Cerebellopontine Angle

I. PENDAHULUAN

Cerebellopontine Angle adalah Sudut antara medulla oblongata, pons, dan cerebellum.
Daerah ini berisi nervus kranial ketujuh (N. Facialis) dan nervus kedelapan (N. Vestibulo
koklearis).
CPA merupakan daerah segitiga yang dibatasi oleh tulang temporal anterolateral, pons
medial, cerebellar hemisfer anterior, tentorium cerebelli superior dan nervus kranial bagian
bawah. Isinya meliputi anterior inferior arteri cerebellar (AICA) dan nervus kranial ke 7 dan
nervus kranial ke 8. Nervus ini keluar dari persimpangan pons dan otak tengah dan tentu saja
melalui CPA untuk mencapai meatus akustik internal (MAI).(1, 2)

Gambar 1. Pandangan anterior sudut cerebellopontine kiri menunjukkan asal dari saraf glossopharingeus (IX) pada
sulcus postolivary dari medulla oblongata. AICA = anteroinferior arteri cerebellar, BA = basilar arteri, CP = pleksus
koroid, FLC = flocculus, O = Olive. Angka Romawi menunjukkan nervus kranial.(3)
II. NERVUS KRANIALIS PADA CEREBELLOPONTINE ANGLE

a. Nervus Facialis (VII)

Nervus ini berfungsi mempersarafi otot-otot ekspresi wajah. Fungsinya lainnya adalah
sebagai pemberi sensasi rasa dari bagian anterior lidah dan pada rongga mulut berfungsi
sebagai secretomotor parasimpatis dari saliva, lakrimal, hidung dan kelenjar palatina.
Nervus Facialis Ini berasal dari cerebellopontine angle - bagian lateral dari
persimpangan pontomedullary. Dua akar yang berbatasan motor root (lebih besar, lebih
medial); nervus intermedius (lebih kecil, lebih lateral), disebut demikian karena
ditemukan di antara dua saraf yang lebih besar (akar utama VII dan VIII). Nervus
intermedius mempersarafi serabut parasimpatis dan sensorik dan mungkin menjadi
bagian dari awal nervus VII.(4)

b. Nervus Vestibulocochlearis (VIII)

Nervus ini berfungsi dalam sistem pendengaran dan keseimbangan. Nervus
vestibulocochlear adalah saraf sensorik untuk pendengaran (koklea) dan keseimbangan
(vestibular). Hal ini juga dikenal sebagai saraf statoacoustic. Nervus ini berasal dari
lateral cerebellopontine angle melewati nervus VII ke meatus akustik internal (temporal
bone). Memiliki bagian pada koklea (anterior) dan pada vestibular (posterior).(4)

Gambar 4. Nervus trigeminal (N V) keluar dari pedunculus cerebellar tengah, Nervus Facialis (N VII), Nervus
vestibulocochlear (N VIII nervus di cerebellopontine angle, Nervus vagus (N X), dan Nervus glossopharingeus (N
IX) saraf keluar sulkus postolivary, dan Nervus hypoglossus (N XII) keluar dari sulkus preolivary.(5)
III. GAMBARAN KLINIK PADA LESI CEREBELLOPONTINE ANGLE

Gambar 3. Anatomi cerebellopontine angle menunjukkan hubungan dari berbagai saraf kranial.(6)
1. Akar sensorik dari saraf trigeminal
2.Pons
3. Nervus Vestibulocochlear4. Nervus Facialis
5. Nervus Abducent
6.Medulla oblongata
7.Motor root saraf trigeminal
8.Sulkus Basilllaris

