BAB I

PENDAHULUAN

Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma,

1,2

adalah

tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial kanalis
auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA).1,2 Pasien dengan tumor ini
biasanya mengalami gejala gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo dan gangguan
keseimbangan.1
Gejala klinis tumor ini sangat bervariasi dan untuk menegakkan diagnosis serta
pengobatannya biasanya memakan waktu yang lama.3
Kemajuan teknik radiologi membuat tumor yang lebih kecil dan asimptomatik
dapat didiagnosa dengan MRI sehingga insiden Neuroma Akustik meningkat.4,5

1.1 DEFINISI
Vestibular Schwannoma atau neuroma akustik, adalah tumor jinak dari sel Schwann
pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya

muncul dari

cerebellopontineangle.1,2

1.2 EPIDEMIOLOGI
Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari
90% dari semua lesi di cerebellopontine angle.
Insidens pasti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara akurat. 4Insidens
Neuroma Akustikyang dilaporkan

1 per 100.000 orang per tahun dan

khas terjadi

pada dekade 5 atau 6 kehidupandan tidak dijumpai predileksi ras atau jenis kelamin
yang bermakna.1,5
Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensinya sekitar
2,5%

dari seluruh populasi.3Penelitian selanjutnya membuktikan estimasi tersebut

terlalu tinggi, dimana didapati insiden aktualnya adalah 0,8%.3,4

Pada era MRI kurang dari 2% pasien Vestibular Schwannoma asimptomatik dan
pada studi retrospektif dari 46.414 pasien hanya sembilan pasien yang ditemukan

secara insidental. Prevalensi tumor yang tersembunyi adalah kira-kira 2 dari 10.000
orang dewasa.
Bila dilihat dari populasi yang terkena, ada dua macam Vestibular Schwannoma
yaitu: (a) sporadik; dan (b) Vestibular Schwannoma yang berhubungan dengan
neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Tumor sporadik merupakan 95% dari semua Vestibular
Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul pada dekade lima sampai enam
kehidupan. Neurofibromatosis adalah penyakit yang jarang dengan prevalensi 1 di
antara 30.000-50.000, pasien dengan NF2 merupakan 5% Vestibular Schwannoma 2,
kadang-kadang berkembang menjadi tumor bilateral2,6 dan muncul pada umur muda.3

BAB II ISI
ANATOMI

Cerebellopontine angle (CPA) adalah ruang potensial berbentuk irregular pada

fosa posterior otak. Batas anteriornya adalah permukaan posterior tulang temporal dan
batas posteriornya adalah permukaan anterior serebelum.Batas medial dibentuk oleh
inferior olive dan batas superior adalah pinggir inferior pons dan pedunkel serebelar.
Serebelar tonsil membentuk batas inferior. Saraf kranial ke tujuh dan ke delapan
mengarah ke superior dan ke lateral menuju kanalis auditori internus, dibungkus oleh
jaringan arachnoid. Di bagian superior saraf ke lima dapat dilihat, dengan saraf ke
sembilan, sepuluh dan sebelas berada di bagian inferior. Struktur penting lainnya adalah
flokulus, celah lateral dari ventrikel empat (foramen Luschka) dan arteri serebelar
anterior inferior. Lengkungan arteri serebelar anterior inferior meluas ke dalam kanalis
auditori internus pada 40% spesimen. Arteri labirintin biasanya merupakan cabang dari
arteri serebelar anterior inferior. End arteri ini mensuplai koklea dan labirin.
Saraf ke tujuh dan kedelapan terbungkus oleh jaringan glial di intrakranial.Sel
Schwann di sekitar saraf ini bermula pada kanalis auditori internus, dekat porus. Glialschwann junction disebut juga Obersteiner-Redlich zone. Ganglion Vestibularis
(Ganglion Scarpa) berada dekat midportion kanalis auditori internus.

