Adenoma Pleomorfik (Tumor Kel Liur)
Adenoma Pleomorfik (Tumor Kel Liur)
2.1 Definisi
Adenoma Pleomorfik adalah tumor kelenjar saliva dan paling umum di jumpai
pada kelenjar parotid. Tumor ini merupakan tumor campuran (benign mixed tumor), yang
terdiri dari komponen epitel, mioepitel dan mesenkim dan tersusun dalam beberapa
variasi komponennya.
Kelenjar saliva dikategorikan kedalam kelenjar saliva mayor dan minor. Kelenjar
saliva mayor ada 3 (tiga ) : parotid, submandibularis, sublingualis. Kelenjar saliva minor
terdapat disepanjang aerodigestif bagian atas submukosa : palatum, bibir, pharynx,
nasophrynx, larynx, ruang parapharyngeal. Pada kelenjar saliva mayor Adenoma
Pleomorfik paling sering di jumpai pada kelenjar parotid, sedangkan pada kelenjar saliva
minor Adenoma Pleomorfik lebih sering dijumpai pada palatum dan bibir atas.
Adenoma Pleomorfik dapat terjadi pada semua umur, baik anak-anak maupun
dewasa. Pada sebagian besar kasus menunjukkan 45% sampai 75% dari semua
neoplasma kelenjar saliva, timbulnya penyakit 2 sampai 35 kasus per 100,000 orang.
Adenoma Pleomorfik lebih sering terjadi pada wanita dibanding laki-laki dengan
perbandingan 2:1. Adenoma Pleomorfik paling sering terjadi diantara dekade ke- 3
sampai ke- 6, dengan presentase usia rata-rata 43-46 tahun. Di Amerika, Adenoma
Pleomorfik di jumpai sebanyak 80% dari seluruh tumor jinak kelenjar saliva.
-catenin adalah suatu molekul yang dihubungkan dengan invasi dan metastase
dari karsinomakarsinoma dari kepala dan leher, esopagus, lambung, colon, hati, paru,
genital wanita, prostat, kandung kemih, pankreas dan melanoma.
2.2 Etiologi
Penyebab Adenoma Pleomorfik pada kelenjar saliva belum diketahui secara pasti,
diduga karena keterlibatan lingkungan dan faktor genetik. Pemaparan radiasi
dihubungkan dengan pekembangan tumor jinak dan carsinoma mukoepidermoid
malignant.
Satu studi mengatakan, bahwa simian virus (SV 40) memainkan peranan penting
dalam perkembangan Adenoma Pleomorfik.6 Virus Epstein-Barr merupakan salah satu
faktor didalam perkembangan tumor-tumor limphoephitelial kelenjar saliva. Perubahanperubahan genetik, seperti kehilangan allelic, monosomi dan polisomi, dan penyusunan
kembali strukturnya.
Secara umum -catenin memainkan peranan penting di dalam perkembangan
Adenoma Pleomorfik. Tidak hanya dalam perubahan bentuk yang malignant, tetapi juga
didalam pengaturan fungsi-fungsi fisiologis. Ekspresi molekul-molekul adhesi didalam
neoplasma-neoplasma kelenjar saliva telah diselidiki.
Study saat ini mengatakan, percobaan untuk memperjelas peran sel di dalam
onkogenesis dan sitodiferensiasi Adenoma Pleomorfik dan karsinoma dari kelenjar
saliva. Ekspresi dari -catenin adalah immunohistochemical yang di uji dalam lesi- lesi
maupun dalam kelenjar saliva normal.
Gen -catenin adalah CTNNB1, yang dipetakan pada kromosom 3p21.9 catenin tercakup didalam tranduksi isyarat (Wingless/WNT) dan spesifikasi dari sel
selama embryogenesis. Study terbaru menunjukkan -catenin secara langsung
berhubungan dengan anggota keluarga dari faktor transkripsi yang melibatkan aktifasi
dari gen target yang spesifik.
Beberapa kelompok cacat genetik didalam Adenoma Pleomorfik sebagian besar
ditandai dengan penyimpangan struktur, khususnya translokasi resiprokal. Subgrup yang
besar ditandai oleh penyusunan kembali regu 8p12. Gen kromosom 8p12 dikembangkan
dari regulasi zinc finger gene, menunjukkan PLAG1.
Secara fungsional adalah signifikan, sebagaimana mempunyai pengaruh dalam
stabilitas dan translatabilitas dari hasil fusi mRNA dan sebagai konsekuensinya juga pada
konsentrasi PLAG1 dan -catenin. Studi ini mengkonfirmasikan reduksi ekspresi
molekul adhesi didalam sel-sel neoplasma dari tumor jika dibandingkan dengan duktus
kelenjar sel. Hal ini dapat dihubungkan dengan translokasi antara PLAG1 dan CTNNB1.
Adanya kecenderungan sel-sel neoplasma mengorganisir struktur duktus dan berlanjut ke
-catenin didalam lapisan-lapisan sel, clusters dan sheets, sehingga protein dapat
berpartisifasi didalam morpologi Adenoma Pleomorfik.
GAMBARAN KLINIS, HISTOPATOLOGI,
PLEOMORFIK PADA KELENJAR SALIVA
RADIOGRAFI
ADENOMA
Gambar 3.5. Bengkak pada servical waktu kurang dari 2 minggu, dianggap infeksi akut
dari gigi
Gambar 3.6. Adenoma Pleomorfik pada kiri parotid. Nodul elevasi dari lobus telinga
Gambar 3.9 : Kapsul di dalam Adenoma Pleomorfik. (a) Adenoma Pleomorfik dengan
kapsul fibrous yang memisahkan tumor dari jaringan normal kelenjar parotid. (b)
Adenoma Pleomorfik dengan lebih sedikit pokal kapsul yang absen. Nodul- nodul kecil
pada satelit tumor menonjol diluar massa tumor mayor.
