BAB I

PENDAHULUAN

Tumor cerebellopontine angle (CPA) merupakan jenis neoplasma

terbanyak yang ditemukan di fossa posterior, merupakan 5-10% dari seluruh
angka kejadian tumor intrakranial. Kebanyakan tumor cerebellopontine angle
itu jinak, dengan lebih dari 85% menjadi vestibular schwannoma (neuroma
akustik), lipoma, malformasi vaskular, dan hemangioma. Tumor non-akustik
CPA yang paling sering adalah meningioma, epidermoid (kolesteatoma
primer), dan schwannoma n. fasialis. Angka kejadian tumor ganas atau tumor
metastasis hanya 2% dari keseluruhan tumor CPA.1
Sudut serebellopontin/cerebellopontine angle (CPA), yaitu suatu daerah
berbentuk segitiga pada fossa posterior yang dibatasi oleh tulang temporal,
serebellum dan pons. Pada daerah ini sering terdapat massa abnormal yang
kemudian disebut sebagai tumor CPA, sering terjadi pada orang dewasa dan
terdiri dari 5-10% dari seluruh tumor intracranial. Tumor yang tumbuh pada
daerah ini dapat menyebabkan berbagai gejala neurologis yang serius bahkan
kematian jika tumor tumbuh membesar dan menekan batang otak. Gejala yang
sering terjadi berupa kehilangan pendengaran ipsilateral, hipestesi pada wajah
dan gangguan keseimbangan. Pada gambaran imaging otak sering didapati
adanya hidrosefalus. 1
Jenis tumor yang sering dijumpai pada CPA adalah vestibular
schwannoma (neuroma akustik). Jenis ini merupakan yang paling banyak
ditemukan, mencapai 75% dari keseluruhan tomur pada CPA. Jenis-jenis
lainnya yang jarang

terjadi adalah meningioma, kista epidermoid, kista

arakhnoid, schwannoma fasial, hemangioma, papiloma pleksus choroidalis,

paragangliomas dan tumor metastase. Angka kejadian tumor ganas pada CPA
berupa metastase hanya 1-2% dari seluruh tumor CPA. Diagnosis dan
1

tatalaksana tumor CPA diharapkan akan semakin baik, seiring dengan

berkembangnya teknik imaging, teknik pembedahan mikro dan radiosurgery. 1
Pada awal abad ke-20, lesi CPA ini sangat sulit untuk di diagnosis dan
jarang di eksisi dengan sempurna. Memang, tingkat kematian dari tindakan
operatif di daerah CPA mencapai 50%. Namun, kemajuan revolusioner dalam
pencitraan neurologi dan teknik bedah yang semakin canggih telah membuat
hampir seluruh lesi CPA ini dapat ditangani dengan baik. Angka morbiditas
menjadi dapat diterima dan tingkat kematian sangat rendah. Diagnosis tumor
CPA dapat dibuat berdasarkan kecurigaan yang tinggi yang mengarahkan pada
uji pemeriksaan auditory brainstem respons (respon pendengaran batang otak)
dan konfirmasi radiologi. Tumor CPA hanya dapat di lihat dengan CT-Scan
kontras dengan irisan resolusi tinggi yang tipis, selain itu MRI dapat
memberikan gambaran tumor yang lebih baik dan lebih peka dibandingkan
dengan CT-Scan.1,2
Tumor CPA dapat diangkat secara bedah melalui 3 jalur utama. Tumor
dapat direseksi dari fossa media, fossa posterior, atau menyilang labirin.
Pemilihan prosedur tertentu atau gabungan prosedur berdasarkan ukuran tumor,
kemungkinan mempertahankan pendengaran dan pengalaman bedah.1

BAB II
ANATOMI CEREBELLOPONTINE ANGLE (CPA)

