Akustik Schwannoma

Laporan Kasus
Oleh

: Dian Yazmiati

Abstrak
Akustik Schwannoma merupakan tumor jinak yang berasal dari sel schwann yang
meliputi nervus vestibulokokhlearis (NVIII) pada daerah cerebellopontin angle dan
kanalis akustikus internus. Akustik schwannoma terjadi pada 7-8% dari semua tumor
intrakranial dan 80 % dari semua tumor di cerebellopontin angle. Kista arakhnoid dapat
berhubungan dengan akustik schwannoma pada 0,5% kasus. Pemeriksaan MRI sangat
sensitif dan spesifik dan merupakan gold standard untuk akustik schwannoma dimana
pada T1WI tampak lesi ekstra axial pada daerah cerebellopontin angle sampai kedaerah
kanalis akustikus interna yang memberikan signal isointens atau hipointens terhadap
jaringan otak sekitar dan menyangat setelah pemberian kontras, T2WI tampak intensitas
sinyal yang meningkat. Pada kasus ini dilaporkan seorang pasien laki-laki usia 50 tahun
dengan massa didaerah serebellopontin angle kiri yang didapatkan pada pemeriksaan
Magnetic Ressonance Imaging (MRI) disertai dengan kista arakhnoid.

Kata kunci: Akustik Schwannoma, cerebellopontin angle, MRI kepala

PENDAHULUAN
Akustik Schwannoma disebut juga vestibular schwannoma atau akoustik neuroma
merupakan tumor jinak yang berasal dari sel schwann yang meliputi nervus
vestibulokokhlearis (NVIII) pada daerah cerebellopontin angle dan kanalis akustikus
internus. Akustik schwannoma terjadi pada 7-8% dari semua tumor intrakranial dan 80
% dari semua tumor di cerebellopontine angle. 1
Akustik schwannoma tumbuh di dalam kanalis akustikus interna yang kemudian
meluas ke daerah cerebellopontin angle (CPA). Gejala yang paling sering ditemukan
adalah hilangnya pendengaran pada satu telinga. Ukuran tumor yang besar dapat
menimbulkan gejala-gejala akibat kompresi struktur penting lain di sekitarnya, seperti
saraf kranial yang berdekatan, serebelum dan batang otak.2-4
Akustik schwannoma terjadi pada usia 30-70 tahun, dengan puncak usia 40-60 tahun,
akustik schwannoma jarang terjadi pada anak-anak kecuali disertai dengan
neurofibromatosis. Insidensi akustik schwannoma adalah 1:100.000 pertahun. Sebagian
besar terjadi unilateral dan 5 % kasus dapat terjadi bilateral yang biasanya terlihat pada
mutiple neurofibromatosis.1
Kista arakhnoid dapat berhubungan dengan akustik schwannoma pada 0,5% kasus.
Kista arakhnoid merupakan kantung yang berisi cairan serebrospinal yang tidak
berhubungan dengan sistem ventrikel, 10 % terjadi didaerah cerebellopontin angle.1
Laporan kasus
Tn. E usia 50 tahun datang ke RS dengan keluhan utama pandangan semakin kabur
disertai dengan nyeri kepala sejak 3 bulan sebelum masuk rumah sakit (SMRS), disertai
dengan pendengaran telinga kiri yang menurun sejak 1 tahun SMRS. Mual (+), muntah
2