Gambar 1. Potongan aksial tengkorak melalui level kanalis auditori internus dan
cerebellopontine angle. 5= saraf trigeminus, 7=saraf fasialis, 8=saraf vestibulokoklear, PA=apeks
petrosa, IAC= kanalis auditori internus, CO=koklea, GG=Ganglion Genikulatum saraf fasialis,
ME=telinga tengah, EAC=kanalis auditori eksternus, M= sel udara mastoid, SCC=kanalis
semisirkularis, CPA=cerebellopontine angle, SS=sinus sigmoid, 4V=ventrikel keempat,
Cl=klivus, P=pons, Cb=serebelum3

Gambar 2. Potongan koronal regio foramen jugularis. VII=saraf fasialis,

VIII= saraf vestibulokoklear, IX= saraf glossofaringeus, X= saraf vagus,
Xic= cranial root saraf spinal aksesori, CA= akuaduktus koklearis,
HC= kanalis hipoglosus. 3

Pembagian saraf kedelapan menjadi segmen-segmen vestibularis dan koklearis

bervariasi dan dapat muncul ke dalam ruang subarachnoid atau dalam segmen medial
dari kanalis auditori internus. Segmen vestibularis kemudian terbagi menjadi saraf
vestibularis superior dan inferior, menempati setengah bagian belakang kanalis auditori
internus. Saraf koklearis berada pada posisi anteroinferior dalam kanalis auditori
internus. Saraf fasialis mengarah kebagian anterosuperior kanalis auditori internus dan
dipisahkan dari saraf vestibularis superior oleh Bill bar(puncak vertikal). Saraf yang
menempati setengah bagian superior kanalis auditori internus (saraf fasialisdansaraf
vestibularis superior) terpisah dari saraf koklearis dan saraf vestibularis inferior yang
menempati setengah bagian inferior dari kanalis auditori internus oleh transverse crest.4

2.1 PATOGENESIS TUMOR

Neuroma Akustik merupakan istilah tradisional, dimana sebenarnya tumor ini
berasal dari divisi vestibularis

dari

saraf kranial kedelapan. Pada tahun 1992

konferensi NIH Consensus Development menetapkan Vestibular Schwannoma diadopsi

sebagai terminologi standar. Tumor ini muncul dari kanalis auditori internus yang
berhubungan dengan anatomi saraf ke delapan dan produksi mielin. Pada waktu keluar
dari batang otak, bagian proksimal saraf ke delapan secara histologis lebih mirip dengan
jaringan saraf sentral. Di sana mielin diproduksi oleh sel oligodendroglial. Di bagian
distal, komposisinya lebih mirip dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi oleh sel
Schwann. Zona transisi di antara mielin sentral dan perifer atau glial-Schwannian
junction dikenal dengan Obersteiner-Redlich zone. Secara tradisional dikatakan bahwa
Vestibular Schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya densitas
sel Schwann pada lokasi ini.2,3,6 Literatur terbaru menyatakan bahwa Vestibular
Schwannoma muncul di bagian lateral dari zona tersebut dan bukan berasal dari sel
Schwann pada zona transisi tersebut.3,4
Penelitian terbaru telah meningkatkan pengetahuan molekular

Vestibular

Schwannoma. Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor supressor

protein, merlin, berlokasi pada kromosom 22q12. Merlin adalah protein sitoskeletal dan
dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur perbanyakan, lokasi, dan pergantian
cell-surface receptor. Terbentuknya Vestibular Schwannoma memerlukan mutasi dari

penggandaan gen merlin. Fungsi gen merlin adalah untuk mencegah terbentuknya
Vestibular Schwannoma. Mutasi somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada
Vestibular Schwannoma yang sporadis.
Sebaliknya, Vestibular Schwannoma familial muncul pada NF2 hanya
membutuhkan satu kejadian mutasi somatik. Orang dengan NF2 memiliki satu gen
merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal. Satu mutasi pada alel normal
menyebabkan Vestibular Schwannoma bilateral pada umur 20 tahun. NF2 adalah bentuk
utama dari neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki tumor sistem saraf
pusat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma.7

KLASIFIKASI TUMOR

Klasifikasikan tumor adalah berdasarkan ukuran yaitu besar , sedang atau

kecil . Risiko dan komplikasi operasi tumor akustik bervariasi menurut ukuran tumor.
Semakin besar tumor , lebih besar komplikasi yang akan ditimbulkan , dan
kemungkinan terjadi komplikasi juga akan sangat besar. Pengangkatan tumor akustik
baik besar atau kecil , adalah dengan prosedur pembedahan yang berat , dengan
kemungkinan komplikasi yang serius , termasuk kematian . Risiko yang terjadi dalam
pengangkatan tumor ini tidak boleh dianggap sepele.

