1

BAB 1
PENDAHULUAN

Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat
terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah. Capillary
hemangioma dikenal juga dengan sebutan strawberry hemangioma merupakan
jenis tumor yang paling sering dijumpai pada anak-anak. Tumor ini termasuk
tumor jinak dan mengenai jaringan lunak di daerah orbita dan periorbita. Tumor
ini biasanya muncul pada waktu lahir atau segera sesudah lahir sebagai lesi yang
berwarna merah terang, bertambah besar dalam beberapa minggu hingga bulanan,
dan mengalami involusi pada usia sekolah.
1,2,3

Angka kejadian capillary hemangioma dapat mengenai 10% dari total
kelahiran dan biasa muncul antara minggu pertama hingga keempat setelah lahir..
Lesi cenderung membesar dengan cepat selama tahun pertama kehidupan dan
mengecil perlahan dalam 6-7 tahun. Capillary hemangioma ini lebih banyak
terdapat pada anak perempuan dan pada ras kaukasoid.
4,5
Sampai saat ini, patogenesis mengenai bagaimana dapat timbulnya suatu
capillary hemangioma secara pasti masih belum diketahui dengan jelas.
Peanatalaksanaan untuk kasus capillary hemangioma inipun sangat ditentukan
oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada atau tidaknya komplikasi.
Meskipun pada beberapa kasus dapat menghilang dengan sendirinya, komplikasi
dari hemangioma ini sering cukup mengganggu dan kadang mengkhawatirkan
bagi para orangtua pasien itu sendiri.
Para dokter sering mengalami problema penegakan diagnosis oleh karena
kemiripan penyakit ini dengan malformasi vaskuler lainnya. Pengetahuan tentang
morfologi, patogenesis dan perjalan penyakit hemangioma merupakan petunjuk
penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Dimana
nantinya dapat membantu dalam memilih penatalaksanaan serta melihat
kemungkinan prognosis yang akan terjadi.

2

BAB II
CAPILLARY HEMANGIOMA

2.1 ANATOMI ORBITA
Rongga orbita secara skematis digambarkan sebagai piramida dan terletak
pada kedua sisi rongga hidung. Pada setiap orbita, dinding lateral dan medialnya
membentuk sudut 45 derajat, menghasilkan sudut siku antara kedua dinding
lateral. Bentuk orbita dianalogikan sebagai buah pir, dengan nevus optikus
sebagai tangkainya. Diameter lingkar anterior sedikit lebih kecil daripada
diameter regio bagian dalam tepian sehingga terbentuk bingkai pelindung yang
kokoh.
6
Dinding orbita tebentuk dari 7 buah tulang (gambar 1). Atapnya tersusun
atas os frontal, dinding lateral tersusun atas os frontal, os zigomatikum, ala magna
os sfenoid. Dinding inferior tersusun atas os zigomatikum, os maksila, dan os
palatina dan pada bagian nasal tersusun atas os maksila, os lakrimal, dan os
etmoid. Volume orbita dewasa kira-kira 30 mL dan bola mata hanya menempati
sekitar seperlima bagian rongga. Lemak dan otot menempati bagian terbesarnya.
Batas anterior rongga orbita adala septum orbitale yang berfungsi sebagai pemisah
antara palpebra dan orbita.
6

Gambar 1. Rongga Orbita
7
3

Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di
bawah, serta sinus ethmoidalis dan sfeinodalis di medial. Dasar orbita yang tipis
mduah rusak oleh trauma langsung pada bola mata, mengakibatkan timbuknya
fraktur blowout dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris. Defek pada
atapnya dapat berakibat terlihatnya pulsasi pada bola mata yang berasal dari otak.
6

a. Apeks Orbita
Apeks orbita adalah tempat masuk semua saraf dan pembuluh ke mata dan
tempat asal semua otot ekstraokular, kecuali obliquus inferior (Gambar 2). Fisura
orbitalis superior, yaitu celah antara sayap mayor dan mior os sphenoid,
merupakan tempat masuknya nervus lacrimalis, frontal, dan trokeal. Anulus Zinn
adalah gabungan tendon insersio otot-otot ekstraokuli. Vena ophtalmica inferior
dapat melalui bagian manapun dari fisura orbitalis superior, termasuk bagian yang
bersebelahan dengan corpus ossis spheinodalis yang terletak di sebelah
inferomedial anulus Zinn, Vena ophtalmica inferior sering bergabung dengan
vena ophtalmica superior sebelum keluar dari orbita.
6

