EKSTROFIA BULI BULI

PENDAHULUAN
Ekstrofia buli-buli merupakan suatu kelainan
kongenital dimana bayi lahir dengan buli-buli
yang terlihat.
Kompleks ekstrofia-epispadia terdiri dari
abnormalitas kongenital yang meliputi ekstrofia
buli-buli klasik, epispadia, ekstrofia kloaka dan
beberapa varian lainnya.
Kelainan ini bermula kira-kira antara minggu
keempat hingga kesepuluh kehamilan dimana
berbagai organ, jaringan dan otot mulai
membentuk lapisan yang terpisah.

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Definisi
Etimologi Yunani, ekstrephein : membalik
keluar. Merupakan sebuah malformasi
kongenital dimana organ berongga
dindingnya berbalik dari dalam-keluar,
membuat hubungan dengan dunia luar.
Ekstrofia adalah suatu kelainan kongenital
yang menghasilkan defek pada urogenital
dan system muskuloskeletal terhadap
membran kloaka.

MACAM MACAM EKSTROFIA BULI - BULI

Ekstrofia

INSIDENSI

DIAGNOSIS
Diagnosis Prenatal
USG
MRI

Diagnosis Pascanatal
Buli-buli terbuka pada bagian bawah abdomen
Mukosa buli buli seluruhnya keluar melalui suatu defek
fascia triangular
Dinding abdomen memanjang
Jarak antara umbilikus dan anus memendek
Otot-otot rektus bercabang ke distal, bersambung
dengan tulang pubis yang terpisah lebar
hernia inguinalis indirek

DIAGNOSIS (2)
Pada alat genital laki-laki
- Phallus memendek dan lebar, dengan
lengkungan ke atas (chordee dorsal).
- Glands penis terbuka dan mendatar
- komponen dorsal dari preputium penis
menghilang
- Duktus ejakulatorius tampak antara lapisan
prostat-urethra
- Anus terletak lebih ke anterior, dengan
fungsi sphingter normal

DIAGNOSIS (3)
Pada alat genital laki-laki
- Phallus memendek dan lebar, dengan
lengkungan ke atas (chordae dorsal).
- Glands penis terbuka dan mendatar
- komponen dorsal dari preputium penis
menghilang
- Duktus ejakulatorius tampak antara lapisan
prostat-urethra
- Anus terletak lebih ke anterior, dengan
fungsi sphingter normal

DIAGNOSIS (4)
Pada alat genital wanita
- klitoris menjadi bifida dengan labia yang bercabang di
bagian superior.
- Lapisan urethra yang terbuka berhubungan langsung
dengan lapisan buli-buli.
- Vagina terletak lebih anterior.
- Letak anus sama dengan letak anus pada laki-laki dengan
kelainan ini. Simphisis ossis pubis terpisah jauh.
- Otot-otot rektus yang bercabang tetap melekat pada pubis.
- Rotasi eksternal dari tulang-tulang innominatus
menyebabkan posisi kaki-kaki saling menjauh di bagian
distal (waddling gait/toe off) namun pada
perkembangannya tidak memberikan kelainan orthopedik

PEMERIKSAAN PENUNJANG
- USG Abdomen
- Foto Polos Abdomen antero-posterior
dan lateral

PENATALAKSANAAN
Non Bedah :
- Memperbaiki keadaan umum pasien.
- Tutupi buli-buli yang terbuka dengan
menggunakan penutup plastik yang
bersih.
- Hindari dari keadaan lembab dan
munculnya titik-titik air yang dapat
mengiritasi mukosa buli-buli yang tipis.
- Terapi antibiotik

PENATALAKSANAAN
Bedah
Tujuan : rekonstruksi dinding abdomen, rekonstruksi
genital.
Penatalaksaanan terdiri dari tiga tahap
1.Tahap I : Saat kelahiran untuk melindungi saluran
urinarius bagian atas dan mendukung rekonstruksi
tahap lanjut. Tahap ini diselesaikan dalam jangka
waktu 72 jam setelah kelahiran. Jika ditunda, maka
akan diperlukan suatu tindakan osteotomi untuk
memungkinkan penutupan yang baik, dan untuk
memungkinkan buli-buli diletakkan di dalam cincin
pelvis yang tertutup dan terlindung.

PENATALAKSANAAN
2. Tahap II, dimulai kira-kira pada umur 1 tahun,
memperbaiki struktur genital, dan meningkatkan
tahanan saluran keluar untuk mendukung
perkembangan buli-buli, melalui perbaikan epispadia
3. Tahap III, setelah kira-kira umur 4 tahun. Pada tahap
ini dilakukan rekonstruksi leher buli-buli, untuk
memungkinkan kontinensia urin dan koreksi refluks
vesikoureteral. Rekonstruksi bertujuan untuk
mencapai kontinensia sosial, dan mendukung
kepercayaan diri. Kontinensia diartikan sebagai
kemampuan untuk tetap kering sampai setidaknya 3
jam.

KOMPLIKASI
Penderita ekstrofia buli-buli yang tidak
dirawat.
abnormalitas fungsi ginjali.
inkontinensia urin.
Abnormalitas pada bentuk dan ukuran
alat genitalia
Keganasan (Adenokarsinoma,
squamous sel karsinoma maupun
rhabdomyosarkoma)

KOMPLIKASI
Komplikasi pasca bedah
kegagalan penutupan buli-buli,
cidera pada alat genitalia,
penurunan keadaan traktus urinarius
bagian atas,
fungsi buli-buli yang abnormal ->
pengosongan buli-buli menjadi tidak
adekuat,
prolapsus buli-buli

PROGNOSIS
Prognosis pasca pembedahan sangat baik.
Fungsi buli-buli dan/atau kontinensia urin
dilaporkan bervariasi bergantung dari tipe
rekonstruksi.
Fungsi seksual pada pria secara umum poten,
namun beberapa kasus dilaporkan tidak adekuat
karena kelainan kurvatura.
Wanita pasca ekstrofia juga dapat hamil.
Disarankan untuk bersalin secara Cesarean
Section, untuk menghindari cidera terhadap
mekanisme kontinensia.

TERIMA KASIH