2.2 TUMOR UKURAN KECIL

Tumor akustik kecil (<1 cm) masih terbatas dalam kanal tulang yang memanjang
dari telinga bagian dalam ke otak. Kanal ini masih terbuka, sehingga system
keseimbangan dan saraf wajah biasanya masih tidak terganggu, pembuluh darah yang
memasok berasal dari telinga bagian dalam.
Operasi untuk menghilangkan tumor kecil dilakukan di bawah anestesi umum
menggunakan mikroskop operasi. Pendekatan bedah mungkin melalui sayatan di depan
dan di atas telinga (pendekatan fossa tengah) atau di belakang telinga (suboksipital atau
retrosigmoid, atau translabyrinthine). Tumor dilepaskan secara hati-hati dari system
pendengaran dan saraf wajah.
Pengangkatan tumor secara lengkap banyak berhasil dalam banyak kasus .
Segala upaya dilakukan untuk mengamankan kanalis. Pada sekitar 50% kasus tumor
melibatkan saraf pendengaran atau arteri yang mengarah ke telinga bagian dalam dan

gangguan mendengar pasti akan terjadi post operasi,

tidak memungkinkan untuk

pendengaran dipertahankan. Dan lebih dari 95% kasus melibatkan saraf facialis.

2.3 TUMOR UKURAN SEDANG

Tumor akustik sedang (1-3 cm) memanjang dari kanal tulang ke dalam rongga otak,
tetapi belum menghasilkan tekanan pada otak itu sendiri.
Operasi untuk tumor berukuran sedang dilakukan di bawah anestesi umum
menggunakan

mikroskop

operasi.

Pendekatan

bedah

(suboksipital

atau

translabyrinthine) dilakukan melalui sayatan di belakang telinga. The mastoid dan

struktur

telinga

bagian

dalam

dapat

diangkat

untuk

mengekspos

tumor

(translabyrinthine). Otak kecil (bagian bawah dasar tulang ditarik untuk memperluas
eksposur ke tingkat yang lebih internal tumor. Tumor ini kemudian diangkat seluruhnya
Tetapi lebih sering hanya sebagian yang dapat diangkat. Cacat tulang ditutup dengan
lemak yang diambil dari perut atau paha bone wax dapat membantu untuk menutupi
lubang di tulang.
Pendekatan

translabyrinthine

mengorbankan

pendengaran

dan

keseimbangan

mekanisme telinga bagian dalam. mempertahankan saraf pendengaran sulit dengan

8

pendekatan suboksipital untuk tumor yang lebih besar dari 1 cm. Akibatnya, telinga
biasanya menjadi tuli permanen. Sistem keseimbangan menjadi stabil kembali dalam 14 bulan. Perbaikan saraf wajah dan fungsi wajah normal atau mendekati normal dicapai
(jangka panjang) pada sekitar 95% kasus. Kelemahan sementara wajah biasanya ringan
dan sembuh selama beberpa minggu sampai beberapa bulan.

2.4 TUMOR UKURAN BESAR

Tumor ukuran >3 cm adalah tumor yang sudah memenuhi dari kanal tulang ke dalam
rongga otak dan cukup besar untuk menghasilkan tekanan pada otak dan mengganggu
system pusat otak yang berat.
Operasi untuk tumor akustik besar mungkin memerlukan pengangkatan lebih luas
tulang untuk benar-benar dapat mengekspos tumor dan resiko besar terjadi ruptur
pembuluh darah yang menghalangi akses ke tumor. Untuk alasan ini studi khusus
mungkin diperlukan bersama dengan prosedur lain yang diperlukan untuk
mempersiapkan pengangkatan tumor.
Operasi untuk tumor besar dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan mikroskop
operasi. Pendekatan bedah (translabyrinthine atau suboksipital) adalah melalui sayatan
9