Gambar 2. Apeks Orbita
6


4

b. Perdarahan
Pemasok arteri utama orbita berasal dari arteria ophtalmica, yaitu cabang
besar pertama arteri carotis interna bagian intrakranial (Gambar 3). Cabang ini
berjalan di abwah nervus opticus dan bersam amelewati kanalis optikus menuju
orbita. Cabang intraorbital pertama adalahh arteria centralis retinae, yang
memasuki nervus opticus sekitar 8-15 mm di belakang bola mata. Cabang-cabang
lain arteria ophtalmica adalah arteria lacrimalis, yang mendarahi glandula
lacrimalis dan kelopak mata atas; cabang-cabang muskularis ke berbagai otot
orbita; arteria ciliaris posterior longus dan brevis; arteria palpebrales mediales ke
kedua kelopak mata; dan arteria supraorbitalis serta supratrochlearis. Arteria
ciliares posteriores breve mendarahi koroid dan bagian-bagian nervus opticus.
Kedua arteria ciliaris posterior longa mendarahi corpus ciliare, beranastomosis
satu dengan yang lain, dan berasama arteria ciliaris anterior membentuk circulus
arteriosus major iris. Arterria ciliaris anterior berasal dari cabang-cabang
muskularis dan menuju ke musculi recti. Arteri ini memasok darah ke sklera,
episklera, limbus, dan konjungtiva, serta ikut membentuk circulus arterialis major
iris.
6
Drainase vena-vena di orbita terurama melalui vena ophtalmica superior
dan inderior, yang juga menampung darah dari venae voticosae, vena ciliaris
anterior, dan vena centralis retinae. Vena ophtalmica berhubungan dengan sinus
cavernosus melalui fisura orbitalis superior dan dengan pleksus venosus
pterrigoideus melalui fisura orbitalis inferior. Vena ophtalmica superior mula-
mula terbentuk dari vena supraorbitalis dan supratrochlearis serta dari satu cabang
vena angularis; ketiga vena tersbeut mengalirkan darah dari kulit ke daerah
periorbita. Vena ini memebentuk hubungan langsung antara kulit wajah dan sinus
cavernosus sehingga dapat menimbulkan trombosis sinus cavernosus yang fatal
pada infeksi superfisial di kulit.
6
5


Gambar 3. Perdarahan Orbita
7

2.2 DEFINISI
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat
terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh darah. Hemangioma
dapat terbagi secara praktis terdiri dari capillary hemangioma, cavernousa
hemangioma, dan hemangioma campuran. Varian hemangioma yang paling
banyak dijumpai adalah capillary hemanioma. Capillary hemangioma merupakan
kelainan vaskular yang ditandai dengan pertumbuhan atau proliferasi abnormal
dari sel-sel endotel pembuluh darah (Gambar 4).
1,2,3


Gambar 4. Capillary hemangioma
8


6

2.3 EPIDEMIOLOGI
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada
bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat
mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit
putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada
perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 3:2. Angka
kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan
prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram. 30% dari
hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama
kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi.
4
Hemangioma ini dapat tumbuh secara cepat, sebelum akhirnya berhenti
dan perlahan menghilang. Dari literatur dikatakan 80% hemangioma dapat
mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan
mengalami regresi spontan yang dikenal dengan fase involusi. Hampir semua
hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang
tanpa terapi apapun. Lesi cenderung membesar dengan cepat selama tahun
pertama kehidupan dan mengecil perlahan dalam 6-7 tahun.
4,5