Gambar 1. Anatomi cerebellopontine angle

Cerebellopontine angle (CPA) merupakan sebuah ruangan di fossa

posterior kranialis yang didalamnya terdapat cairan serebrospinal potensial, dan
dibatasi oleh tulang temporal, serebellum, dan batang otak. CPA adalah sebuah
struktur dengan bentuk kira-kira menyerupai segitiga. Bagian atasnya dibatasi
oleh tentorium serebelli, bagian bawahnya dibatasi oleh tonsilla serebelli dan
oliva medullaris. Batas anterior adalah permukaan dura posterior dari tulang

petrous dan klivus, sedangkan batas posterior adalah permukaan ventral dari
pons dan serebellum. Batas medialnya berupa sisterna pons dan medula, dan
bagian apeksnya adalah daerah recessus lateralis ventrikel empat. Pintu lateral
dari ventrikel 4, foramen Luschka, merupakan jalan masuk ke CPA. Nervus
kranialis V-XI melintasi batas atas dan bawah CPA. Struktur di tengah-tengah
yang melintasi CPA dari dan ke kanalis auditorius interna adalah nervus fasialis
(n. VII) dan nervus vestibulokoklearis (n. VIII).2,3
Nervus kranialis VII dan VIII ditutupi oleh myelin sentral yang
disediakan oleh sel neuroglial ketika menyebrangi CPA dan membawa bagian
lengan dura fossa posterior ke kanalis auditorius interna (internal auditory
canal = IAC). Transisi dari myelin perifer dilakukan oleh sel Schwann yang
muncul di pintu medial dari IAC. Nervus vestibulokoklearis terbagi dalam tiga
cabang, yaitu n. koklearis, n. vestibularis superior dan inferior pada sisi lateral
CPA atau medial IAC. IAC sendiri dibagi dalam empat kuadran oleh ujung
vertikal yang disebut Bills bar, dan ujung transversa. Nervus VII berada di
kuadran anterosuperior yang juga anterior dari n. vestibularis superior dan
superior dari n. koklearis. Sedangkan n. vestibularis inferior berada di kuadran
posteroinferior dan juga inferior dari n. vestibularis superior sera posterior dari
n. koklearis (lihat gambar 1). Arteri serebellaris anteroinferior merupakan
vaskularisasi utama CPA juga sebagai sumber dari arteri labirintine. Arteri
labirintine melalui IAC adalah end artery bagi organ-organ pendengaran dan
keseimbangan. Arteri serebellaris anteroinferior memiliki hubungan variabel
dengan nervus kranialis VII dan VIII serta IAC.3,5

Bills bar

Transvers
e crest

superior

anterior

posterio
r

inferior

Gambar 2. Anatomi cerebellopontine angle dan hubungannya

dengan tulang temporal didalam tengkorak. Pada inset dapat dilihat lokasi
dari nervus kranialis diantara IAC: n.fasialis (7) dan n. koklearis (C) terletak di
anterior, sedangkan n. vestibularis superior dan inferior (SV dan IV) ada di
setelah bagian posterior IAC. 5, n.trigeminus; 7, n.fasialis; 8, n.koklearis; IAC,
internal auditory canal; CO, cochlea; GG, geniculate ganglion; ME, middle ear;
EAC, external auditory canal; M, mastoid; SCC, semicircular canal; CPA,
cerebellopontine angle; SS, sigmoid sinus; 4V, 4 th ventricle; Cb, cerebellum; P,
pons.2,4

inferi
or

BAB III
CEREBELLOPONTINE ANGLE TUMOR
DEFINISI
Tumor sudut serebelopontin adalah tumor yang mengenai daerah sudut
serebelopontin. Sudut serebellopontin/cerebellopontine angle (CPA), yaitu
suatu daerah berbentuk segitiga pada fossa posterior yang dibatasi oleh tulang
temporal, serebellum dan pons. Pada bagian atas dan bawah dari CPA melintas
beberapa nervus kranialis yaitu n.V, n.VII dan n.VIII yang kemudian menuju
Internal auditory Canal (IAC).1

Gambar 3. Cerebellopontine Angle Tumor

EPIDEMIOLOGI
Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intracranial, dan
lebih dari 90% dari semua lesi terletak di cerebellopontine angle (CPA).
Insidens pasti dari neuroma akustik sulit ditentukan secara akurat. Insidens
Neuroma Akustik yang dilaporkan