Gambar 3.11 : Sel dalam Adenoma Pleomorfik. (a) Tubulus atau formasi duktus
pada Adenoma Pleomorfik. lnner epitel terdiri dari sel kuboidal, dengan sitoplasma
eusinopilic meliputi satu atau beberapa lapis sel dari mioepitel sel dengan sitoplasma
jernih. Diantara stroma berisi spindle dan epiteloid mioepitel sel. (b) Susunan tubulur bisa
di lihat, tetapi lipatan mioepitel tidak dapat digambarkan. Di antara stroma menunjukkan
spindle mioepitel sel. Pada gambar ini natur bland sel absen dari atipi sel.
Adenoma Pleomorfik seringkali muncul dengan karakteristik kromosom
translokasi diantara kromosom 3 dan 8, hal ini menyebabkan gen PLAG1 menjadi sejajar
ke gen -catenin. Hal ini mengaktifkan lintasan -catenin menuju arah pembelahan sel
yang abnormal.
Beberapa kasus menunjukkan, 71% Adenoma Pleomorfik ukuran tumor rata- rata
3 cm menunjukkan gambaran yang tidak lazim secara histopatologi. Sel-sel neoplastik
dengan tampilan yang berbeda-beda, hypercelulery, dan hyperhcromatism. Sel-sel yang
tidak beraturan dengan nukleus dominan atau tanpa hyprkromatism, dan nukleus kecil
dengan mitosis yang sedikit. Proliferasi sel tumor dapat dilihat di area yang padat atau
lapisan-lapisan diantara struktur tubular, kumpulan sel-sel hyalin yang rapat atau sel
plasmocytoid dan kumpulan stelata yang longgar atau sel polyhidral.
Diagnosa histopatologi Adenoma Pleomorfik dapat juga dilakukan dengan
prosedur-prosedur sampling termasuk fine needle aspiration biopsy (FNAB) dan coore
nedlee biopsy (bigger needle comparing to byopsi). Kedua prosedur ini bisa dilakukan
pada pasien rawat jalan.2 FNAB ini sangat akurat dan merupakan satu cara yang
dilakukan untuk mendiagnosa tumor dari inflamasi sebelum reseksi bedah dilakukan.
Alat-alat FNAB ini terdiri dari 22-25 gauge needle, 20mL syringe,dan syringe holder
spesial untuk vakum yang baik. Aspirasi preparat sebelum teknik citology dilakukan.
Gambar 3.12 Pasien usia 69 tahun setelah operasi menentukan sifat bengkak FNAB
dilakukan.
FNAB dioperasikan dengan mengunakan tangan, apabila Adenoma Pleomorfik
malignant secara alami dengan keakuratan sekitar 90%.2 FNAB juga dapat mendeteksi
tumor primer kelenjar saliva dari metastase. Core needle biopsy lebih akurat dibanding
dengan FNAB dengan ketelitian diagnostik lebih besar dari 97%.
3.3 Gambaran Radiografi
Gambaran CT Adenoma Pleomorfik (benign mixed tumor) adalah suatu
penampang yang tajam dan pada dasarnya mengelilingi lesi homogen yang mempunyai
suatu kepadatan yang lebih tinggi dibanding glandular tisssue. T1- weighted MRI
menunjukkan Adenoma Pleomorfik (benign mixed tumor) dengan area yang relatif
mempunyai intensitas signal rendah (area gelap/radiolusen) dibanding glandular tisssue.
Gambar 3.13 : Adenoma Pleomorfik di palatum laki-laki, 59 tahun. Pinggir tumor, batas
tumor,dan resorpsi tulang dapat di deteksi dengan CT dan MRI. (A) Tumor tidak
homogen, intensitas signal intermediet pada CTI. (B) Setelah pemakaian medium kontras
tumor menunjukkan peningkatan yang tidak homogen pada CE CTI. (C) T1- weighted
MRI menunjukkan intensitas massa intermediet. (D) T2-weighted MRI FS teknik
menunjukkan intensitas massa tidak homogen. (E) Setelah pemakaian medium kontras
tumor menunjukkan peningkatan CE T1- weighted menggunakan FS teknik. (F) Resorpsi
tulang pada tulang palatal dapat di deteksi dengan koronal CE T1- weighted MRI
menggunakan FS teknik.
Gambar 3.14 : Adenoma Pleomorfik pada kelenjar parotid wanita, 57 tahun. Pinggir
tumor, batas tumor di deteksi dengan CT dan MRI. Kalsifikasi di deteksi dengan CTI (A)
Tumor tidak homogen, intensitas signal intrermediet pada CTI. (B) Setelah pemakaian
medium kontras tumor menunjukkan peningkatan yang tidak homogen pada CE CTI. (C)
T1- weighted MRI menunjukkan intensitas massa intermediet. (D) T2- weighted MRI FS
teknik menunjukkan intensitas massa tidak homogen. (E) Tumor menunjukkan batas
lobular pada korona T2- weighted MRI menggunakan FS teknik. (F) Setelah pemakaian
medium kontras tumor menunjukkan peningkatan CE T1- weighted menggunakan FS
teknik.