2.4 ETIOLOGI
Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma masih belum
diketahui. Meskipun growth factor, hormonal, dan pengaruh mekanik di
perkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma,
tapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih
belum jelas. Dan belum terbukti sampai saat ini tentang pengaruh genetik.
9
Faktor angiogenik kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase
proliferasi dan involusi hemangioma. Pertumbuhan endotel yang cepat pada
hemangioma mempunyai kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor.
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular
Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses
angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti
penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor
7

necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbeta berperan dalam
etiologi terjadinya hemangioma.
9

2.5 PATOGENESIS
Vaskularisasi kulit mulai terbentuk pada hari ke-35 gestasi, yang berlanjut
sampai beberapa bulan setelah lahir. Maturasi sistem vaskular terjadi pada bulan
ke-4 setelah lahir.
9

Fase proliferasi
Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan
yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal
sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak
berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit,
sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru
keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler.
10
Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel
endotel dari kapiler-kapiler kecil. Pertumbuhan hemangioma infantil terdiri dari
sel lemak dan laju pemisahan yang cepat dari sel endotel dan sel perisit sehingga
membentuk kanal sinusodial yang padat. Marker immunohistokimia seluler
menjelaskan fase klinis dari siklus hidup hemangioma. Bahkan pada tahap awal,
sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan dan molekul
adhesi sel spesifik. Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari
proses proliferasi antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida
angiogenik, vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast
growth factor (BFGF). Enzim terlibat dalam proses remodeling dari matriks
ekstraselular yang juga ada, yang menunjukkan bahwa kerusakan kolagen
diperlukan untuk memberi ruang untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler.
Tipe eritrosit protein transporter glukosa-1 (GLUT1) adalah imunopositif
disepanjang siklus hidup dan negatif disebagian besar tumor pembuluh darah dan
malformasi vaskular.
10

8

Fase involunting
Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana lesi akan mengalami regresi
secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1 tahun sampai dengan 5
tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami apoptosis dan lesi akan
menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-mula berwarna merah
terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak abu-abu dan peninggian
pada kulit menjadi berkurang.
10
Regresi ini ditandai dengan semakin berkurangnya aktivitas endotel dan
pembesaran luminal. Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun
dan spesimen mencapai puncak dalam 2 tahun. Terdapat deposisi progresif dan
dari perivaskular dan jaringan fibrosa interlocular/interlobular, masuknya sebuah
sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan makrofag), dan munculnya inhibitor
jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan pembentukan pembuluh darah
baru.
10
Meskipun sel mast muncul dalam fase proliferasi akhir, mereka lebih jelas
terlihat selama fase involusi, berinteraksi dengan makrofag, fibroblas, dan jenis
sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator yang menurunkan omset
regulasi endotel. Pada akhir hidup hemangioma, semua yang tersisa adalah
beberapa kapiler seperti pembuluh darah dan vena yang kosong atau kering.
Berbagai macam dan lapisan yang berlapis dari membran dasar, sebuah ciri
ultrastruktural dari fase proliferasi, bertahan pada daerah sekitar pembuluh kecil.
Sekali peninggian parenkim selular digantikan oleh jaringan longgar fibro-fatty
yang bercampur dengan kolagen padat dan serat retikuler.
10
Fase involusi ini berakhir pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70%
terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun. Pada sebagian besar penderita pada akhir
fase involusi ini, kulit akan kembali terlihat seperti jaringan kulit normal,
sedangkan pada sebagian penderita akan meninggalkan jaringan kulit yang rusak
berupa jaringan parut dengan terdapat telengiektasis pada permukaan kulit.
10


9


2.6 KLASIFIKASI
Hemangioma dapat diklasifikasikan berdasarkan kedalaman kulit yang
terlibat:
2
1. Superfisial: muncul hanya pada kulit dan berwarna merah terang.
2. Dalam: muncul hanya pada jaringan subkutaneus yang lebih dalam dan
berwarna kebiruan. (Gambar 5)
3. Campuran: gabungan dari keduanya.

Selain klasifikasi di atas, hemangioma dapat diklasifikasikan berdasarkan
keterlibatan orbita:
2
1. Preseptal: kulit dan di depan septum orbita.
2. Intraorbita: di belakang septum orbita.
3. Campuran: gabungan dari preseptal dan postseptal.