10 per 1 000 000 orang per tahun dan

khas terjadi pada dekade 4 atau 5 dalam kehidupan. Tidak ditemukan predilaksi
signifikan dari ras dan jenis kelamin. Insiden keseluruhan dari neuroma akustik
berdasarkan studi populasi di Denmark, Canada dan US mencapai 10 dan13
6

juta orang. Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensi
tertinggi sekitar 2,5% dari seluruh populasi.6
ETIOLOGI
Penyebab dari tumor CPA belum sepenuhnya diketahui. Diduga erat
tumor tersebut mempunyai kaitan dengan Neurofibromatosis tipe 2 (NF2) dan
hal ini berkaitan dengan proses molekuler. Dari berbagai penelitian, adanya
NF2 pada penderita tumor CPA menunjukkan berbagai variasi. Dari suatu
penelitian, dari 33 kasus 61% diantaranya mempunyai NF2. Sementara pada
literatur lain, tumor yang sporadik terjadi mencapai 95% dan 5% sisanya
berkaitan dengan NF2. Neurofibromatosis dapat terjadi dalam dua bentuk.
Bentuk pertama biasanya melalui saraf seluruhb tubuh, terutama pada kulit dan
tipe ke-2 menyebabkan tumor akustik pada kedua sisi. NF2 juga berkaitan
dengan terjadinya meningioma dan sekitar 20% dari penderita meningioma
mempunyai bentuk dai neurofibromatosis.1,6
Etiologi tumor neuroma akustik merupakan defek pada kromosom 22
dan jarang sekali akan berubah menjadi maligna, akan tetapi jika tumor
berkembang menjadi cukup besar sehingga dapat menekan batang otak yag
akan membawa kematian. Neuroma akustik juga sering ditemui pada pasien
neurofibromatosis 2, suatu defek gen pada kromosom 22, yang juga
menimbulkan pembentukan tumor intraserebral lainnya.1,6
PATOGENESIS TUMOR
Neuroma Akustik merupakan istilah tradisional, dimana sebenarnya
tumor ini berasal dari divisi vestibularis dari saraf kranial kedelapan. Tumor ini
muncul dari kanalis auditori internus yang berhubungan dengan anatomi saraf
ke delapan dan produksi mielin. Pada waktu keluar dari batang otak, bagian
proksimal saraf ke delapan secara histologis lebih mirip dengan jaringan saraf
sentral. Mielin diproduksi oleh sel oligodendroglial di bagian distal,
7

komposisinya lebih mirip dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi oleh
sel Schwann. Zona transisi di antara mielin sentral dan perifer atau glial
Schwannian junction dikenal dengan Obersteiner-Redlich zone. Secara
tradisional dikatakan bahwa Vestibular Schwannoma berasal dari daerah ini
kemungkinan karena tingginya densitas sel Schwann pada lokasi ini. Literatur
terbaru menyatakan bahwa Vestibular Schwannoma muncul di bagian lateral
dari zona tersebut dan bukan berasal dari sel Schwann pada zona transisi
tersebut.1,2
Penelitian

terbaru

telah

meningkatkan

pengetahuan

molekular

vestibular Schwannoma. Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi

tumor supressor protein, merlin, berlokasi pada kromosom 22q12. Merlin
adalah protein sitoskeletal dan dapat mengontrol proliferasi sel dengan
mengatur

perbanyakan,

lokasi,

dan

pergantian

cell-surface

receptor.

Terbentuknya Vestibular Schwannoma memerlukan mutasi dari penggandaan

gen merlin. Fungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya Vestibular
Schwannoma. Mutasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada
Vestibular Schwannoma yang sporadis. Sebaliknya, Vestibular Schwannoma
familial muncul pada NF2 hanya membutuhkan satu kejadian mutasi somatik.
Orang dengan NF2 memiliki satu gen merlin yang bermutasi dan satu gen
merlin normal. Satu mutasi pada alel normal menyebabkan Vestibular
Schwannoma bilateral pada umur 20 tahun. NF2 adalah bentuk utama dari
neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem saraf
pusat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma.2,8
GEJALA KLINIS
Gejala yang terjadi pada tumor CPA sangat bervariasi tergantung dari
ukuran, lokasi dan perkembangan dari tumor. Gejala khas Vestibular
Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris progresif, tinitus

dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus waspada sebab lesi

ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.1,2,6
Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan
ukuran tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran,
tinitus, disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA,
gangguan pendengaran memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor
menekan batang otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface hypesthesia).
Bila kompresi lebih luas lagi akan mengalami hydrocephalus, menyebabkan
sakit kepala dan gangguan penglihatan.2,6