menyemprot (+) 3 kali SMRS setelah serangan nyeri kepala, penurunan kesadaran (-),
lemah anggota gerak sesisi (-), bicara rero (-), mulut mencong (-), pusing berputar (-),
baal seputar kulit (-), nyeri telinga (-), riwayat keluar cairan dari telinga (-).
Pada pemeriksaan fisik tampak sakit sedang, kesadaran komposmentis. Tekanan
darah 120/80 mmHg, frekuensi nadi 80 x/mnt, frekuensi napas 20 x/mnt, suhu afebris.
Tidak ditemukan lesi abnormal pada kulit.
Dari pemeriksaan neurologis, GCS:15, pupil bulat isokor, diameter 3 mm, RC +/+,
visus ODS = 4/60, GBM baik, nistagmus (-), dipplopia (+), tidak ditemukan tanda
rangsang meningeal. Tes rhine lateralisasi kanan, tes scwabach kanan: normal, kiri (-),
tes weber: kiri memendek dari kanan, tes romberg (+) ke kiri, tes tandem walking (+),
motorik tidak ditemukan paresis, tonus normal, refleks fisiologis normal, tidak
ditemukan refleks patologis, sensibilitas eksteroseptif dan propioseptif baik. Funduskopi
occuli dextra/ sinistra: papil batas kabur, perdarahan (+/+), eksudat (-/-).
Hasil pemeriksaan laboratorium (6/11/14): Hb 13,1 g/dl, Ht 38%, Eritrosit 4,68 jt/Ul,
Leukosit 10.800 ul, Trombosit 203.000/ul, Hitung jenis 0/0/0/87/13/0, natrium 138
mEq/L, kalium 3,2 mEq/L, ureum 16 mg/dL, kreatinin 0,65 mg/dL, gula darah sewaktu
193 mg/dL. Pemeriksaan Audiogram: Sensori neural hearing loss (SNHL) derajat berat
pada telinga kiri.

Gambar 1. MRI pada pasien (a) Potongan axial T1WI tampak lesi hipointens inhomogen pada
daerah cerebellopontin angle kiri, (b) Potongan axial T1WI post kontras lesi tersebut
tampak menyangat inhomgen yang tampak berhubungan dengan kanalis akustikus
internus kiri, (c) Potongan sagital T1WI post kontras (d) Potongan koronal post
kontras.

Gambar 2. MRI (a,b,c) potongan axial T2WI, (d) T2WI potongan koronal, (e,f) T2 FLAIR,
(g) axial gradien echo, (h) DWI , lesi di daerah CPA kiri tampak memberikan
hiperintense inhomogen pada T2WI dan T2-FLAIR, dengan bagian di dalam lesi
tersebut memberikan sinyal hipointense yang memberikan blooming artifact pada
gradient echo, serta bagian kistik di posteriornya yang tampaknya berhubungan
dengan ruang subarakhnoid, pada DWI, lesi tersebut bukan merupakan restricted
area, disertai lesi yang memberikan signal yang menyerupai cairan serebrospinal di
sekitarnya

Pemeriksaan radiologis, pada foto thorak, cor dan pulmo dalam batas normal.
Pemeriksaan MRI kepala dengan kontras terdapat massa di daerah Cerebellopontine
5

angle kiri, yang berhubungan dengan kanalis acusticus internus dengan kalsifikasi
multipel dan kista arakhnoid ec. Akustik neurinoma DD/Meningioma, disertai dengan
tanda-tanda hidrocephalus non kommunikans.
Terapi pada pasien ini dilakukan Craniotomy tumor removal yang dilakukan pada
tanggal 4 november 2014. Ditemukan massa tumor merah keabuan berkapsul, sangat
mudah berdarah, konsistensi sebagian keras dan sebagian suctionable. Hasil
pemeriksaan patologi anatomi, pada gambaran makroskopis: diterima keping-keping
jaringan sebanyak 2 cc, putih kecoklatan, kenyal. Gambaran mikroskopis: Sediaan
operasi berupa massa tumor terdiri dari sel-sel bentuk bulat, oval hingga spindel, yang
tumbuh hiperplasis, memadat, inti monomorf tersusun palisading membentuk struktur
verocary bodies, pada satu bagian tampak daerah hiposeluler. Stroma jaringan ikat
fibrokolagen diantaranya mengalami hialinisasi berserbukan sel limfosit, dilatasi dan
bendungan pembuluh darah disertai daerah perdarahan dan nekrosis. Tampak pula lipid
laden macrophage.

Kesimpulan: Schwannoma tipe antoni A dan B at regio

cerebellopontin angle kiri.

