
tahanan vaskuler pulmonal turun pada beberapa minggu pertama sesudah lahir akibat
penurunan normal media arteria dan arteriol pulmonalis ke-il, besar shunt dari kiri ke
kanan bertambah. khirnya terjadi shunt besar dari kiri ke kanan, dan gejala4gejala klinis
menjadi tampak. Pada kebanyakan kasus selama masa bayi awal, tahapan vaskuler
pulmonal hanya sedikit naik, dan sumbangan utama terhadap hipertensi pulmonal adalah
aliran darah pulmonal yang sangat besar. Pada beberapa penderita dengan +*D besar,
ketebalan media arteriol pulmonal tetap bertambah. Dengan pemajanan terus4menerus
bantalan vaskuler pulmonal pada tekanan sistolik yang tinggi dan aliran yang tinggi,
penyakit obstruksi vaskuler pulmonal mulai terjadi. .ila rasio tahanan pulmonal terhadap
sistemik mendekati &%&, shunt menjadi dua arah, tanda4tanda gagal jantung mereda, dan
penderita menjadi stenosis. Penambahan progresif tahanan pulmonal ini jarang ditemukan
masa sekarang karena hipertensi pulmonal yang berlangsung lama di-egah dengan
intervensi bedah awal pada penderita dengan +*D besar.
/
.esar shunt intrakardial biasanya digambarkan dengan rasio aliran darah pulmonal
terhadap sistemik. 6ika shunt dari kiri ke kanan ke-il (aliran aliran pulmonal terhadap
sistemik O &,=9 % &), ruangan4ruangan jantung tidak akan menjadi -ukup besar dan
bantalan vaskuler pulmonal agaknya akan normal. 6ika shunt besar (rasio aliran J /,9 %
&), terjadi kelebihan beban volume atrium dan ventrikel kiri, juga hipertensi ventrikel
kanan dan atria pulmonalis. .atang arteria pulmonalis , atrium kiri, dan ventrikel kiri
membesar karena volume aliran darah pulmonal besar.
-. Persistent Du-tus rteriosus (PD)
ntara aorta ( pembuluh darah yang memompa dan mengakungkut darah bersih ke
seluruh tubuh) dengan arteri yang membawa darah ke paru (arteri pulmonalis) terdapat
suatu pembuluh darah penghubung yang disebut du-tus arteriosus. Dalam kasus PD,
pembuluh darah penghubung ini tetap berada dalam posisi terbuka. Padahal pada anak
normal, begitu lahir pembuluh darah penghubung ini akan segera menutup. 6ika
pembuluh darah tersebut tetap terbuka, darah yang seharusnya mengalir ke seluruh tubuh
akan ke paru (sering pada bayi prematur). PD sebagai akibat tekanan aorta yang lebih
tinggi, aliran darah melalui duktus berjalan dari aorta ke arteri pulmonalis. ?uasnya shunt
tergantung pada ukuran duktus dan pada rasio tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik.
Pada kasus yang ekstrim, =1 2 dari -urah ventrikel kiri dapat dialirkan melalui duktus ke
sirkulasi pulmonal. 6ika PD ke-il, tekanan dalam arteri pulmonalis, ventrikel kanan dan
atrium kanan normal. Bamun, jika PD besar, tekanan arterial pulmonalis dapat naik ke
tingkat sistemik selama sistole dan diastole. Penderita ini sangat beresiko terjadi penyakit
vaskuler yang lebar karena kebo-oran darah ke dalam arterial pulmonalis selama
diastole.
/
#elompok tanpa pirau meliputi%
a. *tenosis Pulmonal (P*)
@bstruksi (penyempitan) aliran darah keluar ventrikel kanan, baik dalam tubuh ventrikel
kanan, pada katup pulmonalis, atau dalam arteri pulmonalis, diuraikan sebagai stenosis
pulmonalis (*P).
b. *tenosis orta (*)
7erupakan penyempitan aorta yang dapat terjadi pada tingkat subvalvular, vavular, atau
supravalvular. Penyempitan ini biasanya terjadi pada katup ventrikel kiri dan aorta.