Gambar4.Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal.Tumor

memiliki komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf
trigeminus. (C) Stadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi
pedunkulus serebelum dan displacement saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus. 2

Gambar 5. Neuroma Akustik (A) tumor intrakanalikular, (B) Tumor CPA, (C) Tumor menekan
N.trigeminus, (D) tumor menekan N glossofaringeus, vagus, asesorius, dan serebelum

Gangguan pendengaran
Gangguan

pendengaran

merupakan

gejala

klasik

Vestibular

Schwannoma, muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien
mencari pengobatan. Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada
stadium awal pada frekuensi tinggi. Lebih dari 26% pasien Vestibular
Schwannoma mengalami tuli mendadak, tetapisekitar 3-5% pasien Vestibular
Schwannoma pendengarannya normal.2,6
Tinitus

10

Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling

sering didapati, yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus
khasnya konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena.
Beberapa pasien mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif.
Klinisi harus waspada terhadap kemungkinan Vestibular Schwannoma bila
pasien Vestibular Schwannoma mengalami tinitus unilateral.2,6,7
Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria
Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer
maupun sentral, sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai
keseimbangan. Vertigo jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan
oleh destruksi perlahan dari fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi
sentral.2,7
Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki
simptom yang identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh
gangguan dinamika cairan telinga dalam.2
Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering
disebabkan oleh gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi
serebelum. Gejala ini agak umum pada Vestibular Schwannoma, sering
progresif dan berhubungan dengan tumor yang besar (> 3cm) pada stadium
kompresi batang otak.2
Disfungsi Saraf Trigeminus
Hal ini ditandai oleh midface hypesthesiaatau parathesia dan akhirnya
menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala
trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus
teregang dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea

hampir selalu

menurun atau tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan
sensori fasialis.2

11

Disfungsi Saraf Fasialis

Saraffasialisresistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan
oleh

Vestibular

Schwannoma,

sehingga

disfungsi

saraf

ini

agak

jarang.Disfungsi saraf fasialis terbagi atas hipofungsi (lemah atau paralisis)

atau hiperfungsi (kejang atau spasme).Kelemahan fasialis jarang terjadi pada
Vestibular Schwannoma dan klinisi harus waspada terhadap kemungkinan
tumor lain di CPA.2,7
Kompresi Batang Otak dan Serebellum
Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai
kekakuan oleh karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan
gangguan gaya berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah
lesi. Tremor dapat terjadi dan harus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang
berkurang selama gerakan volunter.2
Manifestasi optalmologik
Pada ophtalmologi yang paling sering terjadi adalah nistagmus
horizontal dari hipofungsi vestibular dan penurunan refleks kornea dari
disfungsi trigeminal, juka terjadi keluhan tersebut maka dilakukan pemeriksaan
visus. Nistagmus pada bidang vertikal dapat terlihat oleh kompresi batang
otak. Hydrocephalus jarang terlihat saat ini, walaupun hal ini dapat
menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder. Peningkatan tekanan
intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai
kehilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan.2
Lower Cranial Nerves
Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan
serak, aspirasi, disfagia, dan kelemahan lidah.2

12

KLASIFIKASI
Tumor yang dapat tumbuh pada CPA antara lain yaitu sebagai berikut :
1. Neuroma akustik (Vestibular Schwannoma)
Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma
adalah tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian
medial kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA).2

Gambar 6. Neuroma Akustik (Vestibular Schwannoma)

2.

Meningioma
Biasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau
dari petrous ridge tetapi biasanya bukan ditengah kanalis auditori internus.
Pada pemeriksaan radiologi dapat terjadi hiperostosis atau erosi tulang
temporal tetapi ekspansi ke meatus auditori internus tidak sering terjadi. 2

13

Gambar 7. Meningioma
3.

Kolesteatoma Primer
Kolesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada
tulang temporal atau fossa kranial posterior. Pada pemeriksaan radiologi
sering terdapat destruksi tulang temporal. Pada CT khas tidak ada
enhancement dengan kontras karena lesinya avaskular. 2

Gambar 8. Cholesteatoma
4.