Ada beberapa kondisi yang dapat menimbulkan lesi di cerebellopontine (misalnya, neuroma
akustik, meningioma dan metastasis), tetapi dalam pemeriksaan penyebab paling umum adalah
neuroma akustik.
Di sisi yang terkena, dapat ditemukan nystagmus dengan fase cepat ke sisi yang terkena (jika
nistagmusnya adalah cerebellar; tetapi pada tahap awal nistagmus mungkin berasal dari
vestibular dengan fase cepat ke sisi yang tidak terpengaruh).
Fungsi saraf kelima ipsilateral juga dapat terganggu (motorik, sensorik dan refleks) yaitu
dapat terjadi pada kornea dan rahang ,tetapi dalam tahap awal refleks kornea saja yang mungkin
terganggu. Saraf keenam dan ketujuh juga terlibat (tapi ini mungkin menjadi ringan pada tahap
awal). Selain itu, pendengaran di sisi ipsilateral juga dapat terganggu. Bila yang terkena adalah
nervus VII, maka dapat terjadi kelemahan ipsilateral perifer pada wajah dan juga dapat terjadi
hemifacial spasme ipsilateral.(6, 7)
Tabel 1 : Lokasi dari lesi di dasar tengkorak sering dapat disimpulkan sebagai keterlibatan saraf kranial.(7)

Vertigo dapat terjadi dengan penyakit yang melibatkan saraf kedelapan atau pada
cerebellopontine angle. Selain vestibular neuronitis, dua penyebab paling umum vertigo berasal
dari saraf kedelapan mungkin neuroma akustik dan iritasi atau kompresi pembuluh darah oleh
cabang kecil dari arteri basilar. Variasi dalam rangkaian perkembangan gejala sering, dan
mungkin banyak neuroma akustik ditemukan dalam proses evaluasi untuk vertigo insidental,
yaitu, hampir 1 persen dari populasi umum tumor kecil.(8)
IV. PENYAKIT YANG DAPAT TERJADI PADA LESI DI CEREBELLOPONTINE
ANGLE

Tumor Cerebellopontine Angle (CPA)

Tumor Cerebellopontine angle (CPA) adalah neoplasma langka yang paling umum di
fossa posterior, terhitung 5-10% dari tumor intrakranial. Kebanyakan tumor CPA adalah
jinak, dengan lebih dari 85% menjadi schwannomas vestibular (akustik neuroma),
lipoma, malformasi pembuluh darah, dan hemangioma. Yang paling sering Tumor
Langka CPA adalah nonacoustic adalah meningioma, epidermoids (kolesteatoma primer),
dan schwannomas nervus facialis atau lnervus kranial yang lebih rendah. Keganasan
primer atau lesi metastasis mencapai kurang dari 2% dari neoplasma di CPA .
Cerebellopontine angle (CPA) tumor dapat dibagi menjadi tumor ekstra-aksial, tumor
intra-aksial, tumor ekstradural dan lesi apeks petrosa.
Tumor ekstra-aksial dapat dibagi menjadi yang umum dan langka. Tumor akustik
atau lebih tepatnya schwannomas vestibular (VS) yang jauh yang paling umum tumor
ekstra-aksial. Tumor ekstra-aksial umum lainnya termasuk meningioma dan kista dari
fossa posterior (epidermoid, arachnoid, dll ). (9)

Presentasi gejala tumor CPA (termasuk neuromas akustik) meliputi: (9)

Gangguan pendengaran - 95%
Tinnitus - 80%
Vertigo / kegoyangan - 50-75%
Sakit kepala - 25%
Facial hipestesia - 35-50
Diplopia - 10%
Gejala yang muncul bisa bervariasi sesuai dengan ukuran dan lokasi lesi.