Gambar 5. Hemangioma kapiler pada bayi perempuan 2 bulan
mengenai palpebra superior kanan dan orbita dengan pergeseran
bola mata dan induksi kelainan refraksi astigmat 8 D.
2

2.7 MANIFESTASI KLINIS
Gambaran klinis dari hemangioma sangat heterogen. Gambaran yang
ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi
baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis.
10

Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah
menyala, mulai menonjol, dan tidak kompresibel. Hemangioma yang terletak di
dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan.
Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit.
Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter.
Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi
dengan lesi yang multipel.
8
Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat
sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap
individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal
sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi
untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari
involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan
warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan.
3,8
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir
atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa
minggu atau beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau
biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada
umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.
3,8


2.8 DIAGNOSIS

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran
lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi
susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan penunjang lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan
apabila diagnosa klinis meragukan, mencegah timbulnya komplikasi yang tidak
diinginkan, atau apabila akan segera dilakukan tindakan pembedahan.
Pemeriksaan laboratorium khususnya pemeriksaan sel darah merah dan sel darah
putih dilakukan apabila terdapat tanda-tanda perdarahan yang masif atau adanya
11

kecurigaan suatu infeksi sekunder. Faal koagulasi dikerjakan apabila ada
kecurigaan platelet yang terjebak (platelet trapping) yang akan memicu
komplikasi Kasabach-Merritt Syndrome.
1
Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan
pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi
Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat
menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik
dari hemangioma, dengan demikian dapat membedakan antara hemangioma
dengan tumor solid (Gambar 6). Akan tetapi pemeriksaan ini kurang memberikan
gambaran yang spesifik pada kasus-kasus hemangioma, disamping itu gambaran
yang dihasilkan sangat tergantung kepada orang yang mengoperasikan.
10

Gambar 6. US pada pasien capillary hemangioma
11

Penggunaan X-ray pada hemangioma jenis kapiler jarang digunakan
karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada
hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi.
Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths).
10

Pemeriksaan Computed Tomography (CT) atau MRI mungkin dibutuhkan
pada lesi dalam yang tidak tampak pada saat inspeksi ataupun diagnosis. Lesi
pada CT dan MRI memberikan gambaran massa jaringan lunak yang homogenous
enhancing. CT dengan menggunakan bahan kontras, dapat menentukan luas dan
invasi hemangioma terhadap jaringan sekitar. Disamping itu pemeriksaan CT
Scan dapat membedakan hemangioma dengan kelainan limfatik (Gambar 7).
10
12


Gambar 7. CT pasien dengan hemangioma pada inferior orbital
menunjukkan adanya massa tumor yang meluas ke tulang orbita
11

Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal
dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di
sekitarnya. Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus
hemangioma dalam atau campuran, MRI dapat dikerjakan untuk memastikan
bahwa struktur yang dalam tidak terlibat. Sensitifitas kontras yang lebih tinggi
pada MRI menunjukkan delineasi capillary hemangioma yang lebih baik daripada
CT scan. Tampak gambaran tumor hiperintense di T2 dengan supresi lemak dan
gadolinium (Gambar 8).
10,11


Gambar 8. MRI pada passien dengan capillary hemangioma yang
besar yang telah mengilfiltrasi ke glandula lakrimalis
11

13

Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk
mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Pemeriksaan ini
jarang digunakan karena sangat invasif. Pemeriksaan ini baru dikerjakan pada
kasus-kasus yang memerlukan tindakan embolisasi dan pembedahan. Pemeriksaan
ini dapat memberikan informasi mengenai ukuran lesi dan feeding vessel dan juga
dapat membantu membedakan hemangioma denan malformasi pembuluh darah.
Intravenous Digital Subtraction Angiography merupakan salah satu tehnik
angiografi yang relative non invasif. Pemeriksaan ini juga dapat membedakan
antara lesi pembuluh darah yang aktif dengan yang non aktif, tetapi resolusi yang
dihasilkan tidak sebaik angiografi konvensional (Gambar 9).
10,11