Kista arachnoid
Kista arachnoid pada fossa posterior dapat muncul pada CPA,
berdinding tipis dan berkembang di antara lapisan arachnoid. 2

14

Gambar 9. Kista Arachnoid

5. Schwannoma saraf fasialis

Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis.
6. Metastasis Tumor
Selain beberapa tumor di atas, meskipun sangat sedikit tetapi metastasis
tumor ke sudut serebelopontin juga dapat menimbulkan keluhan yang sama
dengan tumor-tumor CPA.
Space occupying lession pada CPA yaitu lipoma, choroid plexus
papilloma, hemangioma,hemangioperisitoma. Tumor basis kranii yang meluas
ke CPA yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma telinga luar dan tengah, post
nasal space. Sindroma CPA yang disebabkan vaskular yaitu basilar artery
ectasia, aneurisma dan kompresi nervus VIII oleh lengkungan arteri serebelar
anterior inferior.2

BAB IV
DIAGNOSIS TUMOR CPA

15

GEJALA KLINIS
Tidak mudah untuk menegakan diagnosis tumor CPA saat awal
perjalanan penyakit. Pada fase awal, tumor CPA akan menunjukkan gejala
klinis yang tidak berbeda jauh dengan gejala tumor intrakranial yang lain.
Adanya keluhan gangguan pendengaran, tinnitus dan gangguan keseimbangan
patut dicurigai sebagai tumor CPA.1
PEMERIKSAAN FISIK
Pada pemeriksaan fisik THT yang sering terdapat kelainan yaitu
pemeriksaan

telinga

dimana

biasanya

didapatkan

penurunan

fungsi

pendengaran. Kemudian nervus kranialis dengan titik berat pada nervus

trigeminus, okulomotorius, fasialis, dan vestibulocochlear . Dilanjutkan dengan
pemeriksaan fungsi serebrl perlu dilakukan untuk mengetahui kemungkinan
gangguan keseimbangan dan koordinasi. Perhatikan tanda-tanda nistagmus.6
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Jika dari anamnesis dan pemeriksaan fisik neurologis mendukung
kecurigaan ke arah tumor CPA, maka perlu dilanjutkan dengan pemeriksaan
penunjang. Pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan antara lain tes
audiologi, tes vestibular, auditory brainstern respond dan terakhir pemeriksaan
radiologis menjadi gold standar untuk menentukan diagnosis tumor CPA.1,2
Pemeriksaan Audiometri
Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan
pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani
pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau pencitraan. Audiometri khas asimetris,
frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score
(WRS) di bawah dari yang diharapkan.2
16

Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis

konservasi pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.2
Audiometri pada pasien Vestibular Schwannoma menunjukkan SNHL
(sensorineural hearing loss), walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran
yang normal.2,8
Pemeriksaan Vestibular
Pemeriksaan ENG pada pasien Vestibular Schwannoma adalah untuk
menentukan prognosis dalam memprediksi vertigo posca operasi dan
kemungkinan konservasi pendengaran. Tes ENG (elektronystagmography)
abnormal pada 70% sampai 90% pasien Vestibular Schwannoma dan respon
ipsilateral menurun dengan nistagmus horizontal.8
Auditory Brainstem Responses (ABR)
ABR pada pasien Vestibular Schwannoma bervariasi, yang paling
sering semua gelombang muncul,

tetapi dari penelitian Selters

dan

Brackmann tahun 1977 didapatkan interaural latency difference (ILD)

gelombang V 0,3 msec pada telinga yang terlibat. 9
Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR digunakan sebagai kunci
diagnosis dan efisiensinya telah dipelajari secara luas.Pemeriksaan dengan
ABR kurang sensitif mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan
sensitivitas

tes ABR hanya 58% untuk mendeteksi lesi

1cm. Karena

keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu berbeda antara ABR dan MRI,
maka pemeriksaan ABR sebagai bagian dari diagnosis Vestibular Schwannoma
berkurang secara signifikan.2,9
Tes ABR diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk
pelestarian pendengaran setelah tindakan bedah mikro.2,6
Pencitraan (Gambaran radiologi)
a.