di belakang telinga yang melapisi tulang mastoid. Mastoid, struktur telinga bagian
dalam dan bagian tengkorak diangkat untuk mengekspos tumor (translabyrinthine).
Atau, tulang bagian superior suboksipital. Tumor ini kemudian benar-benar diangkat
kecuali bila terjadi kerusakan yang sangat berat dari system saraf pusat, maka tidak
harus diangkat secara keseluruhan. Jika ada perubahan dalam tekanan darah, denyut
nadi atau laju respirasi operasi harus dihentikan walaupun tumor belum dapat diangkat
secara menyeluruh. (Dalam hal ini operasi kedua untuk menyelesaikan pengangkatan
tumor biasanya diperlukan). Cacat tulang ditutup dengan lemak yang diambil dari perut
atau paha. Plat dan nail titanium dapat digunakan untuk memperbaiki lubang di tulang.
Pengangkatan tumor yang lebih besar mengorbankan pendengaran dan keseimbangan
saraf dan struktur telinga bagian dalam. Akibatnya, telinga menjadi tuli permanen. Dan
system keseimbangan akan perbaikan dalam 1-4 bulan. Perbaikan saraf wajah dan
fungsi wajah normal atau mendekati normal dicapai (jangka panjang) di 85 - 90%
kasus. Kelemahan sementara wajah biasanya ringan dan sembuh selama beberapa
minggu sampai beberapa bulan.

10

2.5 GEJALA KLINIS

Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural
asimetris progresif3,5 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi harus
waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau simptom.2,3,7
Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran
tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus, disfungsi
vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan pendengaran
memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang otak, saraf kranial
kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih luas lagi, muncul
hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan penglihatan.2,4

(A)

(B)

(C)

(D)

11

Gambar3. Vestibular Schwannoma (A) Stadium Intrakanalikular, (B) Stadium Cisternal. Tumor memiliki
komponen CPA tanpa kompresi batang otak yang signifikan atau displacement saraf trigeminus. (C)
Stadium kompresi batang otak, tampak kompresi aspek lateral pons, indentasi pedunkulus serebelum dan
displacement saraf trigeminus. (D) Stadium hydrocephalus.3

Fase dari pertumbuhan tumor

Fase dari pertumbuhan tumor akan memberikan gambaran klinis yang berbeda-beda
Intrakanalikula : Gangguan pendengaran, tinnitus, vertigo
Cisterna : gangguan pendengaran yang berat dan mulai terjadi gangguan keseimbangan
Kompresif : nyeri kepala pada bagian oksipital yang hilang timbul, mulai terjadi
gangguan saraf trigeminal
Hydrosefalus : terjadi karena kompresi pada ventrikel keempat dan terjadi obstruksi
cairan serebrospinal, terjadi gangguan penglihatan, dan penurunan kesadaran.

12

Gangguan pendengaran
Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma,
muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari pengobatan.
Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal pada frekuensi
tinggi.Lebih

dari

26%

pasien

Vestibular

Schwannoma

mengalami

tuli

mendadak3,4Tetapi, sekitar 3-5% pasien Vestibular Schwannoma pendengarannya

normal.2,7
Tinitus
Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering
didapati,yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya konstan,
nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena.1,2,4,7Beberapa pasien mengalami
tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif.Klinisi harus waspada terhadap
kemungkinan Vestibular Schwannoma bila pasien Vestibular Schwannoma mengalami
tinitus unilateral.4
Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria
Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun
sentral, sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan. Vertigo
jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi perlahan dari
fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.3,7
Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki simptom
yang identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan dinamika cairan
telinga dalam.4
Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering disebabkan
oleh gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi serebelum. Gejala
ini agak umum pada Vestibular Schwannoma, sering progresif dan berhubungan dengan
tumor yang besar

(> 3cm) pada stadium kompresi batang otak. Tumor yang besar

dapat muncul dengan dismetria dan truncal ataxia dari kompresi serebelum yang
signifikan.3

13

Disfungsi Saraf Trigeminus

Hal ini ditandai oleh midface

hypesthesia atau parathesia dan akhirnya

menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala

trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus teregang
dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea hampir selalu menurun atau tidak
didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan sensori fasialis.2,3,4,7
Disfungsi Saraf Fasialis
Saraffasialisresistan

terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh

Vestibular Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang.3,4 Disfungsi saraf
fasialis terbagi atas hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi (kejang atau
spasme).3Kelemahan fasialis jarang terjadi pada Vestibular Schwannoma dan klinisi
harus waspada terhadap kemungkinan tumor lain di CPA.4
Kompresi Batang Otak dan Serebellum
Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai kekakuan
oleh karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan gangguan gaya
berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah lesi.4,8 Tremor dapat terjadi
dan harus dibedakan dengan

penyakit Parkinson yang berkurang selama gerakan

volunter.8
Manifestasi optalmologik
Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi vestibular
dan penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada bidang vertikal
dapat terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus

jarang terlihat saat ini,

walaupun hal ini dapat menyebabkan papiledema dan visual loss sekunder. Peningkatan
tekanan intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi optik yang ditandai
kehilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan.3,4
Lower Cranial Nerves
Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan serak,
aspirasi, disfagia, dan kelemahan pundak dan lidah.3,