#elainan mungkin tidak terdiagnosis pada masa anak4anak karena katup berfungsi
normal, hanya saja akan ditemukan bising sistolik yang lunak di daerah aorta dan baru
diketahui pada masa dewasa sehingga terkadang sulit dibedakan apakah stenosis aorta
tersebut merupakan penyakit jantung bawaan atau didapat. Penyempitan pada katup aorta
yang menyebabkan peningkatan aliran darah dari ventrikel kiri keaorta. *tenosis aorta
merupakan lanjutan dari demam rematik pada massa kanak4kanak
-. #oartasio orta
*uatu obstruksi pada aorta desendens yang terletak hampir selalu pada insersinya duktus
arteriosus. #oartasio aorta merupakan defek kongenital yang menyebabkan penyempitan
aorta saat keluar dari ventrikel kiri. Penyempitan dapat terletak di sebelah proksimal atau
distal duktus arteriosus.
9
#oartasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau hipoplasia
tubuler aorta transversum mulai pada salah satu pembuluh darah kepala atau leher dan
meluas ke daerah duktus. Dirumuskan koartasio dimulai pada kehidupan janin pada
adanya kelainan jantung yang menyebabkan aliran darah melaui katup aorta berkurang
(misalnya +*D).
*esudah lahir pada koartasio jukstaduktal tersendiri , darah aorta asendens akan mengalir
melalui segmen sempit untuk men-apai aorta desendens. Pada bayi ini shunt duktus dari
kiri ke kanan dan mereka tidak sianosis.
2.: Penatalakana
a. 7edika
&. *D
Pada anak dikelola% digitalis
Dagal jantung terapi digoksin, furosemid dengan atau tanpa spironolakton
@perasi dilakukan% *D ! saat bayi
/. +*D
Pembedahan dilakukan pada bayi dengan +*D besar, dimana majemen
medik mempunyai / tujuan% (&). 7engendalikan gagal jantung kongestif,
(/). 7en-egah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. 6ika pengobatan
awal berhasil, shunt ukurannya dapat mengurang dengan perbaikan
spontan, terutama selama umur tahun pertama. *edangkan untuk +*D
ke-il tidak dilakukan apapun karena biasanya akan menutup dengan
sendirinya.
Bon4bedah % menutup defek jantung dengan alat kateterisasi
8. PD
Pembedahan pada PD ke-il bertujuan untuk menghindari terjadinya
endarteritis atau komplikasi lambat lainnya. *edangkan pada PD sedang
dan besar bertujuan untuk menangani gagal jantung kongestif atau
terjadinya penyakit vaskuler pulmonal
3. *P
@bat pertama % digitalis.
Pembedahan (valvulotomi)

9. *
Pemberian obat % digoksin, antibiotik
@perasi penggantian katup
(. #oartasio orta
Prostaglandi 0 (intravena)
Pembedahan untuk men-egah obstruksi pembuluh aorta dengan
dilakukannya pelebaran arteri subklavikula
b. Bon 7edika
&. *P
!stirahat
Diet
/. *
!stirahat
4 7engobati penyakit dasarnya
4 )erapi gagal jantung dan angina
4 7enghindari latihan berat
Diet
2.; 0om'likai
#omplikasi yang terjadi tergantung dari jenis Penyakit 6antung #ongenital yang dialami%
a) *D % kompilkasi biasanya bisa terjadi saat pas-abedah seperti, gagal jantung, fibrilasi
atrium dikemudian hari (biasanya pada penderita yang dioperasi sesudah usia /1 tahun).
b) +*D % komplikasi tergantung dari besar ke-ilnya defek yang terjadi. 6ika defek ke-il
maka kemungkinan besar tidak akan terjadi komplikasi karena defek biasanya akan
menutup saat bayi berusia sebelum 3 bulan. )etapi jika defek besar makan komplikasi
yang terjadi adalah, infeksi nafas yang berulang dan gagal jantung kongesti walaupun
manajemen medik optimal. .ayi dapat mengalami Dagal tumbuh akibat efek dari gagal
jantung.