Computed Tomography (CT)

17

CT-Scan dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori

internus.Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan MRI (claustrophobia,
pacemaker jantung) dapat di lakukan CT-Scan. Dengan penambahan
Iodine intravena, terjadi enhancementVestibular Schwannoma 90%,
sehingga

lebih

meningkatkan

keakuratan

diagnostik

dengan

CT.Vestibular Schwannoma terlihat sebagai massa oval yang berada di

tengah

kanalis

auditori

internus

dengan

non-homogeneous

enhancement.7
b. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI adalah gold standard dalam diagnosis

Vestibular

Schwannoma.Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens

di

tengah

kanalis

auditori

internus.Penambahan

gadolinium

diethylenetriamine pentaacetic acid meningkatkan akurasi diagnostik

scanning MRI. Gadolinium lebih baik penyerapannya oleh Vestibular
Schwannoma sehingga dapat memvisualisasikan tumor yang sangat
kecil. Dengan MRI jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai
irisan tebal(> 10 mm).7,8

Gambar9.Vestibular Schwannoma. Lesi yang besar menembus kanalis auditori internus,

18

mengerosi porus akustikus dan menyebar ke CPA dengan kompresi batang otak moderate
(panah putih) . (A) gambar T1-weighted. Tumor isointense dengan otak dan hyperintense
dengan CSF. (B) gambar T2-weighted. Tumor sedikit hyperintense dengan otak dan
hypointense ke sekitar CSF.8

Gambar 10.MRI dengan kontras Gadolinium pada tumor CPA. (A) potongan sagittal,
(B) potongan axial

19

PENATALAKSANAAN
Tujuan dari terapi pada tumor adalah untuk mengontrol perkembangan
tumor dan meminimalkan kerusakan yang terjadi terhadap saraf kranialis,
batang otak, pembuluh darah dan koklea. Beberapa pilihan yang dapat
dilakukan yaitu observasi, stereotatic radiosurgery dan bedah mikro. Namun,
terkadang juga pemilihan terapi observasi, radioterapi atau pembedahan
ditentukan oleh umur pasien saat diagnose ditegakkan, kondisi pasien, tingkat
kerusakan gangguan pendengaran, ukuran tumor dan keinginan pasien sendiri.
Semakin besar ukuran tumor semakin kompleks manajemen terapi yang harus
dilakukan dan membutuhkan kerjasama dari beberapa disiplin ilmu.1,10
Untuk tumor yang paling sering pada CPA, penatalaksanaan neuroma
akustik tergantung pada beberapa faktor seperti ukuran tumor, gejala, umur
pasien dan harapan hidup.Tujuan utamanya adalah kontrol tumor, yaitu untuk
mencegah

pertumbuhan

tumor.Pengobatan

sekunder

bertujuan

untuk

mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome

yang diinginkan adalah

menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf

fasialis.1,10
Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat sehingga
manajemen konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada
penelitian meta analisis, didapatkan rata-rata pertumbuhan tumor 1,9 mm per
tahun tetapi perkembangan tumor secara individual sulit diprediksi. Beberapa
mungkin menyusut secara spontan, sedangkan yang lain mungkin tumbuh 10
kali lipat.
Indikator untuk saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya, pertumbuhan
ekstra kanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua penelitian didapatkan
perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor yang kecil
dan intra kanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di CPA.
Tumor yang lebih besar lebih mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih
cepat. Kesukaran untuk memprediksi pertumbuhan Vestibular Schwannoma
20

merupakan hal yang harus dipertimbangkan terhadap

pasien dengan

manajemen observasi.8,11
Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:10
1. Observasi dengan pencitraan serial (Konservatif)
2. Bedah mikro (paliatif)
3. Stereotactic radiosurgery (radioterapi)
Observasi
Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa
pasien diobservasi sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at
almempromosikan wait and scan untuk tumor kecil pada orang tua. Rerata
pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per tahun.10,11
Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada
pemeriksaan pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika
tidak terlihat adanya pertumbuhan yang berarti. 10,11
Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan
tergantung pada tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat
pertumbuhan >0,2 cm/tahun atau dengan gejala klinis progresif memerlukan
terapi tambahan dengan Stereotactic radiosurgery atau bedah mikro. Pasien
dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama 3 tahun sering tidak
memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan pencitraan
serial.10
Bedah Mikro
Ada 3 penanganan bedah mikro yaitu:
a. Translabirintin (TL)
Pendekatan utama untuk mengangkat Vestibular Schwannoma
adalah pendekatan translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini
adalah saraf fasialis mastoid, akuaduktus koklearisdi bagian anterior,
21