14

PEMERIKSAAN

2.6 Audiometri
Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan
pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani
pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau pencitraan. Audiometri khas asimetris, frekuensi
tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score (WRS) di bawah dari
yang diharapkan.3,7
Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis konservasi
pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.3

Audiometri pada pasien Vestibular Schwannoma

menunjukkan SNHL

(sensorineural hearing loss), walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran normal.2-4

Auditory Brainstem Responses (ABR)3
ABR pada pasien Vestibular Schwannoma bervariasi, yang paling sering semua
gelombang muncul,

tetapi dari penelitian Selters

dan Brackmann tahun 1977

didapatkan interaural latency difference (ILD) gelombang V 0,3 msec pada telinga
yang terlibat.

15

Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR digunakan sebagai kunci diagnosis
dan efisiensinya telah dipelajari secara luas.Pemeriksaan dengan ABR kurang sensitif
mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan sensitivitas tes ABR hanya
58% untuk mendeteksi lesi 1cm. Karena keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu
berbeda antara ABR dan MRI, maka pemeriksaan ABR sebagai bagian dari diagnosis
Vestibular Schwannoma berkurang secara signifikan.3,7,9
Tes ABR diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk pelestarian
pendengaran setelah tindakan bedah mikro.3
Pemeriksaan Vestibular
Pemeriksaan ENG pada pasien Vestibular Schwannoma adalah untuk
menentukan prognosis dalam memprediksi vertigo posca operasi dan kemungkinan
konservasi pendengaran. Tes ENG (elektronystagmography) abnormal pada 70%
sampai 90% pasien Vestibular Schwannoma dan respon ipsilateral menurun dengan
nistagmus horizontal.3,4
2.7 Pencitraan
Computed Tomography (CT)
CT scanning dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori internus. 2,4
Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan MRI (claustrophobia, pacemaker jantung)
dapat di scan dengan CT.2,7

16

Dengan penambahan Iodine intravena, terjadi enhancement Vestibular

Schwannoma 90%, sehingga lebih meningkatkan keakuratan diagnostik dengan CT.4,7
Vestibular Schwannoma terlihat sebagai massa oval yang berada di tengah kanalis
auditori internus dengan nonhomogeneous enhancement.7
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI

adalah gold standard dalam diagnosis Vestibular Schwannoma

4,7,10

Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis auditori
internus.Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid meningkatkan
akurasi diagnostik scanning MRI. Gadolinium lebih baik penyerapannya oleh Vestibular
Schwannoma, sehingga dapat memvisualisasikan tumor yang sangat kecil.4, 7
Dengan MRI jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal(> 10
mm). False positif juga jarang, dan paling sering berhubungan dengan neuritis viral
saraf ke tujuh atau ke delapan.4

(A)

17

(B)

(C)
Gambar 4. Vestibular Schwannoma. Lesi yang besar menembus kanalis auditori internus, mengerosi
porus akustikus dan menyebar ke CPA dengan kompresi batang otak moderate (panah putih) . (A) gambar
T1-weighted. Tumor isointense dengan otak dan hyperintense dengan CSF. (B) gambar T2-weighted.
Tumor sedikit hyperintense dengan otak dan hypointense ke sekitar CSF. (C) Gadoliniun enhanced 3