-) PD % pendarahan gastrointestinal (penurunan jumlah trombosit), CH", Hiperkalemia,
aritmia, gagal tumbuh.
d) *P% gagal jantung kanan, infark miokard kanan, endokarditis.
e) *% gagal ventrikel kiri, aritmi dapat mati mendadak, fibrilasi atrium, angina pe-toris.
f) #oartasio orta% pendarahan otak, ruptur aorta, endokarditis.
2.1< Pen-ega/an
Pen-egahan kelainan penyakit jantung bawaan pada bayi harus dimulai sejak kehamilan.
Persiapan kehamilan
&) Pada awal masa kehamilan terutama tiga bulan pertama, ibu tidak mengkonsumsi
jamu berbahaya dan obat4obatan yang dijual bebas dipasar.
/) 7enghindari minum alkohol,
8) perbanyak asupan makanan yang bergi;i terutama yang mengandung ;at besi,
juga sam folat tinggi. Protein bisa didapat dari sumber hewani, misalnya ikan,
daging, telur dan susu maupun tumbuh4tumbuhan sayur mayur segar.
3) 7enghindari paparan sinar A atau radiasi dari foto rontgen berulang pada masa
kehamilan
9) !bu hamil tidak merokok baik se-ara aktif maupun terkena asap rokok dari suami
atau anggota keluargan
() Hindari polusi kendaraan dengan menggunakan masker.
2.11 Prognoi
Prognosis tergantung dari -ara penanganan setiap kasus%
&. *D % biasanya pada anak dan bayi dapat ditoleransi, hanya pada shunt besar akan
menimbulkan gagal jantung.
/. +*D % sebagian ke-il (814912) akan menutup dengan spontan, paling sering selama
umur satu tahun
8. PD % ke-il presentasi untuk hidup normal tanpa gejala jantung, namun manifestasi
lambat dapat terjadi
3. *P % tergantung pada beratnya penyempitan.
9. *% dapat mati mendadak tanpa gejala sebelumnya, dengan operasi katup dapat hidup
lebih lama.
(. #oartasio orta % biasanya dapat menyebabkan pendarahan otak.
BAB III
0eim'ulan
6antung adalah organ berongga dan berotot yang terletak ditengah thoraks, dan ia
menepati rongga ditengah paru dan diafragma. .eratnya sekitar 811 g ( &1,( o; ), meskipun berat
dan ukuran dipengaruhi oleh usia, jenis kelamin, berat badan, beratnya latihan dan kebiasaan
fisik dan penyakit jantung.
Fungsi jantung adalah memompa darah ke jaringan, menyuplai @/ dan ;at nutrisi lain
sambil mengangkut C@/ dan sampah hasil metabolisme. *ebenarnya terdapat dua pompa jantung,
yang terletak disebelah kanan dan kiri. #erja pompa jantung dijalankan oleh kontraksi dan
relaksasi ritmit dinding otot.
Penyebab penyakit jantung -ongenital berkaitan dengan kelainan perkembangan
embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk.
Penyebab utama terjadinya penyakit jantung -ongenital belum dapat diketahui se-ara pasti, tetapi
ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian
penyakit jantung bawaan.
Sirkulasi Fetus+ )iga fitur utama dari sirkulasi fetus adalah %
*irkulasi maternal (ibu) melalui plasenta membawa oksigen dan nutrisi ke fetus
dan mengeluarkan karbondioksida dari sirkulasi fetus. "oramen ovale adalah sebuah lubang yang
terletak di septum (dinding) antara kedua ruangan atas jantung (atrium kanan dan kiri). "oramen
mengi;inkan darah mengalir melalui jalur samping (shunt) dari atrium kanan ke atrium kiri.
6alur samping yang lain, duktus arteriosus, mengi;inkan darah yang miskin oksigen mengalir
dari arteri pulmonary ke dalam aorta dan melalui itu ke tubuh.
Sirkulai euda/ kela/iran+ Plasenta sudah dikeluarkan dan paru4paru harus
mengambil alih fungsi oksigenisasi darah. Perubahan4perubahan utama sirkulasi terjadi setelah
kelahiran.
Daftar Putaka
&. Pemeriksaan fisik dan anamnesis klinis : P.D. Celsby < alih bahasa, *andy Plintang <
editor edit bahasa !ndonesia, "rans Dany, David Putra 6aya. > 6akarta % 0DC, /11'.