middle fossa dura di bagian superior, posterior fossa dura di bagian

posterior dan foramen jugularis di bagian inferior. Tindakan complete
canal mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen,
sinus sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan complete labyrinthectomy
kemudian dilakukan dengan medial skeletonization dari dura middle
fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis.
Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari
kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial
daritransverse crest (Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi
pada fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori internus,
pengangkatan tumor mulai dari arah lateral ke medial sepanjang kanalis
auditori internus.10
b. Retrosigmoid (RS)
Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang
baik pra operasi.Dua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat
diakses tanpa mengganggu telinga dalam sehingga pendengaran dapat
diselamatkan.Keuntungan utama dari pendekatan ini hampir mirip
dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi
pendengarandan dapat mengangkat semua ukuran

tumor. Melalui

pendekatan ini didapatkan visualisasi yang baik dari batang otak dan
lower cranial nerve. 8
Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca
operasi, kesulitan untuk mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi
serebelar dan tidak memungkinkan

akses langsung terhadap saraf

fasialis.2,8
c. Middle fossa (MF)
Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi
fossa posterior karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses

22

tanpa

mengganggu

telinga

intrakanalikular dapat diangkat

dalam.

Dengan

cara

ini

tumor

sementara pendengaran juga dapat

diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran

tumor kurang dari 1,5- 2 cm, termasuk bagian intrakanalikular.2
Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis,
atau kemungkinan letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang
baik.Retraksi lobus temporalis dapat menyebabkan gangguan bicara
dan memori sementara dan halusinasi auditori.Manipulasi saraf fasialis
yang berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis.2
Stereotactic radiosurgery dan radioterapi
Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor
lebih lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat
diselamatkan. Mekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi
yang sampai ke target intrakranial spesifik dengan memakai ionizing radiation
yang tepat. Ionizing radiation menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan
diperlukan waktu selama 1-2 tahun.10
Karena tumor ini

tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai

pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara

umum, radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang
individu

yang

lebih

tua,

sedangkan

individu

lebih kecil dan

yang

lebih

muda

direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa memperhatikan ukuran tumor.

Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan tumor yang lebih besar (>
3 cm) karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan gejala kompresi
batang otak sekunder. Tumor yang diterapi dengan radioterapi memerlukan
monitoring dengan MRI.9
Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk
Vestibular Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro.

Rerata angka

rekurensi setelah pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30%

23

setelah reseksi subtotal. Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus
dimonitor secara hati-hati terhadap adanya rekurensi dengan pencitraan serial.8
KOMPLIKASI
Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang
progresif bila terjadi displacement, distorsi dan kompresi terhadap struktur
kanalis auditori internus kemudian CPA.Tumor juga dapat menyebabkan
ekspansi yang cepat oleh degenerasi kistik atau pendarahan ke dalam
tumor.Ekspansi yang cepat menyebabkan gangguan neurologik. Pertumbuhan
intrakanalikular mengenai saraf vestibulokoklearis di dalam kanalis auditori
internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, vertigo atau disequilibrium.10
Tumor yang mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA
dan menyebabkan gejala dan tanda yang baru. Kompresi saraf

ke lima

menyebabkan rasa kebal atau nyeri di kornea dan midface. Distorsi lebih lanjut
terhadap saraf ke delapan dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran
dan disequilibrium yang lebih buruk, juga kelemahan fasialis atau spasme.
Penyempitan ventrikel ke empat menyebabkan distorsi batang otak.
Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan spektrum klinis sindroma CPA.Pasien
mengalami gejala serebelar oleh karena kompresi flokulus dan pedunkulus
serebelum. Bila ventrikel ke empat tertutup, maka terjadi hydrocephalus
obstruktif. Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan perubahan
okular, sakit kepala, perubahan status mental, nausea dan muntah.Bila
Vestibular Schwannoma terus tumbuh tanpa adanya intervensi dapat
menyebabkan kematian oleh karena gangguan pernafasan.11

Komplikasi intraoperasi
Komplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi
kerusakan vaskular, emboli udara, parenchymal brain injury dan kerusakan
saraf kranial.11
24