PENATALAKSANAAN
18

Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran

tumor, gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol tumor,
yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan

untuk

mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional outcome yang

diinginkan adalah menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf fasialis.
Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga
manajemen konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada penelitian
meta analisis, didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun. Sayangnya
kebiasaan tumor secara individual sulit diprediksi. Beberapa mungkin menyusut secara
spontan, sedangkan yang lain mungkintumbuh10kali lipat.
Indikator untuk saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya, pertumbuhan
ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua penelitian didapatkan perbedaan
yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor yang kecil dan intrakanalikular,
dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di CPA. Tumor yang lebih besar lebih
mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih cepat. Kesukaran untuk memprediksi
pertumbuhan Vestibular Schwannoma merupakan

hal yang harus dipertimbangkan

terhadap pasien dengan manajemen observasi.1

Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:
1. Observasi dengan pencitraan serial
2. Bedah mikro
3. Stereotactic radiosurgery dan radioterapi 1, 3, 4, 7
2.8 Observasi
Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa pasien
diobservasi sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al
mempromosikan

wait and scan untuk

tumor kecil pada orang tua. Rerata

pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per tahun.4,10

Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada pemeriksaan
pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika tidak terlihat adanya
pertumbuhan yang berarti. 3,4,6

19

Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan tergantung
pada tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan >0,2 cm/tahun
atau dengan gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan dengan Stereotactic
radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan tumor yang lambat selama
3 tahun sering tidak memerlukan penanganan dan dapat diikuti lebih lama dengan
pencitraan serial.3
2.9 Penanganan Bedah Mikro
Ada 3 pendekatan bedah mikro:
1. Translabirintin (TL)
2. Retrosigmoid (RS)
3. Middle fossa (MF)3,4,7
Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran, ukuran
tumor,luas kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli bedah.7
Pendekatan Translabirintin
Pendekatan

utama

untuk

mengangkat

Vestibular

Schwannoma

adalah

pendekatan translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis mastoid,
akuaduktus koklearisdi bagian anterior, middle fossa dura di bagian superior, posterior
fossa dura di bagian posterior dan foramen jugularis di bagian inferior. Tindakan
complete canal mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi inkus, tegmen, sinus
sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan complete labyrinthectomy kemudian dilakukan
dengan medial skeletonization dari dura middle fossa dan posterior dan dekompresi
sinus sigmoid ke foramen jugularis. Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori
internus, dura dari kanalis auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi
medial daritransverse crest (Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi pada
fundus atau aspek lateral dari kanalis auditori internus, pengangkatan tumor mulai dari
arah lateral ke medial sepanjang kanalis auditori internus.7

20

Pendekatan Middle fossa

Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa posterior
karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga dalam.
Dengan cara ini tumor intrakanalikular dapat diangkat sementara pendengaran juga
dapat diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan ukuran tumor kurang
dari 1,5- 2 cm, termasuk bagian intrakanalikular.3,7
Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau kemungkinan
letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus temporalis dapat
menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan halusinasi auditori.
Manipulasi saraf fasialis yang berlebihan menimbulkan resiko parese saraf fasialis. 7

21

Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital
Pendekatan ini berguna pada pasien dengan pendengaran yang baik pra operasi.
Dua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu telinga
dalam sehingga pendengaran dapat diselamatkan. 7Keuntungan utama dar ipendekatan
ini hampir mirip dengan pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi
pendengaran4,7dan dapat mengangkat semua ukuran

tumor.Melaluipendekatan ini

didapatkan visualisasi yang baik dari batang otak dan lower cranial nerve. 4
Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan untuk
mengatasi kebocoran CSF, perlu retraksi serebelar dan tidak memungkinkan akses
langsung terhadap saraf fasialis.4,7

22

Stereotactic radiosurgery dan radioterapi

Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan tumor
lebih lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat diselamatkan.
Mekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang sampai ke target
intrakranial spesifik dengan memakai ionizing radiation yang tepat. Ionizing radiation
menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan diperlukan waktu selama 1-2 tahun.7
Karena tumor ini

tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai

pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum,

radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang lebih
tua, sedangkan individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah mikro tanpa
memperhatikan ukuran tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk pasien dengan
tumor yang lebih besar (> 3 cm) karena radioterapi menyebabkan resiko edema dan
gejala kompresi batang otak sekunder. Tumor yang

diterapi dengan radioterapi

memerlukan monitoring dengan MRI.

Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk Vestibular
Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro.