a) Neuroma Akustik
Neuromas akustik intrakranial adalah tumor ekstra-aksial yang timbul dari
selubung sel Schwann yang menyerang saraf vestibular maupun cochlear. Ketika
neuromas akustik bertambah besar, mereka akhirnya menempati sebagian besar
cerebellopontine angle. Neuromas akustik menyumbang sekitar 80% dari tumor yang
ditemukan dalam cerebellopontine angle. Sisanya 20% adalah terutama meningioma.
Dalam kasus yang jarang terjadi juga dapat ditemukan neuroma nervus facialis, tumor
pembuluh darah, lipoma, atau lesi metastasis yang ditemukan dalam cerebellopontine
angle.
Sebagian besar pasien yang didiagnosis dengan neuroma akustik tidak memiliki
faktor risiko jelas. Paparan radiasi ionisasi dosis tinggi adalah faktor risiko
lingkungan yang pasti dikaitkan dengan peningkatan risiko terkena neuroma akustik.
Beberapa studi telah menetapkan penggunaan ponsel tidak terkait dengan
peningkatan risiko pengembangan neuroma akustik, walaupun data tentang efek
jangka panjang penggunaan telepon seluler masih dalam penelitian.
Gangguan pendengaran unilateral adalah gejala yang sangat paling umum hadir
dan umumnya gejala tersebut mengarah ke diagnosis. Diasumsikan bahwa setiap
gangguan pendengaran sensorineural unilateral disebabkan oleh neuroma akustik.
Tumor dapat menghasilkan gangguan pendengaran melalui setidaknya 2 mekanisme,
cedera langsung pada saraf koklea maupun gangguan suplai darah koklea. Cedera
progresif untuk serat koklea mungkin menyumbang gangguan pendengaran
neurosensorik progresif lambat yang diamati pada sejumlah besar pasien dengan
neuromas akustik. Kehilangan pendengaran mendadak dan berfluktuasi lebih mudah
dijelaskan atas dasar gangguan suplai darah koklea.
Gangguan pendengaran yang berhubungan dengan akustik neuroma bisa
mendadak atau berfluktuasi dalam 5-15% dari pasien. Gangguan pendengaran
tersebut dapat meningkatkan secara spontan atau sebagai respon terhadap terapi
steroid. Akibatnya, pemeriksaan MRI harus disarankan kepada siapa pun yang
mengalami gejala kehilangan pendengaran tiba - tiba bila ingin kembali memiliki
pendengaran normal.
Kehadiran tinnitus unilateral sendiri adalah alasan yang cukup untuk
mengevaluasi individu untuk tumor akustik. Meskipun tinnitus yang paling sering
adalah manifestasi dari gangguan pendengaran, beberapa individu dengan tumor
akustik (sekitar 10%) mencari pengobatan untuk tinnitus unilateral tanpa kehilangan
pendengaran yang berhubungan secara subyektif.
Vertigo dan ketidakseimbangan adalah gejala yang biasa muncul pada pasien
dengan tumor akustik. Vertigo Rotational (ilusi adanya pergerakan atau jatuh) jarang
terjadi dan kadang-kadang terlihat pada pasien dengan tumor kecil. Disequilibrium
(rasa kegoyangan atau ketidakseimbangan), di sisi lain, tampaknya lebih umum pada
tumor yang lebih besar. Secara keseluruhan, jika menganamnesis dengan jelas, sekitar
40-50% pasien dengan neuroma akustik akan ditemukan melaporkan beberapa
gangguan keseimbangan.
Sakit kepala dapat ditemukan 50-60% pasien pada saat didiagnosis, tetapi kurang
dari 10% pasien yang tidak mengalami sakit kepala sebagai gejala yang hadir. Sakit
kepala tampaknya menjadi lebih umum sebagai ukuran tumor meningkat dan
merupakan fitur yang menonjol pada pasien yang mengalami hidrosefalus obstruktif
yang berhubungan dengan tumor yang sangat besar.(9)
b) Meningioma
Lesi massa di cerebellopontine angle (CPA) bisa sulit untuk membedakannya
hanya berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan fisik. Tumor jinak maupun ganas,
jika mengenai pada saraf kranial yang sama, dapat hadir dengan gejala yang sama.
Gejala gangguan pendengaran sensorineural unilateral paling sering dikaitkan dengan
schwannomas vestibular (VS), karena ini timbul secara langsung dari selubung saraf
vestibular dalam internal auditory canal (IAC). Namun, meningioma yang meluas ke
IAC atau intracanalicular meningioma mungkin jarang hadir dalam cara yang mirip
dengan schwannomas vestibular. Diferensiasi lesi ini penting karena mengubah
manajemen pra-operasi, seperti kebutuhan untuk embolisasi presurgical dari
meningioma.
Magnetic resonance imaging (MRI) adalah alat penting dalam membedakan
berbagai jenis massa CPA. Pengetahuan tentang karakteristik sinyal khas, fitur
imaging yang lebih spesifik seperti bentuk hemisfer maupun es krim cone, atau ada
tidak adanya kalsifikasi, hyperostosis berdekatan, ekor dural, ekstensi ke satu atau
lebih dasar tengkorak foramen, pembesaran IAC, dan Data MRI canggih seperti rasio
perfusi MR dan MR spektroskopi puncak metabolit dapat membantu memberikan
diagnosis yang lebih spesifik. Pada kasus ini dapat dilihat pentingnya anatomi MRI
konvensional dan CT dalam diagnosis dari kasus meningioma CPA yang secara klinis
menyarupai schwannoma vestibular.
Meningioma adalah massa CPA kedua yang peling sering ditemui, sekitar 10%
sampai 15% kasus. Pada CT, sekitar 20% akan menunjukkan kalsifikasi, dan
beberapa mungkin menunjukkan hyperostosis tulang berdekatan atau taji enostotic.
Pada MRI, mereka mungkin memiliki bentuk yang khas, biasanya dasar yang luas
pada asal meningeal dan bentuk hemisfer di sisi berlawanan. Kebanyakan isointense
ke korteks pada T1 dan T2, dengan peningkatan avid homogen, mirip dengan
schwannomas. Dalam 60% sampai 70% dari kasus, ada juga mungkin peningkatan
nonneoplastic menebal peritumoral dura, disebut sebagai "tanda ekor dural."
Meskipun ekor dural paling sering terjadi pada dan sangat sugestif meningioma, itu
telah dilaporkan pada lesi CPA yang jarang terjadi dan berdekatan dengan VS.
Rumitnya masalah membedakan ekstra aksial tumor region CPA antara satu
sama lain menunjukkan kemungkinan bahwa lesi ini dapat terjadi secara bersamaan.
Berbagai laporan kasus menggambarkan terjadinya simultan VS dan meningioma di
wilayah yang sama. Seperti yang terlihat pada kasus, setiap lesi yang melibatkan IAC
dapat mengakibatkan hilangnya pendengaran sensorineral baik itu melukai saraf
koklea secara langsung maupun karena pendarahan pada koklea.(10)
 DAFTAR PUSTAKA