Gambar 3 .Gambaran mikroskopis akustik schwannoma tipe antoni A dan B

DISKUSI
Nervus VIII (nervus vestibulokoklearis) merupakan salah satu saraf kranial yang
memiliki fungsi sensorik spesial. Nervus ini terdiri dari dua komponen yaitu saraf
vestibular untuk fungsi keseimbangan dan saraf auditorik untuk fungsi pendengaran.
Sistem vestibuler terdiri dari labirin (utrikulus, sakulus dan tiga kanalis semisirkularis)
dan saraf vestibularis. Sedangkan sistem auditoris terdiri dari koklea yang mengandung
organ korti dan saraf koklearis. Proses perifer dari neuron sensorik primer nervus VIII
ini berlangsung mulai dari reseptor sensorik yang terdapat di koklea dan sistem
vestibuler menuju badan sel di dalam koklea dan bagian basal kanalis semisirkularis
yang kemudian membentuk ganglion spiral dan vestibularis. Selanjutnya saraf koklearis
dan saraf vestibularis membentuk nervus VIII (nervus vestibulokoklearis) yang
7

menghantarkan proses sentral melalui meatus/kanalis akustikus interna, berjalan

bersama-sama dengan nervus VII, kemudian masuk ke batang otak pada perbatasan
medula oblongata dan pons tepat di lateral nervus VII. 5
Akustik Schwannoma merupakan tumor jinak yang berasal dari sel schwann yang
meliputi nervus vestibulokokhlearis (NVIII). Sel schwan ini merupakan lapisan sel yang
fungsinya sebagai pembungkus saraf dan sumber nutrisi saraf tersebut. Tumbuh pada
tempat dimana selubung saraf pusat (jaringan glial) dan selubung saraf perifer (sel
Schwan) bertemu di dalam kanalis akustikus interna. Lokasi ini disebut zona
Obersteiner-Redlich yang lokasinya 8-12 mm disebelah distal batang otak.
Gejala klinis yang timbul pada akustik schwannoma disebabkan karena kompresi
komponen koklea dari nervus VIII yang berlangsung progresif lambat. Terdapat trias
gejala yang khas pada akustik schwannoma yaitu tuli sensorineural ipsilateral, tinitus
dan gangguan keseimbangan.

Pada 95% pasien menunjukkan gejala awal berupa

gangguan pendengaran unilateral pada sisi lesi, terutama untuk diskriminasi percakapan.
Nistagmus dapat terjadi bila tumor melibatkan sistem vestibularis. Gejala serebelar
seperti ataxia dapat terjadi pada ukuran tumor yang besar yang mendorong serebelum.
Hipestesi wajah dan menurunnya refleks kornea dapat terjadi bila adanya kompresi
nervus trigeminalis. Tumor cukup besar yang mengisi daerah cerebellopontin angle
dapat menyebabkan obstruksi aliran cairan serebrospinal akan menyebabkan tandatanda peningkatan tekanan intrakranial berupa nyeri kepala, muntah dan papiledema.

Pasien telah memiliki keluhan gangguan pendengaran pada telinga kiri sejak 1 tahun
SMRS. Pemeriksaan neurologis didapatkan tes rhinne lateralisasi kanan, tes weber kiri
memendek dbandingkan kanan dan tes Swabach sisi kiri (-), sehingga dapat
disimpulkan dicurigai menderita tuli saraf /sensorineural pada telinga kiri.
Pasien juga mengalami gangguan keseimbangan dengan pada pemeriksaan test
romberg (+) ke kiri. Gangguan pada sistem keseimbangan dapat terjadi pada lesi baik
yang

melibatkan

jalur

vestibuler

sentral/perifer,

serebelum

atau

jalur

sensorik/propioseptif dimana gejala yang timbul dapat berupa vertigo atau ataksia.
Anamnesis perjalanan penyakitnya, pasien mengalami keluhan berupa penurunan
pendengaran unilateral yang kronik progresif disertai dnegan tanda-tanda peningkatan
tekanan intrakranial berupa sakit kepala, muntah dan kemudian penurunan visus
bilateral yang menunjukkan suatu lesi desak ruang di daerah infratentorial.