Rerata angka rekurensi setelah

pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30% setelah reseksi subtotal.
Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus dimonitor secara hati-hati terhadap
adanya rekurensi dengan pencitraan serial.4

2.10 KOMPLIKASI
Pertumbuhan tumor yang lambat menyebabkan tanda dan gejala yang progresif
bila terjadi displacement, distorsi dan kompresi terhadap struktur kanalis auditori
internus kemudian CPA. Tumor juga dapat menyebabkan ekspansi yang cepat oleh
degenerasi kistik atau pendarahan ke dalam tumor.7,12 Ekspansi yang cepat
menyebabkan gangguan neurologik.
Pertumbuhan intrakanalikular mengenai

saraf vestibulokoklearis di dalam

kanalis auditori internus dan menyebabkan tuli unilateral, tinitus, vertigo atau
disequilibrium.
Tumor yang

mencapai ukuran 3 cm dapat merusak batas-batas CPA dan

menyebabkan gejala dan tanda yang baru. Kompresi saraf ke lima menyebabkan rasa
kebal atau nyeri di kornea dan midface. Distorsi lebih lanjut terhadap saraf ke delapan
23

dan ke tujuh menyebabkan gangguan pendengaran dan disequilibrium yang lebih buruk,
juga kelemahan fasialis atau spasme. Penyempitan ventrikel ke empat menyebabkan
distorsi batang otak. Pertumbuhan lebih lanjut menyebabkan spektrum klinis sindroma
CPA. Pasien mengalami gejala serebelar oleh karena kompresi flokulus dan pedunkulus
serebelum. Bila ventrikel ke empat tertutup, maka terjadi hydrocephalus obstruktif.
Tekanan intrakranial yang meningkat menyebabkan perubahan okular, sakit kepala,
perubahan status mental, nausea dan muntah. Bila Vestibular Schwannoma terus tumbuh
tanpa adanya intervensi dapat menyebabkan kematian oleh karena gangguan pernafasan.
7

Komplikasi intraoperasi
Komplikasi intraoperasi pada ketiga pendekatan bedah meliputi kerusakan
vaskular, emboli udara, parenchymal brain injury dan kerusakan saraf kranial.7
Komplikasi pasca operasi
Komplikasi pasca operasi meliputi pendarahan, stroke, tromboembolisme vena,
syndrome of innapropriate antidiuretic hormone (SIADH), kebocoran CSF dan
meningitis.7

2.11 PROGNOSIS OPERASI DAN REHABILITASI

Gangguan pendengaran, imbalans dan kelumpuhan saraf fasialis merupakan
masalah pasien Vestibular Schwannoma. Faktor yang penting untuk pelestarian
pendengaran adalah ukuran tumor dan ambang pendengaran pra operasi. Pelestarian
pendengaran antara 20% sampai 70%. Hampir setengah dari pasien akan mengalami
vertigo atau imbalans pasca operasi, tetapi gejala ini hanya memiliki dampak minimal
pada aktivitas sehari-hari.
Kecepatan kompensasi vestibular ditentukan oleh usaha pasien untuk latihan,
bila disequilibrium berlanjut maka dilakukan terapi rehabilitasi vestibular.
Fungsi saraf fasialis juga bisa diprediksi dengan ukuran tumor. Pada tumor yang
lebih kecil, lebih dari 90% pasien mengalami House Brackmann Grade I atau II.
Rehabilitasi terhadap saraf fasialis tergantung dari prinsip umum yaitu kerusakan saraf,
pemulihan dan rehabilitasi. Jika saraf fasialis ditranseksi intraoperasi, saraf tersebut

24

harus di repairlebih dulu.Fungsi saraf fasialis pasca operasi dapat diprediksi dengan
menstimulasi saraf intraoperasi. 7

2.12 DIAGNOSIS BANDING

Meningioma,7,8
Biasanya berasal dari basis permukaan posterior tulang temporal atau dari
petrous ridgetetapi biasanya bukan ditengah kanalis auditori internus. Pada pemeriksaan
radiologi dapat terjadi hiperostosis atau erosi tulang temporal tetapi ekspansi ke meatus
auditori internus tidak sering terjadi.
Kolesteatoma Primer7
Kolesteatoma primer muncul pada dari sisa epitel kongenital pada tulang
temporal atau fossa kranial posterior. Pada pemeriksaan radiologi sering terdapat
destruksi tulang temporal.Pada CT khas tidak ada enhancement dengan kontras karena
lesinya avaskular.
Kista arachnoid,7 ,8
Kista arachnoid pada fossa posterior dapat muncul pada CPA, berdinding tipis
dan berkembang di antara lapisan arachnoid.
Schwannoma saraf fasialis
Penyakit ini biasanya ditandai dengan gejala dan tanda saraf fasialis. 8
Space occupying lession pada CPA yaitu lipoma, choroid plexus papilloma,
hemangioma,hemangioperisitoma7,8
Tumor basis kranii yang meluas ke CPA yaitu tumor glomus jugulare, karsinoma telinga
luar dan tengah,post nasal space.8
Sindroma CPA yang disebabkan vaskular yaitu basilar artery ectasia, aneurisma dan
kompresi nervus VIII oleh lengkungan arteri serebelar anterior inferior.8