/. !lmu kesehatan anak Belson. +ol./ : editor, ,i-hard 0.., ,obert 7.#, nn 7. < editor
bahasa !ndonesia% . *amik Cahab > 0d. &94 6akarta % 0DC , &'''.
8. ,adiologi diagnostik edisi / : editor, !wan 0. > 6akarta % Divisi ,adiologi, Departemen
,adiologi "#$!, /119.
3. *udoyo C, *etiyohadi ., lwi !, *imadibrata #7, *etiati *. !lmu penakit dalam, edisi
" jilid #. 6akarta% Perhimpunan Dokter *pesialis Penyakit Dalam !ndonesia, /11'% //814
8'
9. 0li;abeth 6.C. $uku saku patofisiologi ed,%. 6akarta % 0DC, /11'.
(. Carpenito, ?inda 6uall. (/11(). .uku *aku Diagnosis #eperawatan. 0d. &1. 6akarta %
Penerbit buku kedokteran 0DC.
=. Doenges, 7arilynn 0. (&'''). ,en-ana suhan #eperawatan Pedoman $ntuk
Peren-anaan Dan Pendokumentasian Pasien. ed.18. 6akarta % 0DC.
5. Dusty. ,eni Prima, dkk. (/1&1). suhan #eperawatan nak Dengan )etralogi "allot.
www.pediatrik.-om:perawatQpediatrik:1(&18&4dRrn&(3.do-. (akses tanggal ( pril
/1&1).
!de.agus. (/115). suhan #eperawatan Pada nak Dengan #elainan 6antung .awaan.
'. http%::one.indoskripsi.-om:node:3835. (akses tanggal ( pril /1&1).
&1. 7adiyono, .ambang, dkk. (/119). Penanganan Penyakit 6antung Pada .ayi Dan nak..
6akarta % .alai Penerbit "#$!.
&&. 7ansjoer rif. (/111). #apita *elekta #edokteran, 40d.184. 6ilid /. 6akarta % 7edia
es-ulapius.
&/. Bgastiyah. (&''=). Perawatan nak *akit. 6akarta % Penerbit buku kedokteran 0DC.
Pusat Pendidikan )enaga #esehatan Departemen #esehatan. (&''8).
&8. Proses #eperawatan Pada Pasien Dengan Dangguan *istem #ardiovaskuler. 6akarta %
Penerbit buku kedokteran 0DC.)im #eperawatan nak. (/11').
&3. suhan #eperawatan Pada nak Dengan Congenital Heart Diseases (CHD).
http%::web-a-he.googleuser-ontent.-om:sear-hFRS-a-he28TE.(DPj-*g6
28inherent.brawijaya.a-.id2/"vlm2/"file.php
2/"892/"-hd.pdfIaskepIpenyakitIjantungIbawaanIpadaIanakNhlSidNglSid. (akses
tanggal ( pril /1&1).
&9. )yo. (/1&1). skep nak dengan Penyakit 6antung .awaan. http%::www.kuliah4
keperawatan.-o.--:/1&1:13:askep4anak4dengan4penyakit4jantung.html. (akses tanggal (
pril /1&1).Eahya."au;i.(/11').Penyakit 6antung bawaan.
&(. http%::joenurse.blog.friendster.-om:/11':19:penyakit4jantung4bawaan:. (akses tanggal (
pril /1&1).
&=. http%::www.s-ribd.-om:do-:99/993&/:natomi4"isiologi*istem#ardiovaskular:
1=:13:/1&/1Q&&.11
&5. *yaifuddin,H./11/. &natomi fisiologi berbasis kompetensi untuk kepera'atan dan
kebidanan.6akarta%Penerbi 0#D
&'. *yaifuddin,Haji./11(. &natomi fisiologis mahasis'a kepera'atan. 6akarta Penerbit%0#D
/1. *yaifuddin. /11'. (isiologi tubuh manusia untuk mahasis'a kepera'atan. 6akarta
/&. Penerbit% *alemba 7edika.
//. 7uttaRin,rif./11'. &suhan kepera'atan klien dengan gangguan sistem kardiovaskuler. .
6akarta. Penerbit% *alemba 7edika