1. Afifi AK. Pons. In: Afifi AK, Bergman RA, editors. Functional Neuroanatomy: Text and Atlas. 2
ed. London: McGraw-Hill; 2005.
2. Alamadi AM, Rutka JA. Cerebellopontine Angle Tumours. In: Alamadi AM, Rutka JA, editors.
otology textbook. USA2008. p. 114.
3. Neurosurgery E. The Cerebellopontine Angle. 2010 [cited 2013 07 Juli]; Available from:
http://www.eneurosurgery.com/cpangleanatomy.html.
4. Monkhouse S. The Facial Nerve ( VII), The Vestibulocochlear Nerve (VIII) And Auditory And
Vestibular Pathway. In: Monkhouse S, editor. Cranial Nerves Functional Anatomy. New York:
Cambridge University Press; 2006. p. 66, 133.

5. Leichnetz GR. Gross Anatomy of the Brain. In: Leichnetz GR, editor. Digital Neuroanatomy.
Canada: John Wiley & Sons, Inc. All rights reserved; 2006. p. 59.
6. MRCOphth. Cerebellopontine angle lesion 1999 [cited 2013 07 Juli]; Available from:
http://www.mrcophth.com/cranialnerveexamination/cerebellopontinelesion.html.
7. Rohkamm R. Normal and Abnormal Function of the Nervous System. In: Rohkamm R, editor.
Color Atlas of Neurology. New York: Thieme Stuttgart; 2004. p. 74-5.
8. H.Ropper A, Brown RH. Cardinal Manifestations Of Neurologic Disease. In: H.Ropper A, Brown
RH, editors. Adams And Victor's Principles Of Neurology. 8 ed. USA: McGraw-Hill; 2005. p. 264-6.
9. Jack A Shohet M. Skull Base Tumor and Other CPA Tumors Medscape Reference; 2012
[updated 29 Februari 2012; cited 2013 07 Juli]; Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/883090-overview#aw2aab6b2b1aa.
10. Petscavage J, Fink J, Chew F. Cerebellopontine angle meningioma presenting with hearing loss.
Washington: University of Washington; 2010 [updated 26 Juni; cited 2013 07 Juli]; Available from:
http://radiology.casereports.net/index.php/rcr/article/viewArticle/434/746.