BAB III
KESIMPULAN
Vestibular Schwannoma, atau neuroma akustik adalah tumor jinak dari sel Schwann
pembentuk mielin dari saraf vestibulokoklearis yang umumnya muncul dari
cerebellopontine angle.

25

Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih dari 90%
dari semua lesi di cerebellopontine angle.
Gejala khas Vestibular Schwannoma yang klasik adalah tuli sensorineural asimetris
progresif, tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium).
Pemeriksaan yang dapat dipergunakan untuk diagnosis Vestibular Schwannoma adalah:
audiometri, Auditory Brainstem Responses (ABR), Pemeriksaan Vestibular, Computed
Tomography (CT) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI).
Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:
1. Observasi dengan pencitraan serial
2. Bedah mikro, terdiri dari:
a. Translabirintin (TL)
b. Retrosigmoid (RS)
c. Middle fossa (MF)
3. Stereotactic radiosurgery atau radioterapi

DAFTAR PUSTAKA

1. Arthurs
2.

B J et al. Gamma Knife radiosurgery for Vestibular Schwannoma: case

reportand review of the literature.World Journal of Surgical Oncology 2009, 7:100

British Association of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeon. Clinical
Effectiveness Guidelines Acoustic Neuroma (Vestibular Schwannoma). Spring
2002, 1-21

26

3. Agrawal SK MD, Blevins N H MD, Jackler R K MD.Vestibular Schwannoma and

Other Skull Base Neoplasms In: Otorhinolaryngology 17 Head and Neck Surgery
Centennial Edition. BC Decker Inc.2009: 418-426

4. Matthew L.Bush, D.Bradley Welling. Cerebellopontine Angle Tumors in- Bailey BJ

(Ed) Head and Neck Surgery-Otolaryngology.5th Ed. Volume 2. Philadelphia. JB.

5.

Lippincott Company. 2014: 2558-2573

Gimsing S. Vestibular Schwannoma: when to look for it? The Journal of

6.

Laryngology & Otology (2010), 124, 258264

Suryanarayanan R et al.Vestibular Schwannoma: role of conservative management.

7.

The Journal of Laryngology & Otology (2010), 124, 251257.

Johnson J MD, Lalwani Anil K A MD. Vestibular Schwannoma (Acoustic
Neuroma)In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in Otolaryngology Head & Neck Surgery. Third Ed. USA: The McGraw-Hill Companies,Inc.
2012:7781-790

8. Ramsden R T.Vestibular Schwannoma In: Scot-Brown`s Otolaryngology. Volume3.

Sixth Ed. Butterworth-Heinemann International Editions; 3/21/1-3/21/38

9. Matthew

L Bush; Raleigh O Jones; Jennifer B Shin.Auditory brainstem response

threshold differences in patients with Vestibular Schwannoma: anew diagnostic

index.Ear, Nose & Throat Journal; Aug 2008; 87,
10. Stangerup SE , Thomasen P C, Tos M, Thomsen J.Change in hearing during
wait and scan management of patients with Vestibular Schwannoma.The Journal

11.

of Laryngology & Otology (2008), 122, 673681.

Hirofumi Nakatomi, MD, PhD, et all. Improved preservation of function during

acoustic neuroma surgery, J. Neurosurg, 2015,122,24-33.

12. Shelfer J, Zapala D, Lundy L. Fall Risk, Vestibular Schwannoma and

13.

Anticoagulation Therapy: J Am Acad Audiol 19:237245 (2008)

Mandl ES, Vandertop WP, Meijer OWM, Peerdeman SM. Imaging-documented
repeated intratumoral hemorrhage in Vestibular Schwannoma: a case report. Acta
Neurochir (2009) 151: 1325-1327

27