Acoustic Neuroma

Acoustic neuroma is also known as vestibular schwannoma, neurilemmoma or

eighth nerve tumor

INCIDENCE
Neuroma akustik merupakan 80% dari semua tumor serebellopontinen angle dan 10%
dari semua tumor otak.

PATHOLOGY
Ini adalah tumor jinak, terenkapsulasi, sangat lambat tumbuh dari saraf VIII. Secara
mikroskopis, terdiri dari sel-sel spindle dengan inti berbentuk batang berbaring dalam
barisan atau palisade. Tumor bilateral biasanya terlihat pada pasien dengan
neurofibromatosis.

ORIGIN AND GROWTH OF TUMOUR

Tumor hampir selalu muncul dari sel-sel Schwann vestibular, tetapi jarang dari the cochlear
division of VIIIth nerve di dalam saluran pendengaran internal. Ketika mengembang, itu
menyebabkan pelebaran dan erosi kanal dan kemudian muncul di cerebellopontine angle. Di
sini, mungkin tumbuh anterosuperiorly untuk melibatkan Vth nerve atau inferiorly untuk
melibatkan the IXth, Xth and XIth cranial nerves. Pada tahap selanjutnya, hal itu
menyebabkan perpindahan batang otak, tekanan pada otak kecil dan meningkatkan
ketegangan intrakranial. Pertumbuhan tumor sangat lambat dan sejarahnya dapat
diperpanjang selama beberapa tahun.
CLASSIFICATION
Depending on the size, the tumour is classified as:
1. Intracanalicular (when it is confined to internal auditory canal)
2. Small size (up to 1.5 cm)
3. Medium size (1.5–4 cm)
4. Large size (over 4 cm)

CLINICAL FEATURES
1. USIA DAN JENIS KELAMIN. Tumor sebagian besar terlihat pada kelompok usia 40-60
tahun. Kedua jenis kelamin sama-sama terpengaruh.
2. GEJALA COCHLEOVESTIBULAR. Mereka adalah gejala paling awal ketika tumor masih
intrakanalikular dan disebabkan oleh tekanan pada serabut saraf koklea atau vestibular atau
pada arteri pendengaran internal. Progressive unilateral sensorineural hearing loss, often
accompanied by tinnitus, is the presenting symptom in majority of cases.

Ada kesulitan dalam memahami pembicaraan, tidak proporsional pada gangguan

pendengaran nada murni. Fitur ini adalah karakteristik neuroma akustik. Beberapa pasien
mungkin mengalami gangguan pendengaran mendadak. Gejala vestibular adalah
ketidakseimbangan . Vertigo jarang terlihat.

3. CRANIAL NERVE INVOLVEMENT

• saraf Vth . Ini adalah saraf paling awal yang terlibat. Sensitivitas kornea berkurang, mati
rasa atau parestesia wajah. Keterlibatan saraf ini menunjukkan bahwa tumor berdiameter
sekitar 2,5 cm dan menempati sudut serebellopontin.
• Saraf VII. sensorik terpengaruh sejak dini. Ada hypoaesthesia posterior meatal wall (tanda
Hitzelberger), kehilangan rasa (seperti yang diuji oleh electrogustometry) dan berkurangnya
lakrimasi pada tes Schirmer. motorik lebih tahan dan terpengaruh belakangan. Gangguan
pada refleks berkedip mungkin merupakan manifestasi awal.
• Saraf IXth dan Xth. Ada disfagia dan suara serak karena kelumpuhan palatal, faring dan
laring.
• Saraf kranial lainnya. XIth dan XIIth, IIIrd, IVth dan VIth terpengaruh ketika tumor sangat
besar.
4. BRAINSTEM INVOLVEMENT. Ada ataksia, kelemahan dan mati rasa pada lengan
dan kaki dengan refleks tendon yang berlebihan. Mereka terlihat ketika saraf motorik
panjang dan traktus sensorik terlibat.
5. CEREBELLAR INVOLVEMENT. Gejala tekanan pada otak kecil terlihat pada tumor
besar. Hal ini ditunjukkan oleh tes jari-hidung, tes tumit lutut, dysdiadochokinesia, gaya
berjalan ataksik dan ketidakmampuan untuk berjalan sepanjang garis lurus dengan
kecenderungan untuk jatuh ke sisi yang terkena.
6. RAISED INTRACRANIAL TENSION. This is also a late feature. Ada sakit kepala,
mual, muntah, diplopia karena keterlibatan saraf VI dan papilloedema dengan penglihatan
kabur.