Gambar 9. Angiography pada hemangioma.
11

Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan
konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan.
Pemeriksaan patologi berupa biopsi pada hemangioma sangat jarang
dilakukan. Akan tetapi apabila diagnosa pasti masih belum dapat ditegakkan dan
untuk menyingkirkan kemungkinan suatu keganasan, maka biopsi dapat
dikerjakan.
14


Gambar 10. gambaran histopatologi dari hemangioma.
Tampak kumpulan pembuluh darah yang mengalami pelebaran
dengan dinding pembuluh darah yang tipis.
11

2.9 PENATALAKSANAAN
Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat
terapi konservatif. Hal ini disebabkan lesi ini kebanyakan akan mengalami
involusi spontan. Pada banyak kasus hemangioma yang mendapatkan terapi
konservatif mempunyai hasil yang lebih baik daripada terapi pembedahan baik
secara fungsional maupun kosmetik.
10
Terdapat dua cara pengobatan pada hemangioma.

1. Terapi konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami
pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum
dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus
mengadakan regresi sampai umur 5 tahun. Hemangioma superfisial atau
hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Apabila hemangioma ini dibiarkan
hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal.
10

2. Terapi non konservatif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah
hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan
tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang
15

mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang
mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.
10

KOMPRESI
Dua tipe kompresi yang sering digunakan yaitu : Continuous compression
dengan menggunakan bandage/verban, dan Intermittent Pneumatic Compression
dengan alat Jobst pump atau Wright Linier pump. Mekanisme kerja terapi dengan
cara ini belum diketahui secara pasti. Kompresi mungkin mengakibatkan
pengosongan pembuluh darah dan kerusakan epitel serta proliferasi endotel
dengan trombosis yang akan mempercepat dimulainya fase involusi. Lesi
hemangioma harus terlingkupi oleh alat pada intermittent pneumatic compression.
Tekanan ini dipertahankan 24 jam sehari dan orang tua harus selalu mengawasi.
10

KORTIKOSTEROID
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah:
1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital,
2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik,
3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium,
4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia,
5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Steroid dapat menghentikan progresivitas hemangioma dengan cara
membuat pembuluh darah menciut. Steroid dapat diberikan secara oral, injeksi
langsung pada hemangioma, atau diaplikasikan pada permukaan hemangioma
tergantunga pada ukuran dan lokasi dari hemangioma. Pengobatan menggunakan
steroid harus diperhatikan efek sampingnya termasuk pertumbuhan fisik
terhambat, katarak, glaukoma, dan oklusi arteri retina centralis.
8
Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang
mengakibatkan hemangioma mengalami regresi.. Dosisnya per oral 2-4mg/kg/hari
selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3
bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan
16

menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat. Hemangioma yang tumbuh
pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid
injeksi untuk mengurangi ukuran lesi secara cepat, sehingga penglihatan bisa
pulih. Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat
meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta
pertumbuhan terhambat.
11
Sensitisasi dari sel endotel terhadap katekolamin merupakan mekanisme dari
penyuntikan kortikosteroid intralesi. Triamcinolone (40mg/cc) di suntikan secara
berlahan dengan tekanan rendah pada lesi. Dosis setiap kali pemberian tidak boleh
melebihi 3-5 mg/kgBB. Biasanya dibutuhkan 3 sampai 5 injeksi diperlukan.

Walaupun setelah terapi dapat terjadi pembesaran lesi, hal ini bersifat sementara.
Perubahan warna dapat terlihat 2-3 hari setelah penyuntikan dan dalam waktu 2-3
minggu hemangioma dapat terlihat mengecil. Efektifitas dari terapi jenis ini
biasanya dapat terlihat 2-3 minggu setelah terapi. Akan tetapi dapat juga baru
terlihat setelah 2 bulan terapi. Injeksi tidak diberikan tepat pada lesi akan tetapi
lebih dalam pada jaringan sekitar lesi sehingga lebih banyak ruang yang
didapatkan. Komplikasi dari terapi ini antara lain dapat terjadi depigmentasi dan
nekrosis dari lemak. Penyuntikan secara perlahan dengan dosis kecil dapat
mengurangi terjadinya kompikasi.
11