Dari

pemeriksaan funduskopi telah terdapat atrofi sekunder papil bilateral, sehingga

penurunan visus pada pasien ini disebabkan karena atrofi papil sekunder akibat
peningkatan tekanan intrakranial yang kronis. Atrofi papil sekunder ditandai dengan
batas papil yang kabur seperti terlihat pada pasien ini.8
Pasien dengan penurunan fungsi pendengaran/tuli harus dibedakan apakah suatu tuli
konduktif atau tuli sensorineural. Pemeriksaan yang dapat dilakukan diantaranya adalah
audiometri, Auditory Brainstem Response (ABR) atau Brainstem Auditory Evoked
Response (BAER), electronystagmography, tes kalorik. Audiometri konvensional
(audiometri nada murni) merupakan tes yang paling berguna sebagai langkah awal
diagnosis akustik schwannoma, dimana dapat diketahui jenis dan derajat ketulian.
Derajat ketulian menurut International Standard Organization (ISO) adalah: normal (0-

25 dB), tuli ringan (26-40 dB), tuli sedang (41-60 dB), tuli berat (61-90 dB) dan sangat
berat (>90 dB). Pada pasien ini dari hasil pemeriksaan audiometri didapatkan sensori
neural hearing loss (SNHL) derajat berat pada telinga kiri.4
Pemeriksaan CT scan kepala untuk akustik schwannoma akan memberikan gambaran
lesi yang isodens terhadap jaringan otak sekitarnya dan tampak menyangat setelah
pemberian kontras. Tumor yang besar sering ditemukan gambaran inhomogen akibat
degenerasi kistik atau perdarahan intratumoral. Pemeriksaan MRI sangat sensitif dan
spesifik, dan merupakan gold standard untuk akustik schwannoma dimana pada T1WI
tampak lesi ekstra axial pada daerah cerebellopontin angle sampai kedaerah kanalis
akustikus interna yang memberikan signal isointens atau hipointens terhadap jaringan
otak sekitar dan menyangat setelah pemberian kontras, T2WI tampak intensitas sinyal
yang meningkat.9
Hasil pemerikasaan MRI dengan kontras pada pasien ini tampak lesi berukuran 4 x
2,5 x 3 cm di daerah cerebellopontine angle kiri yang memberikan signal isointense
inhomogen pada T1WI, hiperintense inhomogen pada T2WI dan T2-FLAIR, dengan
bagian di dalam lesi tersebut memberikan signal hipointense pada T1WI dan T2WI
yang memberikan blooming artifact pada gradient echo, serta bagian kistik dengan
batas tegas, tepi ireguler di posteriornya yang tampaknya berhubungan dengan ruang
subarakhnoid, yang tampaknya berhubungan melalui kanalis akustikus internus.
Diffusion Weighted Image (DWI) lesi tersebut bukan merupakan restricted area. Post
kontras memberikan enhancement inhomogen. Lesi tersebut di bagian posterior dan
medial tampak mendesak cerebellum dan pontine, serta menyempitkan ventrikel IV dan
pelebaran pada ventrikel lateralis dan ventrikel III dan disimpulkan massa di daerah

10

Cerebellopontine angle kiri, yang berhubungan dengan kanalis acusticus internus

dengan

kalsifikasi

multipel

dan

kista

arakhnoid

ec.

Akustik

neurinoma

DD/Meningioma, disertai dengan tanda-tanda hidrosephalus non kommunikans.

Kista arakhnoid dapat berhubungan dengan akustik schwannoma pada 0,5% kasus.
Beberapa penyebab sekunder yang dapat menyebabkan kista arakhnoid adalah adanya
reaksi inflamasi pada ruang subarakhnoid yang berhubungan dengan adanya
leptomeningitis, trauma kepala atau adanya perdarahan subarakhnoid atau adanya
hubungan dengan tumor ektraaksial disekitarnya, namun penyebab yang paling sering
pada kista arakhnoid sebagai akibat gangguan perkembangan yang abnormal pada
membran subarakhnoid.1
Kista arakhnoid ini terjadi pada 1% dari semua massa intrakranial. Kista arakhnoid
sebagian besar terjadi tanpa gejala, tetapi dapat menimbulkan gejala bila menyebabkan
penekanan pada daerah parenkim serebri dan menyebabkan obstruksi aliran cairan
serebrospinal sehingga menyebabkan hidrosephalus. Gambaran MRI kista arakhnoid
biasanya memberikan intensitas signal yang sama dengan cairan serebrospinal, dimana
akan meberikan signal hipointens pada T1WI, hiperintens pada T2WI, serta hipointens
pada T2 FLAIR.1
Diagnosis banding tumor yang terletak di cerebellopontin angle (CPA) adalah
akustik schwannoma (70-80%) kemudian meningioma (10%) dan sisanya adalah tumor
epidermoid, lipoma kista araknoid dan metastasis dari tempat lain.
Gambaran mikroskopis akustik schwannoma dibedakan menjadi dua macam pola
yaitu Antoni tipe A dan tipe B. Antoni tipe A adalah dimana terdapat sel-sel bipolar
memanjang yang padat, tersusun dalam lapisan/lembaran, kadang membentuk gambaran