Komplikasi pasca operasi

Komplikasi

pasca

operasi

meliputi

pendarahan,

stroke,

tromboembolisme vena, syndrome of innapropriate antidiuretic hormone

(SIADH), kebocoran CSF dan meningitis.11
PROGNOSIS OPERASI DAN REHABILITASI
Gangguan pendengaran, imbalans dan kelumpuhan saraf fasialis
merupakan masalah pasien Vestibular Schwannoma. Faktor yang penting untuk
pelestarian pendengaran adalah ukuran tumor dan ambang pendengaran pra
operasi. Pelestarian pendengaran antara 20% sampai 70%. Hampir setengah
dari pasien akan mengalami vertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi gejala
ini hanya memiliki dampak minimal pada aktivitas sehari-hari. Kecepatan
kompensasi vestibular

ditentukan oleh usaha pasien untuk latihan, bila

disequilibrium berlanjut maka dilakukan terapi rehabilitasi vestibular. 10

Fungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Pada
tumor yang lebih kecil, lebih dari 90% pasien mengalami House Brackmann
Grade I atau II.
Tabel 1.House Brackmann

25

Rehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu

kerusakan saraf, pemulihan dan rehabilitasi. Jika saraf fasialis ditranseksi
intraoperasi, saraf tersebut harus di repair lebih dulu. Fungsi saraf fasialis
pasca operasi dapat diprediksi dengan menstimulasi saraf intraoperasi.10,11

26

ALUR DIAGNOSIS

Anamnesis

Keluhan yang patut

dicurigai :

Pemeriksaan fisik THT:

Tuli sensorineural
Pemeriksaan nervus
kranialis
( N.V N. XI)

- gangguan pendengaran,
- tinnitus
- gangguan keseimbangan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang :Audiometri,

ABR, pemeriksaan vestibular,
pencitraan Ct-Scan, MRI (gold
standar)

Diagnosis banding :

Diagnosis CPA tumor

Neuoroma akustik
Meningioma
Kolesteatoma primer
Kista arachnoid
Schwannoma saraf fasialis

Komplikasi

Intra operasi

Penatalaksanaan

Pasca operasi

Pognosis

Observasi

Translabirintin

Bedah mikro

Retrosigmoid

Stereotactic
radiosurgery
dan radioterapi

Middle fossa

Outcome

27

DAFTAR PUSTAKA

1.

Musadir, Nasrul. Tumor Sudut Serebellopontin. Aceh : EJournal

Unsyiah.

2015.

Diakses

dari

<http:www.urnal.unsyiah.ac.id/JKS/article/download/3252/367>

pada

tanggal 20 mei 2016.

2.

Adunka OF, Buchman CA. Otology, Neurotology, and

Lateral Skull Base Surgery.Newyork : Thieme. 2011.

3.

Sloane Ethel. Anatomi dan Fisiologi Untuk Pemula.

Jakarta : EGC. 2003.

4.

Netter Frank H. Interactive Atlas of Human Anatomy. USA :

Saunder Elsevier. 2006.

5.

Arthur C Guyton. Buku Ajar Fisiologi Ledokteran Edisi 11.

Jakarta : EGC. 2007.

6.

Adams GL, Boies LR, Higler PA. Boies Buku Ajar Penyakit
THT. Edisi 6. Cetakan Ketiga. Jakarta : EGC. 2010.

7.

Snow

JR

James,

Wackym

Asley.

Ballengers

Otorhinolaringology head and neck surgery. Newyork: BC Decker Inc.

2009.
8.

Bansal Mohan. Diseases Of Ear, Nose and Throat. London :

Jaypee Brother Medical Publisher. 2013.

9.

Nagel Patrick, Gurkov Robert. Dasar-Dasar Ilmu THT Edisi

2. Jakarta : EGC. 2012.

28

10.

Derald E Brackmann DE, Crawford JV, Green JD. Baileys

Head and Neck Surgery-Otolaryngology 5 th Ed. Volume 2. Philadelphia.
JB. Lippincott Company. 2014

11.

Johnson J MD, Lalwani Anil K A MD. Current Diagnosis &

Treatment in Otolaryngology-Head & Neck Surgery. USA : The McGrawHill Companies Inc. 2008

29