Gambar 11. Pasien dengan capillary hemangioma pada kelopak kiri atas menunjukkan
reduksi yang signifikan setelah menggunakan injeksi steroid




17

OPERASI
Insisi pembedahan tergantung dari ukuran dan lokasi hemangioma yang
akan dieksisi. Karena itu pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya sangat
diperlukan untuk menegakkan diagnosa secara akurat. Adapun indikasi
dilakukannya terapi pembedahan pada hemangioma adalah :
1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam
beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar,
2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia,
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7
tahun.
Embolisasi sebelum pembedahan dapat sangat berguna apabila
hemangioma yang akan dieksisi mempunyai ukuran yang besar dan lokasi yang
sulit dijangkau dengan pembedahan. Embolisasi akan mengecilkan ukuran
hemangioma dan mengurangi resiko perdarahan pada saat pembedahan.
12


RADIASI
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak
ditinggalkan karena:
1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan
tulangnya masih sangat aktif,
2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka panjang,
3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan
bila diperlukan suatu tindakan.

Walaupun radiasi digunakan secara luas pada masa lalu untuk mengobati
hemangioma, namun pada saat ini jarang digunakan lagi karena komplikasi
jangka lama terapi radiasi, serta fakta bahwa kebanyakan hemangioma kapiler
akan beregresi.
8



18

SKLEROTERAPI
Terapi ini diberikan dengan cara menyuntikan bahan sklerotik pada lesi
hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat
30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai
karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik. Alkohol absolut merupakan bahan
yang sering digunakan pada terapi sklerotik. Hal ini disebabkan kemampuannya
yang sangat baik menyebabka rusaknya endotel. Efek samping yang dapat terjadi
pada penyuntikan alkohol ini adalah rusaknya jaringan saraf sekitar, nekrosis dari
kulit dan dapat terjadi toksisitas pada sistem cardiovaskuler.
12

TERAPI PEMBEKUAN
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair. Dianggap cukup efektif
diberikan pada hemangioma tipe superfisial, akan tetapi terapi ini jarang
dilakukan karena dilaporkan menyebakan sikatrik paska terapi.
12

TERAPI EMBOLISASI
Embolisasi merupakan tehnik memposisikan bahan yang bersifat trombus
kedalam lumen pembuluh darah melalui kateter arteri dengan panduan
fluoroskopi. Embolisasi dilakukan apabila modalitas terapi yang lain tidak dapat
dilakukan atau sebagai persiapan pembedahan. Pembuntuan pembuluh darah ini
dapat bersifat permanen, semi permanen atau sementara, tergantung jenis bahan
yang digunakan. Banyak bahan embolisasi yang digunakan, antara lain
methacrylate spheres, balon kateter, cyanoacrylate, karet silicon, wol, katun, spon
gelatin, spon polyvinyl alcohol.
12

TERAPI LASER
Penyinaran hemangioma dengan laser dapat dilakukan dengan
menggunakan pulsed dye laser (PDL), dimana jenis laser ini dianggap efektif
terutama untuk jenis Port-Wine stain. Jenis laser ini memiliki keuntungan bila
dibandingkan dengan jenis laser lain karena efek keloid yang ditimbulkan
minimal.
10,11
19


TERAPI INTERFERON
Terapi interferon bekerja dengan cara menghambat pertumbuhan sel
endotel. Rekombinan interferon alfa 2a atau 2b merupakan terapi lini kedua pada
hemangioma yang sangat besar dan berbahaya. Indikasi dari penggunaan terapi
interferon adalah :
13
1. Tidak adanya respon setelah terapi dengan kortikosteroid,
2. Adanya kontraindikasi pemberian terapi kortikosteriod jangka panjang
secara parenteral,
3. Adanya komplikasi yang timbul pada pemberian kortikosteroid,
4. Adanya penolakan dari orang tua terhadap terapi dengan kortikosteroid.