11

palisade seperti pagar kayu (verocay bodies). Antoni tipe B terdapat area jaringan
longgar menyerupai bunga karang, kadang dengan penampakan degeneratif.
Kedua gambaran hitologis ini dapat ditemukan dalam satu tumor dan pembedaan ini
tidak memiliki kepentingan klinis. Dilaporkan juga beberapa kasus schwannoma yang
mengalami transformasi keganasan dimana ditemukan gambaran peningkatan
selularitas, pleomorfisme dan sel-sel mitotik.
Pengangkatan/reseksi tumor secara operatif merupakan terapi kuratif yang dapat
diakukan pada akustik schwannoma Terdapat tiga pendekatan tindakan operatif yaitu
melalui fosa medial, sub-oksipital, dan trans-labirin. Tumor dengan ukuran kecil dengan
fungsi pendengaran yang masih baik dilakukan pendekatan dari fosa medial, sedangkan
untuk yang ukuran medium dan besar dilakukan pendekatan sub-oksipital atau translabirin.7
Pada pasien ini karena ukuran tumornya besar dan telah menimbulkan kompresi pada
batang otak maka tindakan yang diambil adalah craniotomy tumor removal. Tindakan
pembedahan pada akustik schwannoma memiliki risiko kematian sekitar 0,5-2%.
Sedangkan komplikasi paska pembedahan terjadi pada 20% pasien terutama terjadi pada
pasien usia lanjut dan pasien dengan ukuran tumor yang besar. Komplikasi yang dapat
terjadi paska pembedahan diantaranya nyeri kepala, hilangnya fungsi pendengaran,
kelumpuhan saraf fasial, meningitis, kebocoran likuor dan kerusakan serebelum, pons
atau lobus temporal.7
Kesimpulan
Akustik Schwannoma disebut merupakan tumor jinak yang berasal dari sel schwann
yang meliputi nervus vestibulokokhlearis (NVIII) pada daerah cerebellopontin angle
12

dan kanalis akustikus internus. Akustik schwannoma terjadi pada 7-8% dari semua
tumor intrakranial dan 80 % dari semua tumor di cerebellopontine angle. Kista
arakhnoid dapat berhubungan dengan akustik schwannoma pada 0,5% kasus.
Pemeriksaan CT scan kepala untuk akustik schwannoma akan memberikan gambaran
lesi yang isodens terhadap jaringan otak sekitarnya dan tampak menyangat setelah
pemberian kontras. Tumor yang besar sering ditemukan gambaran inhomogen akibat
degenerasi kistik atau perdarahan intratumoral. Pemeriksaan MRI sangat sensitif dan
spesifik, dan merupakan gold standard untuk akustik schwannoma dimana pada T1WI
tampak lesi ekstra axial pada daerah cerebellopontin angle sampai kedaerah kanalis
akustikus interna yang memberikan signal isointens atau hipointens terhadap jaringan
otak sekitar dan menyangat setelah pemberian kontras, T2WI tampak intensitas sinyal
yang meningkat. Diagnosis banding tumor yang terletak di cerebellopontin angle (CPA)
adalah akustik schwannoma (70-80%) kemudian meningioma (10%) dan sisanya adalah
tumor epidermoid, lipoma kista araknoid dan metastasis dari tempat lain.

13

DAFTAR PUSTAKA

Laporan Kasus

Akustik Schwannoma

Oleh : dr. Dian Yazmiati

NIM : 131521110001

Pembimbing : dr. Farhan Anwary, Sp.Rad (K), M.H.Kes

DEPARTEMEN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
14

RUMAH SAKIT DR. HASAN SADIKIN BANDUNG

2014

15