INVESTIGATIONS AND DIAGNOSIS

Upaya harus dilakukan untuk mendiagnosis tumor dalam fase otologisnya ketika masih
intrakanalikular. Hal ini dimungkinkan ketika semua kasus gangguan pendengaran
sensorineural unilateral dengan tinnitus atau ketidakseimbangan dievaluasi dengan cermat.

1. AUDIOLOGICAL TESTS

2. STAPEDIAL REFLEX DECAY TEST.

3. VESTIBULAR TESTS.
Tes kalori akan menunjukkan respons yang berkurang atau tidak ada pada 96% pasien.
Ketika tumor sangat kecil, tes kalori mungkin normal.
4. NEUROLOGICAL TESTS.
Pemeriksaan lengkap saraf kranial, fungsi otak kecil, tanda-tanda batang otak piramidal dan
saluran sensorik harus dilakukan. Fundus diperiksa untuk mengaburkan margin disk atau
papilloedema.

5. RADIOLOGICAL TESTS
(a) Plain X-rays (pandangan transorbital, Stenver, Towne dan submentovertikal)
memberikan temuan positif pada 80% pasien. Namun, tumor intrakanalikular kecil tidak
terdeteksi.
(b) Computed tomography (CT) scan. Tumor yang memproyeksikan bahkan 0,5 cm ke fossa
posterior dapat dideteksi dengan CT scan. Jika dikombinasikan dengan udara intratekal,
bahkan tumor intrameatal dapat dideteksi. CT scan telah menggantikan metode
pneumoencephalography dan myodil meatography sebelumnya.
(c) MRI with gadolinium contrast. Ini lebih unggul dari CT scan dan merupakan gold
standard untuk diagnosis neuroma akustik. Tumor intrakanalikular, bahkan beberapa
milimeter, dapat dengan mudah didiagnosis dengan metode ini.
(d) Vertebral angiography. Hal ini berguna untuk membedakan neuroma akustik dari tumor
sudut serebellopontine lainnya ketika ada keraguan.
6. EVOKED RESPONSE AUDIOMETRY (BERA). Ini sangat berguna dalam diagnosis
lesi retrokoklea. Di hadapan tumor saraf VIIIth, delay > 0,2 ms di gelombang V antara dua
telinga merupakan hal yang signifikan.
7. CSF EXAMINATION. Protein level is raised. Pungsi lumbal biasanya dihindari. Tes
penting untuk pemeriksaan neuroma akustik diberikan di bawah ini:
• Pure tone audiometry.
• Speech discrimination score.
• Roll-over curve.
• Stapedial reflex decay.
• Evoked response audiometry.
• MRI with contrast.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Neuroma akustik harus dibedakan dari patologi koklea (yaitu penyakit Ménière) dan tumor
sudut serebellopontine lainnya, misalnya meningioma, kolesteatoma primer dan kista
arachnoidal

TREATMENT
SURGERY
Surgical removal of the tumour is the treatment of choice. Surgical approach will depend
upon the size of tumour. The various approaches are:
1. Middle cranial fossa approach.
2. Translabyrinthine approach.
3. Suboccipital (retrosigmoid) approach.
4. Combined translabyrinthine-suboccipital approach.

RADIOTHERAPY
Radioterapi konvensional dengan sinar eksternal tidak memiliki peran dalam pengobatan
neuroma akustik karena toleransi rendah dari sistem saraf pusat terhadap radiasi. Operasi
pisau X atau pisau Gamma. Ini adalah bentuk radioterapi stereotaktik di mana energi
radiasi terkonvergensi pada tumor, sehingga meminimalkan efeknya pada jaringan normal
di sekitarnya. Hal ini menyebabkan penangkapan pertumbuhan tumor dan juga
pengurangan ukurannya. Ini dapat digunakan pada pasien yang menolak operasi atau
memiliki kontraindikasi untuk operasi atau pada mereka dengan tumor residual. Operasi X-
knife dilakukan melalui akselerator linier dan pisau gamma melalui sumber Cobalt-60. Pisau
cyber. Ini adalah peningkatan dari hal di atas. Ini benar-benar tanpa bingkai dan lebih
akurat. Ini menggunakan teknologi panduan gambar real-time melalui robotika yang
dikendalikan komputer.