Pada anak-anak yang sebelumnya telah mendapatkan terapi kortikosteroid,
pada pemberian terapi interferon ini dosis dari kortikosteroid harus segera
diturunkan.
Dosis dari interferon adalah 2-3 mU/m
2
, disuntikan subkutan satu kali
sehari. Dosis dari interferon ini harus selalu disesuaikan dengan pertambahan
berat anak untuk mencegah proliferasi dari sel endotel. Prosentasi keberhasilan
dari terapi ini adalah 80% dan dapat terlihat setelah 6-10 bulan dilakukan terapi.
Terapi dengan interferon dianggap sangat efektif pada penderita-penderita yang
mengalami Kassabach-Merritt syndrome.

Anak-anak yang diterapi dengan injeksi
interferon akan mengalami demam selama 1-2 minggu pada awal terapi.
Pemberian asetaminofen 1-2 jam sebelum terapi dapat mengurangi gejala. Terapi
ini dapat menimbulkan komplikasi berupa peningkatan serum transaminase,
neutropeni dan anemia yang bersifat sementara.

Komplikasi yang paling
berbahaya adalah spastic diplegia yang biasanya membaik setelah pemutusan
terapi, sehingga pada anak-anak yang mendapatkan terapi interferon perlu
dimonitor perkembangan dan fungsi neurologis secara berkala.
13



20

KEMOTERAPI
Vinkristin merupakan terapi lini kedua lainnya yang dapat digunakan pada
anak-anak yang tidak berhasil diterapi dengan kortikosteroid dan juga dianggap
efektif pada anak-anak yang menderita Kassabach-Merritt syndrome. Vinkristin
diberikan secara intravena dengan angka keberhasilan lebih dari 80%. Efek
samping dari terapi ini adalah peripheral neuropathy, konstipasi dan rambut
rontok. Siklofosfamid jarang digunakan pada tumor vaskuler yang jinak karena
mempunyai efek toksisitas yang sangat besar.
10

ANTIBIOTIK
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain
itu dilakukan perawatan luka secara steril.
8

PROPANOLOL
Pengobatan dengan propanolol merupakan pengobatan terbaru yang
banyak dipilih saat ini. Obat ini digunakan untuk menangani tekanan darah, tetapi
diketahui dapat juga digunakan untuk membantu mengembalikan masalah visual
pada hemangioma. Obat ini bekerja dengan mengurangi jumlah faktor-faktor
pertumbuhan yang menstimulasi pertumbuhan hemangioma, mengurangi suplai
darah dan menstimulasi kematian sel dalam lesi. Efek sampingnya sedikit, namun
obat ini harus dihindari pada pasien yang memiliki gejala asma.
8
Propanolol dapat diberikan secara oral maupun secara topikal bila
hemangioma sangat kecil dan tipis. Pemberian propanolol secara oral diberikan
dengan dosis 2-3mg/kg/hari dibagi dua dosis dan diberikan sampai akhir tahun
pertama kehidupan lalu di tappering off 2-3 minggu.
14
Pengobatan hemangioma infantil dengan propranolol secara signifikan
lebih efektif dan jauh lebih aman dari terapi dengan corticosteroids oral, sebuah
analisis retrospektif menunjukkan, sedikitnya 75 % dari lesi vaskular dapat
sembuh untuk 82 % bayi menerima propranolol dibandingkan dengan hanya 29 %
yang diberikan corticosteroids. Menurut Carol Lattouf dari University of Miami
21

di Florida, dan rekan-rekannya, sementara hanya 1 % pasien dengan penggunaan
propranolol yang tidak membaik.
15
Dalam penelitian Carol, dia dan rekan-rekannya menemukan bahwa
propranolol mempunyai efek jangka panjang tidak semata-mata terkait dengan
antiproliferative yang berefekek pada vaskularisasi tetapi juga propanolol dapat
menyebabkan apoptosis dan vasokonstriksi.
15

2.10 KOMPLIKASI
Perdarahan merupakan komplikasi yang paling sering terjadi
dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau
ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan
hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.
1,12
Ulkus dapat menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,
perdarahan dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga
terjadi akibat ruptur.
12
Trombositopenia merupakan komplikasi yang jarang terjadi, biasanya
pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia
disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan
hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.
1
Hemangioma pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan
penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil
dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi
yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam
bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak
mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan secara normal dan harus
diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.
12

22


Gambar 12. Capillary hemangioma menyebabkan terjadinya ptosis dan
dapat menyebabkan ambliopia dan astigmatisma

2.11 PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta
penanganan yang baik.

Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial
dapat hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma yang besar harus
dievaluasi dan mendapat terapi yang tepat.
1,12
















23

BAB III
KESIMPULAN

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang
dapat terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan
merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak,
dimana angka kejadiannya mencapai 5-10 persen pada anak-anak berumur satu
tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada
anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau
terapi yang tepat pada hemangioma masih kontroversial. Diagnosis hemangioma
selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang
lain. Pemeriksaan penunjang diindikasikan apabila diagnosa klinis meragukan,
mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan, atau apabila akan segera
dilakukan tindakan pembedahan.
Mortalitas dan morbiditas dapat terjadi apabila hemangioma berhubungan
dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu fungsi
pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif.
Hemangioma yang belum mengalami komplikasi sebagian besar mendapat terapi
konservatif. Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah
hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan
tenggorokan, hemangioma yang mengalami perdarahan, hemangioma yang
mengalami ulserasi, hemangioma yang mengalami infeksi, hemangioma yang
mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan. Prognosis
bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.





24

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson W, Behram R, Kliegnan R. Hemangioma. In : Behrman RE,
Kliegman RM, Jelson HB, editors. Textbook of pediatrics. 16th edition.
Philadelphia : WB Saunders Co; 2000 .p.1976-79
2. Skuta GL, Cantor LB, Weiss JS. Dermal Neoplasms. In: Skuta GL, Cantor
LB, Weiss JS. Basic and Clinical Science Course: Ophthalmic Pathology and
Intraocular Tumors 2011-2012. Singapore: American Academy of
Ophthalmology; 2011. p. 219-20.
3. Kansky JJ. Orbit. In: Clinical Ophtalmology a Systematic Approach 6
th
ed.
Philadelphia: Elsevier; 2007. p.189-92.
4. Peralta RJ, Glavas IP. Review of Capillary Hemangioma. J AAPOS 2009
5. Eva PR, Whitcher JP. Orbita. In : Vaughan & Asburys General
Ophtalmology 17
th
ed. New York: The McGraw Hill Companies; 2008. p.
257-8
6. Eva PR, Whitcher JP. Anatomy & Embriology. In : Vaughan & Asburys
General Ophtalmology 17
th
ed. New York: The McGraw Hill Companies;
2008. p. 1-5
7. Reztaputra R. Anatomi Mata. In: Medicinesia. Available from
http://www.medicinesia.com/kedokteran-dasar/penginderaan-kedokteran-
dasar/anatomimata accessed 17, August 2014
8. Capillary Hemangioma. In: AAPOS. Available from
http://www.aapos.org/terms/conditions/30 accessed 17, August 2014
9. Marchuk DA. Pathogenesis of Hemangioma. Journal Clinical Investigations
Vol.107; 2001
10. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smiths Plastic
Surgery. 6th edition. Philadelphia: Lipincott William Wilkins; 2007. p191- 5,
197-8
11. Harris GJ, Schwiesow TK. Acute Proptosis in Childhood. In: Duanes
Ophtalmology. Philadelphia: Lipincott William Wilkins; 2006
25

12. Oski F, Deangelis C, Feigen R.hemangioma. In: Julia A. McMillan, Catherine
D. Deangelis, Ralph D, editors. Principle and Practice of Pediatrics. 2nd
edition. Philadelphia : WB Saunders Co; 1999. p.802-12
13. Chang E, Boyd A, Nelson CC. Successful treatment of infantile
hemangiomas with interferon-alpha-2b. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19:
237-44
14. Aletaha M, Salour H, Bagheri A, Raffari N, Amouhashemi N. Oral
Propanolol for Treatment of Pediatric Capillary Hemangioma. J Ophthalmic
Vis Res. Apr 2012; 7(2): 130133
15. Lattouf C, et all. Propanolol vs Corticosteroids for Infantile Hemangiomas.
Arch Dermatol. 2011;147